1、第五章 支氣管擴張癥重點難點熟悉了解掌握支氣管擴張癥的病因、發病機制、病理生理、臨床表現、診斷和鑒別診斷支氣管擴張癥的治療原則支氣管擴張癥的流行病學支氣管擴張癥的定義支氣管擴張癥的流行病學支氣管擴張癥的病因和發病機制支氣管擴張癥的病理生理支氣管擴張癥的臨床表現支氣管擴張癥的輔助檢查支氣管擴張癥的診斷和鑒別診斷支氣管擴張癥的治療內科學（第9版）支氣管擴張癥的定義支氣管擴張癥（bronchiectasis）是由多種原因引起的，大多繼發于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復發生支氣管化膿性炎癥，致使支氣管壁結構破壞，管壁增厚，引起支氣管異常和持久性擴張的一類異質性疾病的總稱主要分為囊性纖維化（cy

2、stic fibrosis， CF）導致的支氣管擴張癥和非囊性纖維化導致的支氣管擴張癥內科學（第9版）支氣管擴張癥的流行病學支氣管擴張癥的患病率各國報道差別較大，約為（152）/10萬我國報道40歲以上人群中支氣管擴張癥的患病率可達到1.2%部分慢阻肺病人合并支氣管擴張的比例高達30%，慢阻肺合并支氣管擴張者病死率增加一倍內科學（第9版） 支氣管擴張癥的病因和發病機制免疫缺陷或異常原發性免疫缺陷：低免疫球蛋白血癥繼發性免疫缺陷：長期服用免疫抑制藥物、人類免疫缺陷病毒感染、慢性淋巴細胞性白血病、肺移植后 免疫功能異常： 類風濕關節炎、ABPA病因感染細菌：銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌真菌：曲霉菌

3、分枝桿菌：結核分枝桿菌、非結核分支桿菌病毒：腺病毒、流感病毒內科學（第9版）支氣管擴張癥的病因和發病機制其他氣道阻塞：異物、腫瘤、外源性壓迫毒性物質吸入：氨氣，氯氣、二氧化氮炎癥性腸病病因先天性遺傳疾病1-抗胰蛋白酶缺乏原發纖毛不動綜合征囊性纖維化淋巴管性/淋巴結：淋巴結病黃甲綜合征氣管支氣管性：巨大氣管-支氣管癥 、先天性支氣管發育不良血管性：肺隔離癥 內科學（第9版）支氣管擴張癥的病因和發病機制發病機制惡性循環假說氣道炎癥氣道廓清障礙反復細菌感染痰液聚集、氣道梗阻加重氣道炎癥氣道壁破壞、增厚、管腔擴張內科學（第9版）支氣管擴張癥的病理生理位于段或亞段支氣管管壁破壞和炎性改變，受累管壁的結構

4、，包括軟骨、肌肉和彈性組織被破壞并被纖維組織替代，進而形成三種不同類型柱狀擴張：支氣管呈均一管形擴張且突然在一處變細，遠處的小氣道往往被分泌物阻塞囊狀擴張：擴張支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端的盲端也呈無法辨認的囊狀結構不規則擴張：支氣管腔呈不規則改變或串珠樣改變 內科學（第9版）支氣管擴張癥的臨床表現癥狀咳嗽咳痰：黏液性，黏液膿性或膿性靜置后可分層 咯血：“干性支氣管擴張” 以咯血為唯一癥狀呼吸困難、喘息：廣泛的支氣管擴張或合并慢阻肺體征肺部濕性啰音杵狀指內科學（第9版）支氣管擴張癥的輔助檢查影像學檢查胸片輕癥者可正常中重癥病人可見環狀、雙軌狀影像、支氣管管壁增厚 內科學（第9版）六、支氣管擴

5、張癥的輔助檢查影像學檢查胸部高分辨CT支氣管呈柱狀及囊狀改變氣道壁增厚“雙軌征”“印戒征”內科學（第9版）支氣管擴張癥的輔助檢查實驗室檢查血常規和炎癥標志物：有無急性感染血清免疫球蛋白：有無免疫功能缺陷血氣分析：是否合并低氧血癥和（或）高碳酸血癥微生物學檢查：痰培養+藥敏其他：類風濕因子、自身抗體、特異性IgE等內科學（第9版）支氣管擴張癥的輔助檢查其他特殊檢查纖維支氣管鏡檢查：病原學診斷及病理診斷肺功能：可出現阻塞性通氣功能障礙內科學（第9版）支氣管擴張癥的診斷和鑒別診斷診斷流程擬診支氣管擴張確診支氣管擴張病情評估鑒別診斷病因學診斷內科學（第9版）支氣管擴張癥的診斷和鑒別診斷鑒別診斷慢性支氣

6、管炎：多見中年以上病人，秋冬季反復咳嗽、咳痰，但無反復咯血史 肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰。X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，內有空腔液平肺結核：常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結核毒性癥狀，干、濕啰音多局限于上肺，X線胸片和痰結核菌檢查可作出診斷內科學（第9版）七、支氣管擴張癥的診斷和鑒別診斷鑒別診斷先天性肺囊腫：X線檢查可見多個邊界纖細的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤彌漫性泛細支氣管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難及慢性鼻竇炎。胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結節影，大環內酯類抗生素治療有效支氣管肺癌：可有咳嗽、咳痰、痰中帶血，大咯血少見。影像學，痰細胞學，支氣管鏡檢查

7、等有助于確診內科學（第9版）支氣管擴張癥的治療治療流程內科學（第9版）支氣管擴張癥的治療治療基礎疾病控制感染：開始經驗性治療前及時送檢痰培養 判斷有無銅綠假單胞菌感染危險因素 有無特殊病原體感染：曲霉菌、結核分枝桿菌、非結核分枝桿菌 內科學（第9版）支氣管擴張癥的治療改善氣流受限：支氣管舒張劑清除氣道分泌物物理排痰：體位引流、霧化治療藥物排痰：粘液溶解劑，痰液促排劑，抗氧化劑等 內科學（第9版）支氣管擴張癥的治療免疫調節劑：減少急性發作治療咯血少量：口服止血藥對癥治療中量：靜脈用止血藥：垂體后葉素、酚妥拉明大量：保持氣道通暢，防止窒息藥物止血無效者可考慮介入治療或外科手術 內科學（第9版）支氣管擴張癥的治療外科治療外科手術支氣管動脈栓塞術肺移植 支氣管擴張癥是由各種原因引起的支氣管化膿性炎癥，致使支氣管壁結構破壞，管壁增厚，引起支氣管異常和持久性擴張的一類異質性