1、2020 中國(guó)結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓診治專家共識(shí)主要內(nèi)容肺動(dòng)脈高壓（PH）是結(jié)締組織病（CTD）的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，其中， 第一大類肺動(dòng)脈高壓（PAH ）最為常見(jiàn)，其起病隱匿、臨床表現(xiàn)缺乏 特異性、早期診斷困難、治療效果不佳。盡管目前治療手段已極大改 進(jìn)， PAH 仍是 CTD 死亡的重要因素之一， 因此越來(lái)越受到風(fēng)濕免疫 學(xué)界的重視。 易合并 PAH 的常見(jiàn) CTD 包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡 （SLE）、 系統(tǒng)性硬化病（SSc）、混合性CTD及干燥綜合征（SS）等。CTD 相關(guān) PAH 的早期診斷與規(guī)范治療仍是我國(guó)臨床醫(yī)師面臨的主要問(wèn) 題。問(wèn)題 1：如何診斷 CTD 相關(guān) PAH推薦意見(jiàn) 1： 臨

2、床醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng) CTD 相關(guān) PAH 診斷意識(shí)，對(duì)疑診 PAH 的 CTD 患者應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn) PAH 相關(guān)癥狀，完善體格檢查，推薦 首先行超聲心動(dòng)圖、 心電圖及胸部 X 線片等評(píng)估， 并盡早完善右心漂 浮導(dǎo)管（RHC）、肺功能、核素肺通氣/灌注顯像、CT肺動(dòng)脈造影等 檢查以準(zhǔn)確診斷分類（ 9.62 ±0.66 ）分問(wèn)題 2：CTD 相關(guān) PAH 的鑒別診斷應(yīng)涵蓋哪些疾病推薦意見(jiàn)2 : CTD相關(guān)PH并不僅限于PAH，應(yīng)注意鑒別可能存在 或并發(fā)其他導(dǎo)致 PH 的病因，包括左心疾病、呼吸系統(tǒng)疾病和 / 或低 氧、肺動(dòng)脈阻塞性疾病等相關(guān)因素( 9.88 ±0.33 )分問(wèn)題 3：如何

3、實(shí)現(xiàn) CTD 相關(guān) PAH 早期診斷推薦意見(jiàn) 3： 推薦針對(duì)存在 PAH 危險(xiǎn)因素的 CTD 患者主動(dòng)篩查 PAH，每36個(gè)月詢問(wèn)患者有無(wú)PAH相關(guān)癥狀，每612個(gè)月行 超聲心動(dòng)圖篩查。對(duì)已確診的 PAH 患者，建議請(qǐng)風(fēng)濕免疫科醫(yī)師參 與明確CTD的具體診斷，如SLE、SSc、SS等(9.71 ±0.64 )分問(wèn)題 4：如何全面評(píng)估 CTD 相關(guān) PAH 的病情嚴(yán)重程度推薦意見(jiàn) 4： 推薦已確診的 CTD 相關(guān) PAH 患者進(jìn)行全面病情評(píng)估， 針對(duì)CTD，根據(jù)不同疾病類型進(jìn)行疾病活動(dòng)度及損傷程度評(píng)估；針 對(duì)PAH，應(yīng)評(píng)估 WHO心功能分級(jí)、運(yùn)動(dòng)耐量、超聲心動(dòng)圖、血清 生化標(biāo)記物及血流

4、動(dòng)力學(xué)指標(biāo)等， 并進(jìn)行危險(xiǎn)分層， 以便在隨訪過(guò)程 中根據(jù)危險(xiǎn)分層酌情調(diào)整治療方案( 9.86±0.42)分問(wèn)題 5：如何根據(jù) CTD 相關(guān) PAH 的治療原則設(shè)定治療目標(biāo)推薦意見(jiàn) 5： CTD 相關(guān) PAH 治療原則是早期、 個(gè)體化治療， 最大程 度的延緩疾病進(jìn)展、降低器官損害，最終延長(zhǎng)患者生存期，提高生活質(zhì)量，改善預(yù)后。 治療目標(biāo)應(yīng)是CTD和PAH “雙重達(dá)標(biāo)” （74 士0.66 ）分問(wèn)題 6：如何制定 CTD 相關(guān) PAH 個(gè)體化免疫抑制治療策略推薦意見(jiàn) 6： 強(qiáng)化免疫抑制治療有助于 CTD 相關(guān) PAH 病情改善。應(yīng)根據(jù) CTD 類型、疾病活動(dòng)度、病程、受累器官及嚴(yán)重程度制定

5、個(gè) 體化的免疫抑制治療方案（ 9.60士0.77）分問(wèn)題 7：CTD 相關(guān) PAH 的一般與基礎(chǔ)治療包括哪些推薦意見(jiàn) 7： 建議 CTD 相關(guān) PAH 治療時(shí)重視針對(duì) PAH 的一般與基礎(chǔ)治療，包括嚴(yán)格避孕、康復(fù)鍛煉、預(yù)防感染、心理支持，以及利 尿、吸氧、強(qiáng)心、抗凝等治療（ 9.69士0.77）分問(wèn)題 8：如何選擇 CTD 相關(guān) PAH 的靶向藥物推薦意見(jiàn) 8： 推薦 CTD 相關(guān) PAH 患者根據(jù) PAH 危險(xiǎn)分層決定靶 向藥物單藥或聯(lián)合治療，并在規(guī)律隨訪過(guò)程中根據(jù) PAH 危險(xiǎn)分層調(diào) 整治療方案，最終實(shí)現(xiàn)“低危狀態(tài)”（9.88士0.33 ）分問(wèn)題 9：如何開(kāi)展 CTD 相關(guān) PAH 患者的規(guī)范化管理 推薦意見(jiàn) 9: 規(guī)律隨診有助于 CT