1、【測試題】一、名詞解釋1.氮平衡 2.必需氨基酸 3.蛋白質互補作用 4.內肽酶 5.外肽酶 6.蛋白質腐敗作用 7.轉氨基作用8.氧化脫氨基作用 9.聯合脫氨基作用 10.多胺 11.一碳單位 12. PAPS 13. SAM二、填空題14氮平衡有三種，分別是氮的總平衡、_、_ ， 當攝入氮排出氮時稱_。15正常成人每日最低分解蛋白質_克， 營養學會推薦成人每日蛋白質需要量為_克。16必需氨基酸有8種，分別是蘇氨酸、亮氨酸、賴氨酸、_、 _ 、 _ 、_、_。17胰腺分泌的外肽酶有_、_，內肽酶有胰蛋白酶、_和_。18氨基酸吸收載體有四種， 吸收賴氨酸的載體應是_ ， 吸收脯氨酸的載體是_。

2、19假神經遞質是指_和_，它們的化學結構與_相似。20氨基酸代謝去路有合成蛋白質、_、_、_，其中_ 是氨基酸的主要分解代謝去路。21肝臟中活性最高的轉氨酶是_，心肌中活性最高的轉氨酶是_。22L-谷氨酸脫氫酶的輔酶是_或_，ADP和GTP是此酶的變構激活劑，_ 和_是此酶的變構抑制劑。23生酮氨基酸有_和_。24氨的來源有_、_、_，其中_是氨的主要來源。25氨的轉運有兩種方式，分別是_、_， 在肌肉和肝臟之間轉運氨的方式是_。26鳥氨酸循環又稱_或_。28-氨基丁酸是由_脫羧基生成，其作用是_。27尿素分子中碳元素來自_，氮元素來自_和_， 每生成1 分子尿素消耗_個高能磷酸鍵。29一碳單

3、位包括甲基、_、_、_、_，其代謝的載體或輔酶是_。30可產生一碳單位的氨基酸有_、_、_、_。31肌酸激酶有三種同工酶分別是_、_、_，其中_ 主要存在于心肌中。32體內可產生硫酸根的氨基酸有_、_、_，其中_ 是體內硫酸根的主要來源。33兒茶酚胺包括_、_、_，帕金森氏病是由于腦組織中_生成減少。34支鏈氨基酸包括_、_、_。三、選擇題型題35下列哪種氨基酸是生糖兼生酮氨基酸？A. Gly B. Ser C. Cys D. Ile E. Asp36下列哪種不是必需氨基酸？A. Met B. Thr C. His D. Lys E. Val37苯酮酸尿癥是由于先天缺乏：A.酪氨酸酶 B.酪氨

4、酸羥化酶 C.酪氨酸轉氨酶D.苯丙氨酸轉氨酶 E.苯丙氨酸羥化酶38不參與構成蛋白質的氨基酸是：A.谷氨酸 B.谷氨酰胺 C.鳥氨酸 D.精氨酸 E.脯氨酸39體內氨基酸脫氨基的主要方式是：A.轉氨基 B.聯合脫氨基 C.氧化脫氨基D.非氧化脫氨基 E.脫水脫氨基40肌肉組織中氨基酸脫氨基的主要方式是：A.轉氨基 B.嘌呤核苷酸循環 C.氧化脫氨基D.轉氨基與谷氨酸氧化脫氨基聯合 E.丙氨酸葡萄糖循環41體內氨的主要代謝去路是：A.合成尿素 B.生成谷氨酰胺 C.合成非必需氨基酸D.滲入腸道 E.腎泌氨排出42腦組織中氨的主要代謝去路是：A.合成非必需氨基酸 B.合成谷氨酰胺 C.合成尿素D.

