1、第十五章 周圍神經疾病Diseases of the Peripheral Nerves本章重點1. 周圍神經的基本病變類型2. 三叉神經痛臨床表現&治療3. 特發性面神經麻痹的臨床特點&治療4. Guillain-Barr綜合征的臨床表現輔助檢查 診斷&鑒別診斷治療5. 慢性GBS的概念臨床特點&治療第一節 概 述 脊神經(spinal nerves) 顱神經(cranial nerves, )(除嗅神經和視神經）自主神經及其神經節組成概念n 周圍神經感覺傳入神經根: 脊神經后根、后根神經節和 腦神經神經節構成 中樞支進入脊髓在后角、后索和 三叉神經脊束核交換神經元 后根神經節周圍支終止于皮

2、膚、關節、肌腱&內臟運動傳出神經根: 脊髓前角和側角發出脊神經 前根, 腦干運動核發出腦神經 終止于肌纖維或交感和副交感神經節 1. 解剖解剖&生理 周圍神經有神經束膜和神經外膜保護, 有豐富的 滋養動脈交通支 神經內膜有毛細血管叢供給營養 內皮緊密連接構成血-神經屏障, 神經根和神經節 無此屏障, 免疫性和中毒性疾病易侵犯這些部位甲苯胺藍染色1. 解剖解剖&生理 腦神經和脊神經通過蛛網膜下腔段缺乏神經外膜, 易受到CSF中物質影響 有髓纖維軸索包繞髓鞘, 由Schwann 細胞及其細胞膜構成 髓鞘形成節段性結構Ranvier結 神經沖動在Ranvier結呈跳躍性傳布l 無髓神經纖維發自后根和

3、自主神經神經節 軸索髓鞘解剖&生理2. 生理 如急性和慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病 (自身免疫性) 慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾病妊娠&術后引起 營養缺乏 糖尿病、尿毒癥、血卟啉病、肝病、粘液性水腫、肢端 肥大癥、B族維生素缺乏、惡病質等 病因&發病機制1. 病因(1) 特發性(2)營養性和代謝性氯霉素、順鉑、乙胺丁醇、甲硝唑可誘發感覺性神經病, 胺碘酮、氯喹、吲哚美辛、呋喃類、異煙肼、苯妥英、青霉胺 可誘發運動性神經病酒精中毒有機磷農藥和有機氯殺蟲劑化學品: 二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等重金屬(砷、鉛、鉈、汞、金)白喉毒素等 病因&發病機制1. 病因(3) 藥物&中毒l 結節性多動脈炎、系

4、統性紅斑狼瘡、類風濕性 關節炎和硬皮病等l 艾滋病、麻風病、萊姆病、白喉和敗血癥等病因&發病機制1. 病因(4) 傳染性&肉芽腫性(5) 血管炎性n 淋巴瘤、肺癌、多發性骨髓瘤等引起 癌性遠端軸索病、癌性感覺神經元病等 副腫瘤性綜合征、副蛋白血癥(如POEMS綜合征) 淀粉樣變性等病因&發病機制1. 病因(6) 腫瘤性&副蛋白血癥性特發性:v 遺傳性運動感覺性神經病v 遺傳性感覺神經病v Friedreich共濟失調v 家族性淀粉樣變性等病因&發病機制1. 病因(7) 遺傳性代謝性: 卟啉病 異染性腦白質營養不良 Krabbe病 無-脂蛋白血癥 遺傳性共濟失調性多發性神經病(Refsum病)l

5、 如腕管綜合征病因&發病機制1. 病因(7) 遺傳性(8)嵌壓性前角細胞&運動神經根破壞軸索Wallerian變性 后根破壞導致后索Wallerian變性結締組織病變壓迫周圍神經&滋養血管自身免疫性周圍神經病小靜脈周圍炎性細胞浸 潤&神經損傷中毒性:生物毒物(白喉毒素)內源性毒物(尿毒癥) 營養缺乏性病變可選擇性損害神經軸索&髓鞘遺傳代謝病: 酶系統障礙髓鞘&軸索必需成分 缺乏病因&發病機制2. 發病機制E. 節段性脫髓鞘(軸索可無損害)圖6-1 周圍神經病四種基本病理過程示意圖A. 正常B. 華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性)D. 神經元變性(軸索&髓鞘變性)C. 軸索變性(軸索變性&脫髓鞘

