1、疑難病例討論疑難病例討論江蘇大學附屬醫院江蘇大學附屬醫院 影像科影像科2病例一病例一n 病例資料：病例資料：患者，女，患者，女，1919歲，平素月經規則，歲，平素月經規則，4-5/304-5/30天，量中，輕度痛經。半月前無明顯誘天，量中，輕度痛經。半月前無明顯誘因出現下腹隱痛不適，無畏寒發熱，無惡心惡因出現下腹隱痛不適，無畏寒發熱，無惡心惡吐，無腹瀉，無進行性消瘦，予抗炎治療無明吐，無腹瀉，無進行性消瘦，予抗炎治療無明顯好轉。一天前疼痛加劇，來我院進一步診治。顯好轉。一天前疼痛加劇，來我院進一步診治。n 入院查體：入院查體：生命體征平穩，腹平軟，無壓痛、生命體征平穩，腹平軟，無壓痛、反跳痛及

2、肌衛。反跳痛及肌衛。n 婦科檢查：婦科檢查：左側附件區捫及大小約左側附件區捫及大小約1010* *10cm10cm的的質中包塊，活動度可，有壓痛。質中包塊，活動度可，有壓痛。3實驗室檢查實驗室檢查糖類抗原糖類抗原-125：137.30 U/ml （升高）（升高）糖類抗原糖類抗原-199：7.04 U/ml甲胎蛋白：甲胎蛋白：3.13 ug/L癌胚抗原：癌胚抗原： 0.5 ug/L人絨毛膜促性腺激素人絨毛膜促性腺激素 ：0.48 g/L， -人絨毛膜促性腺激素人絨毛膜促性腺激素 ： 1.2 g/L4567860HU56HU31HU53HU59HU，27HU25HU，16HU910 盆腔左側壁、膀

3、胱左側見盆腔左側壁、膀胱左側見1010* *12cm12cm的實質性的實質性腫塊與盆壁致密粘連，深達髂血管；腫塊質地腫塊與盆壁致密粘連，深達髂血管；腫塊質地脆，呈豆渣樣。表面被乙狀結腸及大網膜粘連脆，呈豆渣樣。表面被乙狀結腸及大網膜粘連包裹。盆腔見包裹。盆腔見600ml600ml暗紅色血液。鈍、銳分離暗紅色血液。鈍、銳分離粘連后見子宮后位，大小正常，表面形態規則；粘連后見子宮后位，大小正常，表面形態規則；雙側附件外觀未見明顯異常。雙側附件外觀未見明顯異常。手術所見手術所見11病病 理理 診診 斷斷胚胎型橫紋肌肉瘤胚胎型橫紋肌肉瘤12病例小結病例小結。n 橫紋肌肉瘤（橫紋肌肉瘤（rhabdomy

4、osarcomarhabdomyosarcoma，）是一種罕，）是一種罕見的高度惡性腫瘤，來源于橫紋肌細胞或向橫紋肌細胞分見的高度惡性腫瘤，來源于橫紋肌細胞或向橫紋肌細胞分化的間葉細胞的中度到高度的惡性腫瘤，臨床上有種類化的間葉細胞的中度到高度的惡性腫瘤，臨床上有種類型：多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄族型。型：多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄族型。n 橫紋肌肉瘤的特征和預后與原發腫瘤的發病年齡、發病部橫紋肌肉瘤的特征和預后與原發腫瘤的發病年齡、發病部位以及組織學亞型有關。胚胎型絕大多數發生于位以及組織學亞型有關。胚胎型絕大多數發生于3 31212歲兒歲兒童童, ,占發病的占發病的50506060，是

5、中最常見的類型，是中最常見的類型，好發于頭頸部及生殖道，生長快，轉移早。腺泡型惡性度好發于頭頸部及生殖道，生長快，轉移早。腺泡型惡性度高，預后差，多見于青年，好發部位為四肢和頭頸部及會高，預后差，多見于青年，好發部位為四肢和頭頸部及會陰部陰部/ /肛周。多形型易發生于成年人，好發于四肢，其次為肛周。多形型易發生于成年人，好發于四肢，其次為軀干。軀干。13n 臨床癥狀：臨床癥狀：早期癥狀不明顯，腫瘤發現時較大，主早期癥狀不明顯，腫瘤發現時較大，主要為痛性或無痛性腫塊，腫瘤較小時可無壞死，但要為痛性或無痛性腫塊，腫瘤較小時可無壞死，但隨著腫瘤的增大，中央區常發生不同程度壞死，晚隨著腫瘤的增大，中央