5、合成嘧啶 E.擴散入血43下列哪種物質是氨的運輸形式？A.谷氨酰胺 B.天冬酰胺 C.谷胱甘肽 D.精氨酸 E.瓜氨酸44屬于S-腺苷甲硫氨酸的功能的是：A.合成嘌呤 B.合成嘧啶 C.合成四氫葉酸D.甲基供體 E.生成黑色素45下列哪類氨基酸全部是必需氨基酸？A.酸性氨基酸 B.堿性氨基酸 C.含硫氨基酸D.支鏈氨基酸 E.芳香族氨基酸46關于胃蛋白酶不正確的是：A.以酶原的方式分泌 B.由胃粘膜主細胞產生 C.可由鹽酸激活D.屬于外肽酶 E.具凝乳作用47下列哪種蛋白質消化酶不屬于胰液酶？A.氨基肽酶 B.羧基肽酶 C.胰蛋白酶 D.糜蛋白酶 E.彈性蛋白酶48可激活胰蛋白酶原的是：A.二

6、肽酶 B.腸激酶 C.鹽酸 D.膽汁酸 E.糜蛋白酶49不能參與轉氨基作用的氨基酸是：A.丙氨酸 B.纈氨酸 C.天冬氨酸 D.賴氨酸 E.亮氨酸50ALT活性最高的組織是：A.血清 B.心肌 C.脾臟 D.肝臟 E.肺51催化-酮戊二酸和氨生成谷氨酸的酶是：A.谷丙轉氨酶 B.谷草轉氨酶 C.谷氨酸脫羧酶D.谷氨酰胺酶 E.谷氨酸脫氫酶52下列哪種氨基酸缺乏可引起氮的負平衡？A.谷氨酸 B.蘇氨酸 C.天冬氨酸 D.丙氨酸 E.精氨酸53屬于外肽酶的是：A.羧基肽酶 B.二肽酶 C.胰蛋白酶 D.彈性蛋白酶 E.糜蛋白酶54對PAPS描述不正確的是：A.參與某些物質的生物轉化 B.參與硫酸軟

7、骨素的合成C.又稱活性硫酸根 D.主要由半胱氨酸分解產生E.主要由色氨酸分解產生55在鳥氨酸循環中，下列哪種物質要穿出線粒體進行后續反應？A.鳥氨酸 B.瓜氨酸 C.精氨酸 D.天冬氨酸 E.延胡索酸56關于牛磺酸哪項敘述是正確的？A.是半胱氨酸的代謝產物 B.存在于肝臟 C.存在于腦組織D.是結合膽汁酸的組成成分 E.由半胱氨酸直接脫羧生成57下列哪組維生素參與聯合脫氨基作用？A. B1,B2 B. B1,B6 C. 泛酸,B6 D. B6,PP E. 葉酸,B258關于一碳單位代謝描述錯誤的是：A.一碳單位不能游離存在 B.四氫葉酸是一碳單位代謝輔酶C. N5-CH3-FH4是直接的甲基供

8、體 D.組氨酸代謝可產生亞氨甲基E.甘氨酸代謝可產生甲烯基59哪種氨基酸脫氨基產生草酰乙酸？A.谷氨酸 B.谷氨酰胺 C. 天冬氨酸 D. 天冬酰胺 E.絲氨酸60精氨酸酶主要存在于哪種組織？A.肝臟 B.腎臟 C.腦組織 D.血漿 E.小腸61氨基酸脫羧的產物是：A.胺和二氧化碳 B.氨和二氧化碳 C.-酮酸和胺D. -酮酸和氨 E.草酰乙酸和氨62下列哪種物質未參與尿素生成？A.精氨酸 B. CPS- C. CPS- D. AGA E. 瓜氨酸63關于氨基甲酰磷酸敘述錯誤的是：A. 可在肝線粒體中生成 B.可在胞液中生成 C.可由氨提供氮源D.可由谷氨酰胺提供氮源 E.只用于合成尿素64下

