1、原發(fā)性心肌病心肌病是指病變主要在心肌的一類心肌病。除外高血壓性、冠狀動(dòng)脈性、瓣膜性、肺原性和先天性心臟病所致的心臟病變按照病理及血流動(dòng)力學(xué)特征分為三型：(1) 擴(kuò)張型心肌病；(2)肥厚型心肌病；(3) 限制型心肌病。2021/7/20 星期二1擴(kuò)張型心肌病Dilated Cardiomyopathy2021/7/20 星期二2擴(kuò)張型心肌病不明原因的左右或兩側(cè)心室擴(kuò)張伴收縮功能受損應(yīng)除外冠心病, 結(jié)綈組織病, 內(nèi)分泌, 藥物等引起的繼發(fā)性心肌病2021/7/20 星期二3 擴(kuò)張型心肌病以左室擴(kuò)大或右室擴(kuò)大或全心擴(kuò)大為特征，并伴有心力衰竭。由于心室擴(kuò)大，房室環(huán)也因而增大，常引起房室瓣關(guān)閉不全。約占

2、心肌病的70%。2021/7/20 星期二42021/7/20 星期二52021/7/20 星期二6擴(kuò)張型心肌病病理解剖與血流動(dòng)力學(xué) 心臟普遍擴(kuò)大,心肌松軟,由于心肌廣泛變性壞死,間質(zhì)結(jié)締組織增生,心肌收縮力減弱,心臟泵功能衰竭.由于心臟擴(kuò)大,常引起房室瓣關(guān)閉不全.2021/7/20 星期二7擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)充血性心力衰竭 心律失常 栓塞左室擴(kuò)大 X線:心胸比例0.50-0.55 心室造影:LVEF80ml/m22021/7/20 星期二8擴(kuò)張型心肌病超聲診斷要點(diǎn)1.心室擴(kuò)大,左室為著2.室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低3.房室瓣開放減小2021/7/20 星期二9室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱擴(kuò)張性心肌病2021/7

3、/20 星期二104、M型超聲顯示二尖瓣前葉舒張期活動(dòng)幅度降低，瓣口開放小，呈“鉆石樣”改變，與擴(kuò)張的心腔對(duì)比顯大心腔小瓣口的特點(diǎn)。2021/7/20 星期二112021/7/20 星期二12擴(kuò)張型心肌病5.連續(xù)多普勒顯示房室瓣與半月瓣均有返流束6.心功能指標(biāo)降低2021/7/20 星期二132021/7/20 星期二14擴(kuò)張性心肌病全心擴(kuò)大 左房左室擴(kuò)大為主2021/7/20 星期二152021/7/20 星期二162021/7/20 星期二17 肥厚性心肌病 本病以心肌的非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小為特征，分為梗阻型和非梗阻型。 1 本病分兩種類型，即肥厚性梗阻型心肌病與肥厚性非梗阻型心肌病或

4、簡(jiǎn)稱為肥厚性心肌病，梗阻型的也稱為特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄。 2 病理改變是心肌肥厚，厚度常大于1.5cm，室間隔厚度最大，與正常部位心肌厚度之比大于或等于1.3一1.5。梗阻型的室間隔肥厚常可達(dá)2.0cm以上。非梗阻型的也可各個(gè)室壁都肥厚，但一般均為室間隔最厚，因心肌肥厚，使左心腔變小，梗阻型的左室流出道明顯變窄。肥厚性心肌病還可表現(xiàn)為心尖局部肥厚，稱為心尖肥厚型心肌病。2021/7/20 星期二18超聲診斷 二維超聲顯示室壁肥厚，尤其室間隔部分，絕對(duì)值常大于1.5cm，如為梗阻型，左室流出道變窄，其壓差也增大，主動(dòng)脈瓣因左室流出道在收縮中期閉塞而出現(xiàn)瓣膜關(guān)閉后又再開放;二尖瓣前瓣可在收縮

5、中期向前運(yùn)動(dòng)(SAM)，堵塞左室流出道，流出道壓差也增大。 室間隔厚與左室后壁厚徑之比大于13一15。除室間隔(尤其室間隔的前上部)肥厚外，其他壁可正常或增厚，肥厚的壁運(yùn)動(dòng)可低下，而其他壁代償增強(qiáng)。 因室壁肥厚的部位可把肥厚性心肌病分為心尖肥厚型、前側(cè)壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普遍肥厚型等。右室流出道也可因室間隔肥厚部突人而出現(xiàn)狹窄。右室肥厚性心肌病少見。 2021/7/20 星期二19肥厚型心肌病梗阻型1.心肌非對(duì)稱性肥厚：室間隔(IVS)明顯肥厚，于左室后壁厚度(LVPW)之比大于1.52.左室腔縮小，左室流出道（LVOT）狹窄 2021/7/20 星期二20肥厚型心肌病3.M型超聲顯示室

