1、卵巢性索間質腫瘤問題1.性索間質腫瘤有哪些？2.性索間質腫瘤臨床及影像有哪些特點？性索間質概述 胚胎第5周中央縱溝分兩側的尿生殖嵴內側生殖腺嵴、外側中腎嵴第6周生殖腺嵴表面上皮長入其下方的間充質不規則的上皮細胞索（初級性索）同時卵黃囊內胚層內的原始性細胞沿后腸背系膜遷入初級性索性腺。 性腺的分化決定于胚細胞是否含有Y染色體。 Y染色體短臂上有編碼睪丸決定因子(TDF)的性別決定區(SRY)。 第7周時有TDF誘導性腺向睪丸分化初級性索在性腺外周呈放射狀排列曲細精管和睪丸網性索周圍的性腺間充質逐漸分化出特殊的性腺間質睪丸間質細胞 第7周時缺乏TDF誘導第8周后性腺初級性索逐漸萎縮髓質索卵巢網;同

2、時性腺表面形成新的細胞索（次級性索） 逐漸分隔為許多孤立的細胞團 發育成包圍單個生殖細胞的卵泡細胞粒層細胞性索周圍性腺間充質分化出特殊的性腺間質(卵泡膜細胞) 。 卵巢胚胎發育的復雜性決定了卵巢性素間質腫瘤往往有多向分化。 性索間質腫瘤性索間質腫瘤(sex cord-stromal tumors)起源于原始性腺中的性索和間質組織，女性的性索間質細胞稱作顆粒細胞(granulose cell)和卵泡膜細胞(theca cell)，男性則為支持細胞(Sertoli cell)和間質細胞(Leydig cell)，它們可各自形成女性的顆粒細胞瘤和卵泡膜細胞瘤，或男性的支持細胞瘤和間質細胞瘤。亦可混合

3、構成顆粒-卵泡膜細胞瘤或支持細胞-間質細胞瘤（又稱睪丸母細胞瘤）。卵巢性索間質腫瘤(Sex cord-stromal tumor，SCST)是一組由分化程度不等的“性索樣”細胞、性腺間質成分及其各種黃素化細胞單一或混合構成的腫瘤，其發病率相對較低，占全部卵巢病變的2%5%，卵巢腫瘤的5%7%。WHO(2014)卵巢腫瘤組織學分類病 史 女，23歲,間斷下腹部墜痛不適4年。 月經未來潮。入院前4年無明顯誘因出現間斷下腹部墜痛不適，就診當地醫院，B超示盆腔腫物，給予中成藥等對癥治療（具體藥物及用法不詳）。此后一直未予重視。患者今日來我院門診就診，門診婦科B超示：1.盆腔內混合性腫物，多考慮右側附件

4、區來源； 2.盆腔少量積液； 3.幼稚子宮。門診以盆腔腫物待查收住入院。 實驗室檢查：陰性。 手術記錄 病理 病理起源于卵巢皮質中具有多向分化潛能的未分化間質細胞的少見良性 腫瘤；發病率約占卵巢性索間質瘤的1.5%7%；好發于30歲前的年輕女性，約80%發生于2030歲；通常單側卵巢發病，40%患者伴有腹水；該腫瘤能分泌雌激素、雄激素，臨床上出現性激素紊亂引起的月經 異常，盆腔包塊，下腹痛或下腹不適，原發或繼發不育，絕經后 出血，男性化等癥狀。硬化性間質瘤（sclerosing stromal tumor，SST） 病理及免疫組化特征顯微鏡下致密膠原纖維及疏松水腫區將細胞豐富區分隔成假小葉結構