9、列哪種物質對巰基酶有保護作用？A.活性硫酸根 B.生物素 C.泛酸 D. GSH E. FADH265哪種物質缺乏可引起白化病？A.苯丙氨酸羥化酶 B.酪氨酸轉氨酶 C.酪氨酸酶D.酪氨酸脫羧酶 E. .酪氨酸羥化酶66體內哪種氨基酸代謝后可轉變為 NAD+ ？A.半胱氨酸 B.甲硫氨酸 C. 苯丙氨酸 D. 酪氨酸 E.色氨酸67可產生一碳單位的氨基酸是：A.丙氨酸 B.甘氨酸 C.纈氨酸 D.蘇氨酸 E.半胱氨酸68不需SAM提供甲基生成的物質是：A.肉堿 B.腎上腺素 C.膽堿 D.肌酸 E.胸嘧啶69下列哪種物質不是由酪氨酸代謝生成？A.苯丙氨酸 B.多巴胺 C.去甲腎上腺素 D.黑色

10、素 E. 腎上腺素70可直接產生乙醇胺的氨基酸是：A.谷氨酸 B.絲氨酸 C.丙氨酸 D.天冬氨酸 E.色氨酸71參與肌酸合成的物質有：A.甘氨酸和精氨酸 B.肌酸酐和甘氨酸 C.肌酸酐和精氨酸D.甲硫氨酸和半胱氨酸 E.肌酸激酶和半胱氨酸72血氨升高的主要原因是：A.體內氨基酸分解增加 B.食物蛋白質攝入過多 C.腸道氨吸收增加D.肝功能障礙 E.腎功能障礙73腎臟產生的氨主要來自：A.尿素水解 B.谷氨酰胺水解 C.氨基酸脫氨基D.胺的氧化 E.血液中的氨74氨基酸徹底分解的產物是：A.胺，二氧化碳 B.二氧化碳，水，尿素 C.尿酸D. 氨，二氧化碳 E.肌酸酐，肌酸75各種蛋白質含氮量平

11、均約為：A. 10% B. 15% C. 16% D. 18% E. 24%76下列哪種氨基酸是肽鏈合成后經加工才出現在蛋白質中的？A.谷氨酸 B.脯氨酸 C.賴氨酸 D.半胱氨酸 E.羥脯氨酸77苯丙氨酸羥化酶的輔酶是：A.葉酸 B.二氫葉酸 C.四氫葉酸 D.四氫生物喋呤 E.磷酸吡哆醛78關于苯丙氨酸描述錯誤的是：A.苯丙氨酸是必需氨基酸 B.苯丙氨酸可轉變為酪氨酸C.酪氨酸可生成苯丙氨酸 D.屬芳香族氨基酸 E.對苯酮酸尿癥患兒應控制食物中苯丙氨酸的含量79下列哪種物質屬神經遞質？A.-羥酪胺 B.苯乙醇胺 C.腐胺 D. 5-羥色胺 E.組胺80甲基的直接提供體是：A. S-腺苷甲硫

12、氨酸 B.甲硫氨酸 C.同型半胱氨酸 D.膽堿 E. N5-CH3-FH481參與甲硫氨酸循環的維生素是：A. B1 B. PP C. B12 D. B6 E. B282巰基酶的巰基直接來自哪種氨基酸殘基？A.甲硫氨酸 B.胱氨酸 C.精氨酸 D.組氨酸 E.半胱氨酸83哪種酶先天缺乏可產生尿黑酸尿癥？A.酪氨酸酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸轉氨酶D.酪氨酸羥化酶 E.苯丙氨酸羥化酶型題（8489） A.鳥氨酸循環 B.甲硫氨酸循環 C.-谷氨酰循環 D.嘌呤核苷酸循環 E.丙氨酸-葡萄糖循環84合成尿素的過程是：85參與氨基酸脫氨基作用的是：86生成SAM以提供甲基的是：87參與氨基酸吸收

