1、室間隔缺損的血液動(dòng)力學(xué)改變a)主要取決于室間隔缺損分流量：小型缺損改變不明顯，中等型缺損肺循環(huán)和體循環(huán)血流比為 2-3:1，肺動(dòng)脈壓可升高，大型卻歲左向右分流量大，肺：體3-5:11.b)早期肺痙攣，肺動(dòng)脈壓，阻力，久而久之，肺動(dòng)脈壁肌層逐漸肥厚，內(nèi)膜化，管腔變窄，導(dǎo)致梗阻型肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)雙向分流甚至以右向左分流為主，出現(xiàn)發(fā)紺。c)心臟負(fù)荷肺動(dòng)脈壓右室肥大d)肺動(dòng)脈高壓動(dòng)力型阻力型缺血缺氧性腦病的病因、臨床表現(xiàn)a)病因：圍生期窒息是最主要原因。綜合癥2.缺氧：圍產(chǎn)期窒息，反復(fù)呼吸暫停，嚴(yán)重呼吸道疾病。缺血：心跳呼吸暫停，大量失血休克，重度心衰。b)臨床表現(xiàn)：一般表現(xiàn)：多見(jiàn)于足月兒、過(guò)期峰，逐

2、漸好轉(zhuǎn)不同腦損：、巨大兒，出生后 24h 內(nèi)出現(xiàn)，72h急性完全性：腦干癥狀為主，高顱壓不明顯慢性不全性：腦水腫高顱壓明顯，腦干癥狀不明顯分度及表現(xiàn)：早期：興奮癥狀，易激惹、煩躁抑制：淡漠、嗜睡、重者體征：肌張力升高/減低，原始反射減弱或重者有驚厥、腦干征、顱內(nèi)高壓合并心衰的具有 5 項(xiàng)即可呼吸突然加快 60times/min心率突然加快180times/min、3.突然極度煩躁不安，明顯發(fā)紺，面色心音低鈍或（和）奔馬律肝迅速增大，指（趾）甲微充盈時(shí)間變長(zhǎng)。f)尿少或無(wú)尿，顏面，眼瞼，雙下肢水腫。腎病綜合征的臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥a)臨床表現(xiàn)：水腫長(zhǎng)為首發(fā)癥狀，輕癥表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫，重者周身水腫（

3、胸水、4.腹水、雙下肢壓凹性水腫、陰囊水腫），痛等高血壓癥狀。b)并發(fā)癥：尿，乏力，倦怠，肉眼血尿，頭暈頭：呼吸道最常見(jiàn)，其次為皮膚（甲溝炎、癤腫）和泌發(fā)生腹膜炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛、腹脹。，腹水時(shí)可i.狀態(tài)、血栓形成：深靜脈血栓最常見(jiàn)，表現(xiàn)為突然腹痛、腰痛、血尿、少尿、頑固性水腫，蛋白尿不緩解ii.iii.腎上腺危象：自身垂體-腎上腺皮質(zhì)軸受抑制，發(fā)生。應(yīng)激、突然停藥體內(nèi)糖皮質(zhì)激素休克。電解質(zhì)紊亂：低鈉血癥（休克、乏力、精神萎靡）、低鉀血癥（心律失常）、低鈣血癥（骨質(zhì)疏松）急性腎衰：GFR，腎血流vi.低血容量休克：長(zhǎng)期限鹽，血漿膠體滲透壓降低。急性腎炎的病理生理5.急性腎小球腎炎常有 A 組

4、 溶血鏈球菌球腎炎。引起，病理表現(xiàn)為毛細(xì)內(nèi)增生性腎小集體產(chǎn)生抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積與腎小球基底膜上皮側(cè)激活補(bǔ)體炎癥反應(yīng)。a)腎小球基底膜斷裂：血液成分涌尿，Pr 尿，WBC 尿b)腎小管毛細(xì)重者腎衰、心衰腔狹窄：GFR、尿量水鈉潴留水腫、血容量，高血壓，嚴(yán)c)全身毛細(xì)通透性水腫新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)6.膽紅素生產(chǎn)相對(duì)較多：RBC 多，短，每天產(chǎn)膽紅素 8.5mg/kg 其它來(lái)源膽紅素a)也較多（肌紅蛋白，肝內(nèi)游離膽紅素）干細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取能力：新生兒肝內(nèi)配體蛋白 Y、Z 蛋白少，結(jié)核社區(qū)能力b)肝細(xì)胞對(duì)膽紅素代謝能力低（主要原因！）：葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶（UDPGT）初生時(shí)含量少、活性c)膽