6、自遠端向近端發展) 病理n 周圍神經有四種病變(圖6-1) 外傷導致軸索斷裂軸漿不能為胞體運輸軸索 合成的必要成分遠側軸索&髓鞘變性, Schwann &巨噬細胞吞噬, 并向近端發展1. 華勒變性(Wallerian degeneration)病理n 華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性)q 中毒代謝性&營養障礙性神經病最常見病變 胞體蛋白質合成障礙&軸漿運輸阻滯使遠端軸索 得不到營養, 自軸索遠端向近端變性&脫髓鞘q 逆死性(dying back)神經病2. 軸索變性(axonal degeneration) 病理n 軸索變性(軸索變性&脫髓鞘 自遠端向近端發展) z 神經元病(neuronop

7、athy): 神經元胞體變性壞死, 短時間內繼發 軸索全長變性&髓鞘破壞. 例如: 癌性感覺神經元病 有機汞中毒 急性脊髓灰質炎 運動神經元病 3. 神經元變性(neuronal degeneration) 病理n 神經元變性(軸索&髓鞘變性) 神經近端&遠端長短不等不規則節段性脫髓鞘 Schwann細胞增殖&吞噬髓鞘 炎癥性(Guillain-Barr綜合征) 中毒性(白喉) 遺傳性&代謝障礙(髓鞘破壞, 軸索相對完整)4. 節段性脫髓鞘(segmental demyelination) 病理n 節段性脫髓鞘(軸索可無損害). 急性運動麻痹綜合征伴各種感覺&自主神經障礙. 亞急性感覺運動性麻

8、痹綜合征. 慢性感覺運動性多發性神經病綜合征. 神經病伴線粒體病. 再發性&復發性多發性神經病綜合征. 單神經病&神經叢病綜合征u可根據病程病因&癥狀分布分類臨床分類n 多發性神經病 肢端對稱性痛溫覺觸覺振動覺關節位置覺 受損, 下肢明顯, 逐漸向近端發展1. 感覺神經損害(1) 感覺缺失癥狀學1. 感覺神經損害 淀粉樣變性神經病 麻風性神經炎 遺傳性感覺神經病選擇性累及小神經纖維分離性感覺缺失分離性感覺缺失(痛溫覺受損觸覺保留)通常提示脊髓損害(1) 感覺缺失癥狀學 尺正中脛后腓神經損傷-灼性神經痛 (2) 感覺異常1. 感覺神經損害 多發性神經病-針刺麻木觸電束帶感 糖尿病 酒精中毒性神經

9、病 感覺性神經病痛覺過度癥狀學 神經痛(neuralgia)n 如刀割樣n 擠壓樣n 電擊樣疼痛 1. 感覺神經損害(3) 疼痛單神經病可見癥狀學2. 運動神經損害(1) 運動神經刺激癥狀下運動神經元損傷或某些正常人可出現癥狀學肌束震顫(fasciculation) 肌肉靜息時運動單位自發放電 肌肉顫動肌痙攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia) 一&多個運動單位短暫自發的痙攣性收縮 較肌束震顫緩慢, 持續時間長2. 運動神經損害(1) 運動神經刺激癥狀 放射性損傷 周圍神經局限受壓 代謝性疾病癥狀學許多神經疾病常見用力收縮可誘發(1) 運動神經刺激癥狀2. 運動神經損害痛性痙攣

10、(algospasm) 肌肉&肌群短暫痛性收縮 -正常生理現象 腓腸肌常見癥狀學2. 運動神經損害(2) 運動神經麻痹癥狀肌力減低&喪失 多發性神經病: 肢體遠端肌無力, 輕癥僅下肢受累 GBS四肢癱 卟啉病、鉛中毒、副腫瘤綜合征、淀粉樣變性神經病, 主要累及雙上肢癥狀學肌萎縮 肌肉失神經營養&不可逆性失神經損害 與肌無力程度一致2. 運動神經損害(2) 運動神經麻痹癥狀癥狀學要點提示n 在非上運動神經元病變引起的四肢運動功能 障礙的病人 肢體近端肌無力嚴重提示為肌病 肢體遠端肌無力嚴重提示為下運動神經元病變 多發性神經病腱反射減低&消失3. 腱反射減低&消失 酒精中毒性多發性神經病(細纖維受