13、的是：88作為氨的一種轉運方式的是：89需谷胱甘肽參加的循環是：（9095） A.酪氨酸 B.甘氨酸 C.絲氨酸 D.纈氨酸 E.精氨酸 90可在體內生成黑色素的是：91水解可產生尿素的是：92參與卟啉合成的是：93體內參與膽堿生成的是：94屬支鏈氨基酸的是：95參與鞘氨醇合成的是：（96101） A. L-谷氨酸脫氫酶 B.腺苷酸脫氨酶 C.谷氨酰胺合成酶 D.精氨酸代琥珀酸合成酶 E.甲硫氨酸合成酶96參與尿素合成的酶是：97參與組織間氨的轉運的酶是：98參與N5-CH3-FH4SAM的酶是：99參與嘌呤核苷酸循環的酶是：100參與氧化脫氨基的酶是：101以輔酶或輔酶為輔酶的酶是：（102

14、107） A. Vit B6 B. Vit PP C. Vit B12 D. 四氫葉酸 E. 四氫生物喋呤102酪氨酸羥化酶的輔酶是：103氨基酸脫羧酶的輔酶含有：104氨基酸轉氨酶的輔酶含有：105一碳單位的載體是：106N5-CH3-FH4轉甲基酶的輔酶是：107L-谷氨酸脫氫酶的輔酶含有：（108114） A.細胞液 B.細胞核 C.細胞膜 D.溶酶體 E.線粒體108真核細胞降解膜蛋白、長壽命蛋白的部位是：109真核細胞依賴ATP和泛素降解異常蛋白和短壽命蛋白的部位是：110氨基甲酰磷酸合成酶存在的部位是：111氨基甲酰磷酸合成酶存在的部位是：112精氨酸水解產生尿素的反應部位是：11

15、3-谷氨酰基轉移酶存在于小腸上皮細胞的部位是：114氨基酸吸收載體存在于小腸上皮細胞的部位是：（115121） A.支鏈氨基酸 B.芳香族氨基酸 C.酸性氨基酸 D.堿性氨基酸 E.含硫氨基酸115代謝可產生PAPS的是：116只含有非必需氨基酸的是：117體內代謝可產生少量尼克酸的氨基酸屬：118可產生維持蛋白質空間結構的二硫鍵的氨基酸屬：119代謝可產生組織胺的氨基酸屬：120腸道中蛋白質腐敗可產生尸胺的氨基酸屬：121嚴重肝功能障礙時可產生假神經遞質的氨基酸屬：型題122參與鳥氨酸循環的氨基酸有：A.天冬氨酸 B.瓜氨酸 C. N-乙酰谷氨酸 D.精氨酸 E.鳥氨酸123氨在組織間轉運的

16、主要形式有：A.尿素 B.銨離子 C.氨 D.丙氨酸 E.谷氨酰胺124甘氨酸參與下列哪些過程？A.谷胱甘肽合成 B.肌酸合成 C.血紅素合成D.嘌呤核苷酸合成 E.一碳單位生成125關于谷氨酰胺正確的是：A.氨的轉運形式 B.氨的貯存形式 C.氨的解毒產物D.必需氨基酸 E.非必需氨基酸126-酮酸的代謝去路有：A.可轉變為糖 B.可轉變為脂肪 C.生成非必需氨基酸D.氧化生成水和二氧化碳 E.生成必需氨基酸127半胱氨酸在體內代謝可產生：A.谷胱甘肽 B.牛磺酸 C. PAPS D.硫化氫 E.甲硫氨酸128生糖兼生酮的氨基酸有：A.酪氨酸 B.色氨酸 C.脯氨酸 D.亮氨酸 E.蘇氨酸1