5、紅素排泄能力膽素原和：新生兒腸道菌群未建立，不能將腸道內(nèi)結(jié)合膽紅素還原成尿d)排出肝腸循環(huán)的特點(diǎn)：新生兒腸壁 -葡萄糖醛酸苷酶較多，可將結(jié)合膽紅素水解為為結(jié)合膽紅素被腸道吸收回血液循環(huán)，加重肝的膽紅素負(fù)荷。小兒腹瀉的病因a)內(nèi)在e)7.消化系統(tǒng)發(fā)育不成熟：胃酸、消化酶差，生長(zhǎng)發(fā)育快，胃腸道負(fù)擔(dān)大，易紊亂。，神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)胃腸道的調(diào)節(jié)功能i.機(jī)體防御功能較差：免疫不成熟，免疫球蛋白，腸道 IgA 均較低，胃酸少，ii.胃腸排空快，尚未建立完善的腸道正常菌群，人工喂養(yǎng)缺少物餐具污染免疫物質(zhì)，食體液分布特點(diǎn)：嬰兒細(xì)胞間質(zhì)液多，水代謝旺盛，胃調(diào)節(jié)功能差，易發(fā)生體液紊亂。：iii.b)腸道：輪狀為嬰幼兒腹瀉

6、主要病原i.ii.c)非i.腸道外：發(fā)熱病原體毒素消化紊亂，腸蠕動(dòng)：喂養(yǎng)不當(dāng)為主要原因，氣候突變，使腸蠕動(dòng)，消化酶，吸收不良綜合征（乳糖不耐受等），牛奶蛋白過(guò)敏。急性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)：5-10 歲起病，秋冬高發(fā)，男：女=2:1，多發(fā)于呼吸道a)典型表現(xiàn)8.后 1-4w水腫：首發(fā)，非壓凹性，眼瞼下肢，胸水、腹水。少尿：120/80mmHg，學(xué)齡130/90mmHgb)嚴(yán)重表現(xiàn)：急性腎功能不全高血壓腦病嚴(yán)重循環(huán)充血型表現(xiàn)：無(wú)癥狀病例腎外癥狀 腎病綜合征急進(jìn)性腎炎癥的血液動(dòng)力學(xué)及臨床表現(xiàn)、治療原則i.ii. iii.c)i.ii. iii. iv. 簡(jiǎn)述9.血液動(dòng)力學(xué)肺動(dòng)脈口狹窄向主動(dòng)脈。主動(dòng)脈

7、直接接受壓力，有心事肥厚，輕者左向右分流，重者血液流靜脈血青紫c)肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)氣體交臨床表現(xiàn)流加重青紫癥狀a)1 歲內(nèi)出現(xiàn)青紫，3 個(gè)月后加重活動(dòng)耐力差，哭鬧、情緒激動(dòng)、體力勞動(dòng)、寒冷氣急運(yùn)動(dòng)后有蹲踞癥狀，嬰兒喜蜷曲i.ii. iii. iv.v.vi.缺氧發(fā)作：突然青紫發(fā)作，加重、昏厥紅細(xì)胞增多血粘稠度高、血流變慢腦血栓心衰少見(jiàn)體征b)生長(zhǎng)發(fā)育緩慢全身皮膚、口腔黏膜青紫，眼結(jié)膜充血，牙釉質(zhì)鈣化不良杵狀指（趾），呈棒槌狀肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音延長(zhǎng)，減弱，甚至聽(tīng)不清楚胸骨左緣 2-4 肋間典型收縮期噴射性雜音i.ii. iii. iv.v.治療原則a)防止脫水，及時(shí)抗治療，有缺氧發(fā)作是置患兒于

