1、第四十五單元 周圍神經疾病第一節 概論本節考點：概念，發病原因和基本病理改變臨床表現神經是由神經元的軸突或長的樹突以及套在外面的髓鞘組成的。上把神經分為兩類：有髓神經和無髓神經。有髓神經（myelinated nerve fiber）由軸突（或樹突）、髓鞘、神經膜。髓鞘（myelin sheath）及神經膜（neurolemma）呈鞘狀在軸突的周圍。有髓神經的軸突外面包有髓鞘。髓鞘呈有規則的節段，兩個節段之間的細窄部分叫做郎氏結。周圍神經的髓鞘來源于施旺氏細胞，在電鏡下觀察，可以看到髓鞘是由許多明暗相間的同心圓板層組成的。這種同心圓板層是由施旺氏細胞的細胞膜在軸突周圍反復包卷而成的（左圖）。無

2、髓神經過去認為沒有髓鞘，現在證明它也有一薄層髓鞘，而不是完全沒有髓鞘。在電鏡下觀察，無髓神經是指一條或多條軸突被包在一個施旺氏細胞內，但細胞膜不作反復的螺旋卷繞，所以不形成具有板層結構的髓鞘（圖 29）。由于施旺氏細胞不一定完全這些軸突，所以常有露的部分。植物性。神經的節后、嗅神經或部分感覺神經屬于這類神經周圍神經病變表現為髓鞘和軸索損害。軸索性損害主要表現為各種形式的軸索變性改變和再生簇的形成。髓鞘病變主要表現為薄髓鞘有髓神經形成和有髓神經洋蔥球改變。周圍神經的病理改變可以通過神經電生理檢查反映出來，軸索損害時，感覺和運動神經傳導速度正常或偏低，以動作電位波幅顯著減低為特點（如：急性運動感覺

3、性軸索性周圍神經病、急性運動性軸索性周圍神經病）。在髓鞘損害時，以感覺和運動傳導速度明顯減慢為特點，誘發電位波幅下降不明顯（如：急神經病）染性脫鞘性多發性神經根周圍神經病變臨床表現主要是感覺、運動、植物神經功能及反射的異常。感覺改變，表現為感覺過度或感覺減退。運動改變，刺激癥狀表現為肌肉震顫，束顫，反射性僵直及攣縮；損毀癥狀表現為肌萎縮、肌張力低下、肌肉或肌群的完全性或不完全性癱瘓，出現軟癱。腱反射異常，損毀癥狀表現為腱反射減退。刺激癥狀表現為腱反射亢進，但罕見。植物神經功能改變：主要表現為出汗、立毛、運動及營養。出汗的改變出現多汗或少汗；運動表現為皮膚蒼白、和水腫；營養表現為指甲脆裂，甚至骨

4、骼、關節均可出現營養性改變。周圍神經病的治療主要給予 B 族維生素類藥物以及進行理療和康復。第二節 面神經炎本節考點概念和發病原因臨床表現（3）（4）和鑒別（5）治療和護理一、概 念面神經管內非化膿性炎癥，可能為導致的急性發病的單側周圍性面神經麻痹，又稱 Bell 麻痹，最常見于單純皰疹。二、臨床表現任何均可發病，略多，無季節特殊性。病初起的特點起病較急，常在晚間入睡前尚無不適，但次晨醒來在洗漱時發現一側口角發笨、一側面部發笨或家人發現其一側“臉歪”。部分在起病前有同側耳后、耳內、乳突區、面部或頸部的輕度疼痛。在追憶病史時，某些能憶及起病前曾有乘車、開空調或熟睡于打開的窗旁等受涼的情況。面肌癱

5、瘓幾乎總是一側性，兩側性的非常罕見。說話時感到言語發笨，特別是唇音差。漱口時液體由病側口角流出。進食時食物殘渣常易滯留于病側的牙齒與面頰間隙內。咀嚼時，頰肌易嵌入齒間。病側不能閉目且多淚。病側面部表情諸肌癱瘓，面肌上部與下部通常同等地受累，且肌肉的隨意性、表情性與聯合性運動均有同等程度的。眉下垂、額紋。皺眉、眉上舉均不能，由于眼輪匝肌的癱瘓，病側的瞼裂較正常側為寬，并且閉目不能。試圖閉目時，病側眼球向內上方轉動，露出白色鞏膜稱為 Bell 現象。下瞼外翻，以及淚點不能與結膜對合阻礙了眼淚的吸收，使淚液不能按正常而外溢。鼻唇溝變淺，口角被牽向健側。不能將口角后縮或像吹口哨時那樣噘嘴。由于頰肌癱瘓