6、間隔肥厚,運(yùn)動(dòng)幅度降 低,左室流出道內(nèi)徑變窄4、M型超聲顯示二尖瓣前葉收縮期向室間隔方向移動(dòng)并與之相互接觸（SAM征）5.左室流出道探及收縮期花色血流，頻譜多普勒顯示為高速湍流。2021/7/20 星期二212021/7/20 星期二222021/7/20 星期二23室間隔明顯增厚(IVS/LVPW1.5) 2021/7/20 星期二24CDFI 示左室流出道狹窄 2021/7/20 星期二25四腔心切面示LVOT狹窄2021/7/20 星期二26四腔心切面示室間隔增厚2021/7/20 星期二27SAM征（收縮期二尖瓣前向運(yùn)動(dòng)）2021/7/20 星期二28（二）、非梗阻型1、室間隔明顯增厚

7、，呈均勻一致性肥厚 或?yàn)樾募獠糠屎瘢?、無左室流出道狹窄；3、無SAM征。2021/7/20 星期二29左室長軸切面示心肌對(duì)稱性肥厚2021/7/20 星期二30 限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy 2021/7/20 星期二31 限制型心肌病左室僵硬左室大小及功能正常，雙房顯著擴(kuò)大 酷似縮窄性心包炎原因不明或繼發(fā)于其他特殊原因2021/7/20 星期二32 病理 也稱閉塞性心肌病，病理改變?yōu)樾膬?nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚，心內(nèi)膜厚度可十倍于正常心內(nèi)膜。 心室腔縮小，而心房擴(kuò)大。 2021/7/20 星期二33 限制型心肌病 特殊類型Amyloidosis 淀粉

8、樣變Hemochromatosis 血色病Sarcoidosis 結(jié)節(jié)病Radiation heart disease 放射性心臟病Glycogen storage diseases糖原累積病Familial neuromuscular disorders 家族性神經(jīng)肌肉障礙2021/7/20 星期二342021/7/20 星期二35 限制型心肌病 臨床表現(xiàn) 機(jī)制 癥狀體征左室舒張功能受損 心悸,氣短,呼吸困難LVEDP 肺充血 肺羅音肺動(dòng)脈高壓 右心衰竭 雙房大 房性心律失常 栓塞 需與縮窄性心包炎鑒別2021/7/20 星期二36限制性心肌病 2超聲診斷 顯示心內(nèi)膜增厚，心肌壁厚薄不均，心

9、尖處的心腔狹小甚至閉塞，因而整個(gè)心腔變形，長徑縮短，三尖瓣常固定于開放位置，增厚、變形，乳頭肌、腱索縮短、扭曲，兩側(cè)心房增大或以右心增大明顯，左房正常或輕一中度增大。二、三尖瓣關(guān)閉不全。 心泵功能明顯受損，SV、CO、EF(射血分?jǐn)?shù))均減低。僅有右心改變?yōu)橛倚男停蝿?dòng)脈變細(xì);僅有左心室病變者為左心型，肺動(dòng)脈擴(kuò)張。2021/7/20 星期二372021/7/20 星期二38心肌病的特征比較 擴(kuò)張型 肥厚型 限制型LVEF 50mmHg RVSP50mmHgRV壓力曲線平方根樣 RV壓力曲線平方根樣二尖瓣DopplerE峰 吸氣時(shí)減低25% 心肌活檢有發(fā)現(xiàn) 無發(fā)現(xiàn)2021/7/20 星期二40 心

10、包積液2021/7/20 星期二41病理解剖包繞心臟的纖維漿膜囊，分臟壁兩層。正常時(shí)有1030ML液體，起潤滑作用。正常時(shí)超聲不能分辨出心包腔，僅顯示為明亮的強(qiáng)回聲。心包腔在心尖、心前區(qū)及膈面范圍較大，能容納較大量的積液。保護(hù)作用，限制心臟過分?jǐn)U張，有助心房充盈。2021/7/20 星期二42心包積液 心包積液示意圖2021/7/20 星期二43病因結(jié)核、風(fēng)濕、病毒、化膿性炎癥、非特異性心包炎、腫瘤、外傷、尿毒癥、SLE甲狀腺疾病、急性心梗、心功能不全。2021/7/20 星期二44心包積液性質(zhì)與病因漿液性：充血性心衰、低蛋白血癥等纖維性：細(xì)菌性、結(jié)核性心外膜炎、膠原性疾 病、急性心肌梗死、尿

