1、 隨訪 CT0462623 CT0485415B CT0491048 2014-1;.嗜鉻細胞瘤定義(phaeochromocytomas，PHE0)v2004年世界衛生組織將來源于腎上腺髓質分泌兒茶酚胺的腫瘤定義為嗜鉻細胞瘤(phaeochromocytomas，PHE0)。v將來源于腎上腺外交感神經節，分泌兒茶酚胺的腫瘤定義為副神經節瘤(paragangliomas，PGL)。2;.10位于腎上腺外， 90位于腎上腺髓質 10發生在雙側腎上腺10為惡性10可伴發復雜的多發內分泌腫瘤綜合征嗜鉻細胞瘤(phaeochromocytomas，PHE0) “10腫瘤”3;.臨床特點v人群分布：無特

2、征。v典型體征：陣發性血壓高（五“”癥狀：疼痛、高血壓、心悸、出汗和焦慮）。v實驗室指標：24小時尿中兒茶酚胺代謝產物香草基戶扁桃酸(vanillylmandelie acid，VMA），明顯高于正常值。4;.2005年第1次嗜鉻細胞瘤國際研討會：血或尿中分次間甲腎上腺素(metanephrines，甲變腎上腺（normetanephrine，NM)或兩者聯合進行檢查作為PHEO的初始檢查的通用方法。結果高于參考區間上限4倍時, PEHO準確診斷性接近100%實驗室檢查5;.基因及遺傳學v基因突變：成人PHEO中有12 27% 存在已知相關基因的突變 ；大約40% 的兒童嗜鉻細胞瘤患者有遺傳基

3、礎。v與PHE0發病有關的基因有4類6種：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、SDHC、SDHD) ，v與遺傳可能相關的表現：有可疑的家族史；年齡小于35歲；多發PHEO、雙側腎上腺PHEO、腎上腺外PHEO,惡變PHEOv易伴發PHEO的病變：多發性內分泌腺腫瘤病II型和III型（MENII、MENIII），神經纖維瘤病，Von hippel-Lindau病，家族性嗜鉻細胞瘤 6;.惡性PHEO不同定義：1.影像學檢查無明顯特殊表現，僅有當發生轉移征象時，才可確定為惡 性。2.惡性者有包膜侵犯并可發生淋巴結或臟器轉移。高危因素：年齡小、腫瘤體積大、家族遺傳病患者、腎上腺外、雙側性。7;

4、.病理特點 嗜鉻細胞瘤富含水分，周圍有豐富的血竇，呈叢狀、腺泡狀，腫瘤巢周支持細胞明顯。 常有出血壞死和囊變。8;.影像檢查方法目前常用的B超、CT、MRI和MIBG、PET vCT：存在因使用對比劑而引起高血壓危象的風險。vMRI：有較高的診斷率，但在區分PHEO和其他病變(如轉移性腫瘤)上和界定PHEO病變的范圍(單發、多發、腎上腺內還是腎上腺外)存在不足 。v功能性影像學檢查：核醫學掃描對于定性檢查不能確定的腫瘤能提供精確的定位。研究表明，18F-氟多潘效果最好。9;.形態：類圓形，直徑m,實性腫塊密度：常不均。易發生出血，壞死，囊變，鈣化。增強：快速而持久的強化。多數動脈期實質部分強化

5、與大動脈同步。影像表現10;.皮質醇、醛固酮立臥位、NE、E、DA未見明顯異常。 CT0398854，男，陣發高血壓11;.男，22歲，體檢發現右腎上腺占位12;.74歲，女，血壓高2年，難治性，血尿香草扁桃酸，多巴胺、腎上腺素、去甲腎上腺素未見明顯異常。13;.CT0300022A，21歲，男體檢發現右腎上腺占位14;.女，46歲，體檢發現右腎上腺占位CT034188115;.304521男,43歲,陣發性高血壓2年16;.v腎上腺皮質腺癌v神經節細胞瘤v轉移瘤 v神經鞘瘤鑒別診斷17;.皮質癌，CT0471179，男，69歲，右腰部刺痛15天腎上腺皮質腺癌v腫塊大。v出血壞死和鈣化常見。v

6、瘤體較易突破包膜、侵犯鄰近器官。18;.節細胞神經瘤少見出血、壞死，細點樣鈣化鑄型生長乏血供。19;.神經鞘瘤53歲，男，神經鞘瘤伴囊性變20;.轉移癌21;.腎上腺PHEO小結v典型的PHEO有特征的臨床癥狀、特異實驗室檢查指標。v典型的影像表現特征為快速、明顯且持續的強化。v有時壞死、出血表現明顯。22;.謝謝！23;.v多發性內分泌腺瘤綜合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病，有多個內分泌腺發生腫瘤，且能產生多種與所在腺體相同或復環同的激素或激素樣物質，因而引起極其復雜而且多變的內分泌征群。目前MENS分3型：型為甲狀腺、垂體、腺系腫瘤為主，又稱Wermers syndrome；型以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點、又稱Sipples syndrome；型則以多發性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細胞瘤為特點，又稱Khairi syndrome。v希佩爾林道綜合征（Von HippelLindau disease，VHL綜合征），或譯為希佩爾林道病，