6、，面頰在呼吸時膨出。當炎癥向上擴展，在鼓索離開面神經處的上面累及面神經時，則舌前 2/3 味覺。病變在鐙骨肌支以上，伴隨出現味覺損失和聽覺過敏。病變在膝狀神經節，伴隨出現味覺損失和聽覺過敏，乳突疼痛、外耳感覺減退和外耳道皰疹（t 綜合征）。三、與鑒別根據急性起病的周圍性面癱即可。但需與下列疾病鑒別。Guillain-Berr 綜合征可出現周圍性面神經麻痹，但四肢的對稱性弛緩性癱瘓與腦脊液中蛋白細胞分離現象的出現可茲鑒別。耳部流膿史和鼓膜的檢查，使繼發于中耳炎、乳突炎的耳源性面神經麻痹易于識別。顱后窩病變，例如腦橋小腦角腫瘤或腦底腦膜炎所致的面神經麻痹，大多累及位聽神經或其他顱神經，且有病的表現

7、。四、檢查面神經興奮閾值和復合肌肉動作電位（CMAP）能估計預后。1.興奮閾值測定：一般在病后 7 天內檢查。健康人應用持續時間 0.1 秒的恒定電流刺激雙側面神經，雙側面神經的興奮閾值差異不大于 2mA。如興奮閾值在正常范圍或健側與患側之間興奮閾值差在 35mA 之間預后良好；興奮閾值差10mA，預后差；興奮閾值差為 510mA，其預后介于兩者之間。2.C波幅測定：發病 3 周內患側 CMAP 波幅下降為健側的 30%以上，可能在 2 月內恢復；下降為健側的 10%20%，在 28 個月恢復；下降為健側的 10%以下，恢復較差，需 6 個月1 年。五、治療（一）急性期的治療控制炎癥水腫，減少

8、神經受壓，促進功能恢復，縮短面肌力弱的持續時間。1.藥物療法 急性期應盡早應用糖皮質激素，口服。同時服用 10%枸櫞酸鉀飯后口服。維生素Bl 和B12 肌肉注射。口服無環鳥苷，五次，連續 710 天。2.局部物理療法 超短波透熱療法可減輕面神經水腫，溫濕敷可解除耳周圍的疼痛。罹患面肌充分范圍的，23 次，應予施行。3.眼的護理 眼輪匝肌癱瘓，常使眼瞼不能閉合，因而角膜的護理極為重要，必須防止結膜炎或角膜潰瘍的發生。角膜應用眼罩保護，l%青霉素眼（二）恢復期的治療滴眼，每 24 小時l 次，以維持角膜的濕潤并保護之。根據病情，進行面肌的或主動運動鍛煉，例如對鏡作閉眼及收縮口角等運動。（三）晚期病

9、例可采用面-舌下神經或面-脊髓副神經吻合術第三節 三叉神經痛本節考點概念和發病原因臨床表現（3）和鑒別（4）治療一、概 念一種原因未明的三叉神經分布區內短暫的、反復發作的劇痛，亦稱性三叉神經痛。二、臨床表現本病多發生于中年及老年。女性略多于。三叉神經一支或幾支分布區內突發的短暫劇痛為特征。可長期固定在某一分支，尤以第二、三支多見。亦可兩支同時受累。疼痛以面頰、上下頜或舌最為顯著；口角、鼻翼、面頰、上下唇、門齒、齒齦、舌等處最為敏感，稍加觸動即可誘發疼痛，故有“扳機點”之稱。嚴重者洗面、進食、刷牙、剃須、打呵欠均可引起發作，以致不能做這些動作。疼痛常反射性地引起罹患側面肌的，口角牽向患側，并有面

10、紅、流淚及流涎，稱痛性。每次發作時間僅數秒鐘至 2 分鐘，突發突止。間歇期間完全正常。病初次數較少。以后多增加并加重。病程可呈周期性，每次發作期可數天到數月不等。緩解期亦可數天至數年不等。神經系統檢查無異常所見（無面部感覺減退）。三、與鑒別根據疼痛的部位與性質，無陽性體征，一般（一）繼發性三叉神經痛不難。但需與其他面部疼痛的疾病鑒別。一般疾病的時間比較持久，檢查時常可發現面部的感覺減退，角膜反射遲鈍等，且常合并其他顱神經麻痹。而性三叉神經痛則沒有這些體征。可由多發性硬化，性或轉移性顱底腫瘤等所致。（二）牙痛多為持續性鈍痛，局限于齒齦部，進冷、熱食物可加劇疼痛，查體可以發現牙齦腫脹。局部和 X

