1、LOGO干燥綜合癥病例討論病例病例(bngl)討論討論惠州市中心人民惠州市中心人民(rnmn)醫(yī)院醫(yī)院第一頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論病史病史(bn sh)資料資料v 患者，女性，患者，女性，55歲。歲。v 因因”反復(fù)咳嗽、咳痰、氣促反復(fù)咳嗽、咳痰、氣促20余天余天 ”于于2012-12-12入院入院v 患者患者20余天前出現(xiàn)咳嗽及咳少量黃白痰，夜間及平臥時(shí)明顯，余天前出現(xiàn)咳嗽及咳少量黃白痰，夜間及平臥時(shí)明顯，伴活動(dòng)后稍許氣促，開(kāi)始未予注意癥狀逐漸加重伴活動(dòng)后稍許氣促，開(kāi)始未予注意癥狀逐漸加重(jizhng)，10余天前至惠陽(yáng)區(qū)人民醫(yī)院就診，查胸部余天前至惠陽(yáng)區(qū)人民醫(yī)院

2、就診，查胸部CT提示提示“雙肺大片滲出病灶，雙肺大片滲出病灶，考慮炎癥，右側(cè)胸腔積液，縱隔及雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)增大考慮炎癥，右側(cè)胸腔積液，縱隔及雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)增大”，遂予抗感，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、氟康唑）及對(duì)癥支持等治療后癥狀有染（左氧氟沙星、克林霉素、氟康唑）及對(duì)癥支持等治療后癥狀有好轉(zhuǎn)，復(fù)查胸部好轉(zhuǎn)，復(fù)查胸部CT病灶無(wú)明顯改變且右側(cè)胸腔積液增多，現(xiàn)為進(jìn)病灶無(wú)明顯改變且右側(cè)胸腔積液增多，現(xiàn)為進(jìn)一步診治收住我科。一步診治收住我科。 v 有口干病史有口干病史。第二頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論 既往既往(j wn)史史v 既往既往(j wn)有類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史。有

3、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史。v 既往無(wú)吸煙史。既往無(wú)吸煙史。第三頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論體格檢查體格檢查v體溫：體溫：36.4，呼吸：，呼吸：23次次/分，脈搏：分，脈搏：98次次/分，血壓：分，血壓：140/80mmHg。指脈氧。指脈氧82%。v神清，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頸靜脈無(wú)怒神清，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頸靜脈無(wú)怒張，呼吸稍促，雙肺呼吸音粗，雙側(cè)中下張，呼吸稍促，雙肺呼吸音粗，雙側(cè)中下(zhn xi)肺野可聞及散在濕性羅音，右下肺呼吸音減弱至肺野可聞及散在濕性羅音，右下肺呼吸音減弱至消失。心界不大，心率消失。心界不大，心率98次次/分，律齊，心音稍分，律齊，心

4、音稍低鈍，未聞及病理性雜音。腹平軟無(wú)壓痛反跳痛，低鈍，未聞及病理性雜音。腹平軟無(wú)壓痛反跳痛，肝脾肋下未及，腸鳴音正常。雙下肢輕度浮腫。肝脾肋下未及，腸鳴音正常。雙下肢輕度浮腫。四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理反四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。射未引出。第四頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論輔助輔助(fzh)檢查檢查v 超敏超敏C反應(yīng)蛋白反應(yīng)蛋白12.38mg/l，v N基末端腦利鈉肽前體基末端腦利鈉肽前體1057pg/ml ，v 血沉降血沉降82 mm/h v 綜合生化：白蛋白綜合生化：白蛋白20.0g/L、球蛋白、球蛋白40.4g/L、谷丙轉(zhuǎn)氨酶

5、、谷丙轉(zhuǎn)氨酶47U/L、谷草、谷草(gco)轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶104U/L、-羥丁酸脫氫酶羥丁酸脫氫酶357U/L、L-乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶437U/L、肌酸激酶、肌酸激酶846U/L、肌酸、肌酸激酶激酶MB型同功酶型同功酶19U/L、甘油三酯、甘油三酯2.00mmol/L、肌酐、肌酐46mol/L、鎂、鎂0.78mmolL、鈉、鈉132.5mmol/L 第五頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論輔助輔助(fzh)檢查檢查v 血?dú)夥治鲅獨(dú)夥治?fnx)：酸堿度：酸堿度7.47、氧分壓、氧分壓13.01kPa、二氧化碳分壓、二氧化碳分壓5.03kPa、剩余堿、剩余堿3.1mmol/L、氧

