1、設計神經病學神 經 系 統 授課人：宋先兵設計神經病學神經系統組成設計神經病學設計神經病學設計神經病學設計神經病學設計神經病學感覺傳導通路n淺感覺神經通路設計神經病學感覺傳導通路n深感覺通路設計神經病學感覺障礙的定位診斷n末 梢 型n 四肢遠端對稱性分布的各種感覺障礙，植物神經纖維同時受損。設計神經病學感覺障礙的定位診斷n 神經根型n 脊神經后根、脊神經節、后角或中央灰質損害為節段性分布的各種感覺障礙 。 設計神經病學感覺障礙的定位診斷n 脊髓半切損害n病變同側病損平面以下深感覺障礙；n病變對側病損平面以下淺感覺障礙；n病變同側病損平面以下癱瘓。設計神經病學感覺障礙的定位診斷n 脊髓橫貫性損害

2、n病損平面以下深、淺感覺障礙；n括約肌功能障礙。n病損平面以下癱瘓。設計神經病學感覺障礙的定位診斷n 圓錐損害n鞍區感覺障礙n括約肌障礙（大小便障礙）設計神經病學感覺障礙的定位診斷n 腦干損害n 病損在延髓外側；n 同側顏面部感覺 n 障礙；n 對側軀體深淺感 n 覺障礙。設計神經病學感覺障礙的定位診斷n 半球損害n病變對側偏身深、淺感覺障礙。設計神經病學感覺障礙的定位診斷n 皮質損害n病變對側上肢或下肢感覺缺失；n復合感覺障礙明顯。設計神經病學上運動神經元性癱瘓特點 癱瘓范圍較廣 肢體肌張力增高 腱反活躍 無肌肉萎縮 病理反射陽性 電檢測無變性反應 設計神經病學下運動神經元性癱瘓特點 癱瘓多

3、局限 肢體肌張力減低 腱反射減低或消失 肌肉萎縮明顯 無病理反射 電檢測呈變性反應 設計神經病學癱瘓的定位診斷設計神經病學癱瘓的定位診斷n 周圍神經損害n四肢遠端癱瘓設計神經病學癱瘓的定位診斷n 神經干性損害n局限于單一神經設計神經病學癱瘓的定位診斷n 神經叢型n引起一個肢體多數神經癱瘓設計神經病學癱瘓的定位診斷n 前角損害n癱瘓節段性分布n有肌束纖顫n無感覺障礙設計神經病學癱瘓的定位診斷n n脊髓半切損害n病變同側病損平面以下癱瘓n病變同側病損平面以下深感覺障礙n病變對側病損平面以下淺感覺障礙設計神經病學癱瘓的定位診斷n脊髓橫貫性損害n病損平面以下癱瘓n病變在高頸位四肢上運動神經元性癱瘓；n

4、病變在下頸位上肢下運動神經元性癱瘓；下肢上運動神經元性癱瘓。設計神經病學脊髓橫貫性損害n 胸髓病變n 下肢上運動神經元性癱瘓n 腰骶髓病變n 下肢下運動神經元性癱瘓設計神經病學癱瘓的定位診斷n 腦干病變n病變同側顱神經麻痹n病變對側偏癱設計神經病學癱瘓的定位診斷n 皮質損害n病變對側上肢或下肢單癱設計神經病學視神經1.視覺傳導通路：視網膜視神經視交叉視束外側膝狀體內囊后支枕葉的視中樞皮質。2.受損后表現視神經受損：出現該眼全盲；視交叉受損：兩眼顳側偏盲視束受損：雙眼對側視野的同向偏盲，偏盲側 瞳孔對光反應消失。視輻射受損：（1）、視輻射的下部（顳葉） 受損引起雙眼 對側視野的同向上象限盲（2）