11、線檢查有助鑒別。（三）鼻竇炎額竇炎或上頜竇炎亦可顯現面部疼痛，但為持續性鈍痛，局部有壓痛，常伴有鼻竇 X 光片的特征性所見。（四）顳頜關節病物的增多以及鼻主要是咀嚼時出現疼痛，無“扳機點”，張口、下頜骨運動時顳頜關節有響聲可茲鑒別。四、治 療（一）藥物治療卡馬西平為首選，開始 0.1g，2 次，以后每天增加 0.1g。直至疼痛停止。后再逐漸減少，找出最小有效劑量維持，一般為 0.60.8g/d。有效率 70%左右。苯妥英鈉開始用 0.1g，三次，數日后效果不佳可增至 0.6g/d，有效率 50%。氯硝顯著減輕。（二）神經阻滯法上二藥無效時可用之，46mg/d，40%50%病例能完全控制，25%

12、純乙醇或甘油阻滯三叉神經周圍支或半月神經節，但復發率較高。（三）手術治療可供選擇術方法有三叉神經顯微減壓術、三叉神經周圍支切斷術、三叉神經感覺根部分切斷術等。有人做介入方法。（四）射頻熱凝術對老年不宜接受手術者適宜。第四節 炎性周圍神經病本節考點（GBS 和 CIDP）概念和發病原因臨床表現（3）（4）和鑒別（5）治療和護理急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（GBS）一、概念和發病原因是一組急性或亞急性發病的周圍神經單相性自身免疫性疾病，又稱 Guilain-barre吉蘭-巴雷綜合征（GBS）。發病原因與自身免疫及微生物有關。GBS腦脊液中 IgM、G、A 增加，中也增高，特別是抗神經節甘脂 G

13、MI 和 GQ1b 抗體，GQ1b 抗體和 Fisher 綜合征有關。GMI 抗體和軸索損害存在密切的關系。部分在發病前有上呼吸道或腸道癥狀，出現在急染之后，如巨細胞、EB、支原體和空腸彎曲菌，這四種微生物出現在約 2/3 的。微生物的脂多糖和周圍神經的神經節甘脂具有類似的分子結構，后通過分子模擬機制誘發產生抗神經節甘脂 GMI 抗體和 GQ1b 抗體，抗體在對抗微生物的同時破壞軸索和髓鞘上的神經節甘脂。二、臨床表現此病分為 5 個亞型，包括：急染性脫鞘性多發性神經根神經病、急性運動感覺性軸索性周圍神經病、急性運動性軸索性周圍神經病、Fisher 綜合征和急性全交感性神經病。急染性脫鞘性多發性

14、神經根神經病多發生于春秋兩季，多為散發。在神經系統癥狀出現前的數天，一般 12 周，出現非特異染癥狀，最常見的是上呼吸道癥狀及消化道癥狀，亦可繼發于其他的感染之后，如流感、流行性腮腺炎、性肝炎、水痘等。可伴有輕度或中度的發熱，3839，偶有高熱。其主要的臨床表現是周圍神經的感覺、運動、反射和植物神經的功能異常。運動：出現四肢對稱性、弛緩性癱瘓，下肢重，遠端重。【慢性格林巴利是近端遠端均無力】87%的患者因為肢體無力而臥床，15%40%的嚴重病例可出現呼吸肌癱瘓，從而出現全身缺氧癥狀。多數可出現顱神經麻痹，一般合并出現在急染性脫鞘性多發性神經根神經病，有時單獨出現，最常見的是運動性的顱神經麻痹，

15、雙側面神經麻痹最多見，因舌咽和迷走神經損害而出現球麻痹。外展神經損害也常見到。感覺：多伴隨感覺，上可有肢體麻木、疼痛、各種感覺異常，客觀檢查可有四肢遠端套狀的感覺減退，亦可正常；可有肌肉壓痛，特別是腓腸肌較為常見，部分可有深感覺減低。反射異常：早期有反射亢進，很快即變為減低或，一般在就診時見到后一種情況。由于神經根受到刺激所以出現脊膜刺激征：Lasegue 及 Kernig 氏征可呈陽性。植物神經：常見手足出汗、發紅、腫脹，皮膚營養，一般很少出現排便、排尿，少數病人心電圖可出現心肌損害，或并發腎炎。急性運動感覺性軸索性周圍神經病和急性運動性軸索性周圍神經病的臨床表現和經典 GBS 相似，其不同

