1、關于結節病第一張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月一、概述結節病是一種多系統肉芽腫性疾病，多表現為雙側肺門淋巴結腫大、肺部浸潤、皮膚和眼的損害，少數也可侵犯肝、脾、淋巴結、腮腺、心臟、神經系統、肌肉、骨骼及其他器官病因不明，病理學特征：非干酪性肉芽腫可發生于任何年齡，但多見于20 40歲結節病的病程和預后與分型有關第二張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月一、概述急性起病是常伴結節紅斑或無癥狀雙肺淋巴結病，這種一定的自限性隱匿起病時，尤合并多發性肺外損傷者，預后差，常進展肺或其它器官的纖維化第三張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月二、病因病理及免疫特征 病因至今未明，可能是一種

2、與感染因素、免疫因素、同時也與遺傳因素相關聯的自身免疫性疾病。病理學特征為多臟器非干酪性由上皮樣細胞、巨噬細胞和多核巨細胞構成的肉芽腫免疫學特征是病灶部位的細胞免疫功能增強，而周圍血液中的細胞免疫功能降低，表現為遲發型變態反應受抑制第四張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月三、臨床表現 臨床與影像不符：癥狀多數較輕，或無癥狀，常于體檢胸透時才發現肺門淋巴結腫大。常出現周圍淋巴結腫大及皮膚結節凸起或結節性紅斑，故活組織檢查有診斷意義。結節病活動期70%80%患者結節病抗原試驗（Kviem試驗）陽性。結核菌素反應80%為陰性結節病在臨床上分為亞急性和慢性兩型。本病有自愈傾向，病程常小于2年。如

3、肺內病變超過2年以上，可致肺間質纖維化第五張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月四、分期0期：胸部影像學表現正常。I期：肺門淋巴結腫大，肺內無病變。II期：肺門淋巴結腫大，肺部彌漫性病變III期：肺部彌漫性病變IV期：肺纖維化第六張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月結節病1期示意圖第七張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月結節病2期示意圖第八張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月胸片右側氣管旁及兩側肺門淋巴結中度增大，兩側中下肺紋理增多，右中下肺隱約見細點影。高分辨率CT清晰顯示肺內廣泛粟粒大小結節，分布不均勻，以水平葉間胸膜前方肺內為多，并見葉間胸膜增厚，支氣管血管束增粗。

4、第九張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月結節病肺內病灶纖維化。兩上肺見廣泛纖維索條影，右上肺收縮，中間見擴張的支氣管影（黑箭）；沿兩側胸壁見多個結節，部分已融合（白箭）。第十張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月I期大部分患者的淋巴結可消失，而IV期僅有極少數能痊愈，死亡率達3.6%，死因主要為肺功能衰竭和肺源性心臟病。導致結節病預后差的因素有：肺部損害持續2年以上；病變非用激素抑制不可；有3個或3個以上器官受損。結節病的分期與預后相關第十一張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月五、胸內結節病的x線表現 1胸內淋巴結腫大 (1)肺門淋巴結腫大：本病最常侵及雙側肺門、右上縱隔和主動

5、脈窗淋巴結。雙側對稱性肺門淋巴結顯著腫大，呈土豆狀，邊界清楚，密度均勻，是胸內結節病的典型表現。 (圖1)。 (2)縱隔淋巴結腫大：一側或雙側縱隔影增寬，CT上除常見的氣管旁淋巴結腫大外，奇靜脈組、隆突下及主、肺動脈窗淋巴結均可受累。但前縱隔淋巴結腫大較為少見(圖2)。第十二張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月 肺門淋巴結腫大 雙側對稱性肺門淋巴結腫大，呈土豆狀，邊界清楚，密度均勻。第十三張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月 肺門淋巴結腫大 雙側不對稱性（右側明顯）肺門淋巴結腫大，呈土豆狀，邊界清楚，密度均勻。第十四張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月右側肺門淋巴結腫大，呈土

6、豆狀，邊界清楚，密度均勻。第十五張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月雙側對稱性肺門淋巴結腫大，邊界清楚，密度均勻第十六張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月右側肺門淋巴結腫大第十七張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月2肺實質改變(1)間質性改變： 最常見 病變輕微時表現為肺紋理增粗，或粗亂的索條影或交織成網，也可表現為由肺門向外引伸的串珠樣索條狀陰影或小片狀浸潤陰影，類似廣泛的小葉性肺炎。第十八張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月(2)肺泡型改變：表現為片絮狀陰影，呈節段分布，以葉間裂為界，似節段性肺炎。或以肺門區為中心，向外周發展，呈典型的蝶形分布。或表現為直徑11.5

