1、關于風濕病自身抗體檢測的臨床意義第一張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月自身抗體的定義自身抗體的概念 (conception of autoantibodies) 由各種原因造成的機體B淋巴細胞產生針對自身組織、細胞及其成分的抗體，稱為自身抗體。第二張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月自身抗體種類繁多抗核抗體譜(ANAS)抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）類風濕因子(RF)和抗CCP抗體抗磷脂抗體(APL)自身免疫性肝病相關自身抗體第三張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月抗核抗體的定義：抗核抗體的原位點是核酸、組蛋白、非組蛋白、磷脂及各種蛋白酶等多種物質。定義：從狹義來說，抗核

2、抗體（ANA）是針對細胞核內的DNA、RNA、蛋白或這些物質的分子復合物的一組自身抗體的總稱。但從廣義來說，是抗細胞內所有抗原成分的自身抗體的總稱，其靶抗原包括細胞核、細胞漿、細胞骨架、細胞分裂周期等成分。第四張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月抗核抗體的分類：按細胞內分子理化特性和分布部位，可將ANA分成五大類：抗DNA抗體 抗雙鏈DNA、抗單鏈DNA、抗左旋DNA。抗組蛋白抗體 總組蛋白抗體、H1、H2a、H2b、H3、H4抗非組蛋白抗體 ENA抗體（ENA抗體譜）、抗著絲點抗體抗核仁抗體 抗5rRNA、核小體、Nor-90、U3nRNP抗其他細胞成分 線粒體、中心體第五張，PPT共

3、三十九頁，創作于2022年6月抗核抗體檢測患者血清中存在抗細胞核成分的抗體，可以特異性和核抗原成分結合，形成免疫復合物，再與熒光標記抗人IgG抗體結合，在熒光顯微鏡下觀察到特異的亮綠色熒光為陽性。由于各種ANA對應靶抗原在細胞中所處部位不同，決定了用間接免疫熒光法檢測時，出現不同的染色圖形，不同的熒光圖譜的臨床意義不一樣。第六張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月臨床意義正常值1:640干燥綜合癥75D,S低類風濕關節炎1535D151:640系統性硬化癥6090S,N,D,C常較高藥物性狼瘡100D,S可能高混合性結締組織病9599S,D可能高正常人1:80注：P-周邊型，D-彌漫型，S

4、-斑點型，N-核仁型，C-著絲點型第十五張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月可出現ANA的感染、藥物瘧疾血吸蟲結核麻風沙門氏菌克雷伯菌EB病毒HIV肯定的藥物肼苯噠嗪普魯卡因酰胺異煙肼可能的藥物(近80種）米諾環素SASP第十六張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月可出現ANA的肝病慢性活動性肝炎原發性膽汁性肝硬化自身免疫肝炎自身免疫膽管炎可出現ANA的肺病特發性肺纖維化石棉導致的纖維化原發性肺動脈高壓可出現ANA的腫瘤白血病黑色素瘤實體瘤（卵巢瘤、乳腺癌、肺癌、腎癌）淋巴瘤可出現ANA的血液病特發性血小板減少性紫癜自身免疫性溶血性貧血可出現ANA的內分泌病1型糖尿病Grave病Ha

5、shimoto甲狀腺炎第十七張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月定義：針對細胞核內脫氧核糖核酸的自身抗體在SLE中的陽性率為4090，活動期為80 90，非活動期為30以下，故該抗體可作為狼瘡活動性指標之一，用來監測SLE病情變化和觀察藥物療效。對診斷SLE有高度特異性（特異度達90）而非SLE患者和正常人多為陰性，少數結締組織病如SS、MCTD和藥物性狼瘡可為陽性，但陽性率95%。此種抗體陽性的患者，常有雙手腫脹、雷諾現象、肌炎和指（趾）端硬化。第二十二張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月系統性紅斑狼瘡（SLE）：抗RNP抗體在SLE中的陽性率為40%左右，僅產生抗RNP抗體的S

6、LE病人，腎臟受累較少，一般來說糖皮質激素類藥物有很好的治療效果，預后理想。抗RNP抗體如和抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體同時存在，則發生狼瘡腎炎的可能性較大。其他結締組織病：抗RNP抗體在其他結締組織病陽性率較低且滴度低。第二十三張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月抗SSA抗體 抗SSA抗體主要見于原發性干燥綜合征，陽性率高達6075。抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關（SSA抗體可通過胎盤進入胎兒，引起新生兒狼瘡綜合癥 ）。SSA抗體與廣泛光過敏性皮炎癥狀相關。抗SS-A/Ro60抗體更多存在于SLE患者中。抗SS-A/Ro52抗體與干燥綜合征相

7、關 第二十四張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月抗SSB抗體 抗SSB抗體較抗SSA抗體診斷干燥綜合征更特異，是干燥綜合征血清特異性抗體。原發性干燥綜合征陽性率達40左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗體，常伴有繼發性干燥綜合征。抗SSB和抗SSA抗體相伴出現，有單獨的SSA出現，但單獨的SSB出現的少。抗SSA和抗SSB抗體陽性，可造成新生兒狼瘡及先天性房室傳導阻滯，且常與血管炎、淋巴結腫大、白細胞減少、光過敏、皮損、紫癜等臨床癥狀相關。第二十五張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月抗SCL-70抗體系統性硬化癥(PSS)患者陽性率達30%40%。雖然陽性率不高，但對PSS（系