16、在于病理改變以軸索損毀為主，缺乏脫髓鞘和炎細胞浸潤。電生理改變也是表現為波幅顯著下降而傳導速度改變輕。Fisher 綜合征：Fisher 三聯癥包括眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射。發病前有史，急性和亞急性發病。具有 GBS 的腦脊液、電生理和周圍神經病理改變特點。預后好。三、和鑒別：早期腦脊液可正常，自第二周起可出現腦脊液的蛋白細胞分離現象，即腦脊液中細胞計數正常或輕度增高，20 個/mm3 以下，而蛋白定量明顯增加，早期輕度增加，約為 6080mg/dl，至病程第 45 周可高達 l001000mg/dl 之多。這是 GBS 的主要腦脊液改變特點。有 75%的病例腦脊液的丙種球蛋白增高，糖與氯

17、化物定量正常。電生理改變特點是髓鞘損害為主出現神經傳導速度下降，低于正常的 20%。周圍神經近端有明顯的傳導阻滯現象，為經典型 GBS（脫髓鞘型）。部分示軸索損害，為 GBS 的軸索變異型。出現動作電位的波幅下降，提標準：急性起病，四肢下運動神經元性對稱性癱瘓，有或無運動性顱神經麻痹，有腦脊液的蛋白細胞分離現象，電生理檢查發現周圍神經系統損害即可本病。鑒別包括：其他急性或亞急性發病的周圍神經病：一般沒有腦脊液的蛋白細胞分離現象。脊髓損害：如急性發病的脊髓前灰質炎以及急性脊髓炎，無周圍神經損害的電生理改變規律。肌肉病：如周期性麻痹、全身型 MG【重癥肌無力】以及多發性肌炎等，無周圍神經損害的電生

18、理改變以及腦脊液改變特點。四、治 療急性期治療：沒有提示采取糖皮質激素可以促進恢復。單獨丙種球蛋白靜脈注射和血漿置換有利于疾病的恢復，對預后沒有多大的幫助，所以該病的治療主要依靠支持治療。急性期的支持療法：急性期支持療法尤為重要，對于增強用小量輸入同型新鮮血液，l2 次/周，每次 200cc。丙種球蛋白靜脈注射（IVIG）和血漿置換適應證：抵抗力，防止病情起一定作用。常不能行走；在發病 2 周內；結合和疾病的特點。兩種方法具有類似的效果，但出現抗 GM1，GM1b，或 GalNAc-GD1a 神經節苷脂的 IgG時 IVIG 更有效。丙種球蛋白靜脈注射（IVIG），0.3g/Kg 連續應用 5

19、 天。患者出現癥狀可以采取抗生素治療，一般選用青霉素 240400 萬/日靜點。神經營養藥物及其他藥物應用，如 B1、 B12 、B6 對于周圍神經損害的恢復是有益的。另外，應用適量的 ATP 及細胞色素 C 等亦有一定價值。特別注意、心肌炎、心力衰竭的發生，預防褥瘡及肢體畸形。呼吸肌癱瘓的治療：呼吸肌麻痹是 GBS 的主要。急性進展的應嚴密觀察肌肉癱瘓的情況，呼吸肌運動的情況及生命體征的變化，以便早期發現呼吸肌癱瘓。呼吸肌癱瘓有兩種類型：1.膈肌及肋間肌癱瘓胸式呼吸完全或幅度減小。表現為呼吸或缺氧癥狀。如心率加快，血壓升高，煩躁，口唇甲床，此類在保證呼吸道通暢情況下亦可用外罩式的呼吸器，同時

20、吸氧。2.伴有吞咽肌肉和聲帶麻痹的，常節律紊亂，呼吸道物滯留，應早期行氣管切開，合并用定壓型或定容型呼吸器。氣管切開應用呼吸器的最初應隨時監測血氣分析，電解質情況，以確定此呼吸方式是否適宜；經常作痰培養，選用適宜和敏感的抗生素，以及霧化吸入。加強對氣管切開的護理。慢染性脫髓鞘性多發性周圍神經病（CIDP）一、概念和發病原因是一種與 AIDP（急染性脫髓鞘性多發性神經病（acute inflammatory dimglinatingpolydicaloneuropy,AIDP）類似有免疫性周圍神經病，癥狀與 AIDP 相似，但病程緩慢易復發，并對激素治療效果好。病因不明，自身免疫為其發病的主要機

