1、新生兒常見外科疾病及圍手術期治療先天性膈疝先天性膈疝*橫膈在胚胎第橫膈在胚胎第8-108-10周形成周形成*膈肌部分缺損膈肌部分缺損*胸、腹腔壓力不平衡胸、腹腔壓力不平衡*85%85%發生在左側發生在左側*大部分是后外側（大部分是后外側（BoehdalekBoehdalek疝）疝）先天性膈疝先天性膈疝 新生兒發病率新生兒發病率 3.1/10003.1/1000 男性居多男性居多 30%30%合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉不良等合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉不良等 肺發育不良：患側和健側肺發育不良：患側和健側 產前診斷時間與預后有關產前診斷時間與預后有關先天性膈疝先天性膈疝病理生理改

2、變：病理生理改變： 有效肺功能不足有效肺功能不足 缺氧和高碳酸血癥缺氧和高碳酸血癥 代謝性酸中毒代謝性酸中毒 肺動脈高壓：持續胎兒循環肺動脈高壓：持續胎兒循環先天性膈疝先天性膈疝臨床表現：臨床表現： 呼吸窘迫呼吸窘迫 呼吸音減低呼吸音減低 舟狀腹舟狀腹 低血壓低血壓先天性膈疝：治療先天性膈疝：治療產房處理產房處理 氣管插管：不宜面罩加壓給氧氣管插管：不宜面罩加壓給氧 胃腸減壓：胃腸減壓： 限制限制PIPPIP：減少肺損傷：減少肺損傷先天性膈疝：治療先天性膈疝：治療NICUNICU處理處理 機械通氣：長頻，高頻，機械通氣：長頻，高頻，NONO 保證氧合，避免高碳酸癥保證氧合，避免高碳酸癥 酸堿，

3、水電平衡酸堿，水電平衡 血管活性藥物血管活性藥物 鎮靜鎮靜 ECMOECMO先天性膈疝：治療先天性膈疝：治療？PVRSVR先天性膈疝：治療先天性膈疝：治療手術治療手術治療 穩定穩定4848小時小時 穩定的呼吸參數穩定的呼吸參數 良好的血流動力學情況良好的血流動力學情況 酸堿，水電平衡酸堿，水電平衡先天性膈疝：治療先天性膈疝：治療術后監護術后監護 肺動脈高壓肺動脈高壓 氣胸：一般不引流，減少縱隔擺動氣胸：一般不引流，減少縱隔擺動遠期并發癥遠期并發癥 胃食道返流胃食道返流 智力發育遲緩智力發育遲緩 聽力損害聽力損害臍臍 膨膨 出出 先天性腹壁發育不全先天性腹壁發育不全 臍周圍皮膚組織缺損臍周圍皮膚

4、組織缺損 發病率：發病率：1/5000-70001/5000-7000，男多于女，男多于女臍臍 膨膨 出出37-81%37-81%合并其他先天畸形：合并其他先天畸形： 40%40%心臟畸形心臟畸形 染色體畸形：染色體畸形：1313，1818，2121三體綜合癥三體綜合癥 上中線綜合癥：膀胱外翻，結腸閉鎖，腦脊膜膨上中線綜合癥：膀胱外翻，結腸閉鎖，腦脊膜膨出出 Beckwith-WiedemannBeckwith-Wiedemann綜合癥綜合癥臍臍 膨膨 出出臍臍 膨膨 出出 臍部囊膜膨出：巨型臍部囊膜膨出：巨型 直徑直徑55厘米厘米 小型小型 與臍帶的關系與臍帶的關系 可包含肝臟等內臟可包含肝

5、臟等內臟 產前診斷產前診斷 預后與缺損程度預后與缺損程度, ,伴發畸形等有關伴發畸形等有關臍臍 膨膨 出出臍臍 膨膨 出出圍手術期處理圍手術期處理 產房產房: : 選擇合適的分娩方式選擇合適的分娩方式, ,避免擠壓避免擠壓 胃腸減壓胃腸減壓 覆蓋生理鹽水紗布覆蓋生理鹽水紗布, ,腸袋包裹腸袋包裹 NICU: NICU: 液體療法液體療法, ,增加補液量增加補液量 GS+NSGS+NS 抗生素抗生素 呼吸支持呼吸支持臍臍 膨膨 出出手術手術 小型一般均可一期修補術小型一般均可一期修補術 大型大型: Silo: Silo延遲關閉延遲關閉 先關閉皮膚先關閉皮膚,6-12,6-12月后行修補術月后行修