5、、視輻射的上部（頂葉）受損引起雙眼 對側視野的同向下象限盲設計神經病學動眼神經、滑車神經、外展神經動眼神經：分布于 上瞼提肌、上直肌、下直肌、內 直肌、下斜肌滑車神經：分布于上斜肌，使瞳孔向外下運動外展神經：分布于外直肌動眼神經麻痹：上瞼下垂，外斜視、復視、瞳孔散大滑車神經麻痹：上斜肌麻痹外展神經麻痹：內斜視，眼睛不能向外側轉動，有復視設計神經病學三叉神經三叉神經損害：產生同側面部的感覺障礙和角膜反射消失，咀嚼肌癱瘓，張口時下頜向病側偏斜。設計神經病學面神經1、運動支配面上部肌肉的神經元接受雙側皮質腦干束的控制支配面下部肌肉的神經元只接受對側皮質腦干束的控制2、感覺： 司舌前23的味覺；舌后1

6、3味覺由舌咽神經傳導設計神經病學舌咽神經、迷走神經舌咽神經和迷走神經受損：引起聲音嘶啞或說話鼻音、吞咽困難、喝水嗆咳，咽反射消失，稱真性球麻痹假性球麻痹：因該兩種神經核受雙側支配，一側皮質腦干束損害不引起臨床癥狀；雙側損害才引起類似球麻痹的癥狀，咽反射存在，稱假性球麻痹。設計神經病學舌下神經（）（一）解剖及生理功能：舌下神經支配舌肌運動。（二）損害表現及定位1.舌下神經核上性病變當一側病變時，伸舌偏向健側（病灶對側），核上性病變無舌肌萎縮及肌束顫動，稱中樞性舌下神經麻痹 2.舌下神經及核性病變一側病變，表現患側舌肌癱瘓，伸舌時舌尖偏向患側；同時伴有舌肌萎縮，核性病變時可伴有肌束顫動。設計神經病

7、學面神經炎（又稱貝爾（Bell）麻痹）一、病因：病因未完全闡明。二、臨床表現（1）患側面部表情肌癱瘓，不能皺眉，不能閉眼，試閉眼時，眼球轉向外上方，露出白色鞏膜，稱為貝爾現象。（2）患側鼻唇溝變淺、口角下垂、鼓氣或吹口哨是漏氣。 三、診斷及鑒別診斷：急性起病的周圍性面癱即可診斷。四、治療1.急性期可口服糖皮質激素（減輕神經水腫） ；2.如果是帶狀皰疹感染引起的可口服無環鳥苷；3.維生素B族類（促進面神經髓鞘的恢復；維生素B1和維生素 B12肌注） 。4.眼瞼不能閉合，注意保護角膜設計神經病學三叉神經痛1.三叉神經痛是一種原因未明的三叉神經分布區內短暫的、反復發作的 劇痛，又稱原發性三叉神經痛。

8、2.繼發性三叉神經痛：有面部感覺減退、角膜反射遲鈍，常合并其他腦 神 經麻痹。（1）三叉神經感覺運動障礙+其它腦神經麻痹：繼發性三叉神經痛。（2）三叉神經感覺運動障礙： 角膜反射遲鈍（消失）； 患側咀嚼肌癱瘓；咬合無力，張口向下頜的患者偏斜。3.三叉神經痛的臨床表現：（1）觸發點或扳機點：輕觸可誘發，故有。 （2）痛性抽搐：口角牽向患側，并有面紅、流淚和流延。4.三叉神經痛的治療： （1）卡馬西平（首選） （2）射頻熱凝術：選擇性破壞三叉神經的痛覺纖維，而不損害觸覺纖 維。 用于老年患者不宜接受手術者尤其適用。設計神經病學急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（又稱吉蘭-巴雷Guillain-Barr

