1、兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療盆底失弛緩綜合征(anismus)概念：排便時盆底肌群矛盾運動，直腸肛管間不能形成有效壓力梯度，使出口處排便時梗阻，排便費力。命名：“恥骨直腸肌綜合征”（puborectalis syndrome）“盆底痙攣綜合征”（spastic pelvic floor syndrome）“盆底失弛緩綜合征”（anismus）兒童anismus：隨著盆底動力學檢查的發展，國外在兒童慢性便秘中已引入此概念；發病約占兒童特發性便秘的40%，但國內尚未引起關注。兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療2盆底失弛緩綜合征(anismus)概念：排便時盆底肌群

2、矛盾運我院小兒肛腸科門診自2001年11月至2004年11月共診治特發性便秘患兒213例，其中資料完整的有136例，明確診斷為盆底失弛緩綜合征者29例。本組患兒發病占特發性便秘患兒的13.6%。 將其診斷和治療報告如下。兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療3我院小兒肛腸科門診自2001年11月至2004年11月共診治臨床資料特點 無性別差異：男13例，女16例；以幼兒及學齡期多見：平均6.74.0歲；曾有正常排便史：病程長：3月-10年（3.8年2.9年）；排便頻度：每周3次，有時超過一周。常以污糞就診： 4/29例；助便史：長期瀉藥7例，間斷瀉藥及開塞露8例，長期開塞露14例。每次排便時間：10

3、-30分鐘。兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療4臨床資料特點 無性別差異：男13例，女16例；兒童盆底失弛緩診斷手段肛門直腸測壓排糞造影結腸造影結腸傳輸試驗組織學檢查兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療5診斷手段肛門直腸測壓兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療5肛門直腸測壓瑞典Medtronic Synectics公司生產的高分辨多通道胃腸功能監測儀（PC Polygraf HR），低順應性灌注測壓系統，灌注水流速0.5ml/min。輻射狀四通道測壓導管，其前端束一最大容量為500ml的氣囊。患兒清醒安靜時檢查。兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療6肛門直腸測壓瑞典Medtronic Synectics公司

4、生肛門直腸測壓指標及意義排便弛緩反射：上升相，診斷的特征性指標；肛管靜息壓：升高；括約肌功能長度：延長；直腸肛門抑制反射：存在，排除HD；直腸肛門收縮反射：肛管收縮壓：直腸感覺閾值：直腸最大耐受量等兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療7肛門直腸測壓指標及意義排便弛緩反射：上升相，診斷的特征性指標 RAIR球囊擴張直腸肛門抑制反射存在29例均存在RAIR：RAIR正常組：注氣5-10ml引出21例；RAIR減弱組：注氣15-30 ml引出8例。兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療8 RAIR球囊擴張直腸肛門抑制反射存在29例均存在RAIR：5ML10ML20ML30ML40ML直腸肛門抑制反射recta

5、lanal inhibitory reflex，RAIR 兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療95ML10ML20ML30ML40ML直腸肛門抑制反射兒童盆 排便弛緩反射異常（29例均為上升相）模擬排便，直腸壓力上升時肛管壓力也上升。兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療10 排便弛緩反射異常（29例均為上升相）兒童盆底失弛緩綜合征括約肌功能長度延長RAIR正常組： 3.30.8cmRAIR減弱組： 3.91.0cm （P50cmH2O；直腸壺腹排空不全。WA Voderholzer 等：排便弛緩反射或盆底肌電圖反常電活動；病史：有過正常排便史、在不同年齡階段出現癥狀；癥狀：排便費力，排空不全。兒童盆底

6、失弛緩綜合征的診斷與治療18兒童anismus診斷標準Roberts等：兒童盆底失弛緩綜兒童anismus診斷標準（作者提出）肛管直腸測壓：排便弛緩反射上升相。參考條件結腸造影：排除HD。必須條件臨床癥狀：排便異常費力。排糞造影：力排相肛直角變小。盆底肌電圖：反常電活動。結腸運行試驗：出口梗阻性。病史：曾有正常排便史。兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療19兒童anismus診斷標準（作者提出）肛管直腸測壓：參考條件 兒童便秘診治流程圖（南京市中醫院）兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療20 兒童便秘診治流程圖（南京市中醫院）兒童盆底失弛緩綜合征的診anismus治療方法Jost等治療兒童anismu

7、s：膨脹性瀉劑灌腸A型肉毒桿菌毒素局部注射：非手術治療無效者。括約肌切開術：肉毒桿菌毒素局部注射無效者。我們治療70例成人Anismus經驗 ：益氣養陰活血通便中藥內服；生物反饋訓練：成人首選，兒童療效尚有爭議；中醫切開掛線法：翁一珍等：直腸肌部分切除術（Lynns術）：兒童先天性巨結腸癥超短段型、乙狀結腸冗長癥、特發性便秘等療效滿意。 兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療21anismus治療方法Jost等治療兒童anismus：兒童兒童anismus治療方法內科綜合治療：排便誘導訓練法：每日定時（早飯后或晚飯后）肛內納入開塞露5ml，有便意后即排便，視病程長短連續使用1-2周后開塞露循序減量，

8、直至建立排便反射，一般需1-2月。教育：父母或年長患兒相關知識、飲食調節、乳果糖或福松等緩瀉劑軟化大便。外科治療：Lynns手術兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療22兒童anismus治療方法內科綜合治療：兒童盆底失弛緩綜合征療效評定痊愈：治療后每1-2日自行順暢排便，無污糞；好轉：治療后癥狀較前改善，1周少于1次依賴開塞露或瀉藥；無效：治療前后癥狀無明顯改善。兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療23療效評定痊愈：治療后每1-2日自行順暢排便，無污糞；兒童盆底結果29例排便誘導訓練法等非手術治療1-2月，痊愈4例，好轉5例，無效20例，有效率32%。非手術治療較非animus患兒明顯差：（32%VS

9、85%）無效的20例中病史在1年以上者6例行Lynn術，術后隨訪5-36月，均療效滿意。切除標本病理：肌間神經叢均見神經節細胞。2例分別于術后3月、6月復查肛門直腸測壓，肛管靜息壓及括約肌功能長度均較術前下降，排便弛緩反射仍為上升相，其中1例3年后隨訪排便弛緩反射呈下降相。 兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療24結果29例排便誘導訓練法等非手術治療1-2月，痊愈4例，好轉種 類 病 史 結腸造影 肛門直腸測壓 盆底失弛緩綜合征 曾有正常排便，無污糞 S5以上無痙攣段 RAIR正常或減弱，排便弛緩反射異常，肛管舒張壓正常。 內括約肌失弛緩癥（HD超短段型？） 曾有正常排便，無污糞 S5以上無痙攣段 RAIR減弱，肛管靜息壓增高，肛管舒張壓下降。 特發性巨直腸癥 腹脹，污糞，非生后便秘 S5以上直腸擴張，無痙攣段 RAIR減弱，直腸容量閾值明顯增高。結腸測壓擴張段表現為低幅式收縮而近端結腸壓力正常。 討論：鑒別診斷兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療25種 類 病 史 結腸造影 肛門直腸測壓 盆底失弛緩曾有正討論：Lynns術體會名稱：肛門內括約肌和直腸平滑肌部分切除術目的：改善直腸排空,降低排便時直腸頸壓力。指征： 生后或添加輔食后便秘，嚴格內科綜合治療6月以上效果不佳；結腸造影S5以下無痙攣段，無明顯直腸擴張；肛門直腸測壓RAIR