1、多發性骨髓瘤的診治多發性骨髓瘤的診治 定義定義 漿細胞克隆性增生的惡性腫瘤。漿細胞克隆性增生的惡性腫瘤。 流行病學流行病學 我國骨髓瘤約占造血系統惡性腫瘤的我國骨髓瘤約占造血系統惡性腫瘤的10%。 發病年齡大多在發病年齡大多在5060歲之間。歲之間。 男性稍多于女性。男性稍多于女性。LOREM IPSUM DOLOR 病因尚不明確。病因尚不明確。 異常漿細胞起源于造血前體細胞的惡變、分化晚期異常漿細胞起源于造血前體細胞的惡變、分化晚期的的B細胞，細胞， 有有C-myc基因重組和部分基因重組和部分N-ras或或K-ras基因高表達，基因高表達， 以以IL-6為中心的細胞因子網絡失調。為中心的細胞

2、因子網絡失調。病因發病機制病因發病機制A:骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現：骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現： 1、骨痛：、骨痛： 骨質疏松、溶骨性破壞和骨折，骨質疏松、溶骨性破壞和骨折， 骨痛為早期主要癥狀，主要病變在扁骨，骨痛為早期主要癥狀，主要病變在扁骨， 胸、肋、鎖骨連接處發生串珠樣結節者為本病特胸、肋、鎖骨連接處發生串珠樣結節者為本病特征。征。臨床表現臨床表現2、髓外浸潤：、髓外浸潤： 肝脾、淋巴結及腎臟等受累器官腫大。肝脾、淋巴結及腎臟等受累器官腫大。 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等軟組織。髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等軟組織。 神經浸潤。神經浸潤。 漿細胞白血病。漿細胞白血病

3、。3、貧血表現：正常造血組織減少、腎功能不全、慢性病性貧、貧血表現：正常造血組織減少、腎功能不全、慢性病性貧血和營養因素等有關。血和營養因素等有關。LOREM IPSUM DOLORB:M蛋白引起的臨床表現：蛋白引起的臨床表現： 感染：易發生細菌性肺炎和尿路感染。也可有病毒感染。感染：易發生細菌性肺炎和尿路感染。也可有病毒感染。 高粘滯綜合征：臨床出現頭暈、眼花、手足麻木、心絞痛高粘滯綜合征：臨床出現頭暈、眼花、手足麻木、心絞痛和慢性心功能不全等。和慢性心功能不全等。 出血傾向：原因是出血傾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能異常，凝蛋白致血管壁和血小板功能異常，凝血功能障礙，還有血小板減少等

4、。血功能障礙，還有血小板減少等。 淀粉樣變性和雷諾現象。淀粉樣變性和雷諾現象。LOREM IPSUM DOLOR 腎功能損害：蛋白尿、管型尿、急性腎衰等，是本腎功能損害：蛋白尿、管型尿、急性腎衰等，是本病僅次于感染的致死原因。病僅次于感染的致死原因。 機制是：機制是： 游離輕鏈（本周蛋白）和蛋白管型損傷腎小管；游離輕鏈（本周蛋白）和蛋白管型損傷腎小管； 高血鈣；高血鈣； 高尿酸血癥等。高尿酸血癥等。LOREM IPSUM DOLOR 血象血象 有正細胞和正色素性貧血，血涂片有緡錢現象；晚期呈全有正細胞和正色素性貧血，血涂片有緡錢現象；晚期呈全血細胞減少，若血中漿細胞血細胞減少，若血中漿細胞2.

5、0109/L，則稱漿細胞，則稱漿細胞白血病。白血病。 血沉增快血沉增快實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查 骨髓象骨髓象 漿細胞漿細胞15%，可分化良好，但常有原、幼漿細胞，核內，可分化良好，但常有原、幼漿細胞，核內可見核仁可見核仁12個，并可見雙核或多核漿細胞。個，并可見雙核或多核漿細胞。LOREM IPSUM DOLOR M蛋白測定蛋白測定 蛋白電泳蛋白電泳:呈窄底高峰的單株呈窄底高峰的單株Ig，Ig測定可確定測定可確定 免疫電泳：確定性質分型。如免疫電泳：確定性質分型。如IgG、IgA、IgD、IgE和輕和輕鏈鏈或或型。偶有雙株型和不分泌型，一般不分泌型和輕型。偶有雙株型和不分泌型，一般不分