6、飽和度、氧飽和度98.1%， v 血常規(guī)：血紅蛋白血常規(guī)：血紅蛋白 93gL、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.1109/L、中性粒細(xì)胞百分比、中性粒細(xì)胞百分比0.833、血小板計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)464109L糖類(lèi)抗原糖類(lèi)抗原125 129.8u/ml、v腫瘤腫瘤3項(xiàng)未見(jiàn)異常項(xiàng)未見(jiàn)異常v降鈣素原定量降鈣素原定量 0.103ng/ml，v 尿常規(guī)未見(jiàn)異常尿常規(guī)未見(jiàn)異常 第六頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論v胸腔穿刺：黃色胸水約胸腔穿刺：黃色胸水約1500ml。v胸水常規(guī)胸水常規(guī)+生化示：紅細(xì)胞生化示：紅細(xì)胞+/HP、多核細(xì)胞、多核細(xì)胞2%、單核細(xì)胞、單核細(xì)胞98%、李凡他試驗(yàn)陽(yáng)性、李凡

7、他試驗(yàn)陽(yáng)性(+)、白、白細(xì)胞細(xì)胞2-4/HP、葡萄糖、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷脫、腺苷脫氨酶氨酶10U/L、L-乳酸乳酸(r sun)脫氫酶脫氫酶247U/L、總、總蛋白蛋白45.0g/L，胸水結(jié)明試驗(yàn)弱陽(yáng)性，胸水結(jié)明試驗(yàn)弱陽(yáng)性()、癌胚、癌胚抗原抗原3.76g/L、結(jié)核菌桿菌、結(jié)核菌桿菌(陰性陰性)， 第七頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論輔助輔助(fzh)檢查檢查v真菌真菌D-葡聚糖檢測(cè)葡聚糖檢測(cè)229.5pg/mlv人免疫缺陷病毒抗體人免疫缺陷病毒抗體1+2型型(-)v梅毒血清梅毒血清(xuqng)試驗(yàn)試驗(yàn)(-)vANA譜：抗核糖核蛋白抗體測(cè)定譜：抗核糖核蛋白抗

8、體測(cè)定 陽(yáng)性（陽(yáng)性（+）、）、抗抗SSA陽(yáng)性陽(yáng)性(+)v痰涂片未找到抗酸桿菌痰涂片未找到抗酸桿菌 第八頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論輔助輔助(fzh)檢查檢查v免疫免疫(miny)8項(xiàng)：抗鏈球菌溶血素項(xiàng)：抗鏈球菌溶血素“O”抗體抗體39.0IU/ml、類(lèi)風(fēng)濕因子、類(lèi)風(fēng)濕因子158.70IU/ml 、C反應(yīng)蛋白反應(yīng)蛋白105.90mg/L、補(bǔ)體、補(bǔ)體C3 0.90g/L、補(bǔ)體補(bǔ)體C4 0.31g/L、免疫球蛋白、免疫球蛋白IgG 17.07g/L、免疫球蛋白、免疫球蛋白IgA 6.12g/L、免疫球蛋白免疫球蛋白IgM 0.91g/L。 第九頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討

9、論干燥綜合癥病例討論第十頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論第十一頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論第十二頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論第十三頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論第十四頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論第十五頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論唾液腺動(dòng)態(tài)顯像：雙側(cè)唾液腺顯影唾液腺動(dòng)態(tài)顯像：雙側(cè)唾液腺顯影(xin yng)差，攝取顯像劑功能明顯受損，考慮干燥綜合征可能性大，差，攝取顯像劑功能明顯受損，考慮干燥綜合征可能性大，請(qǐng)結(jié)合臨床請(qǐng)結(jié)合臨床 。第十六頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜

10、合癥病例討論干燥綜合癥病例討論病理病理(bngl)報(bào)告報(bào)告第十七頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論診斷診斷(zhndun)與治療與治療v診斷：診斷：1、干燥綜合征；、干燥綜合征；2、肺部真菌、肺部真菌(zhnjn)感染感染v治療：激素治療：激素0.5mg/kg，伏立康唑，伏立康唑第十八頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論v 治療后患者治療后患者(hunzh)癥狀改變癥狀改變第十九頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論治療治療(zhlio)后復(fù)查后復(fù)查v復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白117 gL，白細(xì)胞計(jì)數(shù)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.3 109/L，

11、中性粒細(xì)胞百分比，中性粒細(xì)胞百分比 0.821；v白蛋白白蛋白 36.0g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶，谷丙轉(zhuǎn)氨酶 34 U/L，谷草，谷草轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶50 U/L；v真菌真菌D-葡聚糖檢測(cè)葡聚糖檢測(cè)133.6 pg/ml；v類(lèi)風(fēng)濕因子類(lèi)風(fēng)濕因子 160.81 IU/ml，vC反應(yīng)反應(yīng)(fnyng)蛋白蛋白 4.70mg/L 第二十頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論vB超少量胸腔積液。超少量胸腔積液。v復(fù)查復(fù)查(fch)真菌真菌D-葡聚糖檢測(cè)葡聚糖檢測(cè)90.4pg/ml，v血常規(guī)：血紅蛋白血常規(guī)：血紅蛋白112gL、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.6109/L、中性粒細(xì)胞百分比、中性粒細(xì)胞百