8、胸膝位，吸氧，嚴(yán)重時(shí)皮下注射。糾正代酸，PGE 保持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放。一期心內(nèi)修復(fù)手術(shù)，BT 分流術(shù)。輕、中、重度脫水的臨床表現(xiàn)及鑒別10.輕度中度重度失水量10%(100-120mL/kg)精神稍差，略煩躁萎靡、煩躁淡漠、眼淚有少無(wú)口渴輕明顯煩渴尿量稍減少減少極少、無(wú)皮膚稍干燥干燥、蒼白、彈性差干燥、花紋、彈性極差黏膜略干干燥極干眼窩稍凹陷下陷明顯凹陷前囟稍凹陷下陷明顯凹陷喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)a)營(yíng)養(yǎng)豐富易消化吸收：乳白蛋白多，胱氨酸、牛磺酸多，不飽和脂肪酸多，乳糖含量高，酶多，鈣磷比例適宜，鐵吸收率高。11.b)具有增進(jìn)嬰兒免疫力的作用：含 SIgA、IgG、IgM，B、T 細(xì)胞，巨噬細(xì)胞、粒細(xì)胞、補(bǔ)體

9、、溶菌酶，鐵蛋白、雙歧因子、VitB12幾乎為無(wú)菌食品，可直接喂哺，方便衛(wèi)生c)d)增進(jìn)母子感情，有利于嬰兒智力發(fā)育，從感情上親近母親e)對(duì)母親有利，促進(jìn)收縮，利于復(fù)原，推遲利于。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的血a)血力學(xué)：力學(xué)、臨床表現(xiàn)12.i.主動(dòng)脈壓力肺動(dòng)脈血液由主動(dòng)脈流向肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈血流肺靜脈回流入左心房，ii.當(dāng)肺動(dòng)脈壓血液容量負(fù)荷左心房擴(kuò)大動(dòng)脈逆向分流差異性發(fā)紺，即下半身青紫，左上肢可輕度青紫，右上肢及面部正常。臨床表現(xiàn)癥狀：嬉笑著無(wú)癥狀，粗大者出生后 2-3m 出現(xiàn)1.左心衰，發(fā)育，身材瘦小，批發(fā)心悸，易患上感、。2.早產(chǎn)兒于第一周即可有氣促，心動(dòng)過(guò)速，呼吸ii.體征：。1.左側(cè)胸廓隆起，心尖搏

10、動(dòng)增強(qiáng)，胸骨左緣 2-3 肋間可聞及響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向左鎖骨下、左頸部和背部傳導(dǎo)。分流量大者可于心尖區(qū)聽(tīng)到相對(duì)性二尖瓣狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音，肺動(dòng)脈高壓者肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音2.早產(chǎn)兒：足背動(dòng)脈搏動(dòng)，心前區(qū)波動(dòng)增強(qiáng)，可于鎖骨下/肩胛間區(qū)問(wèn)及收縮期雜音，偶可聞及連續(xù)性雜音。周圍征（水沖脈，甲床毛細(xì)差異性 腎病綜合征的治療原則搏動(dòng)）13.一般治療：休息：有高血壓、高度水腫、低血容量者需限制活動(dòng)。飲食：水腫低鹽。嚴(yán)重水腫、高血壓無(wú)鹽、限水。測(cè)血鈉，2g/(kgd)優(yōu)質(zhì)蛋白，VitD，鈣。a)利尿劑：輕者口服防止抗凝治療氫，螺內(nèi)酯，重者用，用前注意血容量。腎上腺皮質(zhì)激素：首選藥物，足量足療程使用，

11、中長(zhǎng)程：2mg/(kgd) 6-9m療效判斷b)i.激素敏感：1.5-2mg/kg 8尿 Pr 轉(zhuǎn)陰，水腫消退激素耐藥：療程滿 8w 尿 Pr 仍(+)激素依賴：對(duì)激素敏感，但減量或停藥 2w 內(nèi)復(fù)發(fā)恢復(fù)用量緩解，重復(fù) 2-3 次四肢溫稍涼厥冷休克征無(wú)不明顯有，脈細(xì)，血壓循環(huán)尚可脈細(xì)，涼循環(huán)iv.頻復(fù)發(fā)或反復(fù)：6m 內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)2 次，一年內(nèi)3 次v.難治性腎病使用大劑量甲c)免疫抑制劑治療龍沖擊治療適用于激素耐藥、激素依賴、頻復(fù)發(fā)等療效不滿意或不愿用激素及激素治療不良反應(yīng)明顯，不能耐受等。藥物有環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、霉酚酸酯等。小兒腹瀉伴脫水的靜脈補(bǔ)液原則：先快后慢、先濃后淡、見(jiàn)尿補(bǔ)鉀a)第一天