21、制。二、臨床表現隱襲起病，進展期數月至數年，一般大于 2 個月。病程呈現單相緩慢進展-緩解-復發模式，單相發展也可以出現自發的緩解。運動癥狀：最常見，有些患者僅對稱出現肢體的近端和遠端無力，在變異型 CIDP 可以出現肢體無力不對稱。近端無力表現為肩胛帶、骨盆帶、上臂、大腿肌無力，亦可伴有頸部屈肌的力弱。四肢遠端受累出現雙手持物和書寫。呼吸肌受累少見，只有很少數患者出現呼吸衰竭。顱神經多不被累及。感覺癥狀：感覺相對肢體無力而言比較輕，四肢感覺常呈對稱性分布，下肢多于上肢，遠端明顯。個別患者出現痛覺過敏，出現兩下肢燒灼樣疼痛、麻木、刺痛感。感覺變異型 CIDP 可以出現單純的感覺和感覺性共濟失調

22、，走路蹣跚和容易踩空，深感覺常較淺感覺重。反射改變：90%的患者出現腱反射的減退和。其他表現：顱神經的功能在 CIDP 比較少見，僅水腫。在疾病的慢性偶爾出現在個別患者，以面神經受累最常見，且多為雙側受累。少數期出現神經粗大變硬。可有三、和鑒別可以查到抗微管蛋白的 IgG 和M 抗體，在部分患者可以發現抗施萬細胞膜的抗體，偶爾發現 M 蛋白。90%患者出現 CSF 蛋白質升高，蛋白量多在 0.82.5g/L 之間，復發時 CSF 蛋白明顯升高。細胞數正常，出現蛋白細胞分離現象，CSF 中的蛋白主要是 球蛋白，也存在 IgM 型的抗硫脂抗體更常見于感覺軸索型患者。部分患者出現 CSF 寡克隆帶陽

23、性。肌電圖檢查可以發現骨骼肌去神經支配改變，提示軸突損害的存在。周圍神經的遠端潛伏期延長，周圍神經傳導速度減慢，呈多灶性，伴有傳導阻滯現象，F 波及 H 反射的潛伏期延長。動作電位的波幅下降提示存在軸索損害。主要根據臨床癥狀和體征、電生理及腦脊液檢查。臨床癥狀應當是多數表現為近端和遠端的肢體無力。少數表現為僅有遠端無力或感覺。有少數表現的患者需要電生理檢查提示存在脫髓鞘性多發神性周圍神經病。CSF 蛋白升高為必須指標，細胞數正常為支持指經病，除外性、代謝性、遺傳性和標。病理指標要求有脫髓鞘改變。確診水平滿足多數表現和電生理指標，滿足 CSF 指標時無需滿足病理指標。電生理或 CSF 中僅一項滿

24、足指標，需要病理檢查慮到該病存在變異型。為極可能 CIDP。少數表現要有至少 2 項指標為可能的 CIDP。應當考鑒別：多灶性運動神經病、異常球蛋白血癥合并慢性周圍神經病、遺傳性運動感覺神經病。需要結合臨床表現、史、電生理、腦脊液檢查和病理檢查進行綜合分析。四、治療和護理最基本目的是控制癥狀、改善肢體功能以及長時間保持癥狀的緩解。由于繼發的軸索變性會導致病情的不可逆改變，需要早期給予規范化治療。而患者早期的癥狀一般較輕，由治療帶來的副作用卻可能非常明顯。因此在選擇治療時必須考慮到多種險、目前患有的疾病以及治療費用等。，包括疾病的嚴重程度、長期用藥的副作用、相關的危糖皮質激素，單獨用藥治療有 9

25、0%的患者能獲得部分或完全的緩解。強的松的劑量按照體重而確定，一般劑量為 l2 毫克/公斤/天，用 36 個月或臨床癥狀改善后再逐浙減量。大劑量甲基強的松龍沖擊治療一般采取 250500 毫克/天，用 5 天，而后一周或一個月一次 250500 毫克。對感覺共濟失調型的治療也有良好的效果，一般病程較短緩解復發患者效果好。反應差的患者中可能存在嚴重的軸索損害。安全性和耐受性差。靜脈點滴免疫球蛋白（IVIg），80%的患者有效。其方法是 400 毫克/公斤，每周用 12 次，連續用 8周或更長時間。大多數患者應用 IVIg 治療需 28 周才能控制癥狀，有嚴重軸索損害的患者效果不明顯，這種治療費用

