1、Mirizzi綜合征的診斷與處理 一 概述1.Mirzzi綜合征： 膽囊管與肝總管伴行過長或膽囊管與肝總管匯合位置過低，持續嵌頓于膽囊頸部的膽囊結石或較大的膽囊管結石壓迫肝總管，引起的肝總管狹窄； 反復的炎癥發作導致膽囊肝總管瘺，膽囊管消失、結石部分或全部堵塞肝總管。臨床上出現膽管炎、梗性黃疸和肝功能損害為特征的綜合征。 1948年由Mirizzi報告，并由其名字命名。發生率約占膽囊結石中的0.7%1.8%。 2. Mirzzi綜合征與膽囊結石 Mirizzi綜合征并不是獨立的疾病，而是膽囊結石的一種的并發癥。術前多難以診斷，多數病例依靠術中診斷。 Mirizzi綜合征在膽囊切除時易引起膽管損

2、傷，加上腹腔鏡膽囊切除的廣泛應用，術中常遇到類似的病理變化，手術處理存在其特殊性。 二 Mirizzi綜合征的形成機理1.病理解剖基礎：膽囊管較長且與膽總管并行。嵌頓于膽囊管或膽囊頸的結石壓迫肝總管導致狹窄、梗阻而繼發膽管炎其。壓迫引起肝總管側壁缺血壞死而形成膽囊膽管瘺。2.膽囊管與膽總管融合以及瘺的形成的發生機理膽囊三角處有嚴重的炎癥浸潤 有纖維化和瘢痕形成過程 膽囊收縮，膽囊內壓力增高 膽囊管與膽總管解剖結構異常 膽總管管壁神經節神經元的數目減少，調節功能障礙三 Mirizzi綜合征分型方法1.Mcsherry將Mirizzi綜合征分為兩型：型：膽囊管或膽囊頸結石嵌頓壓迫肝總管。 出現膽囊

3、脹大，膽囊管增粗，直徑常明顯超過膽總管。 膽囊頸部結石，膽囊管周圍炎癥，膽囊三角不清，肝總管擴張。型：膽囊管肝總管瘺。 出現膽囊萎縮，膽囊管肝總管粘連，難于分辨。 肝總管擴張，膽囊三角形成致密粘連。2.1989年Csendes對該病進行臨床分類型：Mirizzi綜合征原型，膽囊管或膽囊頸結石壓迫膽總管。 型：膽囊膽管瘺形成，瘺口小于膽總管周徑的1/3。 型：瘺口超過了膽管周徑的2/3。 型：膽囊膽管瘺完全破壞了膽總管壁。 3. 1997年Magakawa再次將其分為四個臨床類型型Mirizzi綜合征原形，膽囊頸或膽囊管內結石嵌頓引起肝總管狹窄。型膽囊管或膽囊頸結石導致其與肝總管間形成膽囊內瘺。

4、型膽囊管與肝總管匯合部結石引起肝總管狹窄。型膽囊頸或膽囊管無結石，而是膽囊的炎癥反應引起肝總管狹窄 。Mirizzi綜合征分型方法小結：目前尚無統一的分類標準。各種文獻、教材用法不明確。Mcsherry的二分法較為簡單，現已少用；后兩者分型方法本質上是一樣的，Csendes的四分法注重于病因因素并提出不同臨床分型對應的手術方案； Magakawa的四分法則對膽道不同程度破壞時術式選擇更具指導意義。三者除了指導手術的重要意義外，也突出反應了Mirizzi綜合征的病因和病理特征。三者都認為本病和膽囊膽管瘺是同一病理過程中的不同階段。 四 影像學檢查特點直接影像學檢查特點：早期膽囊脹大，出現內瘺后膽

5、囊萎縮。 膽囊頸以上的肝膽管擴張。 膽管偏位，偏側性充盈缺損邊緣光滑。 擴張的膽管突然變成結石以下正常的膽管。 1. B超 本病的首選檢查方法，表現為膽囊管或膽囊頸結石嵌頓與肝總管擴張、肝內膽管擴張，為本病篩選提供診斷線索。 如發現膽囊管、肝總管和門靜脈呈現所謂的“三管征”應考慮本綜合征。 2.CT 診斷價值和B超相類似，均難以顯示膽道病理解剖結構的改變，對膽囊膽管瘺亦難以顯示。 Becker提出Mirizzi綜合征的B超與CT表現 膽囊管以上膽管（包括肝總管）擴張。 膽囊頸結石嵌頓。 從擴張的肝總管突變至結石以下正常的膽總管。 3.ERCP膽囊萎縮，膽囊壁變厚。 膽囊頸以及肝總管擴張。 膽管

6、偏位，偏側性充盈缺損，邊緣光滑 。擴張的膽管突然變成結石以下正常的膽管。 部分病例膽囊不顯影。ERCP的診斷功能目前已經被MRCP基本取代。4. MRCP不僅可顯示膽道情況，還可觀察其周圍解剖結構的改變。具有非侵襲性、患者依從性好、無需造影劑。能明顯提高Mirizzi綜合征術前診斷率。五 治療1.治療原則切除膽囊取凈結石解除梗阻修補膽管缺損及通暢膽汁引流,避免膽道損傷 2.外科手術膽囊切開取石造瘺術，適用于急診和重癥情況。單純膽囊切除術，適用Magakawa分型型和型。 膽囊切除膽管修補T管引流術，適用于Magakawa 分型和型。膽囊切除，膽管空腸Roux-Y吻合術，適用于型膽管缺損比較大，單純膽管修補較困難者。3.內鏡下乳頭肌切