1、關于兒科常見出血性疾病及其凝血檢查特點第1頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四 在這之前，我們有必要回顧一下正常的凝血及抗凝機制第2頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四生理性止血的基本過程1、血管收縮2、血小板血栓形成3、血液凝固 血液凝固是由凝血因子按一定順序相繼激活而生成的凝血 酶最終使纖維蛋白原變為纖維蛋白的過程。因此，凝血過程可分為凝血酶原酶復合物的形成、凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成三個基本步驟。凝血機制 第3頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四內源性凝血途徑 12 k pk, 12 11 9 10外源性凝血途徑 3, 2

2、5 7 9 10膠原等帶負電荷表面組織損傷釋放組織因子（因子）激肽釋放酶蛋白質部分 磷脂部分aa-Ca2+-凝血酶aaaa- Ca2+ -aCa2Ca2+蛋白質部分磷脂部分a血小板PF3PF3磷脂X凝血酶原纖維蛋白原凝血酶A肽、B肽纖維蛋白單體可溶性纖維蛋白聚合體Ca2+不溶性纖維蛋白聚合體 作用 轉變 復合物a 凝 血 機 理Ca2+第4頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四凝血是一系列酶促反應，可歸納為：1、一種結局 2、二條途徑 3、三項要素 4、四組（14個凝血）因子 第5頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四一：抗凝系統細胞抗凝：單核-吞噬細胞系統

3、，肝細胞體液抗凝： 抗凝血酶（AT） 蛋白C系統：PC，PS，APC 組織因子途徑抑制物：TFPI 其它抗凝蛋白： 2M，1-AT 抗凝機制 第6頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四 纖溶酶 纖溶酶 纖溶酶纖溶激活酶 UK, SK, Thrombin纖溶酶原纖溶酶 Plasmin 纖維蛋白 纖維蛋白降解產物（FDP）多 種肽鏈碎片，如X、Y、D，A、B、C，E、D-dimer 纖維蛋白原 片段X 片段Y 片段E纖維蛋白 小分子多肽 片段D 片段D A、B、C二、纖溶系統1、抗凝血酶作用2、和纖維蛋白單體結合，從而抑制了纖維蛋白的聚合3、抑制血小板的粘附和聚集功能4、抑制a

4、活化因子作用。 第7頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四凝血四項凝血酶原時間（PT）活化部分凝血酶原時間(APTT)凝血酶時間(TT)纖維蛋白原(Fg)第8頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四 1、血漿凝血酶原（Prothrombin time, PT）原 理 組織因子(兔腦、胎盤、肺組織浸液) Ca2+ 血漿參考值 11-13s 第9頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四意 義 為外源性途徑的篩選試驗延長： PT延長主要見于I、II、VII、V、X因子減少，如肝病、DIC等 1因子II、V、VII、X 單獨或聯合缺乏 2嚴重纖維蛋白原

5、降低（尤其正常對照10s以上者 延長 正常對照5s以上者 縮短2、活化部分凝血活酶時間（activated partial thromboplastin time,APTT）第12頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四 與CT意義相同延長： 1. 主要檢測內源性途徑的凝血因子缺陷 （如、/血友病甲、乙、丙） 2. 其次檢測第二、三階段因子，如凝血 酶原、纖維蛋白原 3. 嚴重肝病、DIC. 4. 循環中抗凝物質增多 5普通肝素應用的首選監測指標 意 義第13頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四 縮短：高凝狀態(hypercoagulation state)

6、（腦血栓、心梗、DIC高凝期）第14頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四 3、凝血酶凝固時間（thrombin clotting time, TT） 原 理 標準凝血酶 血漿 參考值 16-18s 超過正常對照3s為延長第15頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四臨床意義 主要檢測凝血過程第三階段TT延長主要見于抗凝血酶物質存在，DIC時延長。 1纖維蛋白原質與量異常 2FDP增多，如纖溶亢進 3循環中抗凝物質增多，如AT-、肝素 樣物質 4異常球蛋白增多，如多發性骨髓瘤第16頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四4、血漿纖維蛋白原定量(

