1、 小兒癲癇的診斷和治療 第四軍醫大學西京醫院兒科曹玉紅 癲癇的根本特點癲癇是大腦神經元過量放電引起的皮層功能紊亂，可表現為運動、感覺、意識、精神或植物神經等多方面異常。臨床呈現多種發作類型，但以運動性發作最常見。 任何類型的癲癇發作都具有長期性(慢性)、發作性和重復性等根本特點。 癲癇發病率和患病率多數國家的癲癇年發病率在20-50/10萬(0.2-0.5)間。我國六大城市調查為35/10萬0.35)， 小兒為46/10萬(川東地區)。大多數國家的平均患病率3.5-4.8，我國為4.6。 一 癲癇的分類(一) 按發作類型分類(二) 參照國際抗癲癇聯盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征分類(三)

2、 按可能的病因學分類 (一) 按發作類型分類:根據國際分類法，1983年10月我國首屆小兒神經病學術會提出以下簡化發作類型分類方法：1、局部性發作2全身性發作3其他 ：包括分類不明的各種發作1、局部性發作1簡單局部性發作 限局性運動性發作：包括單純限局性運動發作、杰克森(Jackson)發作等。 限局性感覺性發作：包括軀體感覺性發作或特殊感覺性(如視、聽、嗅、味、眩暈等)發作。 限局性植物神經性發作。 限局性精神病癥性發作：包括失語、記憶或認識障礙、錯覺及其它高級腦功能紊亂。(2) 復雜局部性發作精神行為病癥伴隨有不同程度意識障礙，包括自動癥。2.全身性(廣泛性、彌漫性)發作(1) 強直-陣攣

3、性發作(即大發作)；(2)強直性發作；(3) 陣攣性發作；(4)失神發作；(5)肌陣攣發作，包括嬰兒痙攣；(6)失張力發作3.其他 包括分類不明的各種發作(二) 參照國際抗癲癇聯盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征分類此種分類同時考慮其臨床多種特征，包括其發作類型、年齡、病因和轉歸等。有利于制定防治措施和預后估計。(三) 按可能的病因學分類1特發性：遺傳性；隱原性腦內結構異常(如輕度的發生學異常、神經元缺失和膠質細胞異常增生等)。2病癥性(繼發性)二、小兒癲癇的診斷與鑒別診斷完整的診斷內容癲癇：應同時指明發作類型或其綜合癥、病因、伴隨的其他神經系統異常。如：癲癇 大發作 繼發性 伴有智力低下癲

4、癇 中央顳區棘波灶 小兒良性癲癇 小兒癲癇診斷的主要步驟可靠而詳細的病史：發作情況；病后抗癲癇藥物治療情況；癲癇和驚厥家族史產傷窒息史、生后顱內感染、外傷、高熱驚厥和其它驚厥疾病史。 體格檢查：頭圍、智力和運動發育評價、定位體征。 實驗室檢查： 腦電圖(EEG)： 癲癇樣波；背景活動異常。發作間期EEG陽性率:始終有20-25%的癲癇患者檢查陰性。長時程或電視監測腦電圖 使陽性率提高到90-95% 。電視監測中，假設見到“癲癇樣臨床發作但缺少發作期圖形或腦電圖變化，那么癲癇發作可能性很小。腦電地形圖 不能確認癲癇樣圖形，故對癲癇診斷無直接幫助。其他：主要用于繼發性癲癇的病因診斷。主要包括影像學