26、高。血漿置漿置換對復發性或慢性進展的 CIDP 均有效，其療效與 IVIg 相似。屬于侵入性治療、耗費時間、費用高、僅能在個別的中心實施治療。免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、環孢霉素 A、氟達拉濱、環磷酰胺。一般為二線用藥，在患者不能應用上述治療時，特別是病理檢查發現軸索損害的患者，可應用免疫抑制劑治療或聯合治療。環孢霉素 A 為 2.55毫克/公斤。一日 2 次，用于激素抵抗的患者。而后維持有效劑量。硫唑嘌呤 2.53 毫克/公斤，以減少糖皮質激素和環孢霉素 A 的劑量。第五節性周圍神經病本節考點：發病原因臨床表現（3）和鑒別（4）治療和護理一、概念和發病機制該病為山梨醇果糖代謝導致的周圍神經損害。

27、發病原因包括：代謝紊亂學說，組織蛋白糖基化、肌醇代謝、；微循環學說，微病變導致周圍神經缺血缺氧和活性因子減少；免疫功能異常，導致周圍神經的髓鞘損害。二、臨床表現1.對稱性周圍神經病（1）遠端覺性周圍神經病：最常見的類型。運動功能不受累。多起病隱匿，首先累及下肢遠端，表現為肢體遠端對稱的多發性周圍神經病，自下向上進展，很少波及上肢。粗有髓受累時主要表現為深感覺，出現行走不穩，易跌倒等感覺性共濟失調癥狀。細有髓受累時表現為痛性周圍神經病或痛溫覺缺失，出現發自肢體深部的鈍痛、刺痛或燒灼樣痛，夜間尤其嚴重。雙下肢有襪套樣的感覺減退或缺失，跟腱和膝腱反射減退或多神經病。嚴重的感覺神經病時可累及軀干下半部

28、分的腹側，為軀干（2）有心律失常、神經病：幾乎見于所有病程較長的患者，交感和副交感均可受累。心系統可性低血壓；消化系統為胃輕癱癥、腹瀉、便秘；泌尿生殖系統可有陽痿、尿潴留。神經癥狀。還可有排汗異常、瞳孔改變、足等其他（3）慢性進行肌萎縮，腱反射減低或2.非對稱性神經病覺運動神經病：少數患者除有四肢遠端感覺外，還同時合并遠端肌無力和，也可同時合并神經功能損害。（1）急性或亞急性近端型運動神經病：又稱為近端神經病和性肌萎縮：急性、亞急性或隱襲起病，可與遠端運動感覺型神經病先后發生。早期為一側下肢近端肌無力和肌萎縮起病，約半數逐漸累及雙下肢近端骨盆帶肌，表現為起立、行走和蹬樓梯，常伴有大腿深部和腰骶

29、區銳痛。（2）腦神經單神經病：動眼神經麻痹最為常見，其次為展、滑車、面神經和三叉神經。有時可表現為多發顱神經損害。多為驟然起病，可為單側或雙側。也可反復多次。（3）單神經病和多發性單神經病：起病較急，表現為受累的神經支配區突發疼痛或感覺，肌力減退。以股神經、坐骨神經、臂叢神經和正中神經受累多見。其次為腓腸神經、尺神經、崗上神經和胸長神經。（4）嵌壓性神經病：腕管綜合征、肘管綜合征和跗管綜合征。三、和鑒別電生理檢查：神經傳導速度減慢和末端運動潛伏期延長，反映周圍神經脫髓鞘性損害，也可以發現 H反射和 F 波的異常。肌電圖檢查見動作電位波幅下降，反映軸突變性。腦脊液檢查：66%的病可有蛋白升高，平

30、均 0.6g/L，很少超過 1.2g/L，以球蛋白升高為主。周圍神經標準：符合值的一個標準差。的標準，有周圍神經損害的依據，主側腓神經傳導速度低于同組正常鑒別：與其他感覺性周圍神經病和痛性周圍神經病進行鑒別。伴肌萎縮應與進行性脊髓性肌萎縮以及腰骶神經根病變所引起的股四頭肌萎縮相鑒別。嵌壓性神經病與其他原因導致的腕管綜合征、肘管綜合征和跗管綜合征。四、治 療病因治療：控制；肌醇治療 6g/d；醛糖還原酶抑制劑：索比尼爾用于神經病；免疫抑制治療用于對癥治療：性肌萎縮，丙種球蛋白 400mg/天5 天。周圍神經病的疼痛癥狀可口服苯妥英鈉 0.1 bid 或 tid，也可用卡馬西平 0.1；bid或