9、e綜合癥；格林-巴利綜合癥）1.主要病變：周圍神經廣泛的炎癥性節段性脫髓鞘，部分病例伴有遠段軸索變性。2.臨床表現：1、運動障礙：四肢對稱性無力，癱瘓為遲緩性癱瘓。 2、感覺障礙：肢體遠端感覺異常和手套、襪子感。 3、腦神經損害：以雙側面神經麻痹常見，可有腓腸肌壓痛。 4、腦脊液檢查：蛋白-細胞分離現象3.鑒別診斷： 1、急性脊髓灰質炎：為遲緩性癱瘓，無感 覺障礙，腦脊液蛋白及細胞均增多， 肌電圖可有失神經支配現象 2、重癥肌無力：波動性，無感覺障礙，有病態疲勞性及新斯的明試驗陽性 3、周期性麻痹：反復性，無感覺障礙與腦神經損害，發作時多有血鉀低和 低鉀心電圖表現4.治療：血漿置換，大劑量免疫

10、球蛋白。 呼吸機麻痹的處理：氣管切開、上呼吸機設計神經病學脊髓壓迫癥1.常見病因：轉移瘤多見2.脊髓壓迫癥的臨床表現：（1）急性脊髓壓迫癥多表現為脊髓橫貫性損害、常伴有脊髓休克。（2）慢性脊髓壓迫癥 刺激期：神經根痛 脊髓部分受壓期：典型癥狀為脊髓半切綜合癥 脊髓癱瘓期：為脊髓橫貫性損害3.脊髓壓迫癥橫向定位鑒別要點 髓外髓內肌肉、感覺障礙順序遠端向心發展，伴脊髓半橫斷表現壓迫水平向遠端發展，可有感覺分離現象脊髓碘劑造影阻塞面呈杯口狀，脊髓明顯移位脊髓梭形膨大、阻塞不完全MRI髓外腫塊，脊髓移位脊髓呈梭形膨大腦脊液蛋白質增高明顯較輕設計神經病學急性脊髓炎1.病因:病毒感染或疫苗接種后誘發的自身

11、免疫性疾病。2.臨床表現： （1）運動障礙：出現脊髓休克（癱瘓肢體肌張力下降低， 腱反射消失，病理反射引不出，尿潴留）。 3-4周后進入恢復期，出現痙攣樣癱瘓。 （2）感覺障礙：病變以下所有感覺減退或消失。 （3）腦脊液: 糖和氯化物正常，白細胞增高，以淋巴細胞為主3.診斷及鑒別診斷 （1）軟癱 + 尿儲留 = 急性脊髓炎 （2）鑒別診斷：格林巴利綜合癥 相同點：都是軟癱 不同點：是否尿儲留 4.治療：糖皮質激素設計神經病學頭皮損傷（一）頭皮血腫 1.頭皮下血腫：腦袋起大包，疼痛明顯，但不需要處理。 2.帽狀腱膜下血腫：頭皮下波動感 穿刺抽血+局部加壓包扎 3.骨膜下血腫：頭皮腫脹僅限一塊顱骨

12、范圍，邊界不跨越骨縫。 早期冷敷，禁忌加壓包扎，容易形成腦疝。 （二）頭皮裂傷 清創縫合：一般是6-8小時，頭皮血供豐富可以放寬到24小時設計神經病學顱骨骨折 1.顱骨骨折：顱蓋骨折：主要靠顱骨X線攝片確診 顱底骨折：確診通過臨床表現2.凹陷性骨折手術指征： （1）傷到血管、神經要手術 （2）有功能障礙的要手術 （3）開放性損傷的要手術3.顱底骨折： （1）顱前窩骨折：熊貓眼征（眼眶發青）+鼻漏 （2）顱中窩骨折：耳朵在顱中窩，所以會出現耳漏 （3）顱后窩骨折：Battle征：乳突部（耳后）皮下瘀血、瘀斑 （4）顱底骨折的處理原則： 顱底骨折合并腦脊液漏屬于開放性損傷； 開放性顱腦骨折最重要的

