1、淺論大劑量丙種球蛋白聯(lián)合地塞米松治療小兒重癥特發(fā)性血小板減少性紫癜         【摘要】  目的 探討大劑量靜脈用丙種球蛋白（IVIG）聯(lián)合地塞米松治療小兒重癥特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的臨床效果。方法 26例重癥ITP住院患兒隨機(jī)分成治療組和對(duì)照組，對(duì)照組給予地塞米松0.51.0mg/(kg·d)，連用5天后減量，總療程34周，治療組在此基礎(chǔ)上加用IVIG每天400mg/kg，連用5天。每日檢查血常規(guī)，觀察兩組出血控制時(shí)間、血小板開(kāi)始上升時(shí)間、達(dá)正常時(shí)間、住院時(shí)間及治療效果等。結(jié)果

2、26例患兒無(wú)一例死亡，治療組顯效率為85.71%，總有效率為100.00%，對(duì)照組顯效率為41.67%，總有效率為83.33%，治療組顯效及總有效率高于對(duì)照組，但差異無(wú)顯著性；治療組出血控制時(shí)間、血小板開(kāi)始上升時(shí)間、血小板達(dá)正常時(shí)間、住院時(shí)間明顯短于對(duì)照組(P均0.01)。結(jié)論 大劑量IVIG聯(lián)合地塞米松治療重癥ITP起效迅速，效果顯著。 【關(guān)鍵詞】  特發(fā)性血小板減少性紫癜 丙種球蛋白類 地塞米松急重型特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)多發(fā)生于嬰幼兒，常以皮膚黏膜出血、瘀斑、血腫、口腔黏膜出血為首發(fā)癥狀，病情進(jìn)展迅速，出血嚴(yán)重。筆者采用靜脈滴注大劑量丙種球蛋白(IVIG)聯(lián)合地塞米松

3、治療小兒重癥ITP，療效確切，予報(bào)道1  資料與方法1.1  一般資料26例均為2003年5月2007年5月我科收治住院病人，經(jīng)骨髓穿刺檢查確診為ITP，血小板計(jì)數(shù)（730）×109/L，年齡6個(gè)月14歲，臨床表現(xiàn)：皮膚出血點(diǎn)、瘀斑24例，伴牙齦、鼻腔出血5例，伴顱內(nèi)出血1例，伴血尿3例，伴消化道大出血2例，血小板10×109/L 15例。治療組14例，其中男8例，女6例；對(duì)照組12例，其中男6例，女6例。1.2 治療方法 對(duì)照組用地塞米松0.51.0mg/(kg·d)，5天減量1次，用至血小板回升接近正常水平，后改為強(qiáng)的松12mg/

4、(kg·d)，分3次口服，以后逐漸減量，總療程34周。治療組在此基礎(chǔ)上加用IVIG每天400mg/kg，連用5天。兩組還同時(shí)使用止血敏、維生素C及抗感染、輸血等其他輔助治療。1.3 療效判斷 療效標(biāo)準(zhǔn)參照第5屆全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議的修訂標(biāo)準(zhǔn)，顯效：血小板100×109/L，出血癥狀停止；有效：血小板50×109/L，出血癥狀停止；進(jìn)步：血小板上升，出血癥狀改善；無(wú)效：血小板及出血癥狀無(wú)改善1。1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用NOSA軟件處理，計(jì)量資料用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料用2檢驗(yàn)進(jìn)行分析。2 結(jié)果2.1 兩組血液指標(biāo)改善情況及住院時(shí)間比較 治療

5、組出血控制時(shí)間、血小板開(kāi)始上升時(shí)間、血小板達(dá)正常時(shí)間、住院時(shí)間比對(duì)照組明顯縮短(P均0.01)，見(jiàn)表1。表1  兩組治療后血液指標(biāo)改善情況及住院時(shí)間比較(略)2.2 療效 治療組顯效及總有效率高于對(duì)照組，差異無(wú)顯著性，考慮與樣本量小有關(guān)，見(jiàn)表2。表2  兩組治療效果比較  (略)         3  討論3.1  ITP發(fā)病機(jī)制 ITP也稱為自身免疫性血小板減少性紫癜，其發(fā)病機(jī)制可能與細(xì)胞免疫及體液免疫紊亂有關(guān)，有學(xué)者2認(rèn)為急性ITP多發(fā)生在病