31、tid。疼痛伴有焦慮癥狀的患者可用阿普消炎痛對頑固性的神經痛可能有一定療效。0.4mg bid 或阿米替林 25mg bid 或 tid 均可獲得滿意療效。胃腸輕癱綜合征可用嗎叮啉 10mg tid。對低張性神經膀胱可用新斯的明 0.250.5mg，肌內或皮下注射，同時加用氟哌酸預防和治療泌尿系促神經代謝和神經營養治療：維生素 Bl，B6，B12，ATP，煙酸。第六節性神經病本節考點：發病原因臨床表現（3）和鑒別（4）治療和護理周圍神經是毒物作用最常見的靶。如在工農業生產中接觸神經毒物不注意防護時，即有可能引起職業性性神經病，而性神經病也是許多藥品不良反應的表現之一。絕大多數的性神經病都屬于中

32、樞周圍性遠端型軸索病，早期軸索的超微結構改變可有不同，晚期則皆發展為 Wallerian 變性；僅少數毒物引起節段性脫髓鞘病變。瓦氏變性（Wallerian degenration）1892 年Nissl,軸突斷后神經細胞出現染色質溶解現象,最近研究證實了這一看法,而且顯示整個神經細胞腫脹.軸突和髓鞘的分解吸收以及雪旺氏細胞增生等現象,稱為瓦氏變性（Walleriandegenration）.這一退變過程,在神經斷裂后即開始,一般在神經傷后 8 周左右完成.一、性遠端軸索病（一）病因多種工業毒物可引起這一類型的性神經病，如丙烯酰胺、二硫化碳、正己烷、甲基正丁基甲酮、氯丙烯。有機磷如磷酸三甲苯酯

33、、丙胺氟磷、嗅苯磷、敵百蟲及等。在藥物中可引起性軸索病的有異煙肼、呋喃妥因、長春新堿等品種。由于用藥中注意預防不良反應，這類藥物較前少見。（二）臨床表現性神經病已因系遠端軸索病，臨皆表現為感覺運動型多發性神經病，四肢對稱性手套、襪套樣深淺感覺，伴四肢遠端肌力減退，跟腱反射減退或，嚴重者出現肌萎縮。肌電圖可見神經源性損害，神經傳導速度正常或輕度減慢。急性鉈時因感覺神經中的粗較易受累，故常出現手足燒灼樣疼痛及痛覺過敏。丙烯酰胺性神經病時經常以麻木、手足多汗或步態異常起病。深淺感覺明顯，因小腦損害可以出現 Rom-berg 征陽性，肌力下降不明顯，而以神經功能紊亂癥狀突出。二甲胺基丙腈引起的性神經病

34、，其首發癥狀為排尿和陽痿，提示神經選擇性受損。有機磷及砷引起的周圍神經病，多發生于急性后 2 周左右，稱為遲發性神經病。一般癥狀持續 25 周。在慢性的情況下（每天攝入大于 5001000 微克），病程中期可以出現慢覺性周圍神遲發性神經經病。病理上仍以遠端軸索損害為主，部分患者可以見到腦脊液蛋白的升高。少數有機磷病患者可后遺肌肉萎縮，但同時存在膝反射及跟腱反射亢進、下肢肌張力增高等脊髓側索受損的表現。二、性髓鞘病（一）病因白喉毒素及少數藥物。如乙胺碘呋酮、心舒寧可引起此型病變；工業毒物中甚少引起以節段性脫髓鞘為主的周圍神經病。（二）臨床表現乙胺碘呋酮致周圍神經病的發生率很高，并有明顯的劑量相關

35、性，在劑量超過 400mg，服用大于 1年患者中出現。臨床表現亦為感覺運動多發性神經病，經常以近端或遠端肢體的疼痛起病，伴隨遠端肌無力。感覺損害的規律為大的損害重于小，呈遠端對稱性分布。運動及感覺神經傳導速度皆減慢，遠端潛伏期延長，肌電圖偶可見失神經電位，停藥后癥狀及神經傳導速度皆可改善。（三）及鑒別主要依靠臨床表現和毒物的接觸史以及電生理檢查結果。常需要與下列疾病鑒別。急性脊髓炎：表現為截癱或四肢癱，有傳導束感覺、錐體束征和括約肌癥狀；急性脊髓灰質炎：多發于兒童，癱瘓呈不對稱性節段性，弛緩性癱瘓，無感覺，急性期腦脊液細胞及蛋白均增高；周期性癱瘓：常見于壯年發病，四肢近端無力，無感覺（四）治療

