1、重點：膽紅素的正常代謝過程。重點：膽紅素的正常代謝過程。 三型黃疸的病因、發生機理、臨床表現和鑒別。三型黃疸的病因、發生機理、臨床表現和鑒別。 黃疸的伴隨癥狀、問診要點及診斷方法。黃疸的伴隨癥狀、問診要點及診斷方法。 二、二、(1)血紅蛋白：占血紅蛋白：占80-85% 血循環中衰老的血循環中衰老的RBC 脾臟脾臟(單核單核-巨噬細胞系巨噬細胞系 統破壞和分解統破壞和分解) 膽紅素膽紅素、鐵和珠蛋白；、鐵和珠蛋白；(2)旁路膽紅素旁路膽紅素：占：占15-20%， 來源于骨髓幼稚來源于骨髓幼稚RBC的的Hb和肝內含有亞鐵血紅和肝內含有亞鐵血紅 素的蛋白質素的蛋白質(肌紅蛋白、過氧化氫酶等肌紅蛋白、

2、過氧化氫酶等)。 (游離膽紅素或非結合膽紅素，游離膽紅素或非結合膽紅素，UCB)：l需與血清白蛋白結合而輸送，為需與血清白蛋白結合而輸送，為脂溶性脂溶性，不溶于，不溶于水，不能從腎小球濾出，故尿中不出現。水，不能從腎小球濾出，故尿中不出現。(結合膽紅素，結合膽紅素，CB)：水溶性水溶性，可通過，可通過腎小球濾過從尿中排出。腎小球濾過從尿中排出。 膽紅素的代謝過程膽紅素的代謝過程攝取攝取l血液中：間接膽紅素血液中：間接膽紅素+白蛋白白蛋白肝臟肝臟 膽紅素的代謝過程膽紅素的代謝過程結合結合l 結合：在肝臟進行結合：在肝臟進行l 間膽與間膽與Y、Z兩種載體蛋白結合兩種載體蛋白結合微粒體微粒體(經葡經

3、葡 萄糖醛酸轉移酶催化萄糖醛酸轉移酶催化)與葡萄糖醛酸結合與葡萄糖醛酸結合膽膽 紅素葡萄糖醛酸酯紅素葡萄糖醛酸酯(結合膽紅素或稱直接膽紅結合膽紅素或稱直接膽紅素，素，)。 膽紅素的代謝過程膽紅素的代謝過程排泌排泌l 排泌：機制不完全清楚排泌：機制不完全清楚l 據認為是通過主動轉運的耗能過程完成。據認為是通過主動轉運的耗能過程完成。l直膽直膽膽道膽道腸腔腸腔(經細菌脫氫作用經細菌脫氫作用) 尿膽原尿膽原l大部份氧化大部份氧化糞膽原糞膽原隨大便排出。隨大便排出。l小部分尿膽原在腸內被吸收小部分尿膽原在腸內被吸收肝門肝門V回到肝內回到肝內(膽紅素膽紅素 的腸肝循環的腸肝循環)。被吸收回肝的小部分尿膽

4、原經體循環。被吸收回肝的小部分尿膽原經體循環 從腎臟排出，但每日不超過從腎臟排出，但每日不超過6.8umol/L。l正常情況下，膽紅素進入與離開血循環保持動正常情況下，膽紅素進入與離開血循環保持動 態平衡，使血中膽紅素濃度保持相對恒定，態平衡，使血中膽紅素濃度保持相對恒定， 總膽紅素（總膽紅素（TB）波動于）波動于1.7-17.1umol/L之間。之間。l(二二)按膽紅素性質分類按膽紅素性質分類l1、以間膽升高為主的黃疸、以間膽升高為主的黃疸l2、以直膽升高為主的黃疸、以直膽升高為主的黃疸l3、混合性黃疸、混合性黃疸四、病因發生機制和臨床表現四、病因發生機制和臨床表現-溶血性黃疸溶血性黃疸l3

