




版權(quán)說(shuō)明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡(jiǎn)介
1、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 男性,58歲,因“四肢無(wú)力20余日” 入院。 患者于20余日前出現(xiàn)四肢無(wú)力,發(fā)病初期表現(xiàn)為雙上肢無(wú)力,上肢可抬舉,但握持物品費(fèi)力,后逐漸出現(xiàn)下肢無(wú)力,走路自覺(jué)“發(fā)飄”,癥狀呈進(jìn)行性加重,后出現(xiàn)蹲起及站立費(fèi)力,需在他人攙扶下行走。自覺(jué)雙下肢肌肉疼痛感。 發(fā)病前因“發(fā)熱伴咳嗽15日”于呼吸科住院治療。 查體:意識(shí)清楚,言語(yǔ)流利,顱神經(jīng)查體未見(jiàn)異常,四肢肌力-級(jí),感覺(jué)查體未見(jiàn)異常,病理征(-),雙下肢腱反射弱。Case-1 肌電圖:雙側(cè)正中、尺、橈、脛、腓總神經(jīng)動(dòng)作電位波幅降低,潛伏期延長(zhǎng),運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。 頭MRI:未見(jiàn)明顯異常。MRA:腦動(dòng)脈
2、輕度硬化。腫瘤系列陰性腦脊液常規(guī)及生化正常,腦脊液總蛋白565mg/L(180-430mg/L),腦脊液IgG指數(shù)0.58。血常規(guī):嗜酸性粒細(xì)胞百分比15.8%,嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.91109/LAST119U/L,AST79U/L,BUN11.58mmol/L,Cr110.6umol/LIgE 857IU/mL(0-100IU/mL)C反應(yīng)蛋白6.12mg/L(0-5mg/L)ANA譜:抗Ro-52抗體陽(yáng)性抗環(huán)瓜氨酸肽抗體、ANCA、RF均陰性 肺CT: 入院前:右肺占位,肺炎。 后復(fù)查:雙肺下葉可見(jiàn)網(wǎng)格狀陰影,右肺上葉高密度影,邊緣清晰,密度不均,縱隔內(nèi)未見(jiàn)腫大大淋巴結(jié),右側(cè)葉間胸膜肥厚
3、。 肺活檢,病理顯示:右肺慢性炎,局灶多核巨細(xì)胞反應(yīng)。 概念概念 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 病理病理 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷診斷 鑒別診斷鑒別診斷 治療治療 預(yù)后預(yù)后變應(yīng)性肉芽腫性變應(yīng)性肉芽腫性血管炎血管炎 概念:概念: 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(allergic granulomatous angiitis,AGA):以哮喘哮喘,壞死性血管炎,血管外肉芽腫,壞死性血管炎,血管外肉芽腫,外周血外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多嗜酸性粒細(xì)胞增多和多器官組織嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)多器官組織嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的系統(tǒng)性血管炎 1951年由Churg和Strauss兩位病理學(xué)家首次描述,故又被稱為Churg-S
4、trauss綜合征,簡(jiǎn)稱為CSS。發(fā)生率約2.4/100萬(wàn)人口,可發(fā)生于任何年齡,平均發(fā)病年齡為44歲,男女之比約為1.3:1 發(fā)病機(jī)制:發(fā)病機(jī)制:主要與嗜酸粒細(xì)胞組織浸潤(rùn)、 脫顆粒有關(guān)嗜酸粒細(xì)胞釋放的陽(yáng)離子蛋白和主要堿基蛋白具有細(xì)胞毒性,破壞內(nèi)皮細(xì)胞的完整性,可能為血管炎發(fā)生的基礎(chǔ)嗜酸粒細(xì)胞釋放髓過(guò)氧化物酶(MPO) 刺激機(jī)體產(chǎn)生抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA) 型變態(tài)反應(yīng) 病理:病理: CSS的典型病理表現(xiàn)有3種: (1) 壞死性血管炎: 可呈血管外周嗜酸粒細(xì)胞、 淋巴細(xì)胞成套狀浸潤(rùn)到全層血管浸潤(rùn)、 壞死, 主要累及中、 小血管 (2) 嗜酸粒細(xì)胞組織浸潤(rùn):在肺部表現(xiàn)為嗜酸粒細(xì)胞增多性肺炎