11、累) 即使痛溫覺嚴重喪失, 腱反射仍存在 癥狀學 無汗、豎毛障礙、直立性低血壓 無淚、無涎、陽痿、膀胱直腸功能障礙4. 自主神經損害 多見于遺傳性神經病、糖尿病性神經病 (細纖維受累為主)癥狀學5. 其他 麻風 淀粉樣變性 神經纖維瘤病 Schwann細胞瘤 遺傳性運動感覺性神經病 Refsum病 肢端肥大癥 慢性GBS可觸及粗大周圍神經癥狀學5. 其他可出現馬蹄足爪形足脊柱側彎發育期前發病的慢性周圍神經疾病癥狀學5. 其他常見于隱性遺傳性感覺神經病 肢體遠端痛覺喪失灼傷&感染指&趾無痛性缺失&潰瘍癥狀學1. 神經傳導速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查臨床意義 感覺纖維喪失30%40%, 可

12、無感覺缺失 NCV可早期發現亞臨床病例&定位病變輔助檢查 臂叢損傷: 上肢感覺神經動作電位波幅 后根神經節近端損傷: 此電位波幅正常1. 神經傳導速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查 神經源性肌萎縮&肌源性肌萎縮 鑒別鑒別u 脫髓鞘病變: NCV明顯, EMG失神經支配()u 軸索病變: 波幅, NCV正常&輕度, EMG失神經(+)鑒別輔助檢查 胸部X線片 遺傳咨詢&檢查 懷疑中毒-24h尿重金屬分析 頭發&指甲砷分析 卟啉病檢查新鮮尿膽色素原 &-氨基乙酰丙酸 2. 血液等常規檢查 全血細胞計數 紅細胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清維生素B12 血清蛋白 血肝功&甲狀腺功能 梅毒

13、血清學(如FTA) 類風濕因子 抗核抗體 HIV血清學檢查輔助檢查(3) 預防褥瘡關節攣縮加強護理, 嚴重感覺遲鈍病人用支架防床單與皮膚接觸1. 控制基礎病因(1) 停用毒性藥物, 脫離中毒環境&治療感染(2) GBS &白喉性神經病須監測呼吸功能&輔助 通氣治療1. 控制基礎病因(4) 刀割樣疼痛 苯妥英300mg/d 卡馬西平1200mg/d 燒灼樣疼痛 阿米替林25100mg, 睡前服 加巴噴丁300mg, 3次/d 可選用拉莫三嗪&妥吡酯治療 氟氫可的松(fludrocortisone)0.11mg/d, p.o(5) 自主神經功能障礙, 如體位性低血壓常見于 糖尿病 酒精性多發性神經

14、病 穿齊腰高彈力內衣褲 補鹽飲食治療第一節 腦神經疾病Cranial Nerve Diseases一、三叉神經痛Trigeminal Neuralgia一、三叉神經痛(Trigeminal Neuralgia) 三叉神經分布區短暫的反復發作性劇痛 特發性病因不明 可能三叉神經脫髓鞘異位沖動&相鄰軸索纖維偽突觸形成或產生短路病因 神經節細胞消失 神經纖維脫髓鞘&髓鞘增厚 軸索變細&消失 部分患者后顱窩異常小血管團 壓迫三叉神經根&延髓外側 三叉神經感覺根切斷術活檢可見:病理1. 中老年多見, 40歲起病(70%80%), 女:男=23: 1l 扳機點(輕觸鼻翼頰部舌誘發), 不敢洗臉進食講話,

15、面色憔悴l 疼痛局限于1 & 2個分支,l 2, 3支常見, 多為單側, 面頰上下頜舌部明顯l 電擊刀割撕裂樣劇痛, 數秒至12分l 突發突止, 間歇期正常臨床表現2. 嚴重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) 可伴面紅皮溫高結膜充血&流淚 可晝夜發作, 夜不成眠臨床表現3. 病程呈周期性 發作期-數日周月 緩解期-數日數年 病程愈長, 發作愈重, 愈頻繁 神經系統檢查無體征 臨床表現根據 疼痛的部位性質扳機點 神經系統無陽性體征可確診 診斷&鑒別診斷1. 診斷見于l 多發性硬化(MS)l 延髓空洞癥l 原發性&轉移性顱底腫瘤l 出現面部持續疼痛 感覺減退 角膜反射遲鈍l 常合并