5、、臨床表現：皮膚呈淺檸檬色。、臨床表現：皮膚呈淺檸檬色。l 急性溶血急性溶血：高熱、頭痛、嘔吐、貧血、腰痛，：高熱、頭痛、嘔吐、貧血、腰痛，常有血紅蛋白尿常有血紅蛋白尿(濃茶色或醬油色濃茶色或醬油色)、 嚴重者可有急性腎功衰。嚴重者可有急性腎功衰。l 慢性溶血慢性溶血：病程經過緩和，黃疸輕度，有時：病程經過緩和，黃疸輕度，有時 呈波動，明顯的體征是貧血和脾腫大。呈波動，明顯的體征是貧血和脾腫大。 l4、實驗室檢查、實驗室檢查l血液：總膽紅素血液：總膽紅素直膽正常，間膽直膽正常，間膽 ；lCB/TB 30-40%60%l 尿液：尿膽原(輕度)，膽紅素：(+) l 糞便：糞膽原正常或減少，顏色正常

6、或變淺l其它：不同程度肝功能異常膽汁淤積性黃疸膽汁淤積性黃疸l 1、病因：l 肝內性：l (1)肝內阻塞性膽汁淤積：如肝內泥沙樣結石、 癌栓、寄生蟲病。l (2)肝內膽汁淤積：毛細膽管型病毒性肝炎、 藥物性膽汁淤積、原發性膽汁性肝硬化。膽汁淤積性黃疸膽汁淤積性黃疸l 肝外性：膽總管結石、狹窄、炎性水腫 腫瘤、蛔蟲阻塞等。膽汁淤積性黃疸膽汁淤積性黃疸l2、發病機制：膽道阻塞，阻塞上方壓力 膽管擴張小膽管與毛細膽管破裂膽汁中 膽紅素反流入血黃疸。l膽汁分泌功能障礙、毛細膽管的通透性增加， 膽汁濃縮而流量減少，導致膽道內膽鹽沉淀 與膽栓形成膽汁淤積性黃疸膽汁淤積性黃疸l3、臨床表現：黃疸+血中膽酸鹽

7、表現：l皮膚暗黃色或更深(黃綠色)；l皮膚搔癢、心動過速；l尿色深、糞便顏色變淺或呈陶土色。膽汁淤積性黃疸膽汁淤積性黃疸l 4、實驗室檢查l 血液：總膽直膽間膽正常lCB/TB 50-60%l 尿液：尿膽原或消失，膽紅素：(+)l糞便：糞膽素或消失，顏色變淺或呈陶土色 l 其它：AKP 、Chol、膽囊造影、B超、 CT等。 先天性非溶血性黃疸先天性非溶血性黃疸l由于肝細胞對膽紅素的攝取、結合、排泌l有缺陷所致的黃疸，臨床上較少見。鑒別診斷鑒別診斷l1、假性黃疸l 某些藥物如阿的平，食物如胡蘿卜可引起皮膚黃染，但多在暴露部位為主，血膽紅素不高。l2、球結膜下脂肪堆積多見于老年人，黃色不均勻，內

8、眥明顯，皮膚不黃，血膽紅素不高。5. 三三種種黃黃疸疸的的鑒鑒別別：項項目目溶溶血血性性肝肝細細胞胞性性膽膽汁汁淤淤積積性性TB增增加加增增加加增增加加CB正正常常增增加加明明顯顯增增加加CB/TB15-20%30-40%50-60%尿尿膽膽紅紅素素尿尿膽膽原原增增加加輕輕度度增增加加減減少少或或消消失失ALT、AST正正常常明明顯顯增增高高可可增增高高ALP正正常常增增高高明明顯顯增增高高GGT正正常常增增高高明明顯顯增增高高PT正正常常延延長長延延長長對對VitK反反應應無無差差好好膽膽固固醇醇正正常常輕輕度度增增加加或或降降低低明明顯顯增增加加血血漿漿蛋蛋白白正正常常Alb 降降低低、G

