1、    先天性脊柱裂近期分類及手術治療現狀 醫學論文              先天性脊柱裂包括一組疾病，是小兒椎管發育過程中產生的各種異常表現，定義為軀干中線間質、骨、神經結構融合不全或不融合。其表現形式多種多樣。由于MRI的產生以及對該病認識的不斷加深，已弄清很多種類型。 目前 國內分類 方法 很多，各家說法不一，給診斷、 治療 以及交流帶來困難。為此，我們復習國外有關 文獻 ，將國外先天性脊柱裂近期分類及手術治療現狀作一介紹。 一

2、、分類 本文由中國論文范文收集整理。先天性脊柱裂根據病變的程度不同，大體上將有椎管 內容 物膨出者稱顯性脊柱裂，反之則稱隱性脊柱裂13。 1. 顯性脊柱裂，根據病理形態又可分為： (1) 脊髓脊膜膨出(myelomening-ocele)：指脊膜膨出通過較大的椎管缺損，向后突出。膨出脊膜囊內含神經組織、軟脊膜、蛛網膜和腦脊液。該神經組織包括脊髓、馬尾神經及畸形神經分支。膨出脊膜囊處的脊髓很象原始的神經板，有時分裂成兩根，一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔內，一根向背側疝入到膨出脊膜囊內。該發育不良的脊髓又稱基板(placode)。脊髓低位，被牽拉栓系4。 此型外觀上有一背部腫塊，腫塊表面為一菲薄囊壁

3、，無皮膚覆蓋。有的腫塊表面有不正常皮膚，該皮膚色青，無皮下組織，真皮層呈瘢痕樣變性，直接與囊壁相粘連。若囊腫不高出皮面，表面呈現一紫紅色的肉芽面，又稱脊髓外翻(myelocele)5，6。如果合并有脊髓縱裂型，分裂的一根或兩根脊髓都可以發生脊髓脊膜膨出，此時稱半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)4。 此型好發于腰、腰骶段，神經損害癥狀最嚴重，往往同時伴有雙下肢功能障礙、足畸形、膀胱肛門括約肌功能障礙、脊柱畸形等，Chiari 畸形及腦積水發生率很高(99%)，其次為脊髓積水(40%80%)、脊髓縱裂(30%40%)及蛛網膜囊腫(20%)等5，6。椎體畸形以及神經肌肉發育不

4、平衡造成的脊柱彎曲也很多見。 此型發病率很高，北美統計1 000個新生兒中約有2名患有此病。由于該病易于診斷，為了預防感染，國外主張應在患兒出生2448小時內進行手術。 (2) 脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lomeningocele)：此型表現形式多樣，因此，又可將其分為2種亞型24。 型：為椎管腔局部膨大，通過椎管缺損向背側突出，形成一高出皮面的腫塊。腫塊表面皮膚完整，內含腦脊液，脊髓(又稱基板)、馬尾神經及畸形神經分支也可突出到囊腫內，與囊壁發生粘連，脊髓因此被牽拉、栓系。此型特征為腫塊表面含有皮下脂肪或脂肪瘤，但可以不進入囊腫內。 型：此型外觀與型相象，但背側局部膨出硬脊膜被皮下脂

5、肪瘤完全侵蝕。失去正常結構，大量脂肪通過椎管缺損涌入椎管腔內，與脊髓粘連、混合生長，該脊髓發育畸形，失去正常圓椎結構，變得細長，位于椎管腔內，其末端位于腰骶部甚至骶尾部，并且背側裂開，脂肪瘤或脂肪組織長入到裂開的脊髓內。由于長入脊髓內的脂肪與皮下脂肪相互連接，脊髓因而受到牽拉。 上述兩型脂肪脊髓脊膜膨出外觀上均為背部一腫塊，表面覆蓋著正常皮膚，有的最初體積較小，以后隨著年齡增大或在短期內迅速增大。其體積小者通常呈圓形，較大者多不規則，有的有一細頸樣蒂，有的基底寬闊。膨出物的表面，有的皮膚上有疏密不一的長毛或/和異常色素沉著，有的表現為毛細血管瘤，有的在膨出物上或其附近有深淺不一的皮膚凹陷。脂肪

6、脊髓脊膜膨出可發生在脊柱任何節段，多見于腰骶、腰部或胸腰段。臨床上可有不同程度的下肢癱瘓、足畸形、步態異常及膀胱肛門括約肌功能障礙。有的合并Chiari 畸形(10%)、脊髓積水(10%)、椎體畸形等。 (3) 脊髓囊狀突出(myelocystocele)：指脊髓囊性擴大，通過椎管缺損向背側膨出。膨出囊腫實質上為囊性擴大的中央管，并且由硬脊膜、腦脊液以及發育不良的脊髓組成，脊髓因此被牽拉7。脊髓囊狀突出好發于腰骶部，若表面無皮膚覆蓋，稱脊髓囊狀突出(myelocystocele)，若有皮膚及脂肪覆蓋，稱脂肪脊髓囊狀突出(lipomyelocyst ocele)。該脂肪組織僅位于皮下，不進入囊腫

7、內，與囊腫壁有一明顯分界。臨床表現有下肢感覺運動障礙，括約肌功能障礙，可同時合并有消化道系統、泌尿生殖系統、脊柱椎體畸形及Chiari 畸形。 (4) 脊膜膨出(meningocele)：特點是脊膜自骨缺損處向外膨出，囊內含腦脊液，無脊髓及馬尾神經。根據脊膜膨出方向不同，又可分為以下5種類型，其中除背部單純脊膜膨出外，其余4型均可歸結到隱性脊柱裂里面2，3，8。 背部單純脊膜膨出(simple posterior meningocele)：膨出脊膜向背部突出，表面有皮膚覆蓋。多位于腰骶部，有時也會發生在頸部或胸部。 骶內脊膜膨出(intrasacral meningocele)：骶管內硬脊膜和蛛網膜向硬脊膜外突出，形成一個小的憩室，該憩室通過頸口與硬膜下腔相通。有時囊內壓力高，可壓迫神經根，產生癥狀。 骶前脊膜膨出(anterior sacral meningocele)：膨出的硬脊膜和蛛網膜通過骶骨腹側缺損，向骶前膨出，稱骶前脊膜膨出。囊內一般無神經組織，有時神經根也會疝入到囊腔內，產生臨床癥狀。 關鍵詞:治療,現狀,手術,分類,脊柱,近期,醫學論文,先天性脊柱裂近期分類及手術治療現狀 內容摘要:先天性脊柱裂包括一組疾病，是小兒椎管發育過程中產生