16、其他腦神經麻痹年輕患者典型三叉神經痛特別是雙側性應高度懷疑MS (1) 繼發性三叉神經痛診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷牙痛為 持續性鈍痛 局限于牙齦部 進食冷熱食加劇 X線檢查可鑒別 (2) 易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷v 患側扁桃體&咽部涂地卡因可暫時阻止發作 (3) 舌咽神經痛(glosspharyngeal neuralgia)v 吞咽講話哈欠咳嗽常誘發v 觸發點 (咽喉舌根扁桃體窩)v 舌咽神經分布區 (扁桃體舌根咽耳道深部)v 發作性劇痛, 頗似三叉神經痛, 數秒1min診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷(4) 蝶腭神經痛 每日發作數次數十次 每次持續數min數h 少見, 刀割燒

17、灼鉆樣劇痛 鼻根后方顴部上頜上腭牙齦, 可累及同側眼眶, 向額顳枕耳部放散 無扳機點, 發作時病側鼻粘膜充血鼻塞流淚診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 鼻竇部持續鈍痛 可有局部壓痛發熱流膿涕血象白細胞 鼻腔檢查&X線攝片可確診 (5) 鼻竇炎診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 疼痛部位模糊深在彌散 多為一側下面部, 也可雙側 無觸痛點 情緒可使疼痛加重 見于抑郁癥疑病人格障礙(6) 非典型面痛(atypical facial pain)治療 抗抑郁藥 苯妥英鈉診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 多在咀嚼時出現疼痛 顳頜關節有局部壓痛(7) 顳頜關節病診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 特發性三叉神經痛的首選藥物治療三

18、叉神經痛可能是周圍性癲癎樣放電抗癎藥治療有效治療1. 藥物治療 有效率約70%, 孕婦忌用 副作用-頭暈嗜睡口干惡心消化不良行走不穩 數日后消失偶有皮疹白細胞, 須停藥 偶有共濟失調復視再障肝功能障礙, 立即停藥卡馬西平(carbamazepine).首選 起始劑量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后漸減量, 用最小有效維持量(0.60.8g/d)治療1. 藥物治療(1) 抗癎藥物苯妥英鈉(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d(1) 抗癎藥物 卡馬西平&苯妥英鈉單藥無效, 合用可能有效治療1. 藥物治療氯硝西

19、泮(clonazepam). 68mg/d, p.o 完全控制(40%50%), 明顯緩解(25%)(1) 抗癎藥物 副作用: 嗜睡&步態不穩 老年人偶見短暫的精神錯亂, 停藥消失 用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時治療1. 藥物治療副作用:嗜睡等(2) 加巴噴丁起始量0.3, QD,p.o最大量1.8g/d治療1. 藥物治療 1 0003 000g, i.m, 23次/w, 一療程48周(3) 維生素B12 副作用: 偶有一過性頭暈全身瘙癢復視等治療1. 藥物治療v 藥物無效可封閉三叉神經分支&半月神經節v 用無水酒精甘油使之變性, 注射區面部感覺缺失治療2. 封閉治療n并發癥: 面部感覺異常角膜

20、炎咀嚼無力復視帶狀皰疹CT導向射頻電極針經皮插入半月神經節 通電加熱至65oC75oC (1min) 破壞節后無髓鞘痛溫覺Ad & C細纖維 保留有髓鞘觸覺Aa & b粗纖維 療效90%以上n 復發率-21%28%, 重復應用仍有效 治療3. 經皮半月神經節射頻電凝療法 近年推薦微血管減壓術解除神經受壓, 近期療效80% 并發癥- 聽力減退&喪失 面部感覺減退 滑車外展面神經麻痹 傳統方法-三叉神經感覺根部分切斷術 g-刀& X-刀 治療可能有效 治療4. 手術治療二、特發性面神經麻痹Idiopathic Facial Palsy Bell麻痹(Bell palsy)-周圍性面癱 莖乳孔內面神

