1、吉蘭-巴雷綜合征臨床路徑（征求意見稿）一、吉蘭-巴雷綜合征臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為 吉蘭-巴雷綜合征（ICD10:）（二）診斷依據。根據 神經病學（第六版）（人民衛生出版社），及臨床診療指南- 神經病學分冊（中華醫學會編著，人民衛生出版社）1 .病程：急性或亞急性起病，病前14周有感染史；2 .臨床表現：四肢對稱性遲緩性癱瘓，末梢性感覺障礙，伴或不伴顱神 經受損，可伴有呼吸肌麻痹、自主神經功能障礙，但括約肌功能多正常；3 .腦脊液示蛋白細胞分離；4 .肌電圖早期F波或H反射延遲，神經傳導速度減慢。（三）治療方案的選擇。根據 神經病學（第六版）（人民衛生出版社），及臨床診療

2、指南- 神經病學分冊（中華醫學會編著，人民衛生出版社）1 .血漿置換；2 .大劑量免疫球蛋白靜脈注射；3 .皮質類固醇激素；4 .抗菌藥物；5 .輔助呼吸；6 .對癥治療及預防并發癥。（四）臨床路徑標準住院日為14天 （五）進入路徑標準。1 .第一診斷必須符合ICD10:吉蘭-巴雷綜合征疾病編碼;2 .當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理也不 影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院后所必須檢查的項目：1 .血常規、尿常規、便常規、生化全項、感染性疾病篩查、血氣分析、 腫瘤全項、血沉、免疫五項+風濕三項；2 .心電圖、胸片、肌電圖+ 神經傳導速度+F波、H

3、反射；3 .腰穿穿刺：腦脊液常規、生化、涂片找菌、腦脊液免疫球蛋白、穿刺 細胞學病理檢查。（七）選擇用藥。1 .血漿交換：每次交換血漿量按40ml/kg體重或倍血漿容量計算，可用 5帕蛋白復 原血容量，減少使用血漿的并發癥；輕、中和重度病人每周分別做 2次、4 次和6次血漿置換。視病情治療1-2周。禁忌癥：嚴重感染、心率失常、心功能不全及凝血系統異常等2 .免疫球蛋白靜脈滴注：成人劑量0.4g/ ,連用5天，及早或在出現呼吸肌麻痹前使用；禁忌癥：先天性IgA缺乏。3 .皮質類固醇：（規范的臨床試驗未能證實激素治療有效，不宜首先推薦使用）無條件應用免疫球蛋白和血漿交換的患者可試用甲潑尼松龍500

4、mg/d,靜脈滴注，連用3-5天；或地塞米松10mg/d,靜脈7注，7-10天為一療程4 . 維生素B 族和輔酶A、 ATP5 . 輔助呼吸：適應證：（1）氣短；（2）肺活量1L或動脈氧分壓70mmHg同時加強護理，如定時翻身拍背、霧化吸入和吸痰，保持呼吸道通暢，預防感染。6 . 對癥治療和預防并發癥（ 1） 重癥者持續心電監護, 呼吸肌輔助呼吸，球麻痹者給予鼻飼營養；（2）高血壓者應用小劑量（3受體阻斷劑，低血壓者擴容或調整體位；（ 3）穿長彈力襪預防深靜脈血栓，必要時小劑量肝素預防肺栓塞；（ 4）有感染者應用廣譜抗生素預防和治療墜積性肺炎和膿毒血癥；預防褥瘡；（ 5）及早康復治療，保護癱肢

5、于功能位，定時被動活動，盡早適度康復訓練以及針灸、按摩、理療和步態訓練；（ 6）尿潴留者留置導尿；便秘者番瀉葉代茶或肥皂水灌腸；腸梗阻者應禁食給予腸動力藥；（ 7）疼痛者應用止痛藥。焦慮癥和抑郁癥者藥物治療和心理治療。（八）出院標準（圍繞一般情況、切口情況、第一診斷轉歸）。1 .神經功能缺損表現有所好轉或基本恢復；2 .治療 2 周病情平穩；3 .并發癥得到有效控制。（九）有無變異及原因分析。1 .合并感染（肺部、泌尿系、腸道），應充分抗感染治療；2 .呼吸肌麻痹的發生，有可能導致呼吸機輔助呼吸長期治療;3 .上述情況可導致住院日延長及費用增加。第一診斷為 吉蘭-巴雷綜合征（ICD10 :）門

