1、第十八章 自身免疫病第一節 概 述第二節 自身免疫病的免疫損傷因素第三節 常見自身免疫病及治療原則DEPARTMENT OF IMMUNOLOGY自身免疫性疾病xul第一節 概 述一、自身免疫和自身免疫病(1)自身免疫 自身免疫(autoimmunity)是指機體免疫系統對自身成分發生免疫應答，產生自身抗體或自身反應性T淋巴細胞的正常生理現象。 在維持免疫系統自穩狀態中發揮作用。自身免疫性疾病xul（2）自身免疫病(autoimmune disease，AID)。 若自身耐受機制遭破壞，自身免疫應答的質或/和量發生異常，則自身抗體和自身反應性淋巴細胞可攻擊并破壞自身正常的組織細胞，機體出現病理

2、改變和相應臨床表現。自身免疫性疾病xul（3）自身免疫病的特征1. 體內可檢出高效價自身抗體和/或自身反應性T細胞；應用患者血清或淋巴細胞可使疾病被動轉移。2造成組織或器官的損傷或功能障礙; 疾病常有重疊性，患者可出現多種自身免疫病的特征。自身免疫性疾病xul3. 病情的轉歸與自身免疫反應強度密切相關。4. 病情反復發作和慢性遷延；多數自身免疫病的病因不清。5. 女性表現出高度易感性；有遺傳傾向。自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul二、自身免疫病的分類：1.器官特異性自身免疫病: 如：橋本甲狀腺炎2.全身性自身免疫病: 如：SLE自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul第二節 自身免疫病的

3、免疫損傷因素自身耐受的異常是根本原因:分為抗原方面、免疫系統方面和遺傳因素方面自身免疫性疾病xul（1）、免疫隔離部位抗原的釋放交感性眼炎自身免疫性睪丸炎多發性硬化癥神經髓鞘磷脂堿性蛋白、精子、眼內容物等釋放手術、外傷、感染（一）、抗原方面的因素自身免疫性疾病xul交感性眼炎自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul （2）、自身抗原發生改變 Ag變性、代謝改變、遺傳結構改變致Ag表達改變、藥物影響 a-甲基多巴：RBC膜上e抗原 抗RBCAb 自身溶血性貧血 肼苯噠嗪：改變核成分 抗核Ab SLE樣綜合癥 病毒感染：整合DNA 抗自身Ab，干擾FasL表

4、達，T、B增生 自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul（3）共同抗原引發的交叉反應: 1. A型乙型溶血性鏈球菌 vs 人心肌Ag 12型鏈球菌 vs 腎小球基底膜 2. 病毒氨基酸序列和人的多肽序列相同 自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul病毒抗原自身抗原相似抗原決定簇感染激活自身應答損傷交叉抗原：自身免疫性疾病xul（4）表位擴展(epitope spreading ) 優勢表位(dominant epitope) 初始接觸免疫細胞時刺激免疫應答的表位 隱蔽表位(cryptic epitope) 后續免疫應答中刺激免疫應答的表位自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病x

5、ul（二）、免疫系統方面的因素（1）多克隆刺激劑的旁路活化： 微生物或其產物非特異性直接誘導B細胞產生自身抗體 （2） MHC-II類抗原的異常表達 ： IFN-g、IL-1、IL-2自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul（3）免疫忽視的打破： （4） 調節性T細胞功能的異常： 自身免疫性疾病xul（1）HLA等位基因的基因型：（2）其他基因： FAS缺陷，CTLA-4突變（3）性別：（三）、遺傳方面的因素自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xul第三節 常見的自身免疫病及治療原則（1）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）（2）重癥肌無力 乙酰膽堿受體 （3）SLE（4）類風濕性關節炎（RA）1. 常見自身免疫病：自身免疫性疾病xulGraves Disease自身免疫性疾病xul自身免疫性疾病xulI型糖尿病自身免疫性疾病xulI 型糖尿病影響機體幾乎所有器官自身免疫性疾病xul自身免疫性溶血性貧血自身免疫性疾病xulSLE自身免疫性疾病xul2.自身免疫病的治療原則：（一）常規治療： 預防和控制微生物感染 疫苗、抗生素（二）免疫抑制劑 環胞酶素A(CsA) 、FK506 （三）免疫抑制劑的實驗性治療 細胞因子及受體的抗體或阻斷劑 抗TNF-抗體 ， 抗CD19抗體等自身免疫性疾病xul本章小結1.掌握自身免疫與自身免疫病的概念2.熟悉自身免疫病的特征及分類