1、1格林-巴利綜合征（Guillian-Barr Syndrome, GBS)重慶醫科大學兒科學院神經內科 蔣 莉2格林-巴利綜合征(GBS)n急性感染性多發性神經根神經炎n主要臨床特征：進行性對稱性弛緩性癱瘓n發病率：1.6/10萬人口n當前我國和多數國家最常見的急性周圍神經病n病程自限，嚴重者死于呼吸肌麻痹3病因與發病機理n多因素誘發的周圍神經的自身免疫性病變 （1）病變神經淋巴細胞浸潤，淋巴細胞可致大鼠神經病變 （2）患兒血清中有抗髓鞘抗體，該抗體可致大鼠神經病變 （3）用周圍神經抗原成分免疫動物，致與GBS相似 的動物模型（Experimental allergic neuritis,

2、EAN) （4）病變神經損害成對稱性4病因與發病機理n誘發因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳） （1）感染：2/3患兒病前6周內有明確感染史 空腸彎曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要前期感染病原體 通過分子模擬現象致周圍神經免疫性損傷 患兒（42-76%）血清中該菌特異性抗體滴度增高 患兒血清中抗周圍神經特異性自身抗體（抗GM1 或GD1a等抗神經節苷脂抗體）滴度增高 5病因與發病機理分子模擬性免疫損傷 CJ菌體脂多糖的糖絡合物（與神經纖維中的神經節苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結構) 發生交叉免疫反應（抗GM1或GD1a等抗神經節苷脂抗體） 抗GM1或GD1a

3、等抗神經節苷脂抗體+ GM1或GD1a 周圍神經損傷6病因與發病機理（1）感染 巨細胞病毒：第二位 患兒有抗該病毒抗體、抗周圍神經GM2抗體增高 某些抗原結構相互模擬 其他：EB病毒、AIDS等（2）疫苗接種：僅少數。狂犬疫苗（1/1000）（3）免疫遺傳：不同HLA類型可能有重要作用？7病理改變與分型n周圍神經的組成： 神經原纖維神經束周圍神經n神經原纖維：髓鞘+軸索（軸突）8病理分型n病變部位：神經根、周圍神經近、遠端n病理改變：水腫、神經 內膜淋巴細胞及巨嗜細 胞浸潤、節段性脫髓鞘、 軸突瓦勒樣變性9病理分型n髓鞘脫失：急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經炎（AIDP) -累及運動及感覺神經n軸

4、索變性nMiller-Fisher綜合征（MFS)急性運動軸索性神經病(AMAN)累及運動神經急性運動感覺軸索性神經病（AMSAN)-累及運動及感覺神經10臨床表現n起病（1）急性或亞急性（2）病前1-6周有非特異性感染（3）各年齡均可發病，3-6歲最多，夏秋季較多（4）農村多于城市(農村88.2%)11臨床表現n肢體運動障礙 （1）從下至上（少數呈下行性） （2）從遠端到近端 （3）進行性：從不完全麻痹到完全麻痹（肌力檢查分級） （3）對稱性：兩側基本對稱 （4）弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失 （5）絕大多數進展不超過4周12臨床表現n顱神經癱瘓 （1）對稱或不對稱的顱神經麻痹 （2）

5、以后組顱神經（IX、X、XII）麻痹多見（約50%） 語音低、進食嗆咳、吞咽困難 （3）面神經常受累（20%） 周圍性面癱 13臨床表現n呼吸肌麻痹： （1）發生率約20% （2）可出現周圍性呼吸困難（吸氣及呼氣性） 呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱 （3）肋間肌或/和膈肌麻痹 肋間肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾運動） 14臨床表現n感覺障礙（1）早期、短暫（一過性）、程度較輕（2）主要表現：神經根痛、皮膚感覺過敏（肢體遠端感 覺異常-手套、襪套樣感覺障礙）（3）可出現頸強直、kerning征陽性（恐懼牽拉神經根 加重根痛）15臨床表現n植物神經功能障礙（1）早期、一過性、大多

6、輕微（2）主要表現：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動過速、 過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障 礙（發生率20%，不超過12-24小時的尿潴留）16實驗室檢查n腦脊液：“蛋白-細胞分離”（1）蛋白含量增高，細胞數計數和其它均正常（2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現，2-3周達高峰（2倍以上） 17實驗室檢查n神經電生理檢查（1）髓鞘脫失（AIDP):運動和感覺神經傳導速度延長、 電位波幅減低不明顯（2）軸索變性為主（AMAN)：運動神經電位波幅顯著降 低、傳導速度基本正常（3）軸索變性為主（AMSAN)：運動和感覺神經電位波幅 顯著降低、傳導速度基本正常18診斷與鑒別診斷n診斷

7、依據（1）進行性、對稱性、弛緩性癱瘓， 進展不超過4周，感覺障礙輕（2）腦脊液蛋白細胞分離現象（3）神經電生理檢查：神經傳導速度延長，波幅降 低 19鑒別診斷n急性脊髓灰質炎/急性脊髓灰質炎樣綜合征（1）脊髓前角運動神經元病變（2）癱瘓呈非對稱性、非進行性（3）無感覺障礙（4）腦脊液中蛋白細胞均增加（5）病毒分離、血清學檢查 20鑒別診斷n急性脊髓炎（1）上運動神經元性癱瘓，初期為脊髓休克（2）典型的括約肌障礙（二便障礙:尿潴留；大、小便失禁、便秘）（3）傳導束型感覺障礙（存在感覺平面）（4）腦脊液中蛋白細胞均增高21治療n加強護理與一般治療（1）營養、水電解質平衡（2）定時拍背吸痰，保持氣道

8、通暢（3）勤翻身、防治褥瘡（3）觀察呼吸、吞咽情況，防止意外（4）維持肢體功能位（5）注意防治交叉感染 22治療n呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出現呼吸衰竭的指征 呼吸頻率增加矛盾呼吸咳嗽無力進食嗆咳吞咽困難口腔分泌物潴留 23治療n呼吸肌麻痹的處理：死亡的主要原因 氣管插管（切開）、人工機械呼吸指征（1）咳嗽無力、呼吸道分泌物多而吞咽困難，用氧下持 續青紫（2）血氣分析： PaCO250mmHg(6.65Kpa) PaO2 50mmHg(6.65Kpa)24治療n血漿置換（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、 致病的炎性因子、抗原抗體復合物（2）每次置換40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、難度大、有創性 25治療n靜脈注射丙種球蛋白（1）免疫調節作用，使抑制性T細胞的免疫調節 功能增強，Th1/Th2比例趨于平衡（2）每天400mg/Kg，連續5天（3）用于病情進展期，尤其有顱神經和呼吸肌麻痹者（4）有效者用藥后24-48小時內