1、急進性腎小球腎炎IgA腎病急進性腎小球腎炎IgA腎病急進性腎小球腎炎IgA腎病免疫病理分型型：抗型腎小球腎炎型：免疫復合物型型：非免疫復合物型,多為陽性，原發性小血管炎腎損害型:型型:型 (-)2021/1/122第一頁，共32頁。急進性腎小球腎炎IgA腎病急進性腎小球腎炎IgA腎病急進性腎免疫病理分型型：抗型腎小球腎炎型：免疫復合物型型：非免疫復合物型,多為陽性，原發性小血管炎腎損害型:型型:型 (-)2021/1/122第二頁，共32頁。免疫病理分型型：抗型腎小球腎炎2021/1/122第二頁，病 理 2.腎小球有廣泛50%的大新月體占囊腔50%形成 早期細胞性 晚期纖維性 最后發生腎小球

2、硬化2021/1/123第三頁，共32頁。病 理 2021/1/123第三頁，共32頁。E 上皮增生 F纖維滲出 P單核巨噬細胞浸潤2021/1/124第四頁，共32頁。E 上皮增生 F纖維滲出 P單核巨噬細胞浸潤2021/1新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的部分，圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物 x 2602021/1/125第五頁，共32頁。新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的部分，202新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細血管叢 2602021/1/126第六頁，共32頁。新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細血管叢 2602021 線樣沉積 顆粒樣沉積 無

3、免疫沉積 2021/1/127第七頁，共32頁。2021/1/127第七頁，共32頁。型 免疫球蛋白、C3沿基底膜呈線樣沉積2021/1/128第八頁，共32頁。型 免疫球蛋白、C3沿基底膜呈線樣沉積2021/1/型 免疫球蛋白在系膜區或沿血管壁呈顆粒樣沉積2021/1/129第九頁，共32頁。型 免疫球蛋白在系膜區或沿血管壁呈顆粒樣沉積2021/14.電鏡 、型 無電子致密物沉積 型 在系膜區和內皮下有電子致密物沉積2021/1/1210第十頁，共32頁。4.電鏡 2021/1/1210第十頁，共32頁。新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細血管上。新月體由平行排列的扁平細胞組

4、成，位于圖左側的囊與圖右側的毛細血管叢之間。毛細血管叢的系膜內或真皮下區有電子致密沉積物D70002021/1/1211第十一頁，共32頁。新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細血管上。新月體腎炎受新月體擠壓面皺縮2021/1/1212第十二頁，共32頁。新月體腎炎受新月體擠壓面皺縮2021/1/1212第十二頁，臨床表現 前驅感染，起病急，進展快 急性腎炎綜合征，進展性少尿、無尿、腎功能惡化、貧血 型伴，型可有發熱、乏力、關節痛、咯血等系統性血管炎表現、型中青年多見型中老年男性多見型患者常有腎病綜合征表現2021/1/1213第十三頁，共32頁。臨床表現 前驅感染，起病急，進展

5、快2021/1/1213 抗腎小球基底膜抗體陽性 抗中性粒細胞胞漿抗體陽性 陽性，冷球蛋白，C3降低 B超雙腎增大實驗室檢查2021/1/1214第十四頁，共32頁。 實驗室檢查2021/1/1214第十四頁，共32頁。診斷標準1.急性腎炎表現+進展性腎功能+病理2.分型 型 抗抗體+ 型 +3 型 +型中32% (+)，型中25%50% 2021/1/1215第十五頁，共32頁。診斷標準1.急性腎炎表現+進展性腎功能+病理2021/1急性腎小球壞死 急性過敏性間質性腎炎梗阻性腎病繼發性急進性腎炎其他腎小球疾病鑒別診斷2021/1/1216第十六頁，共32頁。急性腎小球壞死鑒別診斷2021/1

6、/1216第十六頁，共治 療一強化血漿置換療法 適應癥、型，應早期應用當型型 強化治療是否及時 新月體數量及類型 年齡2021/1/1219第十九頁，共32頁。預 后 依免疫病理： 型型型2021/1/1219腎病 是腎小球系膜區以沉積為主的原發性腎小球疾病，是腎小球源性血尿最常見的原因。2021/1/1220第二十頁，共32頁。腎病 是腎小球系膜區以沉積為主的原發性腎發病機制 多在呼吸道或消化道感染后，推測黏膜免疫與此有關病變嚴重和新月體形成者，腎小球內有淋巴、單核、巨噬細胞浸潤細胞免疫具有一定作用 2021/1/1221第二十一頁，共32頁。發病機制 多在呼吸道或消化道感染后，推測黏膜免疫

7、與此有關20病 理 主要為彌漫性腎小球系膜細胞和基質增生。此外可有細微病變、局灶增生、毛細血管內增生、系膜毛細血管性、新月體、等。免疫病理以沉積為主。電鏡見電子致密物沉積2021/1/1222第二十二頁，共32頁。病 理 主要為彌漫性腎小球系膜細胞和基質增生。此外可有細微病變性腎病2021/1/1223第二十三頁，共32頁。細微病變性腎病2021/1/1223第二十三頁，共32頁。局灶增生性腎病2021/1/1224第二十四頁，共32頁。局灶增生性腎病2021/1/1224第二十四頁，共32頁。系膜增生性腎病2021/1/1225第二十五頁，共32頁。系膜增生性腎病2021/1/1225第二十

8、五頁，共32頁。在系膜區沉積2021/1/1226第二十六頁，共32頁。在系膜區沉積2021/1/1226第二十六頁，共32頁。電子致密物沉積在系膜區2021/1/1227第二十七頁，共32頁。電子致密物沉積在系膜區2021/1/1227第二十七頁，共3臨床表現 多見于青少年，以男性多見。多數病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驅感染與肉眼血尿發作間期短數小時，3天內，多數無全身病癥，部分病人出現肌肉和腰痛，血清增高，以腎小球源血尿為主的混合性血尿，發作期間多數有鏡下血尿，常伴輕度蛋白尿。以上病癥存在常提示可能。2021/1/1228第二十八頁，共32頁。臨床表現 多見于青少年，以男性多見

9、。多數病人起病前實驗室檢查1、尿常規檢查示程度不同的血尿，尿紅細胞多數有變形，出現芒刺，為腎小球源性血尿，偶見混合性血尿；多數尿蛋白少量。2、20病人一過性升高，60 血循環免疫復合物陽性，血C3、50及B因子正常，個別類風濕因子陽性。3、10 病人血肌酐緩慢升高，逐漸出現腎功能減退。2021/1/1229第二十九頁，共32頁。實驗室檢查1、尿常規檢查示程度不同的血尿，尿紅細胞多2021診斷標準青少年男性，上呼吸道或腸道感染后，發生肉眼或鏡下血尿，伴或不伴無病癥性蛋白尿。 腎活檢免疫病理 排除肝硬化，紫癜腎，狼瘡腎等繼發性。 2021/1/1230第三十頁，共32頁。診斷標準青少年男性，上呼吸道或腸道感染2021/1/1230治療和預后 根據不同的臨床、病理綜合給予治療無特殊療法，急性期臥床休息，以對