1、發病機制胎兒由父親方面遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，胎兒血因某種原因進入母體，母體產生相應的IgM抗體，當胎兒血再次進入母體，母體發生次發免疫反應，產生大量IgG抗體，通過胎盤進入胎兒，使胎兒、新生兒發生溶血。只要0.10.2ml的胎兒紅細胞進入母體循環就足以使母親致敏。1.Rh血型不合溶血病 多數是母親為Rh陰性，但Rh陽性母親的嬰兒同樣也可以發病。第一胎發病率很低，因為初次免疫反應產生IgM抗體需要26個月，且較弱，不能通過胎盤進入胎兒體內，而胎兒紅細胞進入母體多數發生在妊娠末期或臨產時，故第一胎常處于初次免疫反應的潛伏階段。當再次妊娠第2次發生免疫反應時，僅需數天就可出現，主要為IgG

2、能通過胎盤的抗體，并能迅速增多，故往往第二胎才發病。Rh系統的抗體只能由人類紅細胞引起，若母親有過輸血史，且Rh血型又不合，則第一胎也可發病。母親的母親（外祖母）為Rh陽性，母親出生前已被致敏，則第一胎也可發病，此即外祖母學說。 2.ABO血型不合溶血病 多數是母親O型、胎兒A型或B型;少數為母親A型、胎兒B型或AB型，或母親B型、胎兒A型或AB型時發病。因為A或B型母親的天然抗A或抗B抗體主要為不能通過胎盤的IgM抗體，而存在于O型母親中的同種抗體以IgG為主，因此ABO溶血病主要見于O型母親、A或B型胎兒。ABO溶血病可發生在第一胎，這是因為食物、革蘭陰性細菌、腸道寄生蟲、疫苗等也具有A或

3、B血型物質，持續的免疫刺激可使機體產生IgG抗A或抗B抗體，懷孕后這類抗體通過胎盤進入胎兒體內可引起溶血。由于A和B抗原也存在于紅細胞外的許多組織中，通過胎盤的抗A或抗B抗體僅少量與紅細胞結合，其余都被其他組織和血漿中的可溶性A和B血型物質的中和和吸收，因此雖然母嬰ABO血型不合很常見，但發病者僅占少數。鑒別檢查1、病史凡既往有原因不明的死胎、流產、輸血史、新生兒重癥黃疸史的的孕婦或生后早期出現進行性黃疸加深，即應作特異性抗體檢查。送檢標本要求為：試管應清潔干燥，防止溶血發生。產前血型血清學抗體檢查，送產婦和其丈夫的血樣；新生兒檢驗送新生兒血樣為主，父、母血樣為輔（如母血不能及時扣帽子取時，可

4、只送新生兒血樣）。新生兒抽血3ml（不抗凝）；產婦抽血5ml（不抗凝）；丈夫抽血2ml（抗凝，使用一般抗凝劑）。如當地不能檢驗，可將產婦血清分離后寄至附近檢驗單位，另抽取2ml抗凝血。天氣炎熱時可將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中，航空郵寄（存放空間必須注意無菌）。2、血型孕期由羊水測定胎兒ABO血型，若證實母胎同型者就可免患病之憂，但Rh血型無血型物質需取到胎兒血才能定型。新生兒O型者可排除ABO溶血病，而不能排除其它血型系統的溶血病。3、特異性抗體檢查包括母、嬰、父血型、抗體效價、抗人球蛋白試驗（產前做間接法、生后做直接法）、釋放試驗和游離試驗，這是診斷該病的主依據。 抗人球蛋白間接試驗是用已知

5、抗原的紅細胞去檢查受檢者血清中有無不完全抗體；抗人球蛋白直接試驗是檢測嬰兒紅細胞是否被不完全抗體致敏。釋放試驗若陽性，診斷即可成立，因致敏紅細胞通過加熱將抗體釋放出來，而釋放液中抗體的特異性可用標準紅細胞來確定。游離試驗是在新生兒血清中檢測是否存在能與紅細胞結合的尚未致敏紅細胞的不完全抗體，結果陽性表明可能受害。 在孕期診斷可能為該病者，應爭取在妊娠6個月內每月檢驗抗體效介一次，78月每半月一次，8個月以后每周一次或根據需要決定。抗體效價由低到高，起伏頗大或突然由高轉低均提示病情不穩定，有加重可能，效價維持不變提示病情穩定或母嬰血型相合，該抗體僅屬以前遺留所致。排除遺留因素后，一般發病輕重與抗

6、體效價成正比，但ABO系統受自然界存在類似抗A(B）物質關系，有的未婚女子效價已達1024。通常ABO溶血病的效價64作為疑似病例，但個別效價為8時也有發病的報道。4、羊水檢查膽紅素含量它不象抗體效價受前一胎遺留下來的影響，故羊水膽紅素含量對估計病情和考慮終止妊娠時間有指導意義，正常羊水透明無色，重癥溶血病時凌晨水呈黃色。 Liley發現450mm處光密度的升高與胎兒溶血病的嚴重程度呈一定比例。由于正常胎兒羊水中膽紅素的濃度隨孕周增加而降低，故在不同孕周所測得的450mm處光密度的升高數，有不同的意義。Liley從101名Rh免疫婦女羊水中所得結果，以450mm的光密度增加數為縱坐標，孕周為橫