5、。瘤細胞由上皮樣細胞和梭形細胞密集增生形成致密區，致密區瘤細胞間及周圍血管豐富，多為薄壁小血管，部分呈血竇樣結構。免疫組化vimentin、SMA(+)，-Inhibin多數(+)。腫瘤周邊區域早期顯著強化是因為假小葉結構中富含血管，延遲強化區域代表假小葉結構中的細胞密集區，無強化的區域代表假小葉結構中的水腫區。 CT平掃及增強表現瘤體大小不一，平掃呈囊實性混雜密度，境界清晰；增強腫塊境界清晰，包膜完整，病灶周邊盆腔內均可見多發粗大迂曲血管影，可伴有腹水；動脈期瘤體實性部分自邊緣明顯強化，靜脈期及延遲期強化范圍擴大，仍持續明顯強化，呈“快進慢出、向心性強化”的表現。 MRI平掃及增強表現類圓形

6、囊實性混合腫塊，邊界清晰，邊緣有完整包膜，T1WI、T2WI及T2WI FS上均表現為低信號環，周邊見多個乳頭狀、絨毛狀實性成分，T1WI呈等低信號、T2WI呈稍高信號，中央為不規則囊變區，T1WI呈明顯低信號，T2WI呈明顯高信號。T2WI示腫塊中央高信號區內見散在分布團狀、線狀等或稍高信號影，表現為“湖島征”。在低信號包膜及實性成分周圍見多根流空的腫瘤血管。DWI示腫塊周邊實性成分呈高信號，囊性成份呈稍低信號。三期動態增強掃描動脈期腫塊周邊實性部分呈乳頭狀、梳齒狀明顯強化；靜脈期強化范圍擴大，延遲期仍持續明顯強化，并向中心延遲強化，囊變區無強化。 鑒別診斷卵巢內胚竇瘤高度惡性的生殖細胞腫瘤

7、，發病年齡低，20歲左右，腫瘤生長迅速，易轉移，預后差；實驗室檢查血清 AFP多明顯升高；影像學多表現為巨大混合性盆腔腫塊，可延伸至腹部，局部侵犯周圍組織時邊界模糊不清，腫瘤內部多呈實性伴較多囊性壞死區，CT增強顯示實性區明顯強化。無SST延遲強化特征。 F 17Y，腹脹伴惡心嘔吐三天 F 19Y，腹脹腹痛一周 病 史 女，56歲，發現盆腔腫物十天余入院。患者入院前10天自覺下腹部墜脹，偶有輕微疼痛，無異常陰道流血、流液等癥狀。就診于當地醫院，行腹部超聲、CT均示：1.胸腔積液、腹腔積液；2.盆腔實性占位，建議進一步檢查。腫瘤全項卵巢癌風險評估（絕經后）：34.3%（25.3 % ）糖類蛋白C

8、A-125：372.80 U/ml（正常值35 U/ml）超 聲超聲提示： 1.雙腎囊腫（右腎多發） 2.副脾 3.雙側腋窩多發淋巴結腫大（部分門結構不清） 4.盆腔內實性腫物：惡性可疑 5.腹腔中量積液 6.右側胸腔積液手術記錄病 理卵泡膜細胞瘤(Ovarian Thecoma,OT)Click to add TextClick to add TextClick to add TextClick to add TextClick to add TextClick to add Text來源于卵巢性索-間質組織的少見的良性腫瘤；僅占卵巢全部腫瘤的0.5%-1.0%；多發生在絕經后婦女，不到10

9、%的患者小于30歲；腫瘤通常為實性或囊實性，絕大多數是單發，有明顯的內分泌功能，可產生雌激素，亦稱為卵巢功能性腫瘤，能引起相應的內分泌癥狀。 根據腫瘤中所含卵泡膜細胞和纖維母細胞成分的不同，WHO建議將卵泡膜瘤-纖維瘤組腫瘤分為以下3個亞型：病理分型 卵泡膜細胞瘤 纖維瘤 纖維卵泡膜細胞瘤分型性索-間質腫瘤 單純性間質腫瘤：卵泡膜纖維瘤組腫瘤病理特點大體：切面呈實性或囊實狀，灰黃色。光鏡：瘤細胞呈短梭形，核圓或卵圓形，胞質由于含脂質而呈空泡 狀；腫瘤細胞呈編織狀或旋渦狀排列，相互交叉；玻璃樣變的膠原纖維可將瘤細胞分隔成巢狀。免疫組化：Vimentin(波形蛋白)是由卵巢分泌的內分泌激素，是診斷