6、診號:住院號:、吉蘭-巴雷綜合征臨床路徑表單時間住院第1天主 要 診 療 工 作口 詢問病史及體格檢查口 有呼吸肌麻痹者及時氣管插管接呼吸機口 開出輔助檢查項目，追訪檢查結果口 閱讀外院肌電圖結果及腰穿等結果（病程短于1周、腰穿正常者應復查）口 做出初步診斷口 主治醫師查房，初步確定治療方案（有呼吸肌麻痹）口 向患者及其家屬告知病情、檢查結果及治療方案，簽署病重通知及腰穿檢查和應用免疫球蛋白的知情同意書口 根據病情選擇治療方案：口 完成首次病程記錄和病歷書寫年 月日住院天數14天年齡：出院日期:適用對象 患者姓名 住院日期_性別：年 月日重 點 醫 囑長期醫囑：（無呼吸肌麻痹）口 神內二級護理

7、口 飲食普食口 流食口 半流食口 低鹽低脂 飲食口 糖尿病飲食口 管飼飲食口（非蛋白質熱量：25-30kcal/kg/d ,糖： 脂=6: 4 或 5: 5,氮-0.3gkg/d）口 肌力檢查（多部位）M 1/周口 肌張力檢查1/周 補液口 注射用復合輔酶 2支靜滴 qd口 維生系 B12 1mg im qd口 維生系 Bi 100mg im qd臨時醫囑： 血常規、尿常規、便常規、生化全項、 感染性疾病篩查、血氣分析、腫瘤全 項、血沉、免疫五項 +風濕三項口 心電圖、胸片、肌電圖+神經傳導速度+F波、H反射 本海i明20mg im應用免疫球蛋白前口 免疫球蛋白20g靜滴（以50kg患者為 例

8、）口 腰穿穿刺口 腦脊液常規口 腦脊液生化口 腦脊液涂片找菌口 腦脊液免疫球蛋白口 穿刺細胞學病理檢查長期醫囑：（有呼吸肌麻痹）口 神內特級護理口 口腔護理口 氣管插管護理口 深靜脈置管術后護理口 飲食：管飼飲食口 記出入量口 多功能心電、血壓、呼吸、 SpO2監測口 測瞳孔Q4h口 測體溫Q6h口 持續呼吸機輔助呼吸，持續氧氣吸入口 氣道沖洗（必要時）口 留置導尿會陰沖洗QD （女性）（必要時）口 肌力檢查（多部位）X4 1/周口 肌張力檢查 1/周口 注射用復合輔酶 2支靜滴qd口 維生系 B12 1mg im qd口 維生系 B1 100mg im qd臨時醫囑： 血常規、尿常規、便常規

9、、生化全項、感染性疾病篩查、血氣分析+離子、腫瘤全項、血沉、免疫五項 +風濕三項口 氣管插管口 深靜脈置管口 留置導尿管口 床旁心電圖、胸片、肌電圖+神經傳導速度+F波、H反射 本海i明20mg im應用免疫球蛋白前口 免疫球蛋白20g靜滴（以50kg患者為例）口 腰穿穿刺口 腦脊液常規、生化、涂片找菌、免疫球蛋白、穿刺細胞學病理檢查口 深吸痰進行痰培養及藥敏試驗主要 口接待患者，安排病床，入院介紹護理 口入院護理評估工作 口根據評估結果，給予相應護理措施，并對有意外安全問題者做住院安全指導口遵照醫囑完善需立即執行的各種化驗檢查，并及時將回報結果反饋給醫生口遵照醫囑完善需立即執行的各種治療口根