6、泌型和輕鏈型病人的全部鏈型病人的全部Ig均低于正常。均低于正常。 免疫球蛋白定量測定。免疫球蛋白定量測定。LOREM IPSUM DOLOR 血鈣、磷測定血鈣、磷測定 高鈣血癥、血磷增高。高鈣血癥、血磷增高。 血清血清2-MG、LDH和和CRP可升高。可升高。 尿和腎功能檢查尿和腎功能檢查 90%以上尿蛋白增高，約半數尿中本周蛋白陽性，腎功能以上尿蛋白增高，約半數尿中本周蛋白陽性，腎功能檢查可有血清尿素氮和肌酐增高。檢查可有血清尿素氮和肌酐增高。LOREM IPSUM DOLOR X線檢查線檢查 有四種改變：溶骨性改變。有四種改變：溶骨性改變。 骨質疏松。骨質疏松。 病理性骨折。病理性骨折。

7、骨硬化，極少見。骨硬化，極少見。LOREM IPSUM DOLOR 骨髓中漿細胞骨髓中漿細胞15%，常有形態異常；，常有形態異常； 血清中有大量異常血清中有大量異常M蛋白或尿中本周蛋白蛋白或尿中本周蛋白1g/24h，而正常而正常Ig低于正常；低于正常； 溶骨病變或廣泛的骨質疏松。溶骨病變或廣泛的骨質疏松。 診斷診斷IgM型時一定要具備上述三項；僅有、型時一定要具備上述三項；僅有、兩項者屬不分泌型；僅有、兩項者須除外反應兩項者屬不分泌型；僅有、兩項者須除外反應性漿細胞增多及意義未明單克隆免疫球蛋白血癥性漿細胞增多及意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）。）。診斷標準診斷標準 ISS分期：分期：

8、 期：血清期：血清2微球蛋白微球蛋白3.5mg/L，血清白蛋白，血清白蛋白35g/L； 期：介于期：介于期期 期之間；期之間； 期：血清期：血清2微球蛋白微球蛋白5.5mg/L，血清白蛋白，血清白蛋白35g/L。臨床分期臨床分期 I期：符合以下各項標準期：符合以下各項標準1血紅蛋白血紅蛋白100 g/L2血鈣正常血鈣正常3X線檢查正常或只有孤立的溶骨性病變線檢查正常或只有孤立的溶骨性病變4M蛋白：蛋白：IgG 50 g/L、IgA 30 g/L、尿中輕鏈、尿中輕鏈4 g/24 hIII期：符合下列至少任何一項期：符合下列至少任何一項1. 血紅蛋白血紅蛋白2.98 mmol/L3. X射線多發性

9、溶骨性病變射線多發性溶骨性病變4. M蛋白：蛋白：IgG 70 g/L、IgA50 g/L、尿中輕鏈、尿中輕鏈12 g/24 hII期介于期介于I期和期和III期之間期之間 無腎功損害：無腎功損害：A組組 腎功損害：腎功損害：B組組LOREM IPSUM DOLOR 需與下列疾病鑒別：需與下列疾病鑒別： 反應性漿細胞增多。反應性漿細胞增多。 意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）。）。 原發性巨球蛋白血癥。原發性巨球蛋白血癥。 其他疾病引起的單株其他疾病引起的單株Ig如慢性肝炎、結締組織病、淋巴瘤、如慢性肝炎、結締組織病、淋巴瘤、白血病等。白血病等。 骨病變需與

10、轉移癌、老年性骨質疏松、腎小管酸中毒及甲骨病變需與轉移癌、老年性骨質疏松、腎小管酸中毒及甲狀旁腺功能亢進癥鑒別。狀旁腺功能亢進癥鑒別。鑒別診斷鑒別診斷 1.無癥狀骨髓瘤或無癥狀骨髓瘤或D-S分期分期I期患者給予觀察，每期患者給予觀察，每3月月復查復查1次。次。 2.有癥狀的有癥狀的MM或沒有癥狀但已出現骨髓瘤相關性器或沒有癥狀但已出現骨髓瘤相關性器官功能衰竭的骨髓瘤患者應早治療。官功能衰竭的骨髓瘤患者應早治療。 3.年輕骨髓瘤患者（年輕骨髓瘤患者（65歲）首選自體干細胞移植歲）首選自體干細胞移植者，誘導治療避免使用烷化劑和亞硝基脲類藥物。者，誘導治療避免使用烷化劑和亞硝基脲類藥物。 4.老年骨髓瘤患者（老年骨髓瘤患者（65歲）歲） 不建議干細胞移