6、區常發生不同程度壞死，晚期多伴有淋巴結及血行轉移。期多伴有淋巴結及血行轉移。n 病理特點：病理特點：胚胎型橫紋肌肉瘤，鏡下所見腫塊由彌胚胎型橫紋肌肉瘤，鏡下所見腫塊由彌漫性異型細胞構成，呈小圓形或梭形，疏密不均，漫性異型細胞構成，呈小圓形或梭形，疏密不均，核深染，易見核分裂，為胚胎型核深染，易見核分裂，為胚胎型 RMS RMS 的特點。免疫的特點。免疫組織化學染色組織化學染色 SMASMA、MyodMyod、CD99 CD99 基本均表達陽基本均表達陽性，提示腫瘤來源于橫紋肌。性，提示腫瘤來源于橫紋肌。14n 橫紋肌肉瘤屬軟組織惡性腫瘤，具有軟組織腫瘤的基本橫紋肌肉瘤屬軟組織惡性腫瘤，具有軟組

7、織腫瘤的基本影像學表現，影像學表現，CTCT表現缺乏特異性。表現缺乏特異性。n 平掃一般表現為腫塊呈均勻軟組織密度，較大的腫瘤有平掃一般表現為腫塊呈均勻軟組織密度，較大的腫瘤有出血或液化壞死區，出血灶呈密度較腫瘤實質稍高的區出血或液化壞死區，出血灶呈密度較腫瘤實質稍高的區域，而液化壞死區為瘤內不規則的低密度灶，邊界模糊。域，而液化壞死區為瘤內不規則的低密度灶，邊界模糊。腫瘤鈣化非常罕見。腫瘤鈣化非常罕見。n 腫瘤的強化形式與腫瘤部位和病理類型無關，呈輕、中腫瘤的強化形式與腫瘤部位和病理類型無關，呈輕、中度不均勻強化，增強程度略高于鄰近正常的肌肉組織。度不均勻強化，增強程度略高于鄰近正常的肌肉組

8、織。靜脈期的強化程度增高，瘤體實質部分較動脈期更加明靜脈期的強化程度增高，瘤體實質部分較動脈期更加明顯均勻強化；在平衡期時由于瘤內的對比劑排出，強化顯均勻強化；在平衡期時由于瘤內的對比劑排出，強化度減低。度減低。CT CT 表現表現15鑒別診斷鑒別診斷 內胚竇瘤：內胚竇瘤：現稱卵黃囊瘤，一般瘤體較大，密度現稱卵黃囊瘤，一般瘤體較大，密度均勻或不均勻，瘤體基本上位于中軸線，呈橢圓均勻或不均勻，瘤體基本上位于中軸線，呈橢圓形，多呈淺分葉改變。增強掃描呈明顯強化與輕形，多呈淺分葉改變。增強掃描呈明顯強化與輕中度或無強化并存。病灶內常常見溶冰狀壞死。中度或無強化并存。病灶內常常見溶冰狀壞死。易侵犯鄰近

9、組織；易侵犯鄰近組織；AFPAFP陽性。陽性。 惡性畸胎瘤：惡性畸胎瘤：多起源于盆部腹膜后區域，瘤體多多起源于盆部腹膜后區域，瘤體多數巨大，一般為實性或以實性為主，呈混雜密度，數巨大，一般為實性或以實性為主，呈混雜密度，內含有或多或少的鈣化及脂肪成分，一般為輕中內含有或多或少的鈣化及脂肪成分，一般為輕中度不均性強化，鄰近組織一般不受侵。度不均性強化，鄰近組織一般不受侵。16 淋巴瘤：淋巴瘤：一般放療或化療前很少發生壞死一般放療或化療前很少發生壞死, ,腫瘤可腫瘤可由腫大的淋巴結融合而成由腫大的淋巴結融合而成, ,增強后多呈均勻性強化增強后多呈均勻性強化, ,強化的程度一般低于強化的程度一般低于