7、FG)參考值 雙縮脲法：2-4g/L 4g/L為異常意 義 減少： 1先天性纖維蛋白原缺乏癥 2DIC（消耗過多） 3嚴重肝病 增高： 1高凝狀態：血栓性疾病，急性炎癥 手術創傷、惡性腫瘤等 2生理性：部分正常老人，妊娠晚期第17頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四新生兒出血癥彌散性血管內凝血（DIC）血友病第18頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四 是由于維生素K缺乏、體內某些維生素K依賴凝血因子活力低下而引致的自限性出血性疾病。 新生兒出血癥第19頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四本病原因 （1）孕母維生素K通過胎盤量較少，胎兒

8、肝內儲存量低； （2）新生兒出生時腸道無細菌，維生素K的合成少； （3）母乳中維生素K含量少； （4）嬰兒有先天性肝膽疾病或慢性腹瀉者；（5）母親在孕期曾使用抑制維生素K代謝的藥物。 第20頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四凝血檢查特點凝血酶原時間和部分凝血酶原時間均延長（為對照2倍以上意義更大），出血時間、血小板計數正常。第21頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四治療 （1） 出血者給予維生素K1 1-2mg靜脈滴注，出血可迅速停止，通常2小時內凝血因子水平和功能上升，24小時完全糾正。 （2） 嚴重者者可輸入新鮮全血或冰凍血漿10-20ml/kg，

9、以提高血漿中有活性的凝血因子水平。 （3） 糾正低血壓和貧血。第22頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四 DIC是由多種致病因素，導致全身微血管內微血栓的形成，消耗了大量的血小板和凝血因子，并引起繼發性纖溶亢進，造成血栓-出血綜合征。兩大基本病理過程：1、凝血系統被激活； 2、纖維蛋白溶解亢進； 彌散性血管內凝血第23頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四 實驗室DIC診斷標準 一、反應消耗性凝血障礙的檢查1. 血小板計數3s有意義（出生4天內的新生兒20s才有意義）；纖維蛋白原減少，4.0g/L；第24頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星

10、期四活化部分凝血酶原時間（APTT）延長，年長兒正常值為42s，新生兒為44-73s，早產兒范圍更寬。APTT比正常對照延長10s才有臨床意義；抗凝血酶III（AT-III）測定，早期明顯減少；7. 因子VIII 測定，DIC時VIII:C減少。二、反應纖維蛋白形成和纖維蛋白溶解亢進的檢查血漿魚精蛋白副凝實驗（3P實驗），DIC早期多陽性，新生兒應在出生第2天以后才有診斷價值；2. 優球蛋白溶解時間，正常120min，正常70min；第25頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四3. FDP含量測定，正常人血清FDP20mg/L提示纖溶亢進（但此項不作為診斷DIC指標）；4.

11、凝血時間（TT）測定，正常值20s+（-）1.6s，比正常值延長3s以上有診斷意義；5. D-二聚體，DIC患者D-二聚體異常升高，有特異性。 第26頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四治療 九 糖皮質激素八 抗纖溶藥物七 補充療法六 抗凝血因子五 抗凝治療四 血管活性藥物三 糾正酸中毒二 改善微循環一 治療原發病第27頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括： 血友病甲，即因子 缺乏癥； 血友病乙，即因子 缺乏癥； 血友病丙，即因子 缺乏癥。血友病第28頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四凝血功

12、能檢查1.血友病甲、乙和丙實驗室檢查的共同特點是： 凝血時間延長（輕型者正常）； 凝血酶原消耗不良； 活化部分凝血活酶時間延長； 凝血活酶生成試驗異常。出血時間、凝血酶原時間和血小板 正常。第29頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四2.當凝血酶原消耗試驗和凝血活酶生成試驗異常時，為了進一步鑒別三種血友病，可作糾正試驗。 血友病甲、乙、丙糾正試驗 患者血漿加入 血友病甲 血友病乙 血友病丙 正常血漿 糾正 糾正 糾正 正常血清 不能糾正 糾正 糾正 經硫酸鋇吸附正常人血漿 糾正 不能糾正 糾正第30頁，共33頁，2022年，5月20日，8點58分，星期四測定因子 ：C、因子：C的活性，對血友病甲或血友病乙有確診意義。根據其活性水平的高低，將血友病甲或血友病乙分為重型（5%25%）及亞臨床型（25%45%） 4種臨床類型。3