17、29蛋白質消化酶中屬內肽酶的有：A.胃蛋白酶 B.胰蛋白酶 C.氨基肽酶 D.羧基肽酶 E.彈性蛋白酶130下列哪些物質屬多胺？A.精胺 B.精脒 C.組織胺 D.-氨基丁酸 E.腐胺131可生成或提供一碳單位的氨基酸有：A.絲氨酸 B.組氨酸 C.甘氨酸 D.色氨酸 E.甲硫氨酸132參與肌酸合成的物質有：A.精氨酸 B.甘氨酸 C.甲硫氨酸 D.半胱氨酸 E.肌酸酐133精氨酸參與下列哪些物質的生成？A.尿素 B.蛋白質 C.膽堿 D.肌酸 E.腎上腺素134甲硫氨酸可：A.代謝產生PAPS B.參與肉堿生成 C.可轉化生成半胱氨酸D.參與精胺生成 E.參與膽堿生成135嘌呤核苷酸循環中參

18、與的物質有：A.草酰乙酸 B.-酮戊二酸 C.腺嘌呤核苷酸D.次黃嘌呤核苷酸 E.蘋果酸136天冬氨酸可參與：A.嘌呤核苷酸生成 B.嘧啶核苷酸生成 C.尿素生成 D.谷胱甘肽生成 E.嘌呤核苷酸循環137屬生糖氨基酸的有：A.纈氨酸 B.亮氨酸 C.賴氨酸 D.半胱氨酸 E.谷氨酰胺四、問答題138如何用實驗方法判斷體內蛋白質代謝狀況？139試從蛋白質營養價值角度分析小兒偏食的害處。140參與蛋白質消化的酶有哪些？各自作用？141從蛋白質、氨基酸代謝角度分析嚴重肝功能障礙時肝昏迷的成因。142食物蛋白質消化產物是如何吸收的？143簡述體內氨基酸代謝狀況。1441分子天冬氨酸在肝臟徹底氧化分解

19、生成水、二氧化碳和尿素可凈生成多少分子ATP？簡述代謝過程。145簡述苯丙氨酸和酪氨酸在體內的分解代謝過程及常見的代謝疾病。146簡述甲硫氨酸的主要代謝過程及意義。147試述一碳單位的代謝及生理功用。148比較CPS-和CPS-的作用。149簡述谷胱甘肽在體內的生理功用。150簡述維生素B6在氨基酸代謝中的作用。【參考答案】一、名詞解釋1氮平衡是測定攝入食物中的含氮量即攝入氮和糞、尿含氮量即排出氮來研究體內蛋白質代謝情況的一種實驗。2必需氨基酸是指機體需要又不能自身合成，必須由食物攝入的氨基酸，共8種：蘇氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、賴氨酸、色氨酸、纈氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸。3幾種營養價值較低的蛋

20、白質合理調配使用，因所含必需氨基酸可相互補充故可提高其營養價值，此稱蛋白質互補作用。4可水解蛋白質肽鏈內部肽鍵的酶稱內肽酶。5可水解蛋白質肽鏈N端或C端肽鍵的酶稱外肽酶，有羧基肽酶和氨基肽酶。6食物中一部分蛋白質未被消化，一部分消化產物未被吸收，腸道細菌對其的分解作用稱蛋白質腐敗。7在轉氨酶催化下，一種氨基酸的-氨基轉移到另一種-酮酸上，生成另一種氨基酸和相應的-酮酸，此稱轉氨基作用。8氧化脫氨基作用是指L-谷氨酸在L-谷氨酸脫氫酶作用下脫氫脫氨基生成氨和-酮戊二酸的過程。9轉氨酶與L-谷氨酸脫氫酶或腺苷酸脫氨酶聯合作用脫去氨基酸的氨基，此稱聯合脫氨基作用。10含有多個氨基的胺類稱多胺，有腐胺

