1、299蛋白質(zhì)的降解和氨基酸的代謝一、 蛋白質(zhì)的酶促降解蛋白質(zhì)的酶促降解：在酶的催化下，加水分解蛋白質(zhì)使其肽鍵斷裂，生成氨基酸的過程1. 細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的降解蛋白質(zhì)降解作用防止了異常或不需要的蛋白質(zhì)的積累，有利于氨基酸的循環(huán)利用。真核細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解的2條途徑：溶酶體降解途徑：含有50種水解酶（組織蛋白酶），最適PH 為5.0左右，不依賴ATP，無選擇性地降解蛋白質(zhì)；泛素降解途徑：在細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，依賴ATP，有選擇性地降解蛋白質(zhì)，所以又稱泛素標(biāo)記選擇性蛋白質(zhì)降解2. 外源蛋白的酶促降解外源蛋白進(jìn)入體內(nèi)經(jīng)過水解作用變?yōu)樾》肿影被岜晃斩?氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝途經(jīng)包括脫氨基和脫羧基1. 氨

2、基酸的脫氨基作用：氧化脫氨基作用、轉(zhuǎn)氨基作用、聯(lián)合脫氨基作用、非氧化脫氨基作用 1.1氧化脫氨基作用-氨基酸在酶的催化作用下氧化生成-酮酸氨基酸的氧化酶：L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶、L-谷氨酸脫氫酶（專一性強(qiáng)）1.2轉(zhuǎn)氨基作用-氨基酸的-氨基借助轉(zhuǎn)氨酶的催化作用轉(zhuǎn)移到-酮酸的酮基上，結(jié)果原來的氨基酸生成相應(yīng)的-酮酸，而原來-的酮酸則形成相應(yīng)-的氨基酸除了賴氨酸（Lys）、蘇氨酸（Thr）外，其余的氨基酸都可以發(fā)生轉(zhuǎn)氨基作用1.3聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基聯(lián)合而使氨基脫掉的作用轉(zhuǎn)氨酶和 L-谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合脫氨作用嘌呤核苷酸循環(huán)1.4非氧化脫氨基作用（主要在微生物體中）脫水脫氨基

3、、脫硫化脫氨基、直接脫氨基、水解脫氨基1.5脫酰胺基作用天冬酰胺和谷氨酰胺的酰胺基可由相應(yīng)的酰胺酶加水脫去氨基2. 氨基酸的脫羧基作用（非主要代謝作用）氨基酸在氨基酸脫羧酶催化下進(jìn)行脫羧作用；生成二氧化碳和一個伯胺類化合物天冬氨酸脫羧酶促使天冬氨酸形成-丙氨酸，它是維生素泛酸的組成成分；組胺是組氨酸脫羧基的產(chǎn)物3. 氨的代謝去路在動物體內(nèi)氨基酸脫下氨的去路有三條：排泄、以酰胺的形式儲存、重新合成氨基酸和其他含氮物3.1排泄：水生動物主要排氨；哺乳類和兩棲類排尿素3.2氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)3.21氨的轉(zhuǎn)運(yùn)以谷氨酰胺的形式轉(zhuǎn)運(yùn)（氨轉(zhuǎn)運(yùn)的主要形式）3.2.2以丙氨酸的形式轉(zhuǎn)運(yùn)葡萄糖-丙氨酸循環(huán)：肌肉中的氨基

4、酸將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸，后者經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟經(jīng)過聯(lián)合脫氨基作用再脫氨基，放出的氨用于合成尿素；生成的丙酮酸經(jīng)糖異生轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟呛笤俳?jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉重新分解產(chǎn)生丙酮酸，丙酮酸再接受氨基生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖反復(fù)地在肌肉和肝之間進(jìn)行氨的轉(zhuǎn)運(yùn)，故將這一循環(huán)過程稱為丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖-丙氨酸循環(huán)的生理意義：是肌肉與肝之間氨的轉(zhuǎn)運(yùn)形式。使肌肉中的氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)送至肝，同時肝也為肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖3.3尿素生成機(jī)制和鳥氨酸循環(huán)3.3.1鳥氨酸循環(huán)：a.從鳥氨酸合成瓜氨酸（合成部位：肝臟的線粒體）氨甲酰磷酸合成酶為限速酶 b從瓜氨酸合成精氨酸（精氨酸琥珀酸合成酶）

5、c.精氨酸水解生成尿素 3.4以酰胺形式貯存：在動物體內(nèi)主要在腦、肝、肌肉等組織合成 3.5重新合成氨基酸和其他含氮物 4. -酮酸的代謝去路 -氨基酸脫氨后生成的-酮酸可以再合成-氨基酸，可轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭荆部梢匝趸啥趸己退⑨尫拍芰?4.1再合成氨基酸：氨基酸的脫氨基作用與-酮酸的還原氨基化可看做一對逆反應(yīng)，并處動態(tài)平衡4.2轉(zhuǎn)變成糖和脂肪4.3氧化生成二氧化碳和水三、氨基酸合成代謝1.氨基酸合成途徑類型：1.1-酮戊二酸衍生類型（谷氨酸族類氨基酸的合成），可合成谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸、精氨酸等非必需氨基酸1.2草酰乙酸衍生類型：可合成天冬氨酸，天冬酰胺、賴氨酸，甲硫氨酸、蘇氨酸和異亮氨酸1.3丙酮酸衍生類型：以丙酮酸為起始物可合成丙氨酸、纈氨酸和亮氨酸1.4甘油酸-3-磷酸衍生類型：可合成絲氨酸、甘氨酸、半胱氨酸1.5赤蘚糖-4-磷酸和烯醇式丙酮酸磷酸衍生類型：可合成苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸1.6組氨酸生物合成：核糖-5-磷酸為C骨架合成2氨基酸代謝與一碳單位2.1一碳單位的概念：具有一個碳原子的基團(tuán)稱為一碳單位 常見的一碳單位：亞氨甲基、甲酰基、羥甲基、亞甲基、次甲基、甲基 轉(zhuǎn)移一碳單位的輔酶：