1、運動神經元病護理常規運動神經元病（motor neuron disease，MND）是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干后組遠動神經元、皮質錐體細胞及錐體束的慢性進行性變性性疾病。臨床根據肌無力、肌肉萎縮、肌肉纖顫和錐體束損害等癥狀分四型：肌萎縮側索硬化（amyotrophic  lateral sclerosis ，ALS）、脊肌萎縮癥（spinal muscular atrophy，SMA）、原發性側索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）、進行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP）,其中肌萎縮側索硬化最常見。1

2、.按神內一般護理常規2.飲食護理（1）飲食給予高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化的飲食；（2）講解進餐方法，當患者出現輕度吞咽困難首先應鼓勵患者吃輕松舒適半固體的食品，避免食用刺激性食物，因刺激性食物容易造成咳嗽和憋氣。患者臥位應選擇舒適無疲勞的姿勢，臥床病人在病情允許的情況下將床頭抬高45度，減少誤吸，在每次進食完成后予20ml50ml溫水，以達到沖洗口腔的目的。中度或重度吞咽困難者當患者經口進食不能滿足機體需要時，應予及早地安置鼻飼胃管，防止經口進食致誤吸、窒息、吸入性肺炎。3.安全護理：疾病初期，病人肌張力高，走路不穩，需防跌倒，晚期全身肌肉萎縮明顯，肌張力降低，需防墜床，給予床檔保護，

3、確保安全。4.心理護理：給予病人提供有關疾病、治療、并發癥預防的可靠信息；關心、尊重病人，多與病人溝通，鼓勵其表達自己的感受，指導其克服焦躁、悲觀情緒；避免任何不良刺激和傷害病人自尊的言行，鼓勵病人保持樂觀的生活態度，緩解其絕望、憤怒、易激惹的情緒，讓病人感受到家庭、社會的支持。5.并發癥的護理（1）肺部感染的護理：注意保暖避免受涼，協助患者翻身、拍背、咳嗽咳痰，如痰液粘稠者遵醫囑給予霧化吸入，已有肺部感染者可予敏感抗生素抗感染，粘痰溶解藥物如沐舒坦等。（2）壓瘡的護理：壓瘡重在預防，對患者及家屬等進行教育是成功預防壓瘡的關鍵所在。讓家屬、病人了解皮膚損害的原因和危險性，講解壓瘡的預防措施及方

4、法，如勤換體位、勤換洗、勤檢查、勤整理、勤剪指甲，防止抓傷皮膚等，鼓勵多增加營養。每12h翻身一次，能防止大部分壓瘡的發生，病人側臥時，使人體與床成30°，以減輕局部所承受的壓力，并用枕頭支撐避免髖部受壓；病人半坐臥位時床頭抬高不應超過30°，病情危重暫不宜翻身者，應每12小時用約10cm厚的軟枕墊于其肩胛、腰骶、足跟部，增加局部的通透性，減輕受壓部的壓力，必要時使用氣墊床；保持床單清潔、平整、無渣屑，減少其對局部的摩擦；保持皮膚清潔，多汗患者，定時用溫水和中性清潔劑清潔皮膚，及時更換汗濕的被服，大小便失禁應及時清除，注意肛周清潔衛生，防止肛周皮膚糜爛，保持皮膚干燥，盡量減

5、少皮膚暴露在失禁、出汗及傷口引流液引起的潮濕環境中。（3）便秘的護理：鼓勵病人每天多飲水，充足的水分能使身體排出較多的尿量，減少膀胱和尿道細菌感染的機會，同時充足的水分也能使糞便軟化、易排，防止便秘的發生。對已便秘的病人，提倡高膳食纖維飲食和飲水療法(至少15002 000 m日)以及定期鍛煉、經常性的腹部運動及肛周環形按摩。無效時，應采用藥物治療，西藥如比沙可啶，中成藥如麻仁丸、大黃片、番瀉葉等。糞便嵌塞時，可使用開塞露栓劑。（4）深靜脈血栓的護理：病人晚期肌肉萎縮明顯，長期臥床易并發下肢深靜脈血栓。早期臥床休息并抬高患肢，肢體位置高于心臟水平2030cm，同時膝關節微屈15°，腘

6、窩處避免受壓，活動踝關節；嚴禁按摩，避免血栓脫落；保持環境安靜，避免不良刺激；急性期后鼓勵患者逐漸下床活動，但應避免劇烈活動。（5）營養不良：該疾病因吞咽困難可導致營養失調，對病人進行吞咽功能評定，根據評定結果，給予相應的營養治療。（6）痙攣及疼痛  45%-65%的運動神經元病患者可因肌肉痙攣、關節僵硬、便秘、腹肌強直、皮膚壓迫出現疼痛。護理措施：無論坐位、臥位都應擺正姿勢，使患者身體處于放松的體位，藥物可用肌送劑巴氯芬5mg口服，每日3次，鹽酸已哌立松50mg口服，每日1-3次，病情晚期可根據病人情況給予非激素類抗炎藥或阿片制劑。6.氣道的護理：該疾病發展呈進行性加重，晚期病人出

7、現呼吸肌肉萎縮導呼吸衰竭，需行呼吸機輔助呼吸，臨床上以有創和無創2種常見。以有創為例：（1）臨床上最常見建立人工氣道的方法有三種:經鼻或口插管及管切開后插管。人工氣道的建立,減少了生理無效腔,改善了通氣,但同時也使部分上呼吸道的正常生理功能(如呼吸道對吸入氣體的加濕加溫作用和部分防御功能等)喪失,容易出現相關并發癥。對人工氣道正確的護理則顯得至關重要。（2）氣道的濕化，1）濕化方法:保證充足液體入量,呼吸道濕化必須以全身不失水為前提,液體入量每日為2 500ML至3000ML。多功能呼吸機上均附有電熱恒濁蒸氣發生器,一般加濕器溫度控制在32-36。脫機者選用0 .45%氯化鈉注射液,吸入后在氣

8、道內濃縮使之接近于0 .9%的氯化鈉注射液,對氣道無刺激,每日霧化2次,可達到局部預防治療感染的目的。2)氣道濕化的標準:人工氣道內滴入的濕化液的量應根據氣道濕化的標準調整,其滿意的標準為:分泌物稀薄能順利通過吸引管,導管內沒有結痂,濕化不足則為:氣道分泌物粘稠,吸引困難可有突然的呼吸困難,紫紺加重,濕化過度則可見分泌物過分稀薄,而咳嗽頻繁,需要不斷吸引,聽診肺部和氣管內痰鳴音多,患者煩躁,紫紺加重。（3）人工氣道內分泌的吸引：有效的吸痰:1）操作前評估:聽診氣道或胸部有痰鳴音；病員咳嗽或者有呼吸窘迫感；氣道壓力上升，呼吸機高壓報警；血氧分壓或者氧飽和度下降等等。2）選擇吸痰管,其長度應比插管

9、長4-5 cm,吸痰管的外徑不超過插管內徑的二分之一，以三分之一為宜。吸痰前應提高氧氣流量1-2 min。操作注意無菌原則,每次不超過15 s,每次吸痰連續不超過2次，吸引壓力200-400kPa為宜。痰液粘稠者可先滴入濕化液3-5 ml。體位引流,每1-2小時給予翻身拍背協助變更體位。操作中注意生命體征以及血氧飽和度變化。（4）加強氣道的清潔管理,氣管切開處敷料每日更換一次,有污染時立即更換。定期做分