6、毒感染的恢復(fù)期。血小板破壞的機(jī)制3可能是由于血小板表面吸附病毒抗原產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體PAAb，絕大多數(shù)為PAIgG；也可能由于病毒感染引起的抗原-抗體復(fù)合物與血小板結(jié)合，或兩者均有關(guān)，臨床上各個(gè)年齡段的小兒均有發(fā)病，以嬰幼兒階段最多，其中急重癥ITP患兒病情進(jìn)展迅速，血小板下降快，出血嚴(yán)重。3.2 治療 激素一直作為臨床上經(jīng)典治療ITP的首選藥，由于激素具有降低毛細(xì)血管通透性、抑制血小板抗體的產(chǎn)生、抑制巨噬細(xì)胞破壞有抗體吸附的血小板及改善巨噬細(xì)胞成熟障礙等多種效應(yīng)，現(xiàn)在仍在臨床廣泛使用4。自從1981年首次使用丙種球蛋白治療ITP取得了較好效果后，臨床上進(jìn)行了大量的研究和應(yīng)用，普遍認(rèn)

7、為大劑量IVIG升高血小板效果可靠。其作用機(jī)制為通過(guò)免疫調(diào)節(jié)抑制自身抗體產(chǎn)生，抑制血小板與抗體結(jié)合，封閉單核巨噬細(xì)胞Fc受體，阻斷其吞噬作用，從而使血小板在短期內(nèi)迅速上升5。近年來(lái)研究表明，IVIG聯(lián)合地塞米松治療ITP與單獨(dú)采用大劑量IVIG或地塞米松治療方法相比，聯(lián)合用藥對(duì)升血小板有協(xié)同作用，使血小板上升更快峰值高，且穩(wěn)定時(shí)間長(zhǎng)，避免單用IVIG的病情反復(fù)，還可以避免單用地塞米松致免疫力低下6。筆者采用IVIG聯(lián)合地塞米松治療ITP，觀察結(jié)果顯示在出血癥狀控制時(shí)間、血小板達(dá)正常時(shí)間、住院時(shí)間均明顯較對(duì)照組(單用地塞米松)縮短(P均0.01)，治療顯效率和總有效率也高于對(duì)照組(85.71%和

8、100.00% vs 41.67%和83.33%)，證實(shí)二者聯(lián)用優(yōu)于單用地塞米松。筆者聯(lián)用止血敏，能增加血小板的數(shù)量，增強(qiáng)血小板的聚集和黏附力，促進(jìn)血小板釋放凝血活性物質(zhì)，再合用維生素C降低血管通透性，加速血液的凝固，減少血液的滲出等有效地防止顱內(nèi)出血。同時(shí)，血小板短時(shí)間內(nèi)恢復(fù)正常，出血停止，避免了反復(fù)輸用血小板可能引起的血源性傳染病的危險(xiǎn)，也避免了脾切除后患兒容易合并各種感染，而且這兩種處理方法目前比使用丙種球蛋白價(jià)格更昂貴。因此，可以說(shuō)本治療方法還是目前最實(shí)惠、最安全和比較可靠的一種方法?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】  1楊光，任賓，貢鐵軍，等.大劑量丙種球蛋白治療嬰幼兒急性血小板減少性紫癜的臨床觀察J.中國(guó)小兒血液，2004，9（3）：132.2武國(guó)霞，邊瑞君，王秀蘭，等.丙種球蛋白聯(lián)合地塞米松搶救小兒急重癥特發(fā)性血小板減少性紫癜52例療效觀察J.中國(guó)婦幼保健，2005，20（22）：2965.3皮光環(huán).兒童慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜治療進(jìn)展J.中國(guó)小兒血液，2003，8（6）：282.4鄭崴，陳杰，焦鐵健.丙種球蛋白聯(lián)合地塞米松治療小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜J.遼寧醫(yī)學(xué)