1、盆腔脂肪增多癥第一頁，共十九頁。盆腔脂肪增多癥資料資料(zlio)l通過CNKI（清華同方）-中國期刊全文數據庫、維普-中文科技期刊數據庫（全文版）與中國生物醫學文獻數據庫(CBM網絡版)文獻檢索系統，以 “盆腔脂肪增多(zn du)癥”或“盆腔脂肪過多癥” 為主題詞進行檢索，在1980年1月至2012年1月間共檢索出82篇中文文獻，187例病例報告。第二頁，共十九頁。盆腔脂肪增多癥定義定義(dngy)l盆腔脂肪增多癥（pelvis lipomatosis，PL）是一種大量脂肪組織增生堆積于盆腔，擠壓、包繞壓迫及牽引局部臟器（輸尿管、膀胱、前列腺、直腸和乙狀結腸），使器官變形狹窄或移位，從而(

2、cng r)產生以泌尿系及下消化道癥狀為主的良性病變。第三頁，共十九頁。盆腔脂肪增多癥歷史歷史(lsh)l1959 年，Engels首次描述一種以盆腔內大量脂肪組織增生并包繞、浸潤、擠壓盆腔內臟器，使膀胱、輸尿管下段、前列腺及直腸受到壓迫向上移位而導致尿路梗阻(gngz)，產生腎后性腎功能不全，進而危害機體的疾病。l1968年，Fogg 和Smyth 正式將這種疾病命名為盆腔脂肪增多癥。第四頁，共十九頁。盆腔脂肪增多癥流行病學流行病學(li xn bn xu)l本病臨床罕見，美國1967 至1975 年發病率為0.61.7/10 萬，近年隨著對該病的認識提高，文獻報道病例(bngl)數有增加的

3、趨勢。l發病有種族和性別差別，黑人是白人的2倍，男女比為18：1。l發病年齡大多數在2060歲之間，平均年齡48歲第五頁，共十九頁。盆腔脂肪增多癥病因病因(bngyn)l病因尚不清楚l可能與慢性炎癥、先天性靜脈血管異常、淋巴管阻塞(zs)、肥胖、遺傳等有關。lBattista 等2科學家研究表明，截斷HMGI-C 基因的表達與盆腔脂肪增多癥的發生也有密切聯系。第六頁，共十九頁。盆腔脂肪增多癥病理病理(bngl)改變改變l脂肪內纖維血管豐富，部分纖維血管組織(zzh)高度充血、出血l大量脂肪組織堆積，前列腺、膀胱及直腸周圍脂肪組織異常增生，無境界及包膜，罕見伴有腹膜后脂肪增多第七頁，共十九頁。盆

4、腔脂肪增多癥臨床表現臨床表現l早期(zoq)無特異性表現l泌尿系統癥狀（尿頻、排尿困難、夜尿增多、血尿等）l消化系統癥狀（腹痛、腹瀉、便秘、血便等）l偶見恥骨上、腰背部、會陰部疼痛等l觸診可有雙腎增大、前列腺位置抬高，不易觸及等特征性體征。第八頁，共十九頁。盆腔脂肪增多癥診斷診斷(zhndun)- X 線線 l膀胱造影顯示膀胱頸部細長，底部上移，形狀改變，為本病特征之一。患者行排泄性尿路造影側位片可見膀胱頸部及后尿道變形，靜脈腎盂照影（IVP）檢查，可見骨盆內有大量脂肪組織影，注射造影劑后可見雙側輸尿管在膀胱入口處受壓變窄，受壓段以上(yshng)輸尿管擴張積水。同時，由于脂肪組織壓迫，鋇劑灌

5、腸可見直腸、乙狀結腸受壓變細。lMoss 等總結出X 線三聯征，即膀胱變形伸長、直腸乙狀結腸受壓伸直和輸尿管向正中移位。第九頁，共十九頁。盆腔脂肪增多癥診斷診斷(zhndun)-CTlCT 檢查可見膀胱直腸周圍有大面積低密度脂肪影，包圍整個膀胱，這是盆腔脂肪增多癥的典型改變。另外，CT 可顯示相關臟器受脂肪壓迫狀況5，尤其以膀胱、前列腺、精囊等臟器的形態位置改變最為明顯。CT 三維重建圖像可見雙側輸尿管幾乎全程受壓變形，甚至(shnzh)節段擴張，嚴重者可導致雙腎盂擴張積水。故CT 應作為診斷該病的首選檢查。第十頁，共十九頁。盆腔脂肪增多癥診斷診斷(zhndun)-MRIlMPI 是診斷該病最