5、如CT、MRI等腰穿或血液生化檢查。鑒別診斷與其他非癲癇發作性疾病鑒別高熱驚厥： 單純性 復雜性 15分鐘發作、局限性發作、叢集式發作偏頭痛：常有陽性家族史，伴隨的植物神經病癥。嬰幼兒時期的復發性嘔吐偏頭痛等位癥。屏氣發作：哭鬧時發作，意識喪失、呼吸暫停伴青紫，EEG正常。嬰兒習慣性擦腿：無意識障礙、面潮紅，可人為中斷、EEG正常。睡眠障礙：夜驚、夢魘、夢游等。 EEG正常。癔 病：明顯的精神色彩和夸張。EEG正常，暗示治療有效。 穢語抽動癥：擠眉弄眼、聳肩等肌群快速抽搐，EEG。慢性復發性腹痛：幽門螺旋桿菌感染。三、癲癇的治療(一) 抗癲癇藥物治療是當前對癲癇治療的主要手段。1用藥原那么(1

6、) 盡早治療：越早開始規那么治療，其成功率越高。但對首次發作者，假設非嚴重發作，且不存在中樞神經發育異常，可等待第二次發作后再用藥。(2) 根據發作類型選藥。(3) 除局部頑固病例或混合發作者(約占25%)外，盡量只用一種抗癲癇藥物(AED)控制發作。(4) 從小劑量開始，依據治療效果、病人適應性和藥物血濃度逐漸增加或調整劑量、達最大療效或最大血濃度時為止。常用抗癲癇藥物： 一常規抗癲癇藥二 新一代抗癲癇藥物(5) 堅持長期規那么服藥。 以保證穩定血濃度。一般應在服藥后完全不發作2-4年，又經1/2-1年逐漸減量過程才能停藥。不同發作類型的療程也不相同:失神發作:停止發作2年，EEG轉正常即可

7、減量停藥。復雜性局部發作、LGS:停止發作后4年。腦外傷、腦炎腦膜炎后癲癇:發作停止1-2年即可逐漸減量停藥。青春期來臨易致癲癇復發與加重，應防止減量和停藥。(6)換藥要慎重。假設要否認一種藥物療效，必須確認該藥已達有效血濃度，并排除聯合用藥中藥物相互作用的影響。換藥時，應待新藥達穩態血濃度(約5個半衰期)后再停舊藥。 癲癇持續狀態及搶救1癲癇持續狀態定義：一次癲癇發作持續時間超過30分鐘，或連續兩次發作，其間歇期意識障礙無恢復、總時間超過30分鐘者。2搶救：首先以安定(DZP)和羥安定(LZP)。前者每次mg/kg，必要時15-30分鐘可重復一次。后者療效與起效時間與安定相當，但體內藥效維持

8、時間(15-24小時)遠較DZP(15-30分鐘)長。發作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3天。 用藥中注意DZP、LZP的體質性呼吸抑制和大劑量PB可能引起的呼吸抑制和低血壓。 對持續狀態患兒同時還應給氧、減輕腦水腫等。 癲癇的外科治療1病例選擇：(1)藥物難以控制的癲癇，平均每周仍有一次以上發作者；(2)局限性癲癇，其病灶可以切除又不致產生嚴重神經功能障礙者，如腫瘤或其他病變：(3)患者年齡，一般認為12-30歲最好，但近年有日益增多的年幼兒手術成功的報道。2手術禁忌癥：(1)術后會導致更嚴重的腦功能障礙者；(2)智低(IQ70，或活動性精神病)；(3)大腦慢性進行性疾病。3手術方式：(1) 癲癇病灶切除術： 顳前葉切除術：是治療顳葉癲癇的一種經典手術。術后90%以上發作減輕，55%發作控制； 選擇性杏仁核海馬切除術：大多數顳葉癲癇的放電灶在杏仁核、海馬區，術后87%發作減輕，62%消失； 顳葉以外皮層切除術：是治療其他腦區局灶性癲癇的根本方法，平均有效率71%，發作消失43.2%； 大腦半球切除術：嬰兒偏癱伴頑固性癲癇、Sturge-Weber綜合征、一側半球嚴重病變，且藥物治療無效者。術后癲癇控制者77.3%，減輕者18.2%；(2) 不切除癲癇灶的替代手術 胼胝體切斷術：此種