1、肺部少見病的臨床表現肺部少見病種類繁多：肺部本身/全身性疾病表現間質性肺疾病，肺血管疾病，肺泡疾病，氣道疾病臨床上收集的病例：韋格氏肉芽腫，肺泡蛋白沉積癥，氣道骨化癥，復發性多軟骨炎等。韋格氏肉芽腫（Wegeners Granulomatosis)一種 病因不明的綜合癥，具有上下呼吸道壞死性肉芽腫性血管炎、腎小球腎炎和小血管炎的臨床表現，病理特征呈壞死性血管炎?？煞譃榫窒扌秃腿硇汀０l病機制自身免疫性疾病抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）T細胞浸潤，IgG，IgM沉積病理特點肉芽腫伴壞死性血管炎實驗室檢查常規：RBC，WBC ，ESR ，尿蛋白+ ，血尿，管型等抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）+

2、IgA ，CRP+胸部X線：多發性結節影，浸潤影，多樣性，多變性，游走性，易有空洞。肺功能：阻塞性或混合性障礙，彌散功能診斷典型臨床表現：上下呼吸道癥狀，腎損害等X光表現和實驗室結果病理改變鑒別：淋巴瘤樣肉芽腫，過敏性血管炎性肉芽腫，肺腎出血綜合癥，肺炎，肺結核，鼻竇炎等（提高認識是減少漏診的關鍵）氣道骨化?。?Tracheobronchopathia osteochondroplastica）罕見，病因不明氣道骨，軟骨化生凸出管腔為特征不斷出現骨化臨床特征發病年齡：平均60歲（本所病例4050歲）常見癥狀：咳嗽（66%），咯血（60%），氣促（53%），喘息（30%），無癥狀（13%），并發

3、癥表現（感染，COPD，支擴，氣道阻塞，萎縮性鼻炎等）輔助檢查胸片：多數無異常氣管斷層：珠狀鈣化性凸出（4/12，CT陽性率高）氣管鏡：卵石樣改變，充血，膿性分泌物，活檢為骨性肺功能：阻塞性（輕度）實驗室檢查：無診斷意義治療合并癥的治療：感染等局部治療：冷凍，激光，放射，纖支鏡鉗取復發性多發性軟骨炎（relapsing polychondritis） 一種累及（支）氣管、鼻、耳、喉、關節等多處軟骨的結締組織疾病，與自身免疫有關。抗軟骨抗體與SLE，RA等疾病混合存在病理改變局部充血腫脹，肉芽增生中性粒細胞為主的炎癥細胞浸潤軟骨蟲食樣破壞，壞死與再生，軟骨細胞減少，纖維組織代替軟骨臨床表現與受類

4、部位有關呼吸系統癥狀：咳嗽，氣促，喘息，咳痰等，最終導致氣道嚴重阻塞體征：耳廓發黑變薄，鼻樑塌陷、色素沉著，關節軟骨腫脹變形等。氣管阻塞的體征：吸氣性呼吸困難，喘鳴，雙下肺支氣管呼吸音增強等檢查非特異性：ESR，CRP+，IgA ，磷酸酶等自身免疫性指標：多數正常CT或氣管斷層：氣管，支氣管廣泛不規則的狹窄伴局部腫脹氣管鏡：粘膜腫脹，充血，狹窄，膿性分泌物，壞死物診斷臨床表現氣管鏡改變CT或氣管斷層改變病理治療激素： 1mg/Kg/天，環磷酰胺。氨苯砜：從25mg/天100mg/天3-6月環胞素A：硫唑嘌呤：100mg/天，維持：50mg/天支架肺泡蛋白沉積癥（Pulmonary Alveol

5、ar Proteinosis)一種以無形的不可溶性富磷脂蛋白質沉積在肺泡和細支氣管腔為特征的疾病，病因和發病機制未明，可能與型肺泡上皮的代謝和分泌異常有關。部分病例繼發于其它疾?。ㄎ?，感染等）臨床表現活動性氣促，咳嗽，咯痰。全身癥狀輕微可繼發感染和纖維化呼吸用力，發紺，肺部濕啰音和捻發音（呼吸稍增快）影像學改變雙肺彌漫性磨砂玻璃樣影，伴微小點狀改變，多數膈面清晰HRCT：肺泡充盈性彌漫性影，支氣管造影征診斷臨床表現影響學BAL和肺活檢治療全肺灌洗Mucosolven，胰蛋白酶吸入等肺泡微石癥(Pulmonary Alveolar Microlithiasis肺內形成以鈣為主要成分的小結石的罕見而獨特的彌漫性肺疾病特點病因未明病變只限于肺X光：雙肺彌漫性粟粒性鈣化影，以下肺為著病理：肺泡內同心圓狀小結石癥狀體征不明顯，后期導致氣促、缺氧、肺心病等可有家族史與職業無關肺功能：正常限制性損害實驗室：無異常發展緩慢臨床特征多見于中年人，家族性者女性多見，部分有家族史診斷臨床X光影像學肺活檢排除：粟粒性肺