5、, 肺泡腔內(nèi)可見(jiàn)大量嗜酸粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞聚集, 肺泡間隔可因嗜酸粒細(xì)胞慢性炎癥浸潤(rùn)而增厚 (3) 血管外肉芽腫: 在肺部多發(fā)生于血管炎相鄰的肺實(shí)質(zhì)內(nèi), 可發(fā)生纖維素樣壞死, 壞死灶中可見(jiàn)嗜酸粒細(xì)胞及其壞死碎片, 周圍有多核巨細(xì)胞、 組織細(xì)胞呈輪狀排列包繞腓腸肌活檢:小血管周圍單核細(xì)胞浸潤(rùn)血管周圍以單核細(xì)胞的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)有髓纖維減少,多數(shù)有髓纖維軸索變性有髓纖維所剩無(wú)幾,殘留的幾條有髓纖維可見(jiàn)軸索變性皮膚活檢:皮膚小血管(管腔內(nèi)可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞)周圍較多淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),其中偶見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞(HE低倍放大)臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn): 肺部表現(xiàn)肺部表現(xiàn): 肺臟是最常見(jiàn)和最易受累的器官,特異癥狀為呼吸道過(guò)敏呼
6、吸道過(guò)敏反應(yīng)反應(yīng),主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的咳嗽、呼吸困難,發(fā)熱等。胸部影像學(xué)顯示病變呈多發(fā)性和易變性 影像學(xué)改變包括單側(cè)或雙側(cè)肺部游走性斑片狀陰影,實(shí)變影、網(wǎng)格影、網(wǎng)格結(jié)節(jié)影,肺門(mén)增大、胸腔積液等臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 腎臟病變腎臟病變 約85%患者患局灶性節(jié)段性腎小球腎炎,但病變較輕,可有血尿、蛋白尿等急性腎炎表現(xiàn),少數(shù)發(fā)生急性腎衰竭臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 神經(jīng)系統(tǒng)病變神經(jīng)系統(tǒng)病變 發(fā)生率為70%左右,以周圍神經(jīng)受累發(fā)生率最高,又以多發(fā)性單神經(jīng)病發(fā)生率最多見(jiàn),其次是遠(yuǎn)端不對(duì)稱多發(fā)性周圍神經(jīng)病和遠(yuǎn)端對(duì)稱的多發(fā)性周圍神經(jīng)病 神經(jīng)電生理檢查發(fā)現(xiàn)感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)纖維均受累,但感覺(jué)神經(jīng)受累更為突出,以動(dòng)作電位波幅下降為主臨
7、床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 心臟病變心臟病變 發(fā)生率高且嚴(yán)重,是最常見(jiàn)的死亡原因。心肌肉芽腫形成和冠狀動(dòng)脈血管炎可導(dǎo)致充血性心力衰竭、心律失常、心內(nèi)膜炎、心包積液和限制性心肌病 近半數(shù)CSS患者死于充血性心力衰竭、心肌梗死、心跳驟停臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 胃腸道病變胃腸道病變 約占31%,主要表現(xiàn)為腹痛、腹瀉,少數(shù)便血,偶見(jiàn)肝大,轉(zhuǎn)氨酶升高、膽囊炎等表現(xiàn) 皮膚病變皮膚病變 多見(jiàn),約占70%,呈現(xiàn)多樣性,可表現(xiàn)為紫癜性皮疹,紅斑,皮下結(jié)節(jié)、蕁麻疹等實(shí)驗(yàn)室檢查:實(shí)驗(yàn)室檢查: 血象:嗜酸性粒細(xì)胞細(xì)胞計(jì)數(shù)及比例升高是CSS的突出表現(xiàn)。白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高,血小板增加 CSS活動(dòng)期血沉加快,C-反應(yīng)蛋白增高,類風(fēng)濕因子陽(yáng)性,A
8、NA陽(yáng)性,其中ANCA是系統(tǒng)性血管炎的標(biāo)志性抗體,尤其表現(xiàn)為p-ANCA(髓過(guò)氧化物酶-ANCA) 低蛋白血癥,AST、ALT升高 尿素氮、肌酐升高 乳酸脫氫酶(LDH)升高 高球蛋白血癥,高IgE血癥 組織活檢:包括肺活檢、神經(jīng)肌肉活檢、皮膚活檢抗中性粒細(xì)胞抗體(ANCA)胞漿中的-顆粒釋放蛋白酶-3、髓過(guò)氧化物酶物質(zhì)及白細(xì)胞抗原與中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞胞漿中溶酶體酶發(fā)生反應(yīng)的抗體。胞漿型(cANCA)、核周型(pANCA)、非典型ANCA(xANCA)。ANCA常與疾病活動(dòng)性有關(guān),疾病緩解期滴度下降或消失。cANCA:抗原主要是蛋白酶-3。主要見(jiàn)于韋格納肉芽腫(陽(yáng)性率占80,且與病程、嚴(yán)重性