21、、精脒、精胺等。11某些氨基酸在代謝過程中產生的含有一個碳原子的有機基團稱一碳單位。12PAPS為活性硫酸根，即3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，其是活潑的硫酸基供體。13SAM即S-腺苷甲硫氨酸，又稱活性甲硫氨酸，其是活潑的甲基供體。二、填空題14氮的正平衡 氮的負平衡 氮的負平衡1520 8016異亮氨酸 色氨酸 纈氨酸 苯丙氨酸 甲硫氨酸17羧基肽酶A 羧基肽酶 B 糜蛋白酶 彈性蛋白酶18堿性氨基酸載體 亞氨基酸和甘氨酸載體19-羥酪胺 苯乙醇胺 兒茶酚胺20脫氨基 脫羧基 轉變為其它含氮物 脫氨基21谷丙轉氨酶 谷草轉氨酶22NAD+ NADP+ ATP GTP23亮氨酸 賴氨酸24氨基酸

22、脫氨基 腸道吸收的氨 腎產生的氨 氨基酸脫氨基25丙氨酸-葡萄糖循環 谷氨酰胺轉運 丙氨酸-葡萄糖循環26尿素循環 Krebs-Henseleit循環 27二氧化碳 氨 天冬氨酸 428谷氨酸 抑制性神經遞質 29甲烯基 甲炔基 亞氨甲基 甲酰基30絲氨酸 甘氨酸 組氨酸 色氨酸31MM型 BB型 MB型 MB型32甲硫氨酸 半胱氨酸 胱氨酸 半胱氨酸33腎上腺素 去甲腎上腺素 多巴胺 多巴胺34亮氨酸 異亮氨酸 纈氨酸三、選擇題A型題34. D 36. C 37. E 38. C 39. B 40. B41. A 42. B 43. A 44. D 45. D 46. D47. A 48.

23、B 49. D 50. D 51. E 52. B53. A 54. E 55. B 56. E 57. D 58. C59. C 60. A 61. A 62. B 63. E 64. D65. C 66. E 67. B 68. E 69. A 70. B71. A 72. D 73. B 74. B 75. C 76. E77. D 78. C 79. D 80. A 81. C 82. E83. BB型題84. A 85. D 86. B 87. C 88. E 89. C90. A 91. E 92. B 93. C 94. D 95. C96. D 97. C 98. E 99.

24、B 100. A 101.A102. E 103. A 104. A 105. D 106. C 107.B108. D 109. A 110. E 111. A 112. A 113. C114. C 115. E 116. C 117. B 118. E 119 .D 120. D 121. BX型題122. ABCDE 123. DE 124. ABCDE 125. ABCE126. ABCD 127. ABCD 128. ABE 129. ABE130. ABE 131. ABCDE 132. ABC 133. ABD134. ABCDE 135. ABCDE 136. ABCE 13

25、7. ADE四、問答題138氮平衡實驗是研究機體蛋白質代謝狀況的一種方法，各種蛋白質含氮量較恒定，約為16%，食物中的含氮物主要是蛋白質，其它含氮物含量很少，可忽略不計，尿、糞等排泄物中的含氮物主要是蛋白質在體內的分解產物，故測定食物含氮量（攝入氮）和排泄物含氮量（排出氮）可計算出每日蛋白質的攝入量和分解量，從而反映體內蛋白質代謝狀況，其有三種情況：（1）氮的總平衡，攝入氮=排出氮，氮的收支平衡，常見于正常成人。（2）氮的正平衡，攝入氮排出氮，部分攝入氮用于合成體內蛋白質，常見于兒童、孕婦及恢復期病人。（3）氮的負平衡，攝入氮排出氮，蛋白質需要量不足，常見于饑餓或消耗性疾病。139食物蛋白質的