36、，病情迅速恢復，鉀鹽治療常有顯效。停止接觸毒物或藥物后一般緩慢恢復，同時給予 B 族維生素治療和康復治療。第七節 遺傳性運動感覺性神經病本節考點：（1）臨床表現和分類（2）遺傳性運動感覺性神經病包括一些具有不同遺傳特點的周圍神經病。一、遺傳性運動感覺性神經病 I 型（一）概述該病為相對良性的運動感覺性神經病，包括多個類型。最常見的 I A 型的突變位于常17p11；的髓磷脂特異蛋白 22（PMP-22）；I B 型的突變位于常1q22 的髓磷脂蛋白 PoI C 型的突變位于常16p13，ID 型的突變位于常10q21 的 EGR2；I E 型的突變。位于 1q22 的蛋白 0；IF 型的突變位

37、于常8p21 的神經絲蛋白輕鏈病理改變特點：周圍神經肥大，遠端大量髓鞘脫失及“洋蔥球”樣結構形成，軸索數量也出現不同程度減少。隨著病程的進展，有髓神經（二）臨床表現的數量進行性下降。60%的患者有陽性史。75%的患者在 10 歲以前起病。10%在 1020 歲起病，很少在 30 歲發病。首發癥狀經常為步態異常，下肢遠端肌肉力弱、萎縮，導致下肢外觀呈倒掛的酒瓶狀，足部馬蹄內翻及爪形趾。跟腱反射早期。感覺不顯著。部分患者上肢亦可累及，出現爪形手及手部輕微感覺。在嚴重的周圍神經病變者可以見到因咽喉部受累而導致的睡眠呼吸（三）。查體可以發現肥大增粗的周圍神經。1/3 患者肌電圖可見纖顫波或正銳波及運動

38、時限延長；運動神經傳導速度顯著減慢，可低至 1020m/s；感覺神經傳導速度亦減慢，腓腸神經感覺電位往往減低甚至無法測出。CMAP（復合肌肉動作電位）由于伴隨的軸索損害而下降，其下降程度與疾病的病變程度以及神經傳導速度的減慢程度具有相關性。F 波延長。腦干聽誘發電位可以出現 I 波延遲。腦脊液蛋白含量可以升高。二、遺傳性運動感覺性神經病（一）概述常顯性遺傳。根據目前發現的異常分為A（1p36）、IIB（3q13q22）、C、D（7p15）和E（8p21）等。病理改變特點是出現粗的有髓軸索變性，數量輕度減少，可以看到明顯的有髓再生簇結構，一般無有髓及“洋蔥球”形成。（二）臨床表現的 Waller

39、ian 急性變性改變。也沒有顯著的薄髓鞘，未見節段性脫髓鞘發病晚，進展緩慢，到成年期出現足踝部肌肉力弱，感覺有馬蹄內翻足，高弓足的出現率達 100%。在個別的患者出現較好。（三）輕微，近端腱反射常保存。全部患者均喪失。本病起病多在中年之后，預后相對周圍神經無節段性脫髓鞘或“洋蔥球”形成，但存在比較多的有髓神經再生簇結構。神經傳導速度僅輕度減慢，達 3862 米/秒，但 CMAP 和 SNAP 均有明顯下降。感覺神經動作電位（SNAP）復合肌肉動作電位（CMAP）三、遺傳性運動感覺性神經病型（一）概述亦稱 Dejerine-Sottas 病，顯性遺傳的 DSSA 型為 17 號PMP22突變。隱

40、性或顯性遺傳的 DSS-B 型為1q22 上的P0突變，DSS-C 為位于 8q2324 的突變導致。病理檢查見周圍神經束增粗，常見節段性髓鞘脫失及較多的“洋蔥球”形成，髓鞘經常發育不良，大有髓神經的軸索明顯減少，遺留的軸索細小，以周圍神經遠端為重，無髓神經（二）臨床表現的數量正常，但口徑輕度變小。嬰兒期發病，一般小于 3 歲，學步晚，在 1548 個月學會行走。行走力弱。遠端重于近端，其肌肉力弱及萎縮不限于下肢，軀干肌肉亦可力弱。腱反射減退，偶爾可見顱神經的受累，包括瞳孔縮小、光反射遲鈍、眼瞼下垂、眼震和眼外肌活動受限等，也可出現輕微的下降。患者經常表現為身材矮小、面容粗糙并伴有骨骼畸形，一般在十幾歲之前病變輕微，也可見嚴