9、和活動(dòng)性有關(guān))。系Wegener(WG)肉芽腫病的特異性抗體。對(duì)呼吸道有親合性,致上下呼吸道壞死,肉芽腫形成。也可見(jiàn)于少數(shù)顯微鏡下多動(dòng)脈炎(MPA)、Churg-Strauss綜合征(CSS)、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)、少數(shù)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、過(guò)敏性紫癜、白細(xì)胞破碎性皮膚性血管炎和白塞病。pANCA:抗原主要為髓過(guò)氧化物酶(MPO)。不如cANCA具有診斷特異性,陽(yáng)性提示血管炎病變程度重,常有多系統(tǒng)損害。主要見(jiàn)于特發(fā)性壞死性新月體性腎小球腎炎(NCGN)、 顯微鏡下多動(dòng)脈炎(MPA)。也可見(jiàn)于Churg-Strauss綜合征(CSS)、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)、SLE、RA、SS、SSc。在NCGN
10、、MPA中pANCA和cANCA陽(yáng)性率幾乎相同。非典型ANCA(xANCA):它代表了pANCA和cANCA的混合物。陽(yáng)性見(jiàn)于潰瘍性結(jié)腸炎、自身免疫性肝炎和慢性炎癥疾病。 診斷:診斷: 1990年美國(guó)風(fēng)濕協(xié)會(huì)(ACR)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn),符合一下6個(gè)條件中的4個(gè)可診斷: (1) 哮喘 (2) 嗜酸性粒細(xì)胞比例10%(OB:0.5-5 % ) (3) 單神經(jīng)炎或多發(fā)性神經(jīng)炎 (4) X線表現(xiàn)為非固定的肺部浸潤(rùn) (5) 鼻竇炎 (6) 活檢提示血管外的嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn) 鑒別診斷:鑒別診斷: 1. 特發(fā)性嗜酸細(xì)胞增多癥(IHES): (1)持續(xù)6個(gè)月以上的血嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值大于1.5109( OB: 0.
11、02-0.5 109 ) (2) 未找到寄生蟲(chóng)、變態(tài)反應(yīng)性或其他可引起嗜酸細(xì)胞增多癥的原因; (3) 有受累器官的體征和癥狀臨床表現(xiàn):心壁血栓形成或深靜脈血栓形成心內(nèi)膜血栓、心內(nèi)膜纖維化、左房室瓣反流、限制性心肌病和細(xì)菌性心內(nèi)膜炎周圍或中樞神經(jīng)系統(tǒng):周圍神經(jīng)癥狀、腦血栓栓塞的表現(xiàn)如偏癱。血液系統(tǒng):貧血、血小板減少、血清B12升高呼吸系統(tǒng):夜間咳嗽,咳少量痰,有氣喘和呼吸困難,為非阻塞性通氣障礙,有氣道高反應(yīng)性和胸腔積液靜脈和動(dòng)脈血栓、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大、胃腸、皮膚、腎、肌肉、骨骼、眼和內(nèi)分泌表現(xiàn) (4)用藥治療:潑尼松和烷基羥基脲Case-2 男性,51歲。因“胸痛4天,左側(cè)肢體活動(dòng)不靈3天
12、” 入院。 患者于入院前4天無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸痛,呈陣發(fā)性,于入院前3天出現(xiàn)左側(cè)肢體活動(dòng)不靈,下肢行走需他人攙扶,上肢可抬舉,癥狀呈持續(xù)性。 既往“豬肉”過(guò)敏史。 吸煙史20余年,20支/日,飲酒史20余年,每日2兩白酒。 查體:意識(shí)清楚,言語(yǔ)流利,顱神經(jīng)查體未見(jiàn)異常,左側(cè)上肢肌力-級(jí),左側(cè)下肢肌力級(jí),右側(cè)肢體肌力正常,左側(cè)偏身痛覺(jué)減退,四肢腱反射活躍,病理征未引出。 頭MRI+MRA: 雙側(cè)大腦半球多發(fā)急性期梗死,腦動(dòng)脈硬化伴狹窄。 心電圖顯示:V3,V4,V5導(dǎo)聯(lián)ST段下移,T波倒置。 胸片未見(jiàn)明顯異常。 TnI3.871ug/L,CK-MB12.7ug/L 嗜酸性粒細(xì)胞百分比 41%,嗜酸
