1、了解白血病的病因及發病機制。了解急性白血病常用實驗室檢查的臨床意義。熟悉白血病的分類。熟悉急性白血病的臨床表現。熟悉急性白血病主要化療方案及化療藥物。掌握急性白血病的護理措施及健康指導，并能結合具體的病人制定出護理計劃。教 學 目 標第1頁/共50頁概 述白血病是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病。其克隆中白血病細胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細胞發育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細胞大量增生累積，并浸潤其他器官和組織，而正常造血功能受抑制。概念：第2頁/共50頁 發病情況急性慢性(5.5:1)男性發病率高于女性（1.81：1） 白血病在惡性腫瘤中的死亡率：男為第6位，女為第8

2、位,兒童和35歲以下成人為第1位。 發病率(我國) ：2.76/10萬發病情況：概 述第3頁/共50頁根據白血病細胞的成熟程度和自然病程，可分為急性和慢性 慢性粒細胞白血病 慢性淋巴細胞白血病 毛細胞白血病 幼淋巴細胞白血病慢性白血病分類急性白血病 急性淋巴細胞白血病急性非淋巴細胞白血病概 述第4頁/共50頁M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3FAB分類：概 述第5頁/共50頁概 述 病毒因素：C型RNA逆轉錄病毒 、人類T淋巴細胞病毒-I（HTLV-1） 遺傳因素電離輻射化學因素：苯、氯霉素、保泰松、烷化劑等病因發病機制第6頁/共50頁急性白血病第7頁/共50頁臨 床 表 現感染浸潤

3、出血貧血臨表床現與正常造血衰竭有關的表現 與白血病浸潤有關的表現第8頁/共50頁貧 血 常為首發癥狀，半數病人就診時已有重度貧血。 特點：呈進行性加重臨 床 表 現第9頁/共50頁骨髓中白血病細胞極度增生，正常紅細胞生成減少無效紅細胞生成、溶血、出血某些阻礙DNA代謝的抗白血病藥物的應用 （eg:阿糖胞苷、甲氨蝶呤）臨 床 表 現貧血的原因：第10頁/共50頁表現：為持續低至中度發熱，可有高熱。常規抗生素治療無效，但化療藥物可使病人體溫下降。 原因：與白血病細胞的高代謝狀態及其內源性致熱源類物質的產生等有關。腫瘤性發熱臨 床 表 現第11頁/共50頁發熱感染臨 床 表 現第12頁/共50頁血小

4、板減少（最主要）血小板功能異常凝血因子減少白血病細胞的浸潤和細菌毒素對血管的損傷出血臨 床 表 現原因：第13頁/共50頁臨 床 表 現 出血可發生在全身，以皮膚出血、鼻出血、牙齦出血、女性病人月經過多或持續陰道出血較為常見。眼底出血可致視力障礙，嚴重時發生顱內出血而導致死亡。出血表現：第14頁/共50頁第15頁/共50頁臨 床 表 現第16頁/共50頁臨 床 表 現 肝、脾腫大：輕中度，但非普遍存在；主要與白血病細胞的浸潤及新陳代謝增高有關。 淋巴結腫大：約50病人在就診時伴有淋巴結腫大。 多見于急淋 肝脾淋巴結浸潤第17頁/共50頁骨骼、關節浸潤骨骼、關節疼痛：是白血病常見的癥狀胸骨下段局

5、部壓痛：對白血病診斷有一定價值臨 床 表 現第18頁/共50頁口腔、皮膚浸潤 可有牙齦增生、腫脹皮膚出現藍灰色斑丘疹（局部皮膚隆起、變硬、呈紫藍色結節狀）、皮下結節、多形紅斑、結節性紅斑等臨 床 表 現第19頁/共50頁睪丸浸潤表現：睪丸出現無痛性腫大，多為一側性，另一側雖無腫大，但在活檢時也發現有白血病細胞浸潤。多見于急淋化療緩解后的幼兒和青年是僅次于CNSL髓外復發的根源。 臨 床 表 現第20頁/共50頁中樞神經系統白血病（CNSL）臨 床 表 現是白血病髓外復發的主要根源CNSL可發生在疾病的各個時期，但常發生在緩解期，以急淋最常見，兒童病人尤甚，其次為急非淋M4、M5和M2。是第21