9、lob升升高高正正常常伴隨癥狀伴隨癥狀l伴隨癥狀對診斷有重要意義伴隨癥狀對診斷有重要意義l發熱發熱l上腹痛上腹痛l肝腫大肝腫大l膽囊腫大膽囊腫大l脾腫大脾腫大l腹水腹水 伴隨癥狀伴隨癥狀l伴發熱：急性膽管炎、肝膿腫、敗血癥、急性伴發熱：急性膽管炎、肝膿腫、敗血癥、急性 病毒性肝炎、鉤端螺旋體病病毒性肝炎、鉤端螺旋體病l伴上腹劇痛：膽道結石伴上腹劇痛：膽道結石(Charcot)、肝膿腫、肝膿腫、 膽道蛔蟲病、原發性肝癌膽道蛔蟲病、原發性肝癌l伴肝腫大：病毒性肝炎、急性膽道感染或阻伴肝腫大：病毒性肝炎、急性膽道感染或阻 塞、原發或繼發性肝癌塞、原發或繼發性肝癌 伴隨癥狀伴隨癥狀l伴膽囊腫大：膽總管

10、有梗阻，見于胰頭癌、伴膽囊腫大：膽總管有梗阻，見于胰頭癌、 壺腹癌、膽總管癌壺腹癌、膽總管癌l伴脾腫大：病毒性肝炎、敗血征、鉤端螺旋體伴脾腫大：病毒性肝炎、敗血征、鉤端螺旋體 病、瘧疾、肝硬化、溶血性貧血及淋巴瘤病、瘧疾、肝硬化、溶血性貧血及淋巴瘤l伴腹水：肝硬化、重癥肝炎、肝癌伴腹水：肝硬化、重癥肝炎、肝癌 輔助檢查輔助檢查lB超：觀察肝膽脾胰的大小、形態，及有無占位，超：觀察肝膽脾胰的大小、形態，及有無占位， 有無結石有無結石lX線檢查：腹部平片可發現膽道鈣化結石；膽道造影線檢查：腹部平片可發現膽道鈣化結石；膽道造影l可發現膽道結石影、膽囊收縮功能及膽道有無擴張可發現膽道結石影、膽囊收縮功

11、能及膽道有無擴張l ERCP（經十二指腸鏡逆行胰膽管造影）：可區分肝（經十二指腸鏡逆行胰膽管造影）：可區分肝內或肝外膽管阻塞部位，可直接觀察壺腹部與乳頭部內或肝外膽管阻塞部位，可直接觀察壺腹部與乳頭部有無病變及胰腺有無病變有無病變及胰腺有無病變 輔助檢查輔助檢查lPTC（經皮肝穿刺膽管造影）：可區分肝外膽管阻塞（經皮肝穿刺膽管造影）：可區分肝外膽管阻塞 與肝內膽汁淤積性黃疸，并對膽管阻塞部位、程度及與肝內膽汁淤積性黃疸，并對膽管阻塞部位、程度及 范圍有所了解范圍有所了解l放射性核素檢查放射性核素檢查:198金，金，99锝，锝，131碘碘-玫瑰紅玫瑰紅lCT：對鑒別肝、膽、胰等疾病引起的黃疸有較

12、好的幫：對鑒別肝、膽、胰等疾病引起的黃疸有較好的幫助助l肝穿刺活檢及腹腔鏡：對疑難黃疸病例的診斷有重要肝穿刺活檢及腹腔鏡：對疑難黃疸病例的診斷有重要幫助幫助lMRI（磁共振成像（磁共振成像):對良性腫瘤的鑒別比對良性腫瘤的鑒別比CT為優為優問診要點問診要點l 確定有否黃疸確定有否黃疸l 黃疸的起病黃疸的起病l 黃疸的時間與波動情況黃疸的時間與波動情況l 黃疸伴隨癥狀黃疸伴隨癥狀l 黃疸對全身健康的影響黃疸對全身健康的影響復習題復習題l試述自身免疫性溶血性貧血引起黃疸的特點試述自身免疫性溶血性貧血引起黃疸的特點l肝硬化患者黃疸的實驗室檢查特點肝硬化患者黃疸的實驗室檢查特點l因膽總管結石導致完全梗

