1、淺談支氣管肺囊腫淺談支氣管肺囊腫2015-11-23v支氣管肺囊腫：是由于胚胎發育時期氣管支氣管支氣管肺囊腫：是由于胚胎發育時期氣管支氣管樹或肺芽發育異常，致其遠端的原始支氣管組織樹或肺芽發育異常，致其遠端的原始支氣管組織與近端組織脫離形成位于肺實質內的盲管并單獨與近端組織脫離形成位于肺實質內的盲管并單獨發育而成。發育而成。v特點：以支氣管組織成分為囊壁、內含粘液或氣特點：以支氣管組織成分為囊壁、內含粘液或氣體的先天性囊腫。體的先天性囊腫。概 述v支氣管囊腫：異常發育出現較早，異常胚芽尚在支氣管囊腫：異常發育出現較早，異常胚芽尚在大氣管附近發育，囊腫位于縱隔或肺門。大氣管附近發育，囊腫位于縱隔

2、或肺門。v肺囊腫：異常發育出現較晚，異常胚芽停留在肺肺囊腫：異常發育出現較晚，異常胚芽停留在肺內，囊腫位于肺內。內，囊腫位于肺內。v青少年最常見，男女發病率相近，但多在青、中青少年最常見，男女發病率相近，但多在青、中年出現癥狀而手術。年出現癥狀而手術。病理v大小不等，直徑多在大小不等，直徑多在2-10cm，多為單發，也可，多為單發，也可多發，罕見雙側發病。以肺內型多見，左肺多見。多發，罕見雙側發病。以肺內型多見，左肺多見。v因囊腫無呼吸通氣，故無碳末沉著，此為先天性因囊腫無呼吸通氣，故無碳末沉著，此為先天性囊腫特征。囊腫特征。v囊腫與支氣管不通，稱為閉合囊腫或液性囊腫；囊腫與支氣管不通，稱為閉

3、合囊腫或液性囊腫；囊腫與支氣管交通，則會引起囊腫感染，可呈現囊腫與支氣管交通，則會引起囊腫感染，可呈現氣液平，形成厚壁的含氣囊腫。氣液平，形成厚壁的含氣囊腫。v囊壁表面覆以纖毛柱狀呼吸道上皮，含支氣管腺囊壁表面覆以纖毛柱狀呼吸道上皮，含支氣管腺體、結締組織、平滑肌、軟骨等。體、結締組織、平滑肌、軟骨等。 癥狀-缺乏特異性壓迫癥狀：干咳壓迫癥狀：干咳、胸悶、呼吸困、胸悶、呼吸困難等，可出現類難等，可出現類似張力性氣胸癥似張力性氣胸癥狀。狀。感染癥狀：多因感染癥狀：多因與支氣管相通所與支氣管相通所致。出現咳嗽、致。出現咳嗽、咳痰、咳血、發咳痰、咳血、發熱等。熱等。主要包括影像學表現及鑒別診斷v肺囊

4、腫（位于肺內）：肺囊腫（位于肺內）：X線或線或CT下可見邊緣清楚、下可見邊緣清楚、單發、圓形或橢圓形陰影，陰影的大小和形狀很單發、圓形或橢圓形陰影，陰影的大小和形狀很少隨時間而改變。大部分與支氣管相通，易引起少隨時間而改變。大部分與支氣管相通，易引起感染，相通后含氣，可呈氣液平表現。感染，相通后含氣，可呈氣液平表現。v此類型需與肺結核、肺大泡、肺膿腫等相鑒別。此類型需與肺結核、肺大泡、肺膿腫等相鑒別。圖圖1：右上葉見一類圓形含液支氣管囊腫，邊緣光滑，壁薄，均勻，：右上葉見一類圓形含液支氣管囊腫，邊緣光滑，壁薄，均勻， 內部為均勻水樣密度影。內部為均勻水樣密度影。圖圖2-3：同一病例，囊腫呈分葉

5、狀，內可見分割線，分割線兩側密度不均勻。：同一病例，囊腫呈分葉狀，內可見分割線，分割線兩側密度不均勻。v肺膿腫：是由于多種病因所引起的肺組織化膿性肺膿腫：是由于多種病因所引起的肺組織化膿性病變。病變。 是肺炎實變組織的小塊壞死發展而來，可是肺炎實變組織的小塊壞死發展而來，可形成空洞，空洞內充滿膿液或膿液與氣體并存，形成空洞，空洞內充滿膿液或膿液與氣體并存，壞死物有惡臭。體積大小不等，單發或多發。可壞死物有惡臭。體積大小不等，單發或多發。可發生于任何部位。發生于任何部位。v原發性肺膿腫多由吸入致病菌或肺炎引起。原發性肺膿腫多由吸入致病菌或肺炎引起。v繼發性肺膿腫可由肺大泡、肺囊腫、支氣管擴張繼發

6、性肺膿腫可由肺大泡、肺囊腫、支氣管擴張繼發感染而來。繼發感染而來。v結核或肺膿腫空洞愈合后形成的后天性囊腫：結核或肺膿腫空洞愈合后形成的后天性囊腫：v1、其、其X線或線或CT表現為內外壁均較清晰的厚壁空表現為內外壁均較清晰的厚壁空洞，周圍可見斑片或纖維條索。洞，周圍可見斑片或纖維條索。v2、其內壁也可覆蓋上皮組織，但囊壁不含支氣、其內壁也可覆蓋上皮組織，但囊壁不含支氣管腺體、平滑肌、軟骨等。管腺體、平滑肌、軟骨等。 常見碳末沉積。常見碳末沉積。v肺大泡：是指由于各種原因導致肺泡腔內壓力升肺大泡：是指由于各種原因導致肺泡腔內壓力升高，肺泡壁破裂，互相融合，在肺組織形成的含高，肺泡壁破裂，互相融合

