1、重癥肌無力MyastheniaGravis:二層徹,無力MyoGe勃kGmR)AChR-Ab介導的、細胞免疫依賴的及補體參與的主要累及神經-肌肉接頭突觸后膜的自身免疫性疾病。重癥肌無力(M、Q"he0kGha*閭臨旃特征襲動展隱波進病治蜃起癥緩重癥機無»鵬邰&Gm*赦）重癥機無»鵬邰&Gm*赦）r-i 4 J ri 團出/L正16因手藥物、感染、精神創傷、過度疲勞、月經、妊娠、分娩、外傷、飲酒、手術等。重癥肌無力0kGra*四）大多起病隱襲首發癥狀多為眼外肌受累，尤其是兒童眼外肌83.4%肢體8.4%咽喉肌7.2%面肌0.8%危象0.1%重癥肌無力

2、0kGra*四）同濟醫院2385例MG患看臨床資料回顧性分析ji廣"2b“刁“4歲臺汁Tf80.2%27.2%18.9%24.6%60.1%II9.3%21.1%24.6%24.6%14.0%16.8%307%33.8%33.8%15.8%1.4%7.8%7.6%3.1%3.8%N22%12事12,8%13、3%59%。1%。6%0,4%0%0.3%痿ffl無力3kGm自）三套臨床:浮征是妄柒凱向至南公廬.瓦活動后加重，休息后減輕晨輕暮重疲勞試驗有助于確診痿肌無力岫邰徐93kGm自）右上瞼下垂<90重癥肌無3kGM*閭患者延髓支配肌肉和呼吸肌嚴重無力，以致不能維持功能即為雷。危

3、象是重癥肌無力最常見的死亡原因。感染是誘發危象的常見原因。重法1/1無»岫邵i尿臉aiGiw*)襦助檢笠抗膽堿脂酶藥物試驗疲勞試驗(Jolly試驗)電生理檢查可見特征性異常。AChR-Ab陽性率8590%胸腺影像學可發現胸腺異常o重法1/1無»岫邵i尿臉aiGiw*)抗膽減脂酶藥物試驗b重癥肌無力0kG2救）治療抗膽堿脂酶藥物注意觀察毒蕈堿副作用：心動過緩、瞳孔縮小、出汗增多、唾液增多、腹痛、腹瀉等.重癥肌無力（岫您ahekGram）治療病因治療：腎上腺皮質類固醇類免疫抑制劑血漿置換免疫球蛋白胸腺切除重癥肌無力0kG2救）潑尼松別"沖3.小劑：務持口服療法t成人6

4、0mg/天（兒童1l.3mg/kg/d）,分3次口服或頓服，連服1周，再40mg/天，連服12周，再30mg/天,連服12周，癥狀明顯改善后逐漸減量,速度約5mg/月,至510mg/天,維持至少1年（兒童維持量為255mg/天）。重癥肌無0kG2救）治療危象的處理：警惕危象的發生；識別危象的類型；肌無力危象（最常見，90%以上）膽堿能危象反拗危象針對不同類型進行治療周期性癱瘓PeriodicParalysis周期性癱瘓球）低鉀型周期性癱瘓的臨床表現、診斷及治療。周期性癱瘓（P播*血心）后期性癥列叵是以反復發作性的突發的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病,發病時大多伴有血清鉀含量的改變。低鉀型（最多見）高鉀型（少見）正常血鉀型（少見）周期性癱瘓（P播*血心）悅翹型周期性常染色體顯性遺傳性鈣通道我國以散發者多見周期性癱膜（Mvi*依時必打海）臨床表現羅佐多于女性（約3：1）；首次發病多在2（g五；多在發病，可有！；四肢二二:產力經右癱瘓t下肢開始，近端重，通常不累及頭面部肌肉、呼吸肌，膀胱直腸括約肌規律正常.數小時至數天恢復，一般不超過