10、據患者病情及自理能力給予患者相應的護理級別；有吞咽困難者給予鼻飼飲食，執 行鼻飼飲食護理常規口根據長期醫囑領取并擺好患者次日口服、靜脈、肌肉用藥口根據長期醫囑選擇下列治療的相應護理：(說明：患者需要開始使用下列某項治療時日起，如下護理措施即開始執行)1.大劑量靜脈注射免疫球蛋白相應的護理：(1)遵照醫囑按神經內科用藥護理常規，準確執行丙種球蛋白的治療(2)健康教育：給藥前指導患者注意事項，藥物過敏反應的自我觀察(3)用藥中觀察藥物過敏反應，如有立即停用并報告醫生，配合搶救2 .腎上腺皮質激素：沖擊療法相應的護理(1)遵照醫囑準確執行甲強龍治療(2)健康教育：給藥前告知患者注意事項(3)用藥中觀

11、察藥物不良反應，如出現藥物不良反應隨時做好護理記錄并報告醫生， 配合救治。3 .對于重癥患者的輔助治療相應的護理：(1)遵醫囑床邊心電監測(2)隨時隨刻觀察、評估患者有無呼吸肌麻痹、心動過速、心動過緩、低血壓等病情 變化，聽取其主訴；如有呼吸肌麻痹的危險，及時報告醫生，并做好急救物品準 備(3)配合醫生給予呼吸機輔助呼吸治療，并嚴格執行氣管插管、氣管切開的護理常規(4)預防并發癥的發生給與相應護理：執行胸部護理常規、執行預防壓瘡、下肢靜脈 血栓、留置導尿、鼻飼喂養等護理常規；保持患者肢體功能位的護理(5)健康教育：有焦慮的患者應多詢問其需求并給與心理支持及安慰口完善首次護理記錄并交接班口 一級

12、護理患者每日護理記錄，每小時巡視病房一次，密切觀察病情變化，有病情變化 隨時做好護理記錄口二級護理患者每周護理記錄兩次，每日巡視病房 2-3次，有病情變化隨時更改護理級 別，并記好護理記錄病情 變異 記錄口無 口有，原因：1.2.護士 簽名白班小夜班大夜班醫師 簽名時間住院第2天住院第3天住院第4天主 要 診 療 工 作口 主治醫師查房口 初步明確診斷口 神經系統查體，注意體征變化有無好轉口 觀察疾病進展，并觀察有無自主神經受累 （有呼吸肌麻痹）口 內科查體，觀察肺部及心臟情況（有呼吸 肌麻痹）口 分析常規化驗及腰穿各項化驗結果口 完成上級醫師查房記錄口 必要時向患者及家屬介紹病情變化及相 關

13、檢查結果，簽署應用激素治療的知情同 © 主任醫師查房口 修正診斷口指導治療口 內科查體，確定是否 存在肺感染（有呼吸 肌麻痹）口 書寫上級醫師查房 記錄口 必要時向患者及家 屬介紹病情變化及 相關檢查結果口 病情穩定者請康復 科評估，并制定康復 計劃 主管醫師查房口 書寫病程記錄口 必要時向患者及家屬介紹 病情變化及相關檢查結果口 繼續觀察病情變化，并及 時與患者家屬溝通（有呼 吸肌麻痹）口 患者復查抽血項目中異常 的檢查口 根據體溫、胸片、肺部檢 查情況及痰培養結果，確 定是否加用抗生素及種類 （有呼吸肌麻痹）重 點 醫 囑長期醫囑：口 地塞米松10mg靜滴 qd （無條件應用丙球

14、者） 補達秀 1.0g tid 法莫替丁 20mg bid碳酸鈣 750mg tid臨時醫囑： 本海i明20mg im 應用免疫球蛋白前口 免疫球蛋白20g靜滴（以50kg患者為例）（有呼吸肌麻痹）口 痰培養口 查血氣口 調整呼吸機參數臨時醫囑： 本海拉明20mg im應用免疫球蛋白前口 免疫球蛋白20g靜滴（以50 kg患者為例）口 請康復科會診（有呼吸肌麻痹）口 痰培養口 查血氣口 調整呼吸機參數臨時醫囑： 本海拉明 20mg im 應 用免疫球蛋白前口 免疫球蛋白20g 靜滴 （以50kg患者為例）（有呼吸肌麻痹）口 敏感抗生素過敏試驗口 敏感抗生素治療主要 護理 工作口 觀察有無呼吸肌

