1、第三章病例分析白血病 概述白血病是由于造血系統中某一系列細胞的異常腫瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴結等各臟器廣泛浸潤，外周血中白細胞有質和量的異常，紅細胞和血小板數量削減，從而導致貧血、出血、感染和浸潤等臨床表現的造血系統的惡性腫瘤性疾病。 急性白血病 臨床表現主要表現如下：（一）正常血細胞削減癥狀指因白血病細胞增生，抑制了正常的白細胞、紅細胞和血小板生長，所引起的感染、貧血和出血等癥狀。1.感染半數的病人以發熱為早期表現。感染最易發生在呼吸道和皮膚，粘膜交界處。呼吸道和肺部感染、扁桃體炎、牙齦炎、咽峽炎最常見。最常見的致病菌為革蘭陰性桿菌。2.出血 出血可發生在身體各部，以皮膚瘀

2、點、瘀斑、鼻衄、齒衄、月經過多為多見。3.貧血 為正常細胞性貧血，貧血往往呈進行性進展。半數病人就診時已有重度貧血。（二）白血病細胞增多癥狀為異常增生的白血病細胞對器官和組織浸潤所致的各種臨床表現。1.淋巴結和肝脾腫大：淋巴結一般輕至中度腫大，無觸痛和粘連，中等硬度。肝脾腫大常為輕至中度。2.骨骼和關節：胸骨下端局部壓痛。3.眼部：粒細胞肉瘤，也叫綠色瘤。 4.口腔和皮膚：牙齦增生、腫脹；皮膚藍灰色斑丘疹或皮膚粒細胞肉瘤。 牙齦增生5.中樞神經系統：表現為頭痛、惡心、嘔吐、頸強直，甚至抽搐、昏迷。6.睪丸：睪丸消失無痛性腫大，多為一側性。 實驗室和幫助檢查1.血象：大多數病人白細胞增多，部分病

3、人白細胞正常或減低。原始和（或）幼稚細胞一般占30%-90%。有不同程度的正常細胞性貧血。血小板常減低。約10%表現為骨髓增生低下。2.骨髓象：多數病例骨髓象有核細胞顯著增多，主要是白血病性的原始和幼稚細胞，達20%以上。可有“裂孔現象”。白血病性原始細胞形態常有異常轉變。Auer小體較常見于急性粒細胞白血病中，不見于急性淋巴細胞性白血病。Auer 小體 3.細胞化學 急淋急粒急單過氧化物酶（POX）（）分化差的原始細胞（）（）分化好的原始細胞（）（）（）（）糖原反應（PAS）（）成塊或顆粒狀彌漫性淡紅色（）/（）顆粒細而散在（）/（）非特異性酯酶（NSE）（）NaF抑制不敏感（）/（）能被N

4、aF抑制（）/（）堿性磷酸酶（ALP/NAP）增加削減或（）正常或增加4.免疫學檢查5.染色體及基因轉變：急性早幼粒細胞白血病（即M3型）常有t（15；17）（q22；q21）染色體轉變。診斷診斷依據臨床表現、實驗室和特別檢查結果。急性白血病FAB分型診斷標準將急性非淋巴細胞白血病分為M1-M7，及M0共8型，急性淋巴細胞白血病分為L1、L2、L3共3型。鑒別診斷1.骨髓增生異常綜合征（MDS） 臨床表現主要為貧血，常伴出血，感染。外周血有一系、兩系或全血細胞的削減，可有巨大紅細胞，巨大血小板，有核紅細胞等病態造血表現。其中RAEB型可有骨髓象原始細胞的增多，但20%。2.類白血病反應嚴峻的感

