1、精選ppt閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥 ( locked-in syndrome )上海市同仁醫院神經科上海市同仁醫院神經科 朱立勛 精選ppt一、閉鎖綜合癥一、閉鎖綜合癥n 閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（ locked-in syndrome ） 是腦橋基底部病變導致雙側皮質腦干束、皮質脊髓束受損，臨床出現意識清醒、眼球可上下活動、全身其它隨意肌癱瘓的一組綜合征定義定義精選ppt一、閉鎖綜合癥一、閉鎖綜合癥n 閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（ locked-in syndrome ） 又稱去傳出狀態、閉鎖癥候群、腦延/脊髓中斷、假性昏迷、橋腦腹外側綜合征、基督山綜合征別名別名精選ppt一、閉鎖綜合癥一、閉鎖綜合癥n

2、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（ locked-in syndrome ） 由Plum和Posner于1965年提出，是對腦橋腹側面（基底部）病變；最初是以腦梗塞患者所表現的癥狀加以命名。 典型癥狀是面部肌肉及四肢肌癱瘓，僅保留清醒狀態、垂直方向眼球運動以及瞬目 歷史歷史精選ppt一、閉鎖綜合癥一、閉鎖綜合癥n避開了避開了腦干網狀激活系統 位置：腦干背蓋部上行：傳入電沖動（意識）下行：控制電沖動（肌張力）解剖結構解剖結構腦干網狀結構：神經細胞和神經纖維交織成網狀的結構精選ppt一、閉鎖綜合癥一、閉鎖綜合癥n基底動脈橋腦分支基底動脈橋腦分支（共濟失調、核、肌張力、交感）（共濟失調、核、肌張力、交感）旁正中

3、動脈旁正中動脈小腦前下動脈（眩暈、耳聾、前庭）小腦上動脈（腦橋被蓋綜合征 感覺、交感、共濟）大腦后動脈（尖）內聽動脈（終末動脈 椎基底動脈最先癥狀 聽力、半規管毛細胞）腦橋短旋動脈（橋臂 肌張力、面神經、聽神經）腦橋長旋動脈（周圍性面神經、外展神經、側視中樞）責任血管責任血管精選ppt一、閉鎖綜合癥一、閉鎖綜合癥責任血管責任血管基底動脈嚴重狹窄、閉塞精選ppt一、閉鎖綜合癥一、閉鎖綜合癥n 雙側橋腦基底部損害雙側橋腦基底部損害 皮質腦干束皮質脊髓束外展神經核及以下運動傳導責任病灶責任病灶 橋腦腹側損害精選ppt一、閉鎖綜合癥一、閉鎖綜合癥n 未損害系統與功能未損害系統與功能 大腦半球腦干被蓋部

4、網狀上行激活系統動眼神經滑車神經保留功能保留功能精選ppt一、閉鎖綜合癥一、閉鎖綜合癥n 去傳出狀態去傳出狀態 四肢癱瘓、去大腦強直狀態雙側面癱、舌癱、構音障礙吞咽困難、飲水不能不能聳肩、轉頸眼球水平活動障礙臨床表現臨床表現n 保留功能保留功能 意識清醒、可理解語言可睜眼、閉眼眼球上下活動保留的運動交流方式精選ppt一、閉鎖綜合癥一、閉鎖綜合癥n 基督山伯爵基督山伯爵 大仲馬著名小說基督山伯爵中，檢察官維爾福的父親諾瓦蒂埃德維爾福是閉鎖綜合征的典型患者病例故事病例故事又名：基督山綜合征 精選ppt一、閉鎖綜合癥一、閉鎖綜合癥n ELLEELLE雜志前主編雜志前主編 法國時尚雜志ELLE前主編讓

5、多米尼克鮑比 寫的暢銷書潛水鐘與蝴蝶是其在患此病后通過助手輔助、單靠眨眼的方法排列單詞寫成，并于2007年被拍成電影病例故事病例故事精選ppt“Midnights”原則：原則： M-metablism 代謝性 I -inflammation 炎癥（MS） D-degeneration 變性 N-neoplasm 腫瘤 I -infection 感染（腦干炎） G-gland 腺體，內分泌 H-hereditary 遺傳 T -toxication，trauma 中毒、外傷 S stroke 卒中（常見）一、閉鎖綜合癥一、閉鎖綜合癥常見病因常見病因精選ppt1、代謝：由某些疾病引起神經細胞損傷，

6、尤其是髓鞘的破壞2、炎癥：多發性硬化（急）、血管炎3、變性：肌萎縮側索硬化4、腦腫瘤5、感染：腦干腦炎、腦干膿腫6、創傷性的腦損傷（頸部外傷、頸部手術）7、過量服藥、中毒：被蛇咬傷（印度金環蛇）8、腦血管（通常是基底動脈阻塞或者破裂出血 ）一、閉鎖綜合癥一、閉鎖綜合癥常見病因常見病因精選ppt一、閉鎖綜合癥一、閉鎖綜合癥n 可引起昏迷的疾病可引起昏迷的疾病 基底動脈尖綜合征Wernicke腦病腦橋中央髓鞘溶解癥 腦靜脈竇血栓鑒別診斷鑒別診斷腦電圖正常或輕度慢波有助于和真正的意識障礙相區別精選ppt 基底動脈尖綜合征基底動脈尖綜合征(Top of basilar syndrome, TOBS)