10、RMSRMS未發生壞死的部分。未發生壞死的部分。 骶前神經母細胞瘤：骶前神經母細胞瘤：表現為混雜密度腫物表現為混雜密度腫物, ,鈣化較鈣化較多見多見, ,易侵入椎管。易侵入椎管。 脂肪肉瘤：脂肪肉瘤：脂肪肉瘤常分為實體型、假囊腫型和脂肪肉瘤常分為實體型、假囊腫型和混合型，腫瘤呈侵襲性生長，其內可見不混合型，腫瘤呈侵襲性生長，其內可見不 均一的均一的脂肪性低密度灶。脂肪性低密度灶。17病例二病例二n 病例資料：病例資料：患者患者20042004年曾行子宮肌瘤剝除，術后恢復良年曾行子宮肌瘤剝除，術后恢復良好。好。20072007年行剖宮產術。平素月經規則，月經周期、經年行剖宮產術。平素月經規則，月

11、經周期、經量均無明顯改變，無痛經。半年前自覺腹部膨隆，近半量均無明顯改變，無痛經。半年前自覺腹部膨隆，近半月來增大明顯，有腹脹感，無明顯腹痛，無惡心惡吐，月來增大明顯，有腹脹感，無明顯腹痛，無惡心惡吐，無畏寒發熱，無腹瀉便秘。近期無明顯消瘦，納可眠佳。無畏寒發熱，無腹瀉便秘。近期無明顯消瘦，納可眠佳。n 入院查體：入院查體：生命體征平穩，腹膨隆如孕足月，腹部捫及生命體征平穩，腹膨隆如孕足月，腹部捫及質中包塊，上極達劍突下，形態不規則，臍右側包塊間質中包塊，上極達劍突下，形態不規則，臍右側包塊間有間隙，全腹無壓痛、反跳痛及肌衛，肝脾肋下未及。有間隙，全腹無壓痛、反跳痛及肌衛，肝脾肋下未及。n 婦

12、科檢查：婦科檢查：陰道后壁膨隆，捫及球形質中包塊活動，宮陰道后壁膨隆，捫及球形質中包塊活動，宮頸暴露困難。頸暴露困難。18實驗室檢查實驗室檢查糖類抗原糖類抗原-125：51.30 U/ml糖類抗原糖類抗原-153：15.80 U/ml糖類抗原糖類抗原-199：13.28 U/ml糖類抗原糖類抗原-50：1.55 U/ml甲胎蛋白：甲胎蛋白：2.92 ug/L癌胚抗原：癌胚抗原： 0.52 ug/L192021222324252627282930313260HU33HU35HU51HU49HU63HU63HU333435363738 子宮增大如孕子宮增大如孕4月大小，形狀不規則，宮頸部月大小，形

13、狀不規則，宮頸部見肌瘤突起，與盆側壁致密粘連，子宮峽部偏左突見肌瘤突起，與盆側壁致密粘連，子宮峽部偏左突起一肌瘤約起一肌瘤約24*26cm，雙側子宮血管粗大，靜脈，雙側子宮血管粗大，靜脈怒張明顯，雙側輸尿管扭曲，分別行走于腫塊前壁；怒張明顯，雙側輸尿管扭曲，分別行走于腫塊前壁；右側卵巢部分囊性變，右側輸卵管及左側附件外觀右側卵巢部分囊性變，右側輸卵管及左側附件外觀正常，盆腔粘連，少量腹水。正常，盆腔粘連，少量腹水。手術所見手術所見39病理診斷病理診斷多發性子宮肌瘤伴變性多發性子宮肌瘤伴變性40n 子宮肌瘤是子宮最常見的腫瘤，好發于子宮肌瘤是子宮最常見的腫瘤，好發于 3050 歲生育期婦歲生育期

14、婦女。由平滑肌和結締組織組成。一般認為可能與過多雌激女。由平滑肌和結締組織組成。一般認為可能與過多雌激素有關。根據生長部位分為漿膜下肌瘤，包括闊韌帶型素有關。根據生長部位分為漿膜下肌瘤，包括闊韌帶型（15%）、黏膜下肌瘤（）、黏膜下肌瘤（21%）和肌壁間肌瘤（）和肌壁間肌瘤（62%）。）。腫瘤大小從幾腫瘤大小從幾mm二十多二十多cm不等。不等。n 黏膜下型肌瘤出現癥狀早而明顯，在較小的時候就能發現。黏膜下型肌瘤出現癥狀早而明顯，在較小的時候就能發現。而漿膜下由于生長空間大，不受限制，不易產生癥狀。所而漿膜下由于生長空間大，不受限制，不易產生癥狀。所以，巨大子宮肌瘤主要發生于漿膜下，其次是肌壁間