26、營養價值高低決定于所含必需氨基酸的種類和數量以及各種氨基酸的比例與人體蛋白質的接近程度。單一食物易出現某些必需氨基酸的缺乏，營養價值較低，如果將幾種營養價值較低的蛋白質混合使用，則必需氨基酸可相互補充從而提高營養價值，此稱蛋白質的互補作用。小兒偏食易導致體內某些必需氨基酸的不足，食物蛋白質使用效率低，影響小兒的生長發育。140參與食物蛋白質消化的酶主要有來自胃粘膜的胃蛋白酶和來自胰腺的胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶、羧基肽酶A、B以及來自腸道的氨基肽酶、二肽酶、腸激酶。胃蛋白酶和來自胰腺的消化酶初分泌時均為酶原，胃中鹽酸可激活胃蛋白酶原，腸激酶可激活胰蛋白酶原，胰蛋白酶又可激活糜蛋白酶原、彈性

27、蛋白酶原和羧基蛋白酶原A、B。胃蛋白酶、胰蛋白酶、彈性蛋白酶、糜蛋白酶均為內肽酶，可水解蛋白質內部肽鍵，將食物蛋白質消化為小分子多肽。羧基蛋白酶A、B和氨基肽酶為外肽酶，可分別水解肽鏈C端和N端的肽鍵，產生大量的氨基酸和二肽，二肽酶水解二肽為兩分子氨基酸。通過諸消化酶的共同作用，食物蛋白質可消化為大量的氨基酸，然后吸收。141嚴重肝功能障礙時，肝臟尿素合成功能不足，導致血氨升高，氨進入腦組織可與腦組織中-酮戊二酸結合生成谷氨酸，并可進一步生成谷氨酰胺，引起腦組織中-酮戊二酸減少、三羧酸循環減弱，使ATP生成減少，腦功能發生障礙，導致肝昏迷。此外，腸道蛋白質腐敗產物吸收后因不能在肝臟有效解毒、處

28、理也成為肝昏迷的成因之一，尤其是酪胺和苯乙胺，因肝功能障礙未分解而進入腦組織，可分別羥化后形成-羥酪胺和苯乙醇胺，因與兒茶酚胺相似，稱假神經遞質，可取代正常神經遞質兒茶酚胺但不能傳導神經沖動，引起大腦異常抑制，導致肝昏迷。142食物蛋白質消化產物氨基酸和二肽、三肽可吸收進入人體，均系主動耗能過程，主要在小腸進行。氨基酸的吸收有氨基酸吸收載體和-谷氨酰循環兩種機制，二肽和三肽可通過相應的主動轉運體系吸收。氨基酸吸收載體有四種，分別是酸性氨基酸載體、堿性氨基酸載體、中性氨基酸載體、亞氨基酸和甘氨酸載體，分別吸收相應的氨基酸。氨基酸、Na+和氨基酸載體形成三聯體，將Na+和氨基酸轉入胞內，再將Na+

29、泵出，消耗ATP。腸上皮細胞膜上有-谷氨酰轉移酶，在谷胱甘肽的參與下經-谷氨酰循環機制將氨基酸吸收入體內，每吸收一分子氨基酸消耗3分子ATP。143分布于體內各處的氨基酸共同構成氨基酸代謝庫。氨基酸有三個來源：（1）食物蛋白質消化吸收的氨基酸。（2）體內組織蛋白質分解產生的氨基酸。（3）體內合成的非必需氨基酸。氨基酸有四個代謝去路：（1）脫氨基作用生成-酮酸和氨，氨主要在肝臟生成尿素排泄，-酮酸可在體內生成糖、酮體或氧化供能，此是氨基酸分解代謝的主要去路。（2）脫羧基作用生成CO2和胺，許多胺類是生物活性物質如-氨基丁酸、組織胺等。（3）生成其他含氮物如嘌呤、嘧啶等。（4）合成蛋白質，以20種

