先天性肺發育不全(2015-12-17)_第1頁
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文檔簡介

1、先天性肺發育不全先天性肺發育不全概述 先天性肺不發育和肺發育不全是胚胎發育過程中肺芽發育產生障礙所致。發病率較低，多在尸檢時發現。一般多見于嬰幼兒，部分也可見于青少年，30歲以上的極少見。 概述 正常情況下胚胎氣管末端分為左右兩支，增長膨大為肺芽，進一步發育增長成支氣管及分支，反復分支發育成支氣管樹，最終形成肺泡。單側肺發育不全患者常有輕微呼吸困難，體力及耐力較差，部分患者可因來自體循環的側支循環而咯血，合并呼吸道感染的有呼吸困難加重、發紺、呼吸音粗，生長發育遲緩。伴有心臟、骨骼或其他臟器畸形的，可有相應的癥狀。 病因 胚胎發育過程中某個階段肺芽發育產生障礙導致肺不發育和肺發育不全。大多數同時

2、并發其他發育缺陷，較常見的有氣管、支氣管和肺動脈的發育不全和缺如，脊椎發育異常，以及腹內臟器經過胸腹膜疝入胸膜腔，這些畸形都是與肺爭奪胸膜腔空間而形成的。先天性膈疝的嬰兒50%80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺發育不全。 病理類型 1.肺發育不良 2.肺葉缺如 3.單側肺缺如 4.雙肺缺如臨床癥狀 嚴重病例出生后即死亡。主要表現為呼吸困難，甚至呼吸窘迫，以及長期反復呼吸道感染，體檢可見患側胸廓塌陷，活動度減弱，叩診呈濁音，聽診呼吸音減低或消失，患者可伴有其他先天性畸形的臨床表現，如腎功能不全等。病情輕微者可能無明顯臨床癥狀，僅于常規胸部X線檢查時發現。 X線檢查（首選）1.患側全肺或肺野的大部分不透光,呈均勻致密影,抗炎治療無效,久不消散;2.縱隔、氣管和心臟向患側移位;3.對側肺代償性肺氣腫,肺紋理增粗,嚴重者出現縱隔疝;4.患側肋間隙變窄,膈肌上升;5.支氣管造影示主支氣管或葉支氣管呈盲端,部分病例出現支氣管擴張。6.如果同時見到骨骼發育畸形則很有助于診斷。鑒別診斷：肺不張相同點：兩者都可出現單側肺不透光,縱隔和心臟向患側移位,患側肋間隙變窄和健側肺氣腫。不同點：引起一側肺不張最常見的原因是異物和中心型肺腫瘤,前者有吸入異物的病史,且在此之前無長期呼吸道癥狀史;后者多見于45歲以上的

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