7、un之圓形陰影，類似轉移癌周型肺癌或結核病。第十九張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月兩肺門影增大，肺實質內中帶片絮狀陰影，右側為主。第二十張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月(3)粟粒樣改變：呈雙肺散在粟粒狀點影，邊緣清楚，直徑約lmm。(4)肺內肉芽腫性病變：表現為肺內多發性大結節，不超過葉間裂。此種變化極為少見。第二十一張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月(5)纖維瘢痕病變：雙肺毛玻璃狀陰影、網狀影、結節狀影，并可夾雜境界不清的浸潤性陰影，是結節病的晚期表現。可并發肺大泡、囊狀支氣管擴張、氣胸、肺不張，最后發展為肺動脈高壓和肺心病。第二十二張，PPT共五十六頁，創作于2

8、022年6月 3胸膜病變 過去認為結節病很少侵犯胸膜，現證實結節病合并胸膜病變不少見，但一般不引起大量胸水。 第二十三張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月六、胸內結節病的CT表現1、肺門和縱隔淋巴結病變 兩側肺門淋巴結對稱性腫大是結節病的典型表現，常早于肺部病變。以右側淋巴結增大較為明顯，可伴有右側或雙側氣管旁淋巴結增大，主-肺動脈窗、隆突下和前縱隔胸骨后（內乳）淋巴結也可受累，但后縱隔淋巴結腫大極少見。有時僅有明顯肺門淋巴結腫大，但很少只有明顯縱隔淋巴結腫大而無肺門淋巴結腫大者。第二十四張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月第二十五張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月第二十六

9、張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月結節病胸內淋巴結腫大的另一特點是一般不壓迫上腔靜脈和其他大血管。淋巴結可發生鈣化，有時呈蛋殼樣，這種類型的鈣化僅見于結節病和矽肺。多數病例淋巴結腫大在612個月期間內逐漸縮小或恢復正常，少數病例可持續2年或以上。淋巴結消退后，肺門可有纖維性改變，縱隔有纖維化及胸膜增厚表現。第二十七張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月結節病肺部病變的出現多數晚于肺門、縱隔淋巴結病變，或同時顯示。（1）可逆期或活動期：該期肺部病變有3種類型，即網狀結節型、肺泡實變型和大結節型。也可混合存在。1）網狀結節型或結節型：最為常見。兩側對稱性或不對稱或以單個肺野為主分布的多

10、個細小結節，以24mm較多見。常沿淋巴管分布，或沿支氣管血管束軸向走行，和小葉間隔、胸膜下、葉間裂分布，呈不規則串珠狀網狀改變，具有一定的特征性。但這些表現也可見于癌性淋巴管炎。2肺部病變第二十八張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月第二十九張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月2）肺泡實變型： 占10%20%，由于間質改變壓迫肺泡，或由于肺泡內炎癥改變所致。表現為雙側性和多灶性分布的境界模糊的片狀或結節狀陰影，以肺的外周分布為主，常和網狀結節型和（或）肺門淋巴結增大同時存在。病灶內常見支氣管充氣征。第三十張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月3）大結節型：最為少見。通常12cm大

11、小，也可融合成更大的結節。上述網狀結節型和肺泡實變型中偶可伴發空洞。其他的少見改變有：合并少量胸腔積液；支氣管狹窄，由炎性水腫或纖維瘢痕形成；累及肺部血管等。 第三十一張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月結節相互融合，形成12CM大小腫塊，有的病灶中見支氣管充氣征。第三十二張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月（2）不可逆性改變（非活動期）：上述活動期病變可自行吸收，或經激素治療后消退，少數病例可演變成纖維化改變。CT圖象上見大量纖維條索影，肺小葉、血管等結構扭曲，伴支氣管擴張和肺大泡等，最后形成廣泛，網織狀影或蜂窩狀影。以中上肺野改變明顯。上述活動期和非活動期改變可同時并存。第三十

12、三張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月第三十四張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月綜上所述，胸部平片和CT表現可以反映結節病的病程和演變。炎性病灶包括結節影、實變影、胸膜下線影等，有自愈傾向或經激素治療后消失，常代表病變的活動性；而纖維性病變包括間隔線或非間隔線、肺結構扭曲、蜂窩狀囊腫、柱狀支氣管擴張等是不可逆的，代表肺的纖維化愈合過程。肺部出現病變后，肺門縱隔病灶開始縮小。以上征象均有助于結節病的診斷。 第三十五張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月根據CT和X線表現，可將結節病分為三型，即單純肺門和縱隔淋巴結腫大、肺實質病變伴或不伴淋巴結腫大，以及肺纖維化。淋巴結腫大最為常