11、毒癥、醫(yī)源性出血性：醫(yī)源性（心臟手術(shù)、心導(dǎo)管）、急性 心肌梗死、腫瘤。化膿性：化膿性感染并有多房局限性粘連膽固醇性：甲減、結(jié)核、風(fēng)濕性2021/7/20 星期二45血流動(dòng)力學(xué)PE心包腔壓力上升右心回流受阻心室舒張充盈受限心充盈量急劇下降心排量減少收縮壓下降休克、脈壓差縮小，奇脈（吸氣時(shí)回流量少，血壓明顯下降）2021/7/20 星期二46轉(zhuǎn)歸吸收維持不變縮窄性心包炎心包填塞（與心包積液量不成正比）2021/7/20 星期二47超聲表現(xiàn)等級(jí) ML 液體寬度 部位 微量 3050 23MM 房室溝少量 50200 5MM 左室后壁中量 200500 510MM 右室前壁 1020MM 左室后壁大量

12、 500 15MM 右室前壁 20MM 左室后壁2021/7/20 星期二48 二維超聲從胸旁、肋下、心尖區(qū)均可檢查心包積液。常用胸旁左室長軸、短軸切面圖檢查，在心包腔內(nèi)顯示無回聲區(qū)即為有心包積液。 單純?cè)谇靶陌鼌^(qū)有無回聲區(qū)不能診斷心包積液，因可能為心包內(nèi)的脂肪組織，如心包積液量較大，則前后心包都能顯示無回聲區(qū)。在心尖短軸圖可以測(cè)量心包積液的最大量。2021/7/20 星期二49心包積液超聲診斷要點(diǎn)1.壁層與臟層心包分離，中間為無回聲液體。積液內(nèi)水草狀、飄帶狀光帶漂動(dòng)2.壁層心包活動(dòng)度降低3.發(fā)膿性心包炎可見壁層與臟層增厚,心包腔內(nèi)有纖維光帶.4.心包填塞時(shí)，右室受壓縮小，室壁塌陷， 呼吸時(shí)相

13、性變化顯著。5.呼吸時(shí)相性變化顯著。2021/7/20 星期二50 半定量方法:在后方(左室后壁后方心包腔)有小于1Omm無回聲區(qū)，一般積液量小于100ml。 當(dāng)無回聲區(qū)分布于左室后方以及前方、外側(cè)方、心尖部，前方無回聲區(qū)寬度小于10mm時(shí)，心包積液量為100一500mL。 大量心包積液(指量大于500mL，心室后方、前方、外側(cè)、心尖等處都有無回聲區(qū)，心室前方及后方的無回聲區(qū)寬度達(dá)1Omm時(shí)，積液量約80OmL;無回聲區(qū)寬度2Omm時(shí)，積液量約1250mL。2021/7/20 星期二51心包積液2021/7/20 星期二522021/7/20 星期二532021/7/20 星期二542021/

14、7/20 星期二552021/7/20 星期二562021/7/20 星期二572021/7/20 星期二582021/7/20 星期二59心包積液（纖維素滲出為主）2021/7/20 星期二60臨床意義一 診斷迅速、動(dòng)態(tài)判斷積液量的變化二 引導(dǎo)心包穿刺，定位定深度，監(jiān)測(cè)進(jìn)針路徑，提高穿刺成功率。2021/7/20 星期二61存在問題一定性 診斷：符合率90%以上，仍有少量假陽性和假陰性。二 定量診斷：半定量，不能達(dá)到精確程度。三 定位穿刺：宜左不宜右，宜下不宜上，宜外不宜內(nèi)，宜直不宜斜。2021/7/20 星期二62縮窄性心包炎 縮窄性心包炎多數(shù)為結(jié)核性，是急性心包炎的后遺癥。 2021/7/20 星期二63 超聲診斷主要所見有 (1)心包增厚或伴鈣化，心包厚度大于2mm為增厚，回聲也增強(qiáng)。但這一指征檢出率不很高，而且不易準(zhǔn)確測(cè)量。(2)心室趨小、心房趨大，房室交界后角變小，后者指胸旁左室長軸圖的左房與左室后壁分界處所形成的夾角變小，原因主要是左房擴(kuò)大所致，房室溝處常有纖維帶或鈣化也是重要的因素。此夾角小于150為異常。2021/7/20 星期二