8、統性硬皮病SSc）有較高特異性（特異性達100%）。有抗Scl-70抗體陽性表示病性進展較迅速，皮膚病變往往彌散廣泛，易發生肺間質纖維化和指骨末端吸收。重癥彌漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗體陽性率高達75。有雷諾現象的患者存在抗Scl-70抗體，提示可能發展為PSS。抗Scl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關。第二十六張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月抗JO-1抗體 Jo-1抗體對多發性肌炎的診斷具有較強的特異性，是目前公認的多發性肌炎（PM）的血清標記抗體。在多發性肌炎（PM）中陽性率達25左右。在皮肌炎（DM）中陽性率為7.1%。其他結締組織病為陰性。合并肺間質病變的PMDM患

9、者，陽性率高達60。在抗JO-1和抗SSA二項陽性，約80%的多發性肌炎/皮肝炎患者合并有干燥綜合征。而抗JO-1與抗RNP兩項陽性者臨床上都發現有雷諾氏現象。抗Jo-1抗體綜合征：抗Jo-1抗體陽性、急性發熱、對稱性關節炎、“技工手”、雷諾現象、肌炎、肺間質病變。第二十七張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月抗核糖體P蛋白抗體（抗rRNP抗體 ）抗rRNP抗體主要見于SLE，常在SLE活動期中存在，陽性率在10%20%左右，是診斷SLE的特異性抗體。SLE患者伴有狼瘡性腦病時，此抗體陽性率可達56-90%。SLE患者出現核糖體P蛋白抗體與中樞神經系統、肝臟或腎臟受累有關。 抗rRNP抗體

10、與抗dsDNA抗體的消長相平行，但與抗dsDNA抗體不同的是不會隨病情好轉立即消失，可持續12年后才轉陰。第二十八張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)ANCA是一種以中性粒細胞和單核細胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體。靶抗原：中性蛋白酶3（PR3），髓過氧化物酶（MPO），殺菌/通透性增高蛋白（BPI），絲氨酸蛋白酶，人白細胞彈性蛋白酶（HLE），乳鐵蛋白（LF），組織蛋白酶G，葡萄糖醛酸酶，溶菌酶。根據ANCA檢測出的熒光染色模型可分為：胞漿型(C-ANCA)，主要靶抗原為PR3核周型(P-ANCA)，主要靶抗原為MPO第二十九張，PPT共三十九頁，創作于2

11、022年6月抗中性粒細胞漿抗體的臨床意義cANCA可見于多種系統性血管炎。主要見于Wegeners肉芽腫，約占ANCA陽性率的80%-95%。cANCA被認為是活動性Wegeners肉芽腫及微動脈炎的特異和敏感的標志抗體 。pANCA對UC（潰瘍性結腸炎）的敏感性為70%，特異性為90%，可作為對UC和CD（過敏性腸炎）的鑒別診斷及UC的早期診斷。pANCA見于多種系統性血管炎。該抗體也可見于Wegeners肉芽腫，但僅占ANCA陽性率的5%-20%。 第三十張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月cANCA(胞漿型)第三十一張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月pANCA(核周型）第三

12、十二張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月類風濕因子（RF）RF在RA中的陽性率為70%-，是診斷RA的重要標準之一滴度的高低與病情的活動性和嚴重性成正比RF并非RA獨有的特異性抗體，對RA的診斷不具特異性 -其他風濕病可陽性 -感染、非感染疾病、正常人可陽性第三十三張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月抗環瓜氨酸肽抗體（Anti-CCP 抗體）瓜氨酸是RA血清抗聚角蛋白微絲蛋白相關抗體的主要抗原決定簇對RA診斷具有高度特異性（98%）可在RA早期出現預測早期關節炎發展為RARA關節侵蝕破壞的早期識別及預測第三十四張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月抗磷脂抗體綜合征(APS)抗磷

13、脂抗體綜合征 (antiphospholipid syndrome，APS) 是指由抗磷脂抗體(antiphospholipid antibody，APL抗體)引起的一組臨床綜合征群。表現為復發性動、靜脈血栓形成、流產、血小板減少及血清狼瘡抗凝因子或血清的抗磷脂抗體持續高滴度陽性。第三十五張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月抗磷脂抗體（APL）抗磷脂抗體是一大類異質行免疫球蛋白（ IgG、IgM、IgA），主要包括狼瘡抗凝物(LA)、抗心磷脂抗體（ACL)以及其他針對磷脂或磷脂復合物的一組自身抗體。其所針對的靶抗原為多種血漿磷脂結合蛋白，包括2糖蛋白1、凝血酶原、蛋白C、蛋白S等。第三十六張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月自身免疫性肝病相關自身抗體抗核抗體（ANA）抗肝細胞膜抗體(抗LMA)抗平滑肌抗體（ASMA）抗肝腎微粒體抗體（抗LKM抗體）