13、見，約占40%，另40%伴肺實質病變。約有30%的病人首先表現為淋巴結腫大，以后發展為肺實質病變。有20%的患者就診時僅見肺實質病變，無淋巴結腫大，可能是淋巴結腫大已消退。第三十六張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月（1）檢出胸部平片不能發現的淋巴結（如氣管旁及隆突下淋巴結等），這些淋巴結深埋于縱隔內，往往只有12cm大小。（2）發現胸片不能顯示的早期肺部輕微病變。（3）對肺門縱隔淋巴結的形態和分布，以及肺部病變的顯示明顯多于胸部平片。高分辨率CT較常規CT更多、更易發現肺微小結節，對肺部毛玻璃樣改變、肺小葉間隔增厚以及早期纖維化的顯示明顯優于常規CT。總之，CT檢查能準確有效地進行分期

14、，并能隨訪病情，但在結節病的定性診斷上并不比胸部平片高。CT檢查在結節病中的價值第三十七張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月1肺癌：2肺門淋巴結結核：3淋巴瘤：4轉移性腫瘤 ：5肺霉菌病：6心臟疾患 ：其他疾病如矽肺、鈹中毒、病毒肺炎等也能導致雙側肺門淋巴結腫大。七、鑒別診斷第三十八張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月右肺癌并縱隔肺門淋巴結轉移肺癌常伴有肺門淋巴結轉移，導致同側肺門淋巴結腫大。X線胸片表現出單側肺門影增大，呈腫塊狀影，有時在同側肺野可發現肺癌原發病灶。CT、纖維支氣管鏡檢查、刷片和活檢、痰細胞學檢查等均有助于鑒別診斷。第三十九張，PPT共五十六頁，創作于2022年6

15、月右上肺癌并縱隔淋巴結轉移及肺不張第四十張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月 肺門淋巴結結核多為單側性或雙側性不對稱肺門淋巴結腫大 ，常可見鈣化灶，結核菌素反應陽性率高 。第四十一張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月 淋巴瘤以縱隔淋巴結腫大較為突出 ，胸骨后淋巴結腫大常見，發展很快 ，侵犯胸膜并發胸腔積液相當多見 。第四十二張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月淋巴瘤：以縱隔淋巴結腫大為主第四十三張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月淋巴瘤縱隔淋巴結腫大，肺門無腫大第四十四張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月肺繼發性淋巴瘤（兩肺散在片狀影及小結節影，縱隔淋巴結腫大）第

16、四十五張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月轉移性腫瘤 ：原發惡性腫瘤的病史、病程發展快，癌性淋巴管炎的條狀影較明顯，沿淋巴管分布的癌結節兩肺分布不對稱、不均勻。乳癌術后肺淋巴轉移第四十六張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月肺霉菌病：以組織胞漿菌病較為多見，其胸部X線所見和肺結核極為相似，痰找霉菌及培養有助于鑒別診斷。真菌性肺炎第四十七張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月矽肺第四十八張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月矽肺第四十九張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月矽肺第五十張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月實驗室檢查BALF CD4T增多，L20.5%提示

17、活動期，28%，CD4/CD83.5均提示高度活動，血液中CD4/CD8降低KS試驗、Ga掃描（活動）結核菌素試驗 陰性或弱陽性sACE:反應肉芽腫負荷（活動）病理：淺表淋巴結、支氣管鏡黏膜活檢、TBLB陽性率80-90%，胸片無異常50-60%第五十一張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月治療 嚴重的眼、神經或心臟結節病，惡性高血鈣，有癥狀的II期結節病、進展的II期結節病（表現進行性肺功能下降）及III期結節病第五十二張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月激素治療絕對適應癥： 1.眼結節病；2.肺部彌漫性結節病；3.中樞神經系統結節病；4.心肌結節病；5.結節病合并脾功能亢進癥；6.頑固性高血鈣；相對適應癥： 1.進行性或有癥狀的肺門結節病；特別是6個月未自動緩解者；2.破潰的皮膚和淋巴結病變；3.有自覺明顯的全身癥狀；4.關節、鼻、咽及支氣管黏膜病變；5.持久的面神經麻痹；第五十三張，PPT共五十六頁，創作于2022年6月激素治療（1.5年）初始劑量20-40mg/d，最初3月維持15mg/d3個月以后10mg/d維持9月6個月內初步撤下激素如4-6周臨床