15、麻痹、心動過速、心動過 緩、低血壓的發生，有病情變化通知醫生， 配合治療搶救，并做好護理記錄口 根據醫囑完善各種常規化驗檢查，并對有 特殊檢查項目的患者做注意事項指導口 床頭交接患者情況，詢問患者入院后有何需要幫助口 再一次指導患者床頭呼叫器的使用 按時評估病情，相應護理措施到位口 按時評價護理效果并記錄口 嚴格執行神經內科應用內種球蛋白治療護理常規口 嚴格執行神經內科應用激素治療護理常規口 觀察病情變化同前 按時評估病情，相應護理措施到位口 按時評價護理效果并記錄口 特殊用約護理同前口 觀察病情變化同前 按時評估病情，相應護理措施到位口 按時評價護理效果并記錄口 特殊用約護理同前病情 變異

16、記錄口無 口有，原因：1.2.口無 口有，原因：1.2.口無 口有，原因：1.2.護士 簽名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班醫師 簽名時間住院第5天住院第6天住院第7天|主 要 診 療 工 作口 主治醫師查房口根據患者癥狀體征好轉情況調整治療方案和檢查項 目口完成上級醫師查房記錄口向患者及家屬介紹病情及相關檢查結果 主管醫師查房口 書寫病程記錄（有呼吸肌麻痹）口根據患者呼吸機恢復情 況及肌電圖結果決定是 否進行氣管切開（髓鞘 損傷口軸索損傷口）口 向家屬交待病情，確立 是否氣管切開 主管醫師查房口 完成病程記錄口 追訪腰穿送外院結果，必要時復查腰穿（有呼吸肌麻痹）口 進行氣管切

17、開重 點 醫 囑臨時醫囑： 苯海拉明20mg im應用免 疫球蛋白前口 免疫球蛋白20g靜滴（以50 kg患者為例）臨時醫囑：長期醫囑：（有呼吸肌麻痹）口停氣管插管護理口 氣管切開護理口 氣管切開小換藥QD口 氣管切開吸痰（必要時）臨時醫囑：口 氣管切開（有呼吸肌麻 痹）口 腰穿穿刺口 腦脊液常規口 腦脊液生化口 腦脊液涂片找菌口 腦脊液免疫球蛋白口 穿刺細胞學病理檢查主要 護理 工作口 觀察病情變化同前 按時評估病情，相應護理措施到位口 按時評價護理效果并記錄 口 特殊用約護理同前口 觀察病情變化同前 按時評估病情，相應護 理措施到位口 按時評價護理效果并記 錄口 特殊用約護理同前口 觀察病

18、情變化同前 按時評估病情，相應護理措施到位口 按時評價護理效果并記錄口 執行腰穿護理常規口 特殊用約護理同前病情 變異 記錄口無 口有，原因：1.2.口無 口有，原因：1.2.口無 口有，原因：1.2.護士 簽名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班醫師 簽名時間住院第8天住院第9天住院第10天主 要 診 療 工 作口 主治醫師查房口 完成上級醫師查房記錄口 復查二大常規、生化全項口 向患ir及家屬介紹病情 及復查腰穿檢查結果口 根據生化結果調整腸內 營養支持治療方案（有呼 吸肌麻痹） 主任醫師查房口 完成上級醫師查房 記錄口向患者及家屬介紹病情及相關檢查結 果 主管醫師查房口完成病程記錄重 點 醫 囑臨時醫囑：口 血常規、尿常規、便常規、 生化全項口 痰培養+藥敏（有呼吸肌 麻痹）長期醫囑： 停地塞米松10mg靜滴qd 強的松40mg qd臨時醫囑：（有呼吸肌麻痹）口痰培養+藥敏臨時醫囑：（有呼吸肌麻 痹）口 痰培養+藥敏主要 護理 工作口觀察病情變化同前按時評估病情，相應護理 措施到位口按時評價護理效果并記錄 口特殊用約護理同前按時評估病情，相應 護理措施到位口按時評價護理效果并 記錄按時評估病情，相應 護理措施到位口按時評價護理效果并 記錄病情 變異 記錄口無 口有，原因：1.2.口無 口有，原因：1.2.口無 口有，