7、，在肺組織形成的含氣囊腔。氣囊腔。v肺大泡一般繼發于小支氣管的炎性病變，如肺大泡一般繼發于小支氣管的炎性病變，如肺炎肺炎、肺結核肺結核或或肺氣腫肺氣腫。 v繼發于肺炎或肺結核者常為單發；繼發于肺氣腫繼發于肺炎或肺結核者常為單發；繼發于肺氣腫者常為多發。者常為多發。vX線線/CT表現為肺野內大小不等、數目不一的薄表現為肺野內大小不等、數目不一的薄壁空腔，腔內肺紋理稀少或僅有條索狀陰影。壁空腔，腔內肺紋理稀少或僅有條索狀陰影。v大泡周圍可有受壓致密的肺組織陰影，有時（如大泡周圍可有受壓致密的肺組織陰影，有時（如合并感染）泡腔內可見液平。合并感染）泡腔內可見液平。 v多囊肺：多支發育障礙所致，肺內多

8、個圓形囊腔多囊肺：多支發育障礙所致，肺內多個圓形囊腔如蜂窩狀充滿患肺。形態較單一，有時像極度充如蜂窩狀充滿患肺。形態較單一，有時像極度充氣的腸袢，需與支氣管擴張、膈疝、膈破裂相鑒氣的腸袢，需與支氣管擴張、膈疝、膈破裂相鑒別。別。v多囊肺分布上下肺差異不大，多囊肺分布上下肺差異不大， 直徑直徑 1 cm 者者較多見，除繼發感染者壁厚較多見，除繼發感染者壁厚1mm，其余壁厚，其余壁厚均均 1mm， 且壁厚較均勻。多數肺內發育障礙且壁厚較均勻。多數肺內發育障礙的支氣管在囊腫形成后可繼續發育，的支氣管在囊腫形成后可繼續發育， 形成狹窄的形成狹窄的氣道氣道, 將分泌物全部或部分引出，形成含氣囊腫將分泌物

9、全部或部分引出，形成含氣囊腫或氣液囊腫（少見）。均無縱隔移位表現，也無或氣液囊腫（少見）。均無縱隔移位表現，也無支氣管柱狀擴張。支氣管柱狀擴張。CT 顯示氣道與囊腫相通CT顯示環形透亮影內無積液顯示環形透亮影內無積液, 壁厚均勻一致壁厚均勻一致v支氣管擴張是由于支氣管管壁彈性組織支氣管擴張是由于支氣管管壁彈性組織(彈力纖維、彈力纖維、軟骨軟骨)先天不足或后天破壞，造成管壁薄弱，支氣先天不足或后天破壞，造成管壁薄弱，支氣管內分泌物淤積及長期劇烈咳嗽引起支氣管內壓管內分泌物淤積及長期劇烈咳嗽引起支氣管內壓增高所致，也可由肺不張及肺纖維化對支氣管產增高所致，也可由肺不張及肺纖維化對支氣管產生的外力牽

10、拉引起。支氣管反復感染和阻塞是后生的外力牽拉引起。支氣管反復感染和阻塞是后天性支氣管擴張的天性支氣管擴張的2個重要因素，相互影響、促個重要因素，相互影響、促成、加劇發展。成、加劇發展。v多有咳嗽、咳痰、咳血和反復肺部感染癥狀。多有咳嗽、咳痰、咳血和反復肺部感染癥狀。v支氣管擴張癥形成的空腔于下肺多見，支氣管擴張癥形成的空腔于下肺多見， 直徑多直徑多 1 cm，腔內積液多見，液面呈弧形凹面，腔內積液多見，液面呈弧形凹面， 多表多表現為下壁厚、上壁薄。擴張支氣管周圍常存在炎現為下壁厚、上壁薄。擴張支氣管周圍常存在炎癥或結核病變，繼發炎癥者壁增厚，常用明顯的癥或結核病變，繼發炎癥者壁增厚，常用明顯的

11、支氣管柱狀及囊狀擴張，同時可見病灶周圍肺紋支氣管柱狀及囊狀擴張，同時可見病灶周圍肺紋理紊亂，部分病例縱隔向病灶側移位。理紊亂，部分病例縱隔向病灶側移位。v文獻報道支氣管擴張常因伴行有肺動脈分支顯示，文獻報道支氣管擴張常因伴行有肺動脈分支顯示，橫斷面構成印戒征，認為此征象有助于支氣管擴橫斷面構成印戒征，認為此征象有助于支氣管擴張的診斷。但有的多囊肺也有此征象。張的診斷。但有的多囊肺也有此征象。X 線胸片及線胸片及CT均顯示環形透亮影內積液所致下壁厚、上壁薄均顯示環形透亮影內積液所致下壁厚、上壁薄治療v應積極手術治療，手術越早越好。手術方式依據應積極手術治療，手術越早越好。手術方式依據囊腫大小及位置而定，有單純囊腫切除、肺段切囊腫大小及位置而定，