13、阻的臨床表現特點因膽總管結石導致完全梗阻的臨床表現特點（癥狀、體征和實驗室檢查）（癥狀、體征和實驗室檢查）l直接和間接膽紅素的區別直接和間接膽紅素的區別l溶血性、肝細胞性、膽汁淤積性黃疸的鑒別溶血性、肝細胞性、膽汁淤積性黃疸的鑒別l名詞解釋：黃疸；隱性黃疸；膽紅素的腸肝循名詞解釋：黃疸；隱性黃疸；膽紅素的腸肝循環環一、意識障礙的定義一、意識障礙的定義意識障礙的定義意識障礙的定義l意識是中樞神經系統對內、外環境中的刺激具意識是中樞神經系統對內、外環境中的刺激具 有的應答能力（意識清晰，反應敏銳精確，思有的應答能力（意識清晰，反應敏銳精確，思 維活動正常，語言流暢準確，表達能力機敏）維活動正常，語

14、言流暢準確，表達能力機敏） 這種應答能力的減退或消失就是不同程度的這種應答能力的減退或消失就是不同程度的 意識障礙，嚴重的稱為昏迷。由此可見，意識障礙，嚴重的稱為昏迷。由此可見， 意識障礙是一個譜，而不是一個點。意識障礙是一個譜，而不是一個點。二、意識障礙的發生機制二、意識障礙的發生機制 意識有兩個組成部分，即意識的內容及其意識有兩個組成部分，即意識的內容及其“開關開關”系系統。統。l意識內容即大腦皮質功能活動，包括記憶、思維、定意識內容即大腦皮質功能活動，包括記憶、思維、定 向力和情感還有通過視、聽、語言和復雜運動等與外向力和情感還有通過視、聽、語言和復雜運動等與外界保持緊密聯系的能力。界保

15、持緊密聯系的能力。l意識的意識的“開關開關”系統包括經典的感覺傳導徑路（特異系統包括經典的感覺傳導徑路（特異性性 上行投射系統）及腦干網狀結構（非特異性上行投射上行投射系統）及腦干網狀結構（非特異性上行投射系統）。系統）。意識障礙的發生機制意識障礙的發生機制l意識狀態的正常取決于大腦半球功能的完整性，意識狀態的正常取決于大腦半球功能的完整性，l另外意識另外意識“開關開關”系統（腦干網狀結構，感覺傳系統（腦干網狀結構，感覺傳導束）可激活大腦皮質使之維持一定水平的興奮導束）可激活大腦皮質使之維持一定水平的興奮性，使人處于醒覺狀態。性，使人處于醒覺狀態。l凡能引起大腦半球和凡能引起大腦半球和“開關開

16、關”系統不同部位與不系統不同部位與不同程度的損害，均可發生不同程度的意識障礙。同程度的損害，均可發生不同程度的意識障礙。 三、意識障礙的病因（三、意識障礙的病因（1）l1顱腦非感染性疾病：顱腦非感染性疾病：l 腦血管疾病：腦缺血、腦出血、蛛網膜下腦血管疾病：腦缺血、腦出血、蛛網膜下 腔出血、腦栓塞、腦血栓形成、高血壓腦腔出血、腦栓塞、腦血栓形成、高血壓腦 病等；病等；l 顱腦占位性疾病：腦腫瘤；顱腦占位性疾病：腦腫瘤；l 顱腦損傷：腦震蕩、腦挫裂傷、外傷性顱顱腦損傷：腦震蕩、腦挫裂傷、外傷性顱 內外血腫；內外血腫；l 癲癇。癲癇。 意識障礙的病因（意識障礙的病因（2）l2.重癥急性感染：如敗血