7、基底動脈尖分出的兩對動脈（大腦后動脈和小腦上動脈）發生堵塞導致供血區域包括中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內側和枕葉發生梗死引起的一組臨床綜合征。 1.1.基底動脈尖綜合癥基底動脈尖綜合癥二、鑒別診斷二、鑒別診斷精選ppt 臨床特點：有幕上和幕下、腦干-間腦和大腦后動脈支配半球區的兩個或兩個以上部位的缺血性梗塞 影像學特點：最大特征是雙側丘腦對稱性成蝶形低密度灶,多位于丘腦中心部位,主要局限在中央中核、板內核之間小腦、枕葉、中腦和顳葉內側也常見到梗死灶二、鑒別診斷二、鑒別診斷精選ppt T2 T2相示：雙側丘腦及枕相示：雙側丘腦及枕 葉呈高信號影葉呈高信號影T2T2彌散示：雙側丘腦及枕葉低信號彌散示

8、：雙側丘腦及枕葉低信號 影，提示細胞毒性水腫影，提示細胞毒性水腫二、鑒別診斷二、鑒別診斷精選ppt病 因：長期酗酒、精致米面等致維生素B1缺乏（B1-TPP-糖代謝a酮酸氧化脫羧反應 急診） 1881年臨床表現：認知功能下降、共濟失調、眼球運動異常典型三聯癥影像學特點：雙側丘腦、乳頭體、頂蓋對稱性T2高信號影、T1低 信號影，與腦梗塞相似（第三腦室、中腦導水管周圍）鑒別要點： 為非壞死性病變，影像學不出現腦梗死樣的快速演 變規律，病灶與血管分布區不相符； 與變性性疾病鑒別 （三大） 2.Wernicke腦病腦病二、鑒別診斷二、鑒別診斷精選pptT2T2相：雙側丘腦核高信號相：雙側丘腦核高信號D

9、WIDWI：雙側丘腦高信號影：雙側丘腦高信號影T1 GdT1 Gd增強：無強化增強：無強化52歲 男性 酗酒史20年二、鑒別診斷二、鑒別診斷精選ppt精選ppt 定義：是滲透失常導致橋腦基底部對稱性脫髓鞘為病理 特征的疾病 病因：低鈉血癥時過快地補充高滲鹽水、使血漿滲透壓 迅速升高，引起腦組織脫水，導致髓鞘脫失受損部位：橋腦、丘腦、基底節影像學特點：T2高信號、T1低信號，少見強化二、鑒別診斷二、鑒別診斷精選pptT2T2相：雙側丘腦及基相：雙側丘腦及基 底節區高信號影底節區高信號影DWIDWI：橋腦高信號影：橋腦高信號影T2T2相：橋腦中央對相：橋腦中央對 稱性高信號影稱性高信號影 二、鑒別

10、診斷二、鑒別診斷精選ppt十字征十字征 :T2 :T2加權像橋腦十字形信號影加權像橋腦十字形信號影 二、鑒別診斷二、鑒別診斷精選ppt 臨床表現：1、顱內壓增高癥狀：頭痛、噴射性嘔吐，或可見視乳頭水腫 2、卒中癥狀：多發性腦實質小量出血多見 3、腦病癥狀：癲癇、精神異常、意識混亂、意識模糊，昏迷等 影像學特點：MRIMRI表現：表現：靜脈竇正常流空效應消失,出現異常等信號或高信號影MRVMRV表現：表現：受累靜脈竇呈不規則血流信號或血流信號完全消失 二、鑒別診斷二、鑒別診斷精選pptT1 GdT1 Gd增強：雙側丘腦見增強：雙側丘腦見 片狀強化影片狀強化影MRI流空效應消失,出現異常高信號影FLAIR FLAIR 相：雙側相：雙側丘腦丘腦 高高信號信號影影T1T1相：丘腦呈低相：丘腦呈低信號信號影影 直竇栓塞高信號直竇栓塞高信號二、鑒別診斷二、鑒別診斷精選ppt.MRVMRV示：大腦深靜脈示：大腦深靜脈信號信號消失消失DWIDWI示：雙側示：雙側丘腦丘腦 高信號影高信號影表觀彌散系數圖：表觀彌散系數圖：丘腦水腫低信號影丘腦水腫低信號影MRV血流信號完全消失 二、鑒別診斷二、鑒別診斷精選ppt一、閉鎖綜合癥一、閉鎖綜合癥n 治療困難治療困難 沒有標準的治療方法，病因治療，預