6、頁/共50頁臨 床 表 現原因：化學藥物難以通過血腦屏障，隱藏在中樞神經系統的白血病細胞不能被有效殺滅表現：輕者表現為頭痛、頭暈，重者可有嘔吐、視乳頭水腫、視力模糊、面癱、頸項強直、抽搐、昏迷等。中樞神經系統白血?。–NSL）第22頁/共50頁第23頁/共50頁輔助檢查1.白細胞：大多數患者增高，晚期更顯著，也可正常或減低。原始和（或）幼稚細胞30%90% 2.正細胞貧血 3.不同程度的血小板減少（一）血象第24頁/共50頁 輔助檢查（二）骨髓象1.是診斷白血病的重要依據2.有核細胞顯著增生，以原始細胞為主3.白血病裂孔現象 4.正常幼紅細胞和巨核細胞減少5.急非淋細胞化學染色可見Auer小體

7、第25頁/共50頁第26頁/共50頁高白細胞血癥的緊急處 理 防治感 染 改善貧 血 防治出 血 防治尿酸性腎 病 糾正水電酸堿平衡失 調 支持對癥治療第27頁/共50頁 高白細胞血癥的緊急處理血細胞分離機單采清除過高的白細胞化療藥物和水化預防高尿酸血癥、酸中毒、電解質平衡紊亂和凝血異常等并發癥高白細胞血癥:處理：WBC100109/L第28頁/共50頁防治感染保證病人爭取有效化療或進行骨髓移植、降低死亡率的關鍵之一有效抗生素使用第29頁/共50頁改善貧血吸氧輸濃縮紅細胞，維持Hb80g/L白細胞淤積時不宜立即輸紅細胞第30頁/共50頁防治出血血小板低者可輸濃縮血小板懸液，保持血小板20109

8、/L并發DIC時，則應做出相應處理。 第31頁/共50頁防治尿酸性腎病由于白血病細胞的大量破壞，尤其是化療期間，可使血清及尿液中尿酸水平的明顯升高，尿酸結晶的析出可積聚于腎小管，導致病人出現少尿甚至急性腎功能衰竭。應囑病人多飲水或通過靜脈補液等，保證足夠尿量，并應堿化尿液和同時口服別嘌醇。 原因：處理：第32頁/共50頁糾正水、電解質及酸堿平衡失調化療前及化療期間均應定期監測水、電解質和酸堿平衡，及時發現異常并加以糾正，以保證機體內環境的相對穩定和藥物療效的正常發揮。第33頁/共50頁化 療化療的階段性劃 分 白血病常用化療藥 物 白血病常用聯合化療方 案 第34頁/共50頁化療的階段性劃分誘

9、導緩解：是急性白血病治療的起始階段。主要是通過聯合化療，迅速、大量地殺滅白血病細胞，恢復機體正常造血，使病人盡可能在較短的時間內獲得完全緩解（complete remission，CR）。CR標準：病人的癥狀和體征消失；外周血象的白細胞分類中無幼稚細胞；骨髓象中相關系列的原始細胞與幼稚細胞之和5%。病人能否獲得CR，是急性白血病治療成敗的關鍵。 第35頁/共50頁化療的階段性劃分緩解后治療：是CR后病人治療的延續階段。由于急性白血病病人達到完全緩解后，體內尚有108109左右的白血病細胞，且在髓外某些部位仍可有白血病細胞的浸潤，是疾病復發的根源。第36頁/共50頁白血病常用化療藥物 種類 藥名

10、縮寫藥理作用主要不良反應 抗葉酸代謝甲氨蝶呤MTX干擾DNA合成口腔、胃腸道潰瘍，肝損害，骨髓抑制抗嘌呤代謝巰嘌呤6-MP阻礙DNA合成骨髓抑制，胃腸反應，肝損害氟達拉濱FLU同上神經毒性、骨骼抑制、自身免疫現象 抗嘧啶代謝阿糖胞苷Ara-C 同上消化道反應，肝功能異常，骨髓抑制， 烷化劑環磷酰胺CTX破壞DNA骨髓抑制，惡心嘔吐，脫發，出血性膀胱炎生物堿類 長春新堿VCR抑制有絲分裂末梢神經炎，腹痛，脫發高三尖杉酯堿HHT同上骨髓抑制，心臟損害，消化道反應干擾DNA、RNA合成骨髓抑制，脫發，消化道反應VP-16依托泊苷第37頁/共50頁 種類 藥名縮寫藥理作用主要不良反應抗生素柔紅霉素DN