21、經的非特異性炎癥二、特發性面神經麻痹(Idiopathic Facial Palsy)概念病因未明 風寒 病毒感染(帶狀皰疹) 自主神經功能不穩 Guillain-Barr綜合征脫髓鞘病變也可引起 局部神經營養血管痙攣 神經缺血水腫 面神經在骨性面神經管受壓病因&病理病因 嚴重者軸索變性 早期 神經水腫&脫髓鞘病因&病理病理1. 任何年齡都可發生, 男性略多 急性起病, 癥狀數h & 13d達高峰 病初可伴麻痹側乳突區耳內或下頜角疼痛 臨床表現2. 患側表情肌癱瘓 額紋消失不能皺額蹙眉 眼裂變大不能閉合&閉合不全 Bell征(閉眼時露出白色鞏膜) 鼻唇溝變淺口角下垂示齒口角偏向健側 鼓腮&吹口

22、哨漏氣(口輪匝肌癱瘓) 食物滯留病側齒頰間(頰肌癱瘓) 雙側見于Guillain-Barr綜合征 臨床表現 鐙骨肌支前受損: 舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏3. 鼓索以上面神經病變: 同側舌前2/3味覺喪失臨床表現膝狀神經節病變(Hunt綜合征) 周圍性面癱 舌前2/3味覺障礙 聽覺過敏 患側乳突部疼痛 耳廓&外耳道感覺減退 外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8) 根據急性起病的周圍性面癱1. 診斷診斷&鑒別診斷 多為雙側性周圍性面癱 四肢對稱性癱 CSF蛋白-細胞分離2. 鑒別診斷(1) Guillain-Barr 綜合征診斷&鑒別診斷 腮腺炎腫瘤化膿性下頜淋巴結炎 原發病史&特殊癥狀(2) 耳源性面神

23、經麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎)2. 鑒別診斷診斷&鑒別診斷 無環鳥苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 710d Hunt綜合征(帶狀皰疹感染)1. 潑尼松30mg/d頓服, 連續5d, 710d逐漸減量 地塞米松1015mg/d, i.v滴注, 710d 減輕面神經水腫緩解神經受壓治療急性期2. 維生素B1 100mg 維生素B12 500g i.m, 1次/d 促進神經髓鞘恢復治療3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐漸增量至3040mg/d 減低肌張力改善局部血循環 副作用-惡心嘔吐嗜睡等 4. 理療 急性期(莖乳孔附近)超短波

24、透熱療法紅外線照 射,改善局部血循環, 消除神經水腫 恢復期: 碘離子透入療法針刺或電針治療 治療5. 康復治療 盡早功能訓練 做皺眉舉額閉眼露齒鼓腮吹口哨等 輔以面肌按摩, 每d數次, 每次數min治療6. 手術療法(病后2年未恢復可行) 面神經-副神經吻合術 面神經-舌下神經吻合術 面神經-膈神經吻合術n 療效不確定, 嚴重病例可試用治療7. 預防眼部合并癥 眼罩防護 眼藥水眼膏治療 不完全性面癱12個月可望痊愈 年輕患者預后好, 輕度面癱痊愈率達92%以上 老年患者發病時伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 壓動脈硬化心絞痛&心肌梗死者預后差 預后三、古蘭巴雷綜合征Acute inflammat

25、ory demyelinating polyneuropathies, AIDPq 急性&亞急性特發性多發性神經病 q 可能與感染有關&免疫機制參與 Guillain-Barr綜合征(GBS)概念三、急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDPE 我國青壯年&兒童多見E 有地區&季節流行趨勢E GBS年發病率0.61.9/10萬, 男性略多E 歐美國家雙峰發病年齡(1625 & 4560歲)流行病學r 脫髓鞘型在美國較常見r 偶可見軸索變異型(急性運動感覺軸索型神經病)r 我國華北常發生急性運動軸索

26、型神經病(AMAN)r CJ感染常與AMAN有關 流行病學v 與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關 CJ-革蘭陰性微需氧彎曲菌 GBS常見血清型: 2, 4, 19型, 我國常見Penner 19型 CJ感染潛伏期2472h 水樣便膿血便(高峰期2448h), 1周恢復 常腹瀉停止后發生GBSv GBS確切病因不清v 可能與巨細胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有關 病因&發病機制+ 病原體某些組分與周圍神經組分相似+ 機體免疫系統發生錯誤識別 產生自身免疫性T細胞和自身Ab 對周圍神經免疫應答脫髓鞘 分子模擬(molecu