12、分比0.806、血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)551109L，v血沉降血沉降36mm/h。 第二十一頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論定義定義(dngy)v原發(fā)性干燥綜合征（primary SS）v 繼發(fā)于外分泌腺自身免疫功能異常(ychng)的口眼干燥。v繼發(fā)性干燥綜合征v 除了口眼干燥外還伴有其他自身免疫性結(jié)締組織病。eg. SLE RA SD第二十二頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論【病因【病因(bngyn)病理】病理】一、西醫(yī)病因病理一、西醫(yī)病因病理（一）病因及發(fā)病機(jī)制（一）病因及發(fā)病機(jī)制1、病因：、病因：（1）病毒因素：）病毒因素：EB病毒、丙肝、病毒、丙肝

13、、HIV病毒病毒（2）遺傳因素）遺傳因素第二十三頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論口干癥口干癥v自覺(jué)口干、唇干、口渴，咀嚼困難及吞咽困難v1 猖獗齲齒 v2 填充物脫離(tul)v3 牙齒缺損 v4 白色念珠菌感染 v5 口舌燒灼感v6 腮腺腫大第二十四頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論第二十五頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論第二十六頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論其他其他(qt)干燥癥表現(xiàn)干燥癥表現(xiàn)v鼻干燥 感染 充血(chngxu)、結(jié)痂、鼻出血v氣管干燥癥 慢性干咳v皮膚干燥癥 皮膚瘙癢、脫皮第二十七頁(yè)，共三十六

14、頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論第二十八頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論肺部癥狀肺部癥狀(zhngzhung)v40-50%的患者(hunzh)有咳嗽（支氣管干燥癥）v少數(shù)病人可發(fā)生肺間質(zhì)的纖維化第二十九頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論【診斷和鑒別診斷】【診斷和鑒別診斷】診斷診斷 要點(diǎn)：要點(diǎn)：一、口腔癥狀：一、口腔癥狀：3項(xiàng)中有項(xiàng)中有1項(xiàng)或項(xiàng)或1項(xiàng)以上項(xiàng)以上(yshng)A、每日感口干持續(xù)每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上個(gè)月以上B、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大C、吞咽干性食物時(shí)需水幫助吞咽干性食物時(shí)需水幫助第三十頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜

15、合癥病例討論干燥綜合癥病例討論二、眼部癥狀：二、眼部癥狀：3項(xiàng)中有項(xiàng)中有1項(xiàng)或項(xiàng)或1項(xiàng)以上項(xiàng)以上A、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月；個(gè)月；B、有反復(fù)的砂子有反復(fù)的砂子(sh z)進(jìn)眼或砂磨感覺(jué)；進(jìn)眼或砂磨感覺(jué)；C、每日需用人工淚液每日需用人工淚液3次或次或3次以上。次以上。第三十一頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論三、眼部體征：三、眼部體征：1項(xiàng)或項(xiàng)或1項(xiàng)以上項(xiàng)以上(yshng)1、Schirmer試驗(yàn)（）（試驗(yàn)（）（ 5mm/5min）2、角膜染色（）（角膜染色（）（ 4vanBi jsterveld記分法）記分法）四、組織學(xué)檢查四、組織學(xué)檢查

16、下唇腺病理活檢示淋巴細(xì)胞灶下唇腺病理活檢示淋巴細(xì)胞灶 1（指（指4mm2組織組織內(nèi)至少有內(nèi)至少有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為個(gè)淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為1個(gè)灶。個(gè)灶。第三十二頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論五、涎腺受損：下述檢查任五、涎腺受損：下述檢查任1條則可診斷條則可診斷(zhndun)1、唾液流率（）（、唾液流率（）（ 1.5ml/15min）;2、腮腺造影（）腮腺造影（）3、涎腺同位素檢查（）、涎腺同位素檢查（）六、自身抗體：抗六、自身抗體：抗SSA或抗或抗SSB（）（）（雙擴(kuò)散發(fā)）雙擴(kuò)散發(fā)）第三十三頁(yè)，共三十六頁(yè)。干燥綜合癥病例討論干燥綜合癥病例討論1、原發(fā)性原發(fā)性SS：無(wú)任何潛在疾病的情況下，符合無(wú)任何潛在疾病的情況下，符合有下述任何有下述任何1條則可診斷。條則可診斷。（1）符合上述）符合上述4條或條或4條以上，但必需含有條目條以上，但必需含有條目(tiom)四、（組織學(xué)檢查）和四、（組織學(xué)檢查）和/或條或條 目六（自身抗體）目六（自身抗體）（2）條目三、四、五、六中任條目三、四、五、六中任3條陽(yáng)性。條陽(yáng)性。第三十四頁(yè)，共三十六頁(yè)