10、OT的一個重要指標。（HE染色，40） -inhibin、calretinin 、Ki-67表達陽性。影像特點T2WI信號特點取決于腫瘤內卵泡膜細胞與纖維細胞的比例，當腫瘤內含卵泡膜細胞比例越高，T2WI 中等、稍高信號區域越大，如果含纖維瘤成分越多或發生玻璃樣變等硬化改變，T2WI則以低信號為主。有學者認為，在 T2WI上，纖維卵泡膜瘤囊變具有特征性，周邊以低信號條索狀影為主，中央夾雜不規則點片、云絮狀高信號影 。結合腫瘤少血供，增強病灶呈緩慢輕度強化，信號強度低于子宮肌層的特點，對該類腫瘤的診斷具有重要價值。患者，59歲，盆腔腫物十天余卵巢粘液性囊腺瘤/癌好發于育齡期婦女，一般呈多房均勻分

11、隔的囊性腫塊，囊液為粘液，DWI呈高信號，囊壁及分隔均勻中等強化；卵巢粘液性囊腺癌為邊界不清的囊實性腫塊，增強掃描實性部分明顯強化，常伴有盆腔淋巴結轉移。但是當OT發生囊變，同時伴有大量腹水及CAl25升高時，則容易誤診為卵巢囊腺癌。鑒別診斷16歲，右下腹包塊2周，下腹部脹痛，伴尿頻、尿急闊韌帶平滑肌瘤是子宮肌瘤的一種特殊類型，多見于生育期婦女。MRI示T1WI呈等或略低信號，T2WI上實性成分呈等或略低信號，其間夾雜斑點狀 、絮片狀高信號影，這是平滑肌瘤較具特征性的MRI信號特點。增強掃描示腫塊明顯強化，強化程度與子宮肌層強化相一致。鑒別診斷顆粒細胞瘤最常見的性索-間質來源的低度惡性功能性腫

12、瘤；約占卵巢性索間質腫瘤的70%以上;占全部卵巢腫瘤的1%-2%可發于任何年齡，成年型多見于圍絕經期婦女；幼年型主要發生于兒童；腫瘤能分泌雌激素，青春期前患者可出現假性性早熟，育齡期患者出現月經紊亂、月經量過多等；絕經后患者則有不規則陰道流血等癥。常合并子宮內膜增生甚至子宮內膜腺癌及伴有乳腺增生，乳房質地變軟。腫瘤占位可引起腹疼及腹脹，也可由腫瘤扭轉或破裂引起。病理 卵巢顆粒細胞瘤來源于卵巢間葉組織后生殖源基質，由單純卵巢顆粒細胞或含10%顆粒細胞成分構成。 卡埃爾氏小體(Call-Exner body)，為該瘤的特征。免疫組化性激素：瘤細胞胞質內ER(雌激素受體)表達陽性。 波形蛋白(vimentin)：陽性。 細胞角蛋白(cytokeratin)：陽性。 上皮細胞膜抗原(EMA)：陰性 卵巢漿液性囊腺癌抗原(OM-1)：陰性。 MRI表現為附件區邊界清楚的囊實性腫塊，可合并出血，TIWI呈高信號，T2WI 多為混雜高信號 ，呈為“海綿狀外觀”；實性部分T2WI及T1WI信號高于肌肉，囊性部分可見分隔。增強掃描后實性部分及分隔輕、中度強化，強化程度較卵巢卵泡膜細胞瘤高。影像表現68歲，雙下肢水腫20天，伴活動后胸悶、氣短、乏力 小結顆粒細胞瘤卵泡膜細胞瘤硬化性間質瘤發病率占性索間質腫瘤的70%以上占性索間質瘤的15%20%占性索間質瘤的1.5%7%好發年齡成年型圍絕經期