11、R 抑制DNA、RNA合成骨髓抑制，心臟損害，消化道反應去甲氧柔紅霉素IDA同上同上同上胃腸道、心臟毒性、腎損害ADM 表阿霉素米托蒽醌NVT同上胃腸道、心臟毒性、腎損害酶類左旋門冬酰胺酶L-ASP影響瘤細胞蛋白質合成肝損害，過敏反應，高尿酸血癥，高血糖，胰腺炎，氮質血癥激素類潑尼松 P破壞淋巴細胞類庫欣綜合征，高血壓，糖尿病抗嘧啶、嘌呤代謝羥基脲 HU阻礙DNA合成消化道反應，骨髓抑制腫瘤細胞誘導分化劑維甲酸(全反式)ATRA使白血病細胞分化為具有正常表型功能的血細胞皮膚黏膜干燥，口角破裂，消化道反應，頭暈，關節痛，肝損害白血病常用化療藥物第38頁/共50頁白血病常用聯合化療方案 AML誘導

12、緩解 DA（標準方案）：DNR+Ara-C DAE：DNR+Ara-C+VP-16 AML緩解后治療 HD Ara-C；可單獨用或與DNR、 IDR等聯合使用 ALL誘導緩解 DVLP方案：DNR+VCR+L-ASP+PALL緩解后治療 Ara-C 或 HDAra-cM3誘導緩解 ATRA 第39頁/共50頁中樞神經系統白血病的防治 常選用的化療藥物為氨甲喋呤、阿糖胞苷等，同時用一定量激素以減輕藥物刺激引起的蛛網膜炎。適應證：對診斷為中樞神經系統白血病的病人，需進行藥物鞘內注射治療或腦脊髓放療。急淋病人，若診斷時腦脊液正常，也需預防性鞘內注射。 方法：第40頁/共50頁組織完整性受損：出血 與

13、血小板減少、白血病細胞浸 潤等有關。有感染的危險：與正常粒細胞減少、化療有關。潛在并發癥：化療藥物的副作用。預感性悲哀：與急性白血病治療效果差、死亡率高有關。護 理 診 斷/問 題第41頁/共50頁護理措施 一般護理環境：休息活動：生活護理：預防感染：第42頁/共50頁護理措施 病情觀察 生命體征、白細胞計數 感染征象、出血征象第43頁/共50頁靜脈炎及組織壞死的預防與護理 骨髓抑制的預防與護理 胃腸道反應的預防與護理 口腔潰瘍的預防與護理心臟毒性的預防與護理護理措施-對癥護理（1）第44頁/共50頁肝功能損害的預防與護理 尿酸性腎病的預防與護理 鞘內注射化療藥物后的護理 脫發的護理其他不良反

14、應的預防與護理護理措施-對癥護理（2）第45頁/共50頁觀察藥物療效及副反應避免藥液外滲，特別是化療藥和刺激性強的抗生素。觀察藥物的毒副作用，及時予以對癥處理護理措施-用藥護理第46頁/共50頁未確診的病人主要表現為懷疑而引起的焦慮；一旦確診白血病，病人會產生強烈的恐懼、憂傷、悲觀失望等負性情緒，甚至輕身。隨著治療的進展，病情好轉，疾病得到緩解，病人的恐懼會逐漸消失，能坦然面對疾病。當病人復發時，恐懼會再度出現，常易激惹，感到孤獨與絕望。護士應了解病人不同時期的心理反應，進行針對性的護理。護理措施-心理護理第47頁/共50頁護理措施-健康指導疾病預防指導飲食指導活動指導用藥指導預防感染和出血指導第48頁/共50頁思 考 題病人，男，24歲，因反復發熱一月余入院。曾用青霉素治療，體溫下降后又回升，最高達40。查體：體溫39，脈搏100次/min，呼吸24次/