13、處理原則就是止血。設計神經病學腦震蕩1.臨床表現： （1）意識障礙，不超過半小時 （2）逆行性遺忘 （3）有頭痛、惡心、嘔吐等癥狀2.三無表現：（1）無神經陽性體征（2）腦脊液檢查無紅細胞（3） CT無異常彌漫性軸索損傷臨床特點（1）傷后立即出現的昏迷時間較長 （2） CT可有多個點狀或小片狀出血灶腦挫裂傷臨床表現： （1）受傷當時出現意識障礙，多持續半小時以上 （2）局灶癥狀和體征：肢體抽搐或偏癱、語言中樞受 損出現失語。 （3）顱內壓增高和腦疝設計神經病學腦干損傷臨床表現： （1）意識障礙：傷后立即昏迷，昏迷程度深，昏迷 原因 與腦干網絡結構受損、上行激活系統功能障礙有關。（2）瞳孔改變：

14、瞳孔不等、大小多變或雙側極度縮?。?）去大腦強直：四肢強直，頭頸后仰，呈角弓反張狀（4）生命征紊亂：呼吸深快、淺慢（5）椎體束損害：病理征陽性設計神經病學硬膜外血腫（五個考點）1：一般成人幕上20ml，幕下10ml,即有可能形成腦疝。需手術治療2：出血來源：腦膜中動脈損傷最常見3：典型的臨床表現為中間清醒期。 （1）昏迷清醒昏迷,中間清醒期 （2）首次昏迷是因為腦震蕩；再次昏迷是因為顱內血 腫進行性壓迫，小腦幕切跡疝形成。4：瞳孔改變：初期瞳孔先變小后變大；晚期瞳孔散大5：CT：雙凸鏡形高密度影或弓形、梭形設計神經病學硬腦膜下血腫臨床表現1.急性硬腦膜下血腫的出血來源： （1）出血來源：皮層動

15、脈或靜脈破裂（2）臨床特點：持續昏迷，沒有中間清醒期（3）CT檢查：高密度新月形或半月形影（沒有中間清醒期，排除硬腦膜外血腫；瞳孔哪側大，病變在哪側）2.慢性硬膜下血腫（1）傷后3周以上出現癥狀的硬膜下血腫（出血不嚴重）（2）出血來源：腦表面小靜脈（橋靜脈）（3）CT檢查：低密度新月形、半月形影設計神經病學短暫性腦缺血發作（TIA）：24小時內完全恢復；無后遺癥；反復發作（特征性表現）2.臨床表現：大腦供血靠頸內動脈和椎基底動脈 （1） 頸內動脈系統TIA：運動性失語、一過性黑矇 （2）椎基底動脈系統TIA：眩暈、吞咽困難，飲水嗆咳、共濟失調。3.治療：TIA提示要發生腦梗，不及時治療，發展為

16、永久性腦缺血。預防性藥物治療： （1）抗血小板聚集藥物：首選阿斯匹林。 （2）抗凝藥物：肝素、華法林。設計神經病學腦血栓形成1.常見病因：最常見的病因是動脈粥樣硬化，伴有高血壓。 最危險因素是短暫性腦缺血發作（TIA）。2.臨床表現（1）大腦中動脈閉塞：大腦中動脈的血液供應內囊 主干閉塞：對側三偏，優勢半球受累可出現失語； 深穿支閉塞：對側偏癱，無感覺障礙、無偏盲。（2）大腦后動脈閉塞：丘腦綜合征：對側偏身感覺障礙。（3）椎基底動脈閉塞： 基底動脈或雙側椎動脈閉塞：眩暈、嘔吐、四肢癱、共濟失調。 小腦后下或雙側椎動脈閉塞：延髓背外側（Wallenberg）綜合征 腦橋基底部梗死：閉鎖綜合征（只