30、氨基酸為基本組成單位，在基因遺傳信息的指導下合成組織蛋白質，發揮各種生理功能。1441分子天冬氨酸在肝臟徹底氧化分解生成水和二氧化碳、尿素可凈生成16分子ATP，其代謝過程：天冬氨酸在肝細胞線粒體中經聯合脫氨基生成1分子氨和1分子草酰乙酸并產生1分子NADH + H+。1分子氨進入鳥氨酸循環與來自另1分子天冬氨酸的氨基形成1分子尿素，此步相當于消耗2分子ATP。產生的1分子NADH + H+ 經呼吸鏈氧化生成3分子ATP。草酰乙酸在線粒體中需1分子NADH + H+ 還原為蘋果酸，蘋果酸穿出線粒體在胞液中生成草酰乙酸和1分子NADH + H+ （NADH + H+ 在肝細胞中主要通過蘋果酸-天

31、冬氨酸穿梭進入線粒體補充消耗的1分子NADH + H+ ），草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸，分別消耗1分GTP和產生1分子ATP，可抵消。丙酮酸進入線粒體經丙酮酸脫氫酶催化生成1分子乙酰CoA和1分子NADH + H+ ，經三羧酸循環及氧化呼吸鏈可產生15分子ATP，1分子天冬氨酸徹底分解合計可凈產生15+32=16分子ATP。145苯丙氨酸的主要分解代謝去路是經苯丙氨酸羥化酶催化生成酪氨酸，然后代謝，如苯丙氨酸羥化酶先天缺乏，則苯丙氨酸經轉氨基作用生成苯丙酮酸，可進一步生成苯乙酸造成苯酮酸尿癥。酪氨酸在腎上腺髓質和神經組織中可在酪氨酸羥化酶作用下生成多巴，再脫羧基生成多巴胺，經羥化生成去甲腎

32、上腺素，再經甲基化生成腎上腺素，成為神經遞質或激素，腦組織中多巴胺生成減少可導致帕金森氏病。酪氨酸在黑色素細胞中經酪氨酸酶催化生成多巴，再經氧化、脫羧、等反應最后生成黑色素。酪氨酸酶先天性缺乏導致白化病。酪氨酸在甲狀腺中參與甲狀腺素的生成。酪氨酸在一般組織中可在酪氨酸轉氨酶作用下生成對羥苯丙酮酸，后轉變為尿黑酸，在尿黑酸氧化酶作用下進一步氧化分解可生成延胡索酸和乙酰乙酸，分別參與糖、脂、酮體的代謝，故苯丙氨酸和酪氨酸均為生糖兼生酮氨基酸。尿黑酸氧化酶缺乏可導致尿黑酸尿癥。146甲硫氨酸在腺苷轉移酶作用下與ATP反應生成S-腺苷甲硫氨酸（SAM），又稱活性甲硫氨酸，是活潑的甲基供體，參與體內50

33、多種物質的甲基化反應，如腎上腺素、肌酸、肉堿、膽堿的生成以及DNA、RNA的甲基化等，S-腺苷甲硫氨酸還參與細胞生長物質精脒和精胺的生成，此外，還可通過甲硫氨酸循環機制將N5-CH3-FH4的甲基轉移給甲硫氨酸，通過S-腺苷甲硫氨酸將甲基轉出，參與體內廣泛的甲基化反應，成為N5-CH3-FH4代謝與利用的重要途徑。甲硫氨酸轉甲基后生成同型半胱氨酸，可與絲氨酸縮合生成胱硫醚，進一步生成半胱氨酸和-酮丁酸，-酮丁酸可轉變為琥珀酰輔酶A，可氧化分解或異生為糖，故甲硫氨酸是生糖氨基酸。高同型半胱氨酸血癥是動脈粥樣硬化發病的獨立危險因子。甲硫氨酸作為含硫氨基酸，其氧化分解也可產生硫酸根，部分硫酸根以無機硫酸鹽形式隨尿排出，另一部分可活化為活性硫酸根PAPS，PAPS參與某些物質的生物轉化，還可參與硫酸軟骨素、硫酸角質素等的合成。147某些氨基酸在代謝過程中生成的含有一個碳原子的有機基團稱一碳單位，有甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亞氨甲基。四氫葉酸是一碳單位代謝的載體，絲氨酸、甘氨酸代謝可產生N5