1、關于不典型川崎病的早期診斷第1頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四概述川崎病（Kawasaki disease KD），也就是皮膚粘膜淋巴結綜合癥（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS）。是一種以全身血管炎變為主要病理特點的急性發熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫生首次報道。由于該病可發生嚴重心血管病變，引起人們重視，隨著發病增多，川崎病已取代風濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。第2頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四主要癥狀 （l）發熱：發熱持續5天以上抗生素治療無效。（2）雙側球結膜充血，無

2、膿性分泌物及畏光、流淚。（3）唇和口腔表現：口唇潮紅，干燥皸裂；口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈楊梅舌。第3頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四主要癥狀（4）手足癥狀：發病初期手足硬腫，手掌、足底發紅，熱退時從指趾端出現膜狀脫皮，趾指端改變為本病特征性變化。（5）皮膚表現：皮疹：多形性充血斑疹，向心性分布。 （6）頸淋巴結腫大：單側或雙側，堅硬可有觸痛，直徑1.5cm第4頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四球結膜充血多形性紅斑皮疹指（趾）端脫皮第5頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四肛周脫皮卡介苗瘢痕紅腫第6頁，共27頁，2

3、022年，5月20日，15點28分，星期四指端脫皮第7頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四經典KD的診斷標準 發熱5天以上，伴下列5項臨床表現中4項者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復期指趾端膜狀脫皮皮膚多形性紅斑眼結合膜充血，非化膿性第8頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌頸部淋巴結腫大注：如5項臨床表現中不足4項，但超聲心動圖有冠狀動脈病變（CAA），亦可確診為川崎病第9頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四不典型KD不典型KD又稱不完全K

4、D，是指未達到典型KD的診斷標準（6條標準中具備4條以上），但疾病的發展經過符合KD的特點，并且排除了其他疾病，或具有典型的心血管并發癥者第10頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四近年來隨著不典型KD的發病人數越來越多，傳統的KD診斷標準已經不能滿足臨床需要，通過查閱文獻以及匯總，發現不典型KD均有以下特點第11頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四不典型KD的臨床表現發熱5天 通過文獻得知：不典型KD一般都具有發熱5天的病史，也有報道發熱不足5天的，但是很少見。第12頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四不典型KD的臨床表現不典型

5、KD也具有經典KD的臨床癥狀，但均不能達到傳統的診斷標準。第13頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四實驗室檢查對于不典型KD的診斷，實驗室檢查至關重要，通過文獻查詢，大多數不典型KD在發病過程中具有以下特點：第14頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四實驗室檢查結果PLT升高 一般300109，多于起病后 1周開始ESR升高 40mm/hCRP升高WBC升高 多以粒細胞增生為主Hb下降血漿白蛋白降低第15頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四有臨床文獻報道：綜合臨床表現和以上實驗室檢查結果，ALT升高和尿WBC10/Hp對診斷不典型

6、KD也有意義第16頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四提示對于發熱伴球結膜充血，唇紅干裂（川崎病面容）的患兒應當高度警惕KD，并作為疑似病例進行觀察。不典型KD發生在嬰幼兒時，年齡越小癥狀越不典型，只有對不典型KD進行動態觀察，且排除了其他疾病后才可診斷，并應早期進行心臟彩超的檢查。第17頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四提示凡發熱5天的患兒，具有KD其余5項診斷標準中的2項者，應當進行KD的相關實驗室檢查，及時復查血常規、CRP、ESR，進行動態觀察。即使結果為陰性，如有肛周皮膚潮紅和（或）卡介苗瘢痕紅腫，應當考慮KD的診斷第18頁，共27頁，2

7、022年，5月20日，15點28分，星期四發熱5天并且具有23個診斷標準者1、PLT升高2、PLT、CRP、ESR升高3、冠狀動脈病變（CAA）4、心臟雜音5、低蛋白血癥、低鈉血癥6、卡介苗瘢痕紅腫7、肛周潮紅或（和）脫皮有以上之一者應考慮KD，出現第3項者可以診斷KD第19頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四早期診斷不典型KD的診斷除具有發熱外，只要具有23個主要癥狀，并結合實驗室檢查及心臟彩超即可診斷。并且提倡在發生CAA之前，進行早期診斷（臨床表現+實驗室檢查）第20頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四國內學者建議提出制定KD早期診斷標準：6項

8、診斷標準中符合34項者且有PLT進行性升高，可以診斷不典型KD第21頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四北美學者認為：除發熱外，具備兩項診斷標準并伴有CAA者可以診斷KD日本學者認為：具備3項診斷標準，不伴有CAA也可診斷KD第22頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四治療大劑量丙種球蛋白：早期應用（10天以內）可明顯減少冠狀動脈病變發生，尤適應于發生動脈瘤高危因素者。劑量12g/kg于812小時左右靜脈緩慢輸入，日一次，連用兩天第23頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四同時選用阿期匹林（ASP），有抗炎和抗凝作用，并能防止冠狀動脈血栓形成。急性期按 3050mgkg日給藥，退熱后3天逐漸減量，約2周左右減至 35mgkg日，維持68周，如有冠狀動脈病變，應延長用藥時間直至冠脈內徑正常。第24頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四對于耐藥性KD（IVIG 2mg/kg應用后72h不退熱者）應當重復應用IVIG 12次，如果仍然效果不佳，則應加用氫化可的松或地塞米松或強的松第25頁，共27頁，2022年，5月20日，15點28分，星期四不典型KD的誤診對于不典型KD，由于診斷標準不明確，經常導致誤診，影響患兒的治療。對于產生皮疹者