17、癥、肺炎、中毒性菌重癥急性感染：如敗血癥、肺炎、中毒性菌 痢、傷寒、和顱腦感染（腦炎、腦膜腦炎、痢、傷寒、和顱腦感染（腦炎、腦膜腦炎、 腦型瘧疾）等。腦型瘧疾）等。 l3.內分泌與代謝障礙：如尿毒癥、肝性腦病、內分泌與代謝障礙：如尿毒癥、肝性腦病、肺性腦病、甲狀腺危象、糖尿病性昏迷、低血肺性腦病、甲狀腺危象、糖尿病性昏迷、低血糖、黏液性水腫昏迷、妊娠中毒癥等。糖、黏液性水腫昏迷、妊娠中毒癥等。l4.心血管疾病：如重度休克、心律失常引起的心血管疾病：如重度休克、心律失常引起的 Adams-stokes綜合征等。綜合征等。意識障礙的病因（意識障礙的病因（3）l5.水、電解質平衡紊亂：如稀釋性低鈉血

18、癥、水、電解質平衡紊亂：如稀釋性低鈉血癥、 低氯性堿中毒、高氯性酸中毒等。低氯性堿中毒、高氯性酸中毒等。l6.外源性中毒：如安眠藥、酒精、有機磷、外源性中毒：如安眠藥、酒精、有機磷、 一氧化碳、嗎啡等。一氧化碳、嗎啡等。l7.物理性及缺氧性損傷：如高溫中暑、日射物理性及缺氧性損傷：如高溫中暑、日射 病、觸電、高山病等。病、觸電、高山病等。 l5.譫妄（譫妄（delirium）是一種以興奮性增高為主）是一種以興奮性增高為主的高級神經中樞急性活動失調狀態，稱為譫妄。的高級神經中樞急性活動失調狀態，稱為譫妄。 臨床表現為意識模糊、定向力喪失、感覺錯亂臨床表現為意識模糊、定向力喪失、感覺錯亂 （幻覺、

19、錯覺）、躁動不安、言語雜亂。（幻覺、錯覺）、躁動不安、言語雜亂。l譫妄可發生于急性感染的發熱期，也可見于某譫妄可發生于急性感染的發熱期，也可見于某些藥物中毒、肝性腦病和中樞神經系統疾病等。些藥物中毒、肝性腦病和中樞神經系統疾病等。 五、伴隨癥狀（五、伴隨癥狀（1）l 伴發熱：先發熱后有意識障礙可見于重癥感染性疾伴發熱：先發熱后有意識障礙可見于重癥感染性疾病；先有意識障礙后有發熱，見于腦出血、蛛網膜下病；先有意識障礙后有發熱，見于腦出血、蛛網膜下腔出血、巴比妥類藥物中毒等；腔出血、巴比妥類藥物中毒等；l 伴呼吸緩慢：是呼吸中樞受抑制的表現，見于嗎啡、伴呼吸緩慢：是呼吸中樞受抑制的表現，見于嗎啡、

20、巴比妥類、有機磷農藥等中毒，銀環蛇咬傷等；巴比妥類、有機磷農藥等中毒，銀環蛇咬傷等；l 伴瞳孔散大：可見于顛茄類、酒精等中毒及癲癇、伴瞳孔散大：可見于顛茄類、酒精等中毒及癲癇、低血糖狀態等；低血糖狀態等； 伴隨癥狀（伴隨癥狀（2）l伴瞳孔縮小：可見于嗎啡類、巴比妥類、有伴瞳孔縮小：可見于嗎啡類、巴比妥類、有機磷農藥等中毒機磷農藥等中毒l伴心動過緩：可見于顱內高壓癥、房室傳導伴心動過緩：可見于顱內高壓癥、房室傳導阻滯及嗎啡類等中毒；阻滯及嗎啡類等中毒；l伴高血壓：可見于高血壓腦病、腦血管意外、伴高血壓：可見于高血壓腦病、腦血管意外、腎炎等。腎炎等。l伴低血壓：可見于各種原因引起的休克。伴低血壓：可