6、補術腹腹 裂裂 臍帶周圍腹壁全層缺損臍帶周圍腹壁全層缺損 無羊膜腔或腹膜包被無羊膜腔或腹膜包被 很少包含肝臟很少包含肝臟 腸道畸形：小腸閉鎖，腸旋轉不良腸道畸形：小腸閉鎖，腸旋轉不良 伴發其他系統畸形少伴發其他系統畸形少腹腹 裂裂腹腹 裂裂腹腹 裂裂圍手術期處理圍手術期處理 產房產房: : 胃腸減壓胃腸減壓 覆蓋生理鹽水紗布覆蓋生理鹽水紗布, ,腸袋包裹腸袋包裹 NICU: NICU: 液體療法液體療法, ,增加補液量增加補液量 GS+NSGS+NS 抗生素抗生素 呼吸支持呼吸支持腹腹 裂裂手術手術 80%80%可一期修補術可一期修補術 SiloSilo延遲關閉，分期整復修補術延遲關閉，分期整

7、復修補術 成活率成活率 90%90% 早產兒死亡率高早產兒死亡率高腹腹 裂裂腹腹 裂裂術后并發癥術后并發癥 早期早期: :呼吸窘迫，感染，腸梗阻呼吸窘迫，感染，腸梗阻 遠期遠期: :短腸綜合癥，生長發育遲緩，腸梗阻短腸綜合癥，生長發育遲緩，腸梗阻食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺 發病率發病率 1/30001/3000 男孩略高于女孩男孩略高于女孩食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺影響預后因素影響預后因素 BW 2500gBW 2500g 肺炎肺炎 相關畸形：相關畸形：VACTERL VACTERL 綜合征綜合征食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺臨床表現臨床表現 母羊水多母羊

8、水多 唾液多，嘔吐唾液多，嘔吐 呼吸窘迫呼吸窘迫 反復吸入性肺炎反復吸入性肺炎 胃管不能插入胃管不能插入食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺診斷診斷 臨床表現臨床表現 X X線片線片 碘油造影碘油造影 食管鏡或氣管鏡食管鏡或氣管鏡食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺圍手術期處理圍手術期處理 完善相關檢查：心超，完善相關檢查：心超，B B超超 持續或間斷負壓吸引持續或間斷負壓吸引 抗感染抗感染 維持酸堿，水電平衡維持酸堿，水電平衡食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺手術治療手術治療 一期食管端端吻合術和食管氣管瘺結扎術一期食管端端吻合術和食管氣管瘺結扎術 分期手術：端端間距離過大分期

9、手術：端端間距離過大 病情嚴重不能耐受手術病情嚴重不能耐受手術 先行胃造瘺先行胃造瘺 擇期端端吻合術擇期端端吻合術食管閉鎖和食管氣管瘺食管閉鎖和食管氣管瘺預后預后 吻合口漏（吻合口漏（20%20%） 吻合口狹窄（吻合口狹窄（2020） 胃食管返流：大部分胃食管返流：大部分 食管氣管瘺復發食管氣管瘺復發腸腸 梗梗 阻阻原因原因 先天腸道發育畸形先天腸道發育畸形 疾病因素：電解質紊亂，敗血癥，疾病因素：電解質紊亂，敗血癥，NECNEC 其他：胎糞等其他：胎糞等腸腸 梗梗 阻阻臨床表現臨床表現 母羊水過多母羊水過多 嘔吐膽汁樣物嘔吐膽汁樣物 腹脹腹脹 腹膜炎腹膜炎 胎糞延遲排出胎糞延遲排出腸腸 梗梗

10、 阻阻診斷診斷 臨床表現和體檢臨床表現和體檢 X X線片線片 上消化道造影，鋇灌上消化道造影，鋇灌腸腸 梗梗 阻阻 十二指腸梗阻：雙泡征十二指腸梗阻：雙泡征 十二指腸閉鎖或狹窄：十二指腸閉鎖或狹窄：30%30%合并合并2121三體綜合征三體綜合征 環狀胰腺環狀胰腺 Ladds BandLadds Band（腹膜帶）旋轉不良（腹膜帶）旋轉不良腸旋轉不良腸旋轉不良中腸扭轉中腸扭轉 90%90%發生在出生后發生在出生后1 1月內月內 嘔吐膽汁樣物嘔吐膽汁樣物 腹脹，腹膜炎腹脹，腹膜炎 感染性休克感染性休克 便血便血 外科急癥手術外科急癥手術腸旋轉不良腸旋轉不良治療原則治療原則 胃腸減壓，禁食胃腸減壓，禁食 抗感染抗感染 維持酸堿，水電平衡，營養支持維持酸堿，水電平衡，營養支持 穩定血流動力學穩定血流動力學 手術治療手術治療胎糞性腹膜炎胎糞性腹膜炎 胎兒期腸穿孔：腸梗阻，腸壁病變，原因未明胎兒期腸穿孔：腸梗阻，腸壁病變，原因未明 胎糞進入腹腔胎糞進入腹腔 無菌性，化學性炎癥無菌性，化學性炎癥 病死率高：病死率高：30-50%30-50% 新生兒嚴重的急腹癥之一新生兒嚴重的急腹癥之一胎糞性腹膜炎胎糞性腹膜炎分型分型1.1.腸梗阻型腸梗阻型: : 腸梗阻腸梗