6、特異、最準確的方法。周良平等通過實驗證明，矢狀面T1WI 膀胱形態指數（膀胱上下徑/前后徑）和膀胱精囊角（雙側精囊腺和膀胱構成的角度）的測量對本病的定量診斷具有重要價值， 在MRI 上盆腔脂肪(zhfng)增多癥表現為T1WI 高信號，T2WI 中等稍高信號，膀胱不同程度受壓變形， 上端及后緣位置相對改變， 突出骨盆邊境，直腸、乙狀結腸受壓變形。第十一頁，共十九頁。盆腔脂肪增多癥診斷診斷(zhndun)-聲像圖l盆腔脂肪增多癥特有的聲像圖表現是診斷該病的重要指征， 聲像圖可顯示膀胱周圍大量脂肪組織回聲，脂肪組織對膀胱的壓迫可導致膀胱高懸、變形，膀胱下段至膀胱頸呈上寬下窄的“漏斗”形改變。由于盆

7、腔大量的脂肪組織擠壓，盆腔段輸尿管抬高，形態(xngti)受壓迂曲變細，繼而出現輸尿管梗阻，導致上端輸尿管擴張，甚至產生腎積水。第十二頁，共十九頁。盆腔脂肪增多癥鑒別(jinbi)診斷l盆腔脂肪增多癥應與脂肪瘤、下尿路感染造成的膀胱周圍非特異炎癥、盆腔膿腫、骨盆骨折血腫、脂肪肉瘤等疾病鑒別。其中，最重要的是與脂肪肉瘤鑒別，CT 具有鑒別診斷價值，脂肪肉瘤有線性、條紋性信號衰減區域(qy)，較盆腔脂肪增多癥更寬、更廣；脂肪肉瘤邊界不清楚且邊界不清楚區域(qy)的CT值較脂肪組織高；另外，脂肪肉瘤有浸潤臨近臟器的征象，而非單純壓迫8，并且存在局部鈣化灶和遠處轉移等特征。第十三頁，共十九頁。盆腔脂肪

8、增多癥保守保守(boshu)治療治療l保守治療包括長期口服抗生素、飲食控制、激素治療和放射治療等9-10。雖然國內外都有保守療獲得一定療效的報道，但由于個案報道及隨訪時間(shjin)短，療效并不確切。臨床上認為如果沒有明確的臟器功能改變，才考慮保守治療。第十四頁，共十九頁。盆腔脂肪增多癥藥物(yow)治療l奧利司他是一種(y zhn)新的非中樞神經系統作用的減肥藥，是半合成的脂抑素衍生物，具有強效和選擇性抑制胃脂肪酶和胰脂肪酶的作用， 能競爭性抑制約30%攝入脂肪的吸收，抑制三酰甘油水解，降低甘油一酯和游離脂肪酸的攝入，從而控制體重。賀大林等11通過臨床研究證實，口服減肥藥奧利司他對治療盆腔

9、脂肪增多癥有良好效果。第十五頁，共十九頁。盆腔脂肪增多癥手術(shush)治療l外科干預治療主要是針對尿路梗阻(gngz)，也可通過外科手術切除盆腔多余脂肪。Klein 等10根據患者的年齡、體質、病情急緩程度等進行了分組治療，急性期患者一般考慮外科干預，慢性期患者進行定期體檢；Halachmi 等12報道了1 例松解并切斷輸尿管與膀胱頂吻合開放手術，以上方法均取得了較好療效。第十六頁，共十九頁。盆腔脂肪增多癥并發癥并發癥l徐濤等13研究表明盆腔脂肪增多癥患者可并發高血壓、膀胱黏膜囊腫、腺性膀胱炎、非特異直腸炎、前列腺癌、乙狀結腸黏液癌、膀胱癌、腎積水、輸尿管擴張(kuzhng)、血栓栓塞、雙

10、側精索靜脈曲張等多種疾病。第十七頁，共十九頁。盆腔脂肪增多癥小結小結(xioji)l盆腔脂肪增多癥是一種罕見的良性病變，主要依靠影像學檢查結合臨床表現進行診斷(zhndun)，目前為止沒有確切的治療方法，藥物及保守治療雖可改善癥狀，但不易根治；手術治療存在較多爭議，增多的脂肪組織在充足的血供下異常增生，容易與周圍組織粘連，難以找到空隙將脂肪組織剔除干凈，手術難度大，手術適應證的掌控和手術方式的選擇尤為重要，而且術后是否復發及對腎臟功能的改善，都有待長期的隨訪觀察。但如果脂肪組織長期堆積壓迫，可能會導致周圍器官組織病變，因此筆者提倡定期體檢，通過影像學檢查盡早做出診斷(zhndun)， 根據病情及時進行正確的處理和治療，避免病情的進一步發展。如何選擇合適的治療，仍有待進一步的研究與探索。第十八頁，共十九頁。盆腔脂肪增多癥內容(nirng)總結盆腔脂肪增多癥。發病有種族和性別