1、復發性多軟骨炎 風濕免疫科 孫晶第1頁，共23頁。目錄01概述02診療03護理第2頁，共23頁。概述 復發性多軟骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一種軟骨組織復發性退化性炎癥，表現為耳、鼻、喉、氣管、眼、關節、心臟辨膜等器官及血管等結締組織受累。 第3頁，共23頁。概述 病因 目前尚不明確，實驗證據提示和自身免疫反應有密切關系。軟骨基質受外傷、炎癥等因素的影響暴露出抗原性，導致機體對軟骨局部或有共同基質成分的組織如葡萄膜、心瓣膜、氣管粘膜下基底膜等組織的免疫反應。第4頁，共23頁。概述流行病學特征 本病無性別傾向，多發生于30-60歲，發病初期為急性炎癥表現，經數

2、周至數月好轉，以后轉為慢性反復發作，長達數年，晚期起支撐作用的軟骨組織遭破壞。 第5頁，共23頁。臨床表現 復發性多軟骨炎可隱匿起病，也可急性發病或病情突然加重，活動期可有發熱、局部疼痛、疲乏無力、體重減輕和食欲不振等。第6頁，共23頁。臨床表現耳軟骨炎 耳軟骨炎是最常見的臨床表現，病變多局限于耳廓軟骨部分，包括耳廓，耳屏，有時可侵犯外耳道，常對稱性受累，但耳垂不受累。初期表現為耳廓紅腫熱痛，有紅斑結節，常在5-10天自行消退，可反復發作，就只有耳廓塌陷畸形，局部色素沉著。第7頁，共23頁。臨床表現耳軟骨炎第8頁，共23頁。臨床表現鼻軟骨炎 約四分之三的病人有鼻軟骨炎。在急性期表現為局部紅腫，

3、壓痛，常突然發病，頗似蜂窩組織炎，數天后可緩解。反復發作可引起鼻軟骨局部塌陷，發展為鞍鼻畸形。病人常有鼻塞，流涕，鼻黏膜糜爛及鼻硬結等。第9頁，共23頁。臨床表現鼻軟骨炎 第10頁，共23頁。臨床表現關節病變 復發性多軟骨炎的關節損害特點是外周關節非侵蝕性非畸形性多關節炎。大小關節均可受累，呈非對稱性分布，多為間歇性發作。肋軟骨和胸鎖關節以及骶髂關節也可受累。第11頁，共23頁。臨床表現呼吸系統病變 約半數的患者累及喉，氣管及支氣管軟骨。表現為聲音嘶啞，刺激性咳嗽，呼吸困難和吸氣性喘鳴。喉和氣管炎癥早期可有甲狀軟骨，環狀軟骨及氣管軟骨壓痛。喉和會厭軟骨炎癥可導致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急癥行

4、氣管切開術。在疾病的晚期支氣管也可發生類似病變，炎癥、水腫和瘢痕形成可導致嚴重的局灶性或彌漫性的氣道狹窄，氣道切開術不能有效的糾正呼吸困難。由于呼吸道分泌物不能咳出，繼發肺部感染，可導致病人死亡。第12頁，共23頁。實驗室檢查急性期病人有輕度的正細胞正色素性貧血約20%-25%的患者抗核抗體陽性及類風濕因子陽性常有耳軟骨鈣化，喉斷層攝影可見有氣管狹窄。胸片顯示有肺不張，肺炎，程度不等的纖維化。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍狹窄。 第13頁，共23頁。診斷要點雙耳軟骨炎非侵蝕性多關節炎鼻軟骨炎眼炎，包括結膜炎、角膜炎和鞏膜炎喉和氣管軟骨炎耳蝸或前庭受損，表現為聽力喪失 具有上述標準3條或

5、者3條以上可以確診，并有活檢組織病理學證實可以確診。第14頁，共23頁。治療一般治療 急性期發作期應臥床休息，視病情給予流質或半流質飲食，保持呼吸道通暢，煩躁不安可適當給予鎮靜。第15頁，共23頁。治療藥物治療非甾體抗炎藥糖皮質激素 可抑制病變的急性發作，減少復發的頻率和嚴重程度。3.免疫抑制劑 上述兩種藥物治療無效時可加用免疫抑制劑，如環磷酰胺。第16頁，共23頁。對癥治療眼部癥狀 局部用潑尼松眼膏，注意預防繼發感染。第17頁，共23頁。治療對癥治療 對于氣管軟骨塌陷引起的重度呼吸困難的病人，應立即行氣管切開術，必要時用人工呼吸機輔助通氣，以取得進一步治療的機會。第18頁，共23頁。護理護理

6、診斷1.自理缺陷與眼炎性病變，腦神經受累有關2.疼痛與肌肉關節疼痛有關3.自我形象紊亂與鼻梁、耳廓塌陷有關4.焦慮與疾病久治不愈、自我形象紊亂有關5.知識缺乏與缺乏疾病治療、用藥和自我護理知識有關6.潛在并發癥感染、窒息、心源性休克及心力衰竭。第19頁，共23頁。護理一般護理1.病情觀察：嚴密觀察病情變化，有腎功能損害者，注意觀察血壓，24小時出入量，生命體征的變化，做好護理記錄。2.飲食護理：清淡飲食，必要時給予流質半流質飲食，喂食時把床頭抬高15-30，緩慢吞咽，防止嗆咳和食物反流引起吸入性肺炎或加重肺部感染，進食半個小時后再平臥。3.休息與環境：急性期臥床休息減少活動，勞逸結合。4.保持

7、病房安靜，空氣流通，溫濕度適宜。5.使關節處于功能位，指導患者使用控制疼痛的方法，如放松，分散注意力等。第20頁，共23頁。護理系統損害護理1.耳廓損害：側臥位，患耳在上，防止受壓，避免過度勞累，以免加重耳鳴、眩暈。2.聽力障礙：主動接觸患者了解并及時滿足其需求，和患者溝通時有耐心。3.鼻軟骨炎：鼻黏膜充血水腫者取半臥位，少量多次飲水。4.眼部炎癥：注意眼部清潔，外出時戴眼鏡，防止跌傷燙傷等。5.關節病變：保持環境安靜舒適，采取合適體位，避免疼痛部位受壓，根據病情給予冷敷、溫水浸泡、理療等，休息腫脹關節，避免誘發因素。6.呼吸系統病變：保持病房溫濕度適宜，排痰困難者，必要時給予吸痰。7.心血管病變：密切監測生命體征，準確記錄出入量，控制活動，備好急救藥物和設備，做好急救準備。第21頁，共23頁。護理健康宣教1.心理指導：多于患者溝通，參加一些社會活動，保持心理愉悅，注意心理調節，排除不利于身心健康的因素。2.用藥指導：告知患者出院后堅持服藥的重要性，激素的作用與副作用。3.日常自我護理：日常注