17、能眼動其它部位都不能動）3.診斷：CT檢查（梗死區低密度灶）4.急性期治療方法 溶栓治療：尿激酶（3個小時內治療最好）。設計神經病學腦栓塞一、病因 1、最常見病因：心房顫動 2、栓子來源：主要來自左心房、左心耳二、臨床表現 1、起病急，無前驅癥狀，說堵就堵； 2、意識清楚或短暫意識障礙（腦出血有意識障礙） 3、（1）頸動脈系統：運動性失語和一過性黑朦； （2）椎基底動脈系統：眩暈 4、無腦膜刺激征； 5、腦脊液里沒有紅細胞三、治療原則 最主要的治療方法：溶栓：首選尿激酶設計神經病學腦出血一、常見病因：高血壓合并動脈粥樣硬化二、病理：1、最常見的部位：基底節的殼核及內囊區 2、最主要受累的血管：

18、大腦中動脈的豆紋動脈三、臨床表現 1、基底節區出血：是腦血出最常見的類型，出現“三偏征”（典型表現）。 2、腦橋出血：交叉癱+針尖樣瞳孔=腦橋出血 3、小腦出血：共濟失調 4、腦室出血：去大腦強直發作+針尖樣瞳孔+腦膜刺激征=腦室出血四、輔助檢查：CT急性期可見：高密度血腫（腦血栓和栓塞是低密度）五、急性期治療方法 1、對癥治療： （1）降顱壓治療：甘露醇。 （2）高血壓處理：不能使用利血平，使用速尿和硫酸鎂。 2、高血壓顱內血腫手術適應證： 顱內壓增高伴腦干受壓體征，如脈緩、血壓升高、呼吸節律變慢、意識水平下降等；小腦半球血腫量10ml或蚓部6ml，血腫破入第四腦室或腦池受壓消失，出現腦干受

19、壓癥狀或急性阻塞性腦積水征象者；重癥腦室出血導致梗阻性腦積水；腦葉出血，特別是AVM所致和占位效應明顯者。設計神經病學蛛網膜下腔出血1、最常見的病因：動脈瘤和血管畸形2、動脈瘤好發部位：腦底Willis動脈環3.臨床表現：（1）腦膜刺激征：頸部抵抗、克氏征、布氏征、拉（2）眼底檢查：玻璃體膜下片塊狀出血（特異性表現） “脖子硬”+玻璃體膜下片塊狀出血=蛛網膜下腔出血4.診斷和鑒別診斷（1）頭部CT：顯示腦溝、腦池密度增高。（2）腦血管數字減影血管造影（DSA）：確診“金標準”5.治療原則 （1）一般治療：急性期絕對臥床，可用止血劑，止痛劑及脫水劑 （2）病因治療：開顱動脈瘤夾閉設計神經病學單純

20、皰疹病毒性腦炎： 1、由病毒感染引起，首發癥狀是癲癇。 2、輔助檢查：腦脊液 （1）白細胞增多，其中以淋巴細胞為主。 （2）單純皰疹病毒IgM抗體每2周以上測定一次，2次以上其 抗體滴度增高4倍以上者有診斷意義。 3、治療：首選阿昔洛韋顱內腫瘤 1、最常見的是神經上皮性腫瘤，其中神經膠質細胞瘤最常見 2.定位癥狀 (1)額葉腫瘤: 人格改變、記憶力減退 (2)顳葉腫瘤: 精神運動性癲癇發作 (3)枕葉腫瘤: 視野改變 3、診斷：首選CT 4、治療：手術切掉設計神經病學顱內壓增高癥1.顱內壓正常值：成人：70200mmH2O；兒童：50100mmH2O2.臨床表現：三主癥：頭痛、嘔吐、視神經乳頭