27、lar mimicry)機制病因&發病機制 P2蛋白:分子量15kD, 堿性蛋白, 致神經炎作用強 P1蛋白:分子量18.5kD, 堿性蛋白, 相當于CNS的 MBP, 可誘發EAN&EAE P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周圍神經含量最多 髓鞘結合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白GBS實驗動物模型實驗性自身免疫性神經炎(Experimental autoimmune neuritis, EAN)誘發抗原病因&發病機制 神經根神經節&周圍神經節段 性脫髓鞘 小血管周圍淋巴細胞&巨噬 細胞炎性反應 嚴重者累及軸索病因&發病機制q 牛P2蛋白免疫Lewis大鼠, 誘發EAN模型

28、q P2特異性T細胞轉移Lewis大鼠(45d潛伏期) EAN病理 病前14周多有胃腸道呼吸道感染&疫苗接種史 急性&亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始, 近端較重 數日2周達高峰 危重者12d完全性四肢癱, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命AIDP-經典型GBS1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現 數d內對稱性癱 自下肢上肢, 腱反射減低&消失, 可累及腦神經 Landry上升性麻痹臨床表現1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹+ 感覺異常(燒灼麻木刺痛不適感)+ 感覺缺失較少見(手套襪子形分布)+ 振動覺&關節運動覺通常保存+ 神經根刺激征-少數病例出現Kernig征 Lasegue征

29、2. 肢體感覺障礙臨床表現E 常見雙側面癱E 其次是球麻痹E 可為首發癥狀3. 腦神經麻痹臨床表現 竇性心動過速&心律失常 體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營養障礙 肺功能受損 暫時性尿潴留 麻痹型腸梗阻5.單相病程4. 自主神經紊亂癥狀臨床表現5. 單相病程特點 (純運動型)r 病情重, 多有呼吸肌受累r 2448 h迅速出現四肢癱r 肌萎縮出現早r 病殘率高, 預后差(1) 急性運動軸索型神經病(AMAN) 5. GBS變異型臨床表現v 發病與AMAN相似v 病情更嚴重, 預后差 (2) 急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)5. GBS變異型臨床表現包括: 全自主神經

30、功能不全 復發型GBS(極少) 眼外肌麻痹共濟失調腱反射消失三聯征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3) Fisher綜合征5. GBS變異型(4) 不能分類的GBS臨床表現本病特征性表現(病后24w) PrC數正常少數病例CSF細胞數(2030)106/L 1. CSF蛋白細胞分離輔助檢查 嚴重病例可見 竇性心動過速&T波改變 QRS波電壓增高(自主神經功能異常所致) 2. ECG異常輔助檢查脫髓鞘病變 運動&感覺NCV減慢-失神經&軸索變性 早期僅見F波H反射延遲&消失 (F波異常代表神經近端&神經根損害, 有助于診 斷節段性病變-應檢查多根神經)3.

31、 電生理檢查軸索損害 遠端波幅減低輔助檢查q 可見脫髓鞘&炎性細胞浸潤4. 腓腸神經活檢輔助檢查 病前14周感染史 急性&亞急性起病 四肢對稱性下運動神經元癱 末梢型感覺障礙&腦神經受累 CSF蛋白細胞分離 早期F波& H反射延遲病程自限性1. 診斷診斷&鑒別診斷(1) 低血鉀型周期性癱瘓2. 鑒別診斷表6-2 GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病, 進展不超過4周起病快(數小時1天),恢復快(23天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無腦神經受損可有無感覺障礙可有(末梢型)及疼

32、痛無感覺障礙及神經根刺激癥腦脊液蛋白細胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運動NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無反應血鉀正常低, 補鉀有效既往發作史無常有診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷E 病后3周可見CSF細胞蛋白分離, 注意鑒別 (2) 脊髓灰質炎r 發熱數日后, 體溫未完全恢復正常時出現癱瘓r 常累及一側下肢r 無感覺障礙&腦神經受累診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 神經體征不固定 腱反射活躍 精神誘因等(3) 功能性癱瘓診斷&鑒別診斷禁忌證: 嚴重感染心律失常心功能不全凝血系統疾病 1. 病因治療(1) 血漿交換(plasma exchange, PE)每次交換血漿量按 40ml/kg體重或11.5倍血漿容量計算 用5%白蛋白復原血容