1、主主動動脈脈夾夾層層Aortic Dissection AD正常的人體動脈血管由內膜、中膜和外膜3層結構組成。而動脈夾層是指由于內膜局部撕裂，受到強有力的血液沖擊，內膜逐步剝離、擴展，在動脈內形成真、假兩腔。解剖結構解剖結構發病原因發病原因常見的因素包括： 馬凡綜合癥、先天性心血管畸形、特發性主動脈中膜退行性變化、主動脈粥樣硬化、主動脈炎性疾病等。最為常見的原因是高血壓高血壓,另外一個高發因素是妊娠妊娠。發病機理發病機理假腔的擴大和壓力的增加，真腔血管的血流量降低，供血區域的臟器缺血。主動脈異常中膜結構和異常血流動力學相互作用的結果DeBakey分類法分類法： 型：夾層累及范圍自升主動脈到降主

2、動脈甚至到腹主動脈。型：僅限于升主動脈。型：累及降主動脈，如向下未累及腹主動脈者為A型；否則為B型。Stanford分類法：分類法： 依據裂口涉及升主動脈與否分：Stanford A型：相當于DeBakey型和型；Stanford B型：相當于DeBakey型。Stanford分型有利于治療方法的選擇。 分類方法分類方法疾病癥狀、體征疾病癥狀、體征1、 90%病人首發癥狀為突發的、持續性、進行性加重的劇烈胸痛劇烈胸痛，呈刺痛、撕裂樣或刀割樣疼痛，病人往往不能忍受，此時大汗淋漓，含服硝酸甘油無效。多數患者同時伴有難以控制的高血壓；臨床表現臨床表現疼痛部位提示分離起始部位： 前胸部：近端夾層；肩胛

3、間區：起始遠端；頸部，咽部，額或牙齒疼痛：升主動脈或主動脈弓部；疼痛部位呈游走性：范圍在擴大。 疼痛常為持續性：有的患者疼痛自發生后一直持續到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解；有的因夾層遠端內膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動脈管腔內而使疼痛消失。2、 主動脈分支動脈閉塞可導致相應臟器缺血癥狀：如腦梗死、少尿、腹部疼痛、雙腿蒼白、無力、花斑，甚至截癱等。休克多見于夾層血腫破潰到空腔臟器中。 3、其他的情況還有： 1）周圍動脈搏動消失，2）聲帶麻痹，3）咯血和嘔血，4）上腔靜脈綜合征，5）呼吸困難，6）Horner綜合征（頸交感 ），7）肺栓塞體征，8）腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。9）胸腔積液，

4、左側多見。 最大危害是死亡。不進行恰當和及時的治療，破裂的機會非常大，死亡率也非常高。以往的文獻報告，1周內的死亡率高達50%，一個月內的死亡率在60-70%之間。疾病危害疾病危害咳嗽、咯血及呼吸困難等癥狀，咳嗽、咯血及呼吸困難等癥狀，心電圖心電圖SQ T ，V1V4 T波倒置，血氣、波倒置，血氣、D二聚體等檢二聚體等檢查。查。鑒別診斷鑒別診斷肺栓塞肺栓塞Pulmonary Embolism 心肌梗塞心肌梗塞Myocardial Infarction 胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕后再加劇，用止痛藥可收效，伴心電圖及心肌酶特征性變化，若有休克外貌則血壓常低，不引起兩側脈搏不等。 急腹癥Ac

5、ute Abdomen 主動脈夾層累及腹主動脈及其大分支時，可引起各種急腹癥樣臨床表現，易誤診為腸系膜動脈栓塞、急性胰腺炎、急性膽囊炎、消化性潰瘍穿孔及腸梗阻等。輔助檢查輔助檢查縱膈影增寬，或主動脈影增寬胸片 主動脈CTA 目前最常用的術前影像學評估方法，其敏感性達90%以上，其特異性接近100%。CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔，重建圖像可提供主動脈全程的二維和三維圖像。 主動脈MRA 對主動脈夾層患者的診斷敏感性和特異性與CTA接近，核磁所使用的增強劑無腎毒性；其缺點是掃描時間較長，不適用于循環狀態不穩定的急診患者，而且也不適用于體內有磁性金屬植入物的病人。數字減影血管

6、造影 DSA 盡管主動脈血管造影仍然保留著診斷主動脈夾層“黃金標準”的地位，但已基本上為CTA替代和因為是有創檢查且需使用含碘造影劑，目前多只在腔內修復術中應用而不作為術前診斷手段。 Digital Subtraction Angiography超超 聲聲 檢檢 查查 經胸超聲經胸超聲其敏感性 特異性均不 如經食管超聲，但經食道超聲經食道超聲可能引起惡心、嘔吐、心動過速、高血壓等，反而可能加重病情，因此往往需要在麻醉下進行。血管腔內超血管腔內超聲聲是近年發展起來的診斷項目，可清楚顯示主動脈腔內的三維結構，診斷真確性無疑高于傳統超聲，但因其為血管內操作，主要應用于微創介入治療時對夾層破口和殘留內

7、漏的判斷上。 治治 療療 目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動脈壓。治療目標是使收縮壓控制在100120mmHg，心率6075次/min。緊急治療緊急治療止痛：用嗎啡與鎮靜劑。補充血容量：出血入心包、胸腔或主動脈破裂者輸血。降壓：普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴2550g/min，調節滴速，使血壓降低至臨床治療指標。）血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征。 注意：合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，不可采用降壓治療。手術治療手術治療 Stanford A 型需要外科手術治療。 Debakey I型手術方式為升主動脈+主動脈弓人工血管置換術+改良支架象鼻手術。Debakey II型手術方式為升主動脈人工血管置換術。 如果合并主動脈瓣關閉不全或冠狀動脈受累，同時需做主動脈瓣置換術和Bentalls手術。 介入治療介入治療 Stanf