12、補(bǔ)液：包括累計(jì)損失量、繼續(xù)損失量、生理需要量14.（輕 50mL/kg等滲：1/2-2/3中 50-100mL/kg重 100-120mL/kg）鈉溶液，低滲 2/3 張或等張、高滲 1/3 張，8-12h 補(bǔ)完，9-10mL/(kgh)重度脫水合并周圍衰竭：2:1 等張液 20mL/kg30-60min 靜脈推注/快速滴注以迅速增加血容量，改善微循環(huán)、腎功能。繼續(xù)丟失量，生理需要量：口服，生理需要量 60-809-10mL/(kgd)，1/5納液，繼續(xù)損失量 1/2-1/3鈉液，兩者合并 12-16h 補(bǔ)完。b)第二天補(bǔ)液：補(bǔ)充生理需要量+繼續(xù)損失量。急性腎小球腎炎的治療原則15.休息：重者

13、臥床 1-2 周，至水腫消退，肉眼血尿，血壓恢復(fù)。a)b)飲食：急性期有少白 0.5g/(kgd)腫、高血壓者限鹽限水，氮質(zhì)血癥者限蛋白，優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋清除殘余病灶：青霉素 10-14d（過(guò)敏紅霉素）對(duì)癥治療：c)d)i.利尿：重點(diǎn)，氫，ii.降壓：休息，限鹽，利尿，硝苯地平首選 嚴(yán)重病例：高血壓腦病，吸氧止痙，降壓，減輕腦水腫。嚴(yán)重循環(huán)充血：嚴(yán)格限鹽利尿，腹透，血透急性腎衰竭：水鹽、熱量、水電平衡、利尿降壓、透析。e)新生兒生理性黃疸與病理性黃疸鑒別16.不同病原體鑒別17.鏈球菌金葡菌腺呼吸道和胞支原體較大兒童新生兒、嬰幼兒6m-2y6m 內(nèi)大齡兒童熱型稽留熱弛張熱稽留熱低熱或無(wú)熱不規(guī)則癥狀較

14、重明顯重一般無(wú)不明顯生理理性出現(xiàn)時(shí)間生后 2-3d生后 24h 內(nèi)或其他時(shí)間時(shí)間生后 4-6d不定消退時(shí)間足月兒 2w，早產(chǎn)兒 3-4w2w 后不退總膽紅素12mg/dL12mg/dL結(jié)合膽紅素1.5mg/dL1.5mg/dL肺透明膜病的和治療18.病史和臨床表現(xiàn)：主要見(jiàn)于早產(chǎn)兒，出生后出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸胸片：兩肺野透明亮度，毛玻璃樣，嚴(yán)重者白肺，可見(jiàn)支氣管充氣征，I II 級(jí)為早期，III IV 級(jí)病情嚴(yán)重肺成熟度檢查：出生前取羊水，出生后取氣道吸取物L(fēng)/S 2.0 表示肺未成熟SP-A 含量減少 10g/L穩(wěn)定微泡實(shí)驗(yàn) 50-70mmHg，PaCO2、正常維持良好的循環(huán)功能：心率、血壓、多巴胺

15、維持收縮壓50mmHg，避免血壓劇烈波動(dòng)致顱內(nèi)維持血糖、血鈣、電解質(zhì)正常預(yù)防控制腦水腫：限制液體量，慎重使用甘露醇b)c)d)控制驚厥：比妥亞低溫療法：用于中重度足月兒，選擇性頭部亞低溫、全身亞低溫降低腦能量需求、耗氧量，減輕腦水腫，延遲及臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)：發(fā)熱、咳嗽、氣促、鼻翼能量衰竭和細(xì)胞凋亡，延長(zhǎng)治療時(shí)間窗。20.、三凹征、點(diǎn)頭狀呼吸、發(fā)紺、肺部固定a)中、細(xì)濕（肺底、脊柱旁）一般病情偶見(jiàn)休克可見(jiàn)皮疹咳嗽劇烈明顯喘鳴刺激性咳嗽熱程1-3w1-3w1-5d1w肺部體征早起不明顯彌漫出現(xiàn)晚哮、濕清或無(wú)胸片全葉/節(jié)段肺膿腫、肺大皰、膿氣胸大片狀、可有積液肺氣腫伴少量滲出影單側(cè)斑片影白細(xì)胞數(shù)明顯