15、。以，巨大子宮肌瘤主要發生于漿膜下，其次是肌壁間。n 較大的子宮肌瘤由于血供障礙常伴有透明變性、黏液變性、較大的子宮肌瘤由于血供障礙常伴有透明變性、黏液變性、紅色變性及囊變、壞死及鈣化，子宮肌瘤的血供均來自子紅色變性及囊變、壞死及鈣化，子宮肌瘤的血供均來自子宮動脈。宮動脈。病例小結病例小結41n 平掃子宮增大，可呈分葉狀，肌瘤的密度可等于平掃子宮增大，可呈分葉狀，肌瘤的密度可等于或低于正常子宮密度。約或低于正常子宮密度。約10%10%肌瘤發生鈣化。肌瘤發生鈣化。n 增強后肌瘤不同程度的強化，略低于正常子宮。增強后肌瘤不同程度的強化，略低于正常子宮。“星云狀、旋渦狀星云狀、旋渦狀”改變是其特征表

16、現，與子宮改變是其特征表現，與子宮關系密切，并可見來自子宮動脈的供血。關系密切，并可見來自子宮動脈的供血。CT表現有一定特征性：表現有一定特征性：CTCT表現表現42n 巨大子宮肌瘤容易發生各種變性，越大越容易，且范圍巨大子宮肌瘤容易發生各種變性，越大越容易，且范圍 越大，可以有不同越大，可以有不同CT改變。改變。（1）均勻型：平掃及增強密度均勻，與正常子宮肌密度一致，）均勻型：平掃及增強密度均勻，與正常子宮肌密度一致，多見于小肌瘤。多見于小肌瘤。（2）半均勻型：平掃為均勻密度，增強為不均勻密度。主要）半均勻型：平掃為均勻密度，增強為不均勻密度。主要 是由于腫瘤內含有較多纖維結締組織，缺少血管

17、所致。是由于腫瘤內含有較多纖維結締組織，缺少血管所致。（3）不均勻型：平掃及增強腫瘤均為不均勻密度，內見多形）不均勻型：平掃及增強腫瘤均為不均勻密度，內見多形 性低密度影。如果將同一層面平掃與增強對比，在同一適性低密度影。如果將同一層面平掃與增強對比，在同一適 當的窗寬窗位下，前者好似是后者的復印圖像，其為當的窗寬窗位下，前者好似是后者的復印圖像，其為“復復印印 征征”。這是本病的另一個特征性。這是本病的另一個特征性CT表現。表現。43鑒別診斷鑒別診斷n 巨大子宮肌瘤可向上生長達胰腺水平，既推壓子宮巨大子宮肌瘤可向上生長達胰腺水平，既推壓子宮, ,又壓又壓 迫周圍器官、組織，使它們移位、變形，

18、造成腫塊的來迫周圍器官、組織，使它們移位、變形，造成腫塊的來 源難以確定，使其定位及定性診斷困難。需與盆腔、腹源難以確定，使其定位及定性診斷困難。需與盆腔、腹 腔內及腹膜后巨大腫瘤鑒別。腔內及腹膜后巨大腫瘤鑒別。(1(1）與來源卵巢腫瘤的鑒別：）與來源卵巢腫瘤的鑒別： 一般來說，卵巢腫瘤是以囊性、囊實性為主的病變。良一般來說，卵巢腫瘤是以囊性、囊實性為主的病變。良性腫瘤多為囊性或多房囊狀改變，壁薄而光滑，與子宮性腫瘤多為囊性或多房囊狀改變，壁薄而光滑，與子宮分界清楚；惡性腫瘤多為囊實性混合密度影，乳頭狀突分界清楚；惡性腫瘤多為囊實性混合密度影，乳頭狀突起，包膜不完整、分葉狀，強化與子宮不一致，很少完起，包膜不完整、分葉狀，強化與子宮不一致，很少完全實性，且其壞死囊變區中央比周邊多而大，腫塊邊界全實性，且其壞死囊變區中央比周邊多而大，腫塊邊界欠清