5、染可消失類白血病反應，白細胞明顯增多。但可找到感染病灶，抗感染治療有效。一般無貧血和血小板削減。骨髓檢查無異常增多的原始細胞，堿性磷酸酶活力顯著增高。3.傳染性單核細胞增多癥可有發熱，咽喉炎，淋巴結腫大，外周血淋巴細胞顯著增多并消失異常淋巴細胞，但本病病程短，可自愈，異形淋巴細胞與原始細胞不同，嗜異性凝集試驗陽性，EB病毒抗體陽性。4.再生障礙性貧血 主要表現為貧血，出血，感染，但罕有肝、脾、淋巴結腫大，血象表現為全血細胞削減，骨髓象示骨髓增生不良，無明顯病態造血。5.特發性血小板削減性紫癜主要表現為皮膚瘀點、瘀斑，但一般不伴感染，血象表現為血小板明顯削減，紅細胞計數，白細胞計數一般正常。骨髓

6、象表現為巨核細胞數目增多或正常，伴成熟障礙，抗血小板抗體陽性。6.急性粒細胞缺乏癥恢復期 在藥物或某些感染引起的粒細胞缺乏癥的恢復期，骨髓中早幼粒細胞明顯增加。但該癥多有明確病因，血小板正常，早幼粒細胞中無Auer小體。短期內骨髓成熟粒細胞恢復正常。進一步檢查1.血象2.骨髓象3.細胞化學4.免疫學檢查5.染色體和基因轉變治療原則（一）化學治療 急淋經典方案：VP方案急性非淋巴細胞白血病常用方案：DA方案；國內亦常用HOAP或HA方案。（二）骨髓移植（三）支持療法：防止感染，訂正貧血，掌握出血，維持營養題例病例摘要：男性，40歲，干部，因10天來發熱伴出血傾始終診。患者于10天前無明顯誘因發熱

7、，體溫38.2，伴全身酸痛，輕度咳嗽，咳少許白色粘痰，同時發現刷牙時牙齦出血，曾在當地驗血“有異常”（簡略不詳），自服抗感冒藥治療無效來診。病后進食少，睡眠差，二便正常，體重無明顯變化。既往體健，無結核病史，無藥物過敏史。無煙酒嗜好，家族中無類似病史。查體：T38.2，P98次/分，R20次/分，BP120/80mmHg。急性熱病容，前胸和下肢皮膚散在出血點，淺表淋巴結未觸及，鞏膜無黃染，咽充血（+）扁桃體（-）。胸骨輕壓痛，心（-），肺叩診清音，右下肺聞及少許濕啰音，腹平軟，肝脾肋下未觸及，下肢不腫。實驗室檢查：Hb 95g/L，Ret 0.5%，WBC 3.8×10 9/L，原幼

8、細胞占48%，PLT 30×109/L；尿常規（一）；糞便常規（一）。分析步驟：1.診斷及診斷依據初步診斷：急性白血病貧血（輕度）肺部感染其診斷依據是：（1）中年男性，急性病程。有發熱、咳嗽（肺感染）和出血表現。（2）發熱伴出血傾向10天，伴輕度咳嗽，咳痰。（3）既往無殊。（4）查體38.2，皮膚散在出血點，咽充血，胸骨輕壓痛，右下肺有少許濕啰音。（5）幫助檢查Hb 95g/L，WBC 3.8×10 9/L，PLT 30×109/L，原幼細胞占48%。2.鑒別診斷：（1）骨髓增生異常綜合征（MDS）：本病可有貧血，出血，感染征象，外周血可表現為全血細胞的削減，但一般緩慢起病，無胸骨壓痛，外周血原幼細胞不超過20%，可行骨髓檢查進一步鑒別。（2）再生障礙性貧血：急性型可呈急性起病，表現為貧血，出血，感染，但一般無胸骨壓痛，外周血無幼稚細胞，可行骨髓檢查以鑒別。3.進一步檢查（1）骨髓檢查（2）細胞化學染色（3）X線胸片（3）腹部B超 （4）肝腎功能4.治療原則（1）支持治療 抗生素掌握感染，訂正貧血，掌握出血。（2）化療 依據細胞類型選擇適當的化療方案。（3）有條件者完全緩解后進行造血干細胞移植。 內容總結（1）第三章病例分析白血病 概述白血病是由于造血系統中某一系列細胞的異常腫瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴結等各臟器廣泛浸潤，