16、增高增加或減低正常或減低正常或減少正常/偏高內(nèi)酰胺有效可能有效無(wú)效無(wú)效無(wú)效b)循環(huán)系統(tǒng)：輕度缺氧、心率增快，重癥心動(dòng)過(guò)速、心音低鈍、心律失常合并心肌炎，心衰。輕癥：面色蒼白、c)神經(jīng)系統(tǒng)：輕度：煩躁、嗜睡，腦水腫，意識(shí)模糊。重癥：驚厥，呼吸不規(guī)則，前囟隆起，對(duì)光反射遲鈍，顱內(nèi)壓d)消化系統(tǒng)：食欲不振、吐瀉。重癥：吐咖啡樣物，糞便隱血（+）性腸麻痹，腸，消化道嘔e) 毒血癥裝：精神萎靡，煩躁，四肢末梢涼，面色蒼白，DIC。的胸片特點(diǎn)，治療原則胸片特點(diǎn)：早期肺紋理增粗，以后出現(xiàn)小斑片狀陰影，以雙肺下野，內(nèi)中帶及心膈區(qū)居多。并發(fā)膿胸患側(cè)肋膈角變化。積液增多患側(cè)致密陰影，肋間隙增寬，縱膈氣管向健側(cè)位移

17、，并發(fā)膿氣胸患側(cè)胸膜腔可見(jiàn)液平面，肺大皰完整薄壁，無(wú)液平空洞。治療原則21.一般治療：保持室內(nèi)空氣流通，室溫 18-20，濕度 60%，勤翻身，多叩背，利于痰液排出，飲食富含蛋白質(zhì)，維生素。病原治療：i.抗生素：原則：根據(jù)病原選擇敏感藥物，早期治療，聯(lián)合用藥，選用分布在下呼吸道濃度高的藥物，足量足療程。鏈球菌青霉素，金葡菌苯唑西林/萬(wàn)古a)b)霉素，流感桿菌阿莫西林+ 內(nèi)酰胺酶抑制劑，支原體大環(huán)內(nèi)酯類。林， 干擾素。ii.抗：對(duì)癥治療：氧療保持呼吸道通暢心衰：強(qiáng)心利尿擴(kuò)腹脹：補(bǔ)鉀，禁食，胃腸減壓c)性休克，腦水腫v.vi.糾正水電、酸堿平衡，治療呼衰糖皮質(zhì)激素：適用于染性休克，呼衰者。癥狀明顯

18、，嚴(yán)重喘憋，胸膜腔又伸出，伴性腦病，感d)合并癥治療：膿胸、膿氣胸穿刺式其他：靜注丙球。，反復(fù)穿刺抽膿不暢、張力性氣胸胸腔閉e)f)房間隔缺損的血液動(dòng)力學(xué)和臨床表現(xiàn)：血液動(dòng)力學(xué)a)體循環(huán)阻力心房水平左向右分流右房、右室、肺動(dòng)脈擴(kuò)張。22.容量負(fù)荷肺循環(huán)血流量為體循環(huán)的 2-4 倍肺小動(dòng)脈反射性痙攣，內(nèi)膜，中層增生增厚，管腔變窄肺動(dòng)脈高壓c)當(dāng)右心壓力右房血液逆流入左房青紫現(xiàn)象臨床表現(xiàn)b)a)癥狀：缺損小者：長(zhǎng)期無(wú)癥狀。缺損大者：易患呼吸道，體格瘦小，乏力多汗，活動(dòng)后氣急，哭鬧，心衰青紫。成人繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓持續(xù)發(fā)紺，右心衰。b)體征：體重不增，身材瘦前區(qū)飽滿，可有抬舉性搏動(dòng)，心濁音界擴(kuò)大，左胸2-3 肋間肋骨輪廓膨隆，左側(cè) 2-3 肋間胸骨邊緣 II-III 級(jí)收縮期雜音，不伴震顫。肺動(dòng)脈第二心音呈固定壓形成第二心音更響，聽(tīng)診區(qū)相對(duì)狹窄舒張期隆隆樣雜音，肺動(dòng)脈高變窄，右心衰頸靜脈怒張，肝大。NRDS 的發(fā)病機(jī)制，臨床特點(diǎn)，X 線表現(xiàn)：發(fā)病機(jī)制PS 缺乏肺泡壁表面張力，肺泡萎陷吸氣時(shí)必須增加壓力，呼氣時(shí)半徑最小的肺泡萎陷進(jìn)行性呼吸、肺不張缺氧，酸。ii.低氧血癥肺小動(dòng)脈痙攣，肺動(dòng)脈高壓，動(dòng)脈導(dǎo)管，