7、坐標，繪成一經驗圖，分三個區，羊水中450mm處光密度的增加數在上區者，病情嚴重，一般即將死亡。在中區者，中度病重，在下區者，可能為Rh陰性兒或為貧血極輕的Rh陽性兒，僅10%需要換血。5、影像檢查全身水腫胎兒在X光攝片可見軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差。B超檢查更為清晰，肝脾腫大，胸腹腔積液都能反映于熒光屏。 6、其它實驗室檢查對診斷該病同樣有參考價值的檢查。治療措施西藥治療1血漿或白蛋白，供給與膽紅素聯結的白蛋白，可使游離的非結合膽紅素減少，預防膽紅素腦病。血漿25ml/次靜脈注射（100ml血漿含白蛋白3g，1g白蛋白可聯結非結合膽紅素8.5mg）或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖102

8、0ml靜脈滴注，每天12次。 2腎上腺皮質激素，能阻止抗原與抗體反應，減少溶血；并有促進肝細胞葡萄糖醛酸轉移酶對膽紅素的結合能力。強的松每日12mg/kg分三次口服，或氫化考地松每日68mg/kg或地塞米松每日12mg加10%葡萄糖100150ml靜脈滴注。疑有感染者在有效抗感染藥物控制下慎用。 3酶誘導劑，能誘導肝細胞滑面內質網中葡萄糖醛酸轉移酶的活性，降低血清非結合膽紅素。苯巴比妥尚能增加Y蛋白，促進肝細胞對膽紅素的攝取。苯巴比妥每日58mg/kg，尼可殺米每日100mg/kg，皆分3次口服。因需用藥23天才出現療效，故要及早用藥。兩藥同用可提高療效。 4葡萄糖及堿性溶液，葡萄糖可供給患兒

9、熱量，營養心、肝、腦等重要器官，減少代謝性酸中毒。酸中毒時，血腦屏障開放，可使膽紅素進入腦組織的量增加，尚應及時輸給堿性溶液糾正酸中毒，預防膽紅素腦病。碳酸氫鈉劑量（mEq）=堿剩余體重（kg）0.3。中藥治療中藥可以退黃，體外試驗有抑制免疫反應的作用。常用的方劑有： 1三黃湯 黃芩4.5g，黃連1.5g，制大黃3g。 2茵陳蒿湯茵陳1.5g，梔子9g，制大黃3g，甘草1.5g。 3消黃利膽沖劑 茵陳9g，梔子3g，大黃3g，茅根10g，金錢草6g，茯苓6g。 以上三方可選其中之一，每日服1劑，分次在喂奶前服。亦有制成靜脈輸入劑應用者，其療效較口服者為快。光療1、光療原理 膽紅素能吸收光，在光

10、和氧的作用下，脂溶性的膽紅素氧化成為一種水溶性的產物（光氧化膽紅素，即雙吡咯），能從膽汁或尿液排出體外，從而降低血清非結合膽紅素濃度。膽紅素的吸收光帶是400500毫微米，尤其是在420440毫微米波長時光分解作用最強，藍色熒光波長主峰在425475毫微米之間，故多采用藍色熒光燈進行治療。近年來，有報告綠光退黃效果勝于藍光者。 2、光療方法及注意事項 讓患兒裸體睡于藍光箱中央，光源距嬰兒體表50 cm，兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應保持在3032，每小時測肛溫1次，使體溫保持在36.537.2之間。光照時間根據病因、病情輕重和血清膽紅素濃度減退的程度來定，可連續照射2472小時。

11、光療對結合膽紅素的作用很弱。當血清結合膽紅素 64.8mol/L (4mg/dl）、轉氨酶及堿性磷酸酶升高時，光療后膽綠素蓄積，可使皮膚呈青銅色，即青銅癥。故以結合膽紅素增高為主或肝功能有損害的病兒不宜作光療。換血1、換血目的 換出血中已致敏紅細胞及抗體，阻止進一步溶血；減少血清非結合膽紅素濃度，預防發生膽紅素腦病；糾正貧血，防止心力衰竭。 預防保健胎兒期在胎兒期即可作出診斷。 1、提前分娩 Rh陰性孕婦既往有死胎、流產史，可取母親的血做免疫學檢查，如查出抗體陽性時應對孕婦逐月追蹤檢查抗體效價的變化，本次妊娠中Rh抗體效價由低升至132或164以上，測定羊水膽紅素值增高，且羊水磷脂酰膽堿/鞘磷

12、脂比值2（提示胎肺已成熟）者，可考慮提前分娩，以減輕胎兒受累。 2、反復血漿置換 對重癥Rh溶血病孕婦產前監測血Rh抗體滴定不斷增高者，可給予反復血漿置換治療，以換出抗體。減輕胎兒溶血。 3、宮內輸血 胎兒水腫，或胎兒Hb80g/L而肺尚未成熟者，可行宮內輸血，直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超監護下注入臍血管。 4、藥物 自妊娠4個月起，可口服中藥益母草、當歸、白芍、廣木香，每天一劑，直至分娩。對ABO血型不合溶血病的孕婦可給中藥如茵陳等預防。孕婦在預產期前12周口服苯巴比妥90mg/d，以誘導胎兒葡萄糖醛酸轉移酶的產生。 5、終止妊娠 應給孕婦做綜合性治療，以減少抗體產主，必要時應終止妊娠。出生后Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72h內，應盡早肌注