21、水腫。3、處理：（1）降低顱內壓：首選20%甘露醇，一般持續7-10天（長時間易致腎衰）（2）腦脊液分流術：腦室外引流、腦室-腹腔分流目前最為常用。引流瓶的 高度應該在穿刺部位以上15cm處。 4.腰穿（LP）禁忌癥： （1）穿刺部位感染； （2）出血性疾??； （3）顱內腫瘤，尤其是后顱 窩腫瘤；（4）可導致腦疝者； （5）休克； （6）視盤水腫。設計神經病學 腦疝一、病因和分類 1.小腦幕切跡疝（顳葉鉤回疝、海馬鉤回疝）、 2.枕骨大孔疝（小腦扁桃體疝）二、小腦幕切跡疝（又稱顳葉溝回疝） 1.典型體征：患側瞳孔先縮小后散大（壓迫到動眼神經）。 2.肢體運動障礙：對側肢體偏癱（壓迫到中腦）。三

22、、枕骨大孔疝（又稱小腦扁桃體疝） 1.頸項強直； 2.體征紊亂出現較早，意識障礙出現較晚； 3.病人早期可突發呼吸驟停而死亡； 4.典型體征：瞳孔大小多變四、腦疝的處理原則及方法 1.脫水劑降顱內壓：首選甘露醇 2.側腦室體外引流術：過快會引起小腦切跡上疝。設計神經病學帕金森病1.帕金森病：黑質紋狀體2.生化改變左旋酪氨酸酪氨酸羥化酶左旋多巴多巴胺脫羧酶多巴胺殼核尾狀核3.三主征：靜止性震顫、肌張力增高、運動減少 （1）運動減少：扣鈕、系鞋帶等困難；小寫征。 （2）強直：面具臉，肢體現鉛管樣、齒輪樣強直4.帕金森病：無特效病因治療，目前均為改善癥狀 （1）癥狀輕、年輕者：先不用左旋多巴，多巴胺

23、受體激動劑（溴隱 亭）和單胺氧化酶抑制劑（2）癥狀重，老紀大（65歲以上）者：首選左旋多巴（心寧美）， 從小劑量開始，緩慢遞增，盡量以較小劑量取得較滿意療效設計神經病學偏頭痛（搏動性頭痛）一、普通性偏頭痛：最常見的類型，沒有前驅癥狀。二、典型偏頭痛（1）前驅癥狀：在先兆發生數小時至一日前，患者感到頭部不適、 嗜睡、煩躁、抑郁或小便減少。（2）先兆期：視覺先兆（典型偏頭痛最常見的表現）：視野缺損、 閃光、暗點、亮點等，持續1040分鐘。（3）頭痛期：搏動性頭痛，常伴惡心、嘔吐。三、治療方法（1）發作時頭痛不是很強烈者：吲哚美辛（消炎痛）（2）發作時頭痛很強烈者：麥角胺（3）對麥角胺無效者：舒馬普

24、坦（英明格）（4）預防治療：普萘洛爾、硝苯地平、苯噻啶、丙戊酸鈉設計神經病學癲癇癲癇是一種由于神經元突然異常放電所引起的反復發作的短暫的大腦功能失調的慢性疾病1.分類：癥狀性癲癇：由各種明確的中樞神經系統機構損傷或功能異常所致 ：特發性癲癇：病因不明 ：隱源性癲癇2.癲癇持續狀態：持續30分鐘以上3. 部分發作：（1）單純部分發作： 運動發作：杰克遜癲癇（病變部位：對側中央前回） 感覺發作： 視聽嗅味感覺障礙，病灶在對側鉤回。 眩暈發作，病灶在顳葉部（2）復雜部分發作=單純部分發作+意識改變：顳葉癲癇（病變部位：顳葉） 全面性發作： （1）強直-陣攣發作：咬破舌尖角弓反張口鼻噴出泡沫頭向上起 （2）失神發作：手中持物可掉落；失神發作者在ECG上3周秒棘慢波組合設計神經病學4.診斷與鑒別診斷 （1）病史和臨床表現：是診斷癲癇的主要依據 （2）腦電圖：首選 （3）癲癇發作與假性癲癇發作的區別 癲癇發作：散大，對光反射消失 假性