13、性粒細(xì)胞絕對(duì)值 5.14109/L,血小板計(jì)數(shù) 82109/L IgE 4880IU/ml(0-100 IU/ml) CRP13.54mg/L 抗2-糖蛋白1抗體 22RU/ml ANA譜陰性,ANCA陰性 ALT55U/L,AST48U/L,-GT166U/L,LDH 407U/L鑒別診斷鑒別診斷2. 慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎(Loffler綜合征)、過(guò)敏性支氣管肺曲菌病: 均有哮喘、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多及肺部嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)性肺炎表現(xiàn),但二者均無(wú)壞死性血管炎及壞死性肉芽腫表現(xiàn)鑒別診斷鑒別診斷3. 韋格納肉芽腫(WG) 上呼吸道病變以潰瘍、壞死及鼻痛為主,無(wú)哮喘癥狀,肺內(nèi)病變易形成空洞,腎臟病
14、變較重,大部分為c-ANCA(蛋白水解酶3-抗中性粒細(xì)胞漿抗體)陽(yáng)性鑒別診斷鑒別診斷4. 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)主要累及大血管,往往無(wú)肺部浸潤(rùn)和嗜酸性粒細(xì)胞增高,多無(wú)哮喘癥狀,腎損害重,主要死于腎功能衰竭鑒別診斷鑒別診斷5.顯微鏡下型多血管炎(MPA) 一種壞死性血管炎,大部分為p-ANCA陽(yáng)性,少部分為c-ANCA陽(yáng)性,很少或無(wú)免疫復(fù)合物沉積。主要影響小血管(小動(dòng)脈、毛細(xì)血管和小靜脈),表現(xiàn)為壞死性新月體腎小球腎炎、肺毛細(xì)血管炎,死亡主要原因?yàn)楦腥尽⒎纬鲅湍I衰竭治療:治療: (1) 糖皮質(zhì)激素:對(duì)于重癥患者,甲基強(qiáng)的松龍0.5-1g/d,連續(xù)靜脈注射3-5d后改為潑尼松40-60mg/d,口服8周左右,酌情減量,維持治療治療治療(2) 免疫抑制劑: 如出現(xiàn)以下三種情況者需加用免疫抑制劑: 對(duì)激素治療反應(yīng)差或產(chǎn)生依賴的患者 有致命性合并癥的患者,如進(jìn)展性腎衰或心臟受累者 出現(xiàn)與疾病進(jìn)展相關(guān)的合并癥,如血管炎伴有周圍神經(jīng)病 治療治療可選擇環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤治療方案1:0.9%氯化鈉
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無(wú)特殊說(shuō)明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁(yè)內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒(méi)有圖紙預(yù)覽就沒(méi)有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫(kù)網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對(duì)用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對(duì)用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請(qǐng)與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 自閉癥兒童課件
- 培訓(xùn)機(jī)構(gòu)學(xué)員轉(zhuǎn)班退班辦理流程制度
- 自我職業(yè)生涯規(guī)劃課件模板
- 基于UbD理論的高中物理單元設(shè)計(jì)及實(shí)踐研究-以“電能 能量守恒定律”單元為例
- 《喀納斯河畔》中電子音樂(lè)與舞蹈融合的創(chuàng)作手法探究
- 《勾股定理的逆定理(第1課時(shí))》教案
- 自律就是自由班會(huì)課件
- 餐廳節(jié)假日促銷活動(dòng)合作協(xié)議書(shū)范本
- 常州二手房買(mǎi)賣合同(含房屋權(quán)屬爭(zhēng)議解決機(jī)制)
- 公共停車場(chǎng)車庫(kù)租賃與夜間停車服務(wù)合同
- 煤礦在用安全設(shè)備檢測(cè)檢驗(yàn)制度
- JJG 781-2019數(shù)字指示軌道衡
- JJG 30-2012通用卡尺
- GB/T 9729-2007化學(xué)試劑氯化物測(cè)定通用方法
- GB/T 8196-2018機(jī)械安全防護(hù)裝置固定式和活動(dòng)式防護(hù)裝置的設(shè)計(jì)與制造一般要求
- GB/T 24632.2-2009產(chǎn)品幾何技術(shù)規(guī)范(GPS)圓度第2部分:規(guī)范操作集
- GB/T 20428-2006巖石平板
- GB/T 11363-1989釬焊接頭強(qiáng)度試驗(yàn)方法
- 內(nèi)調(diào)焦準(zhǔn)距式望遠(yuǎn)系統(tǒng)光學(xué)設(shè)計(jì)2022年
- 緊急采購(gòu)申請(qǐng)單
- 核磁共振的發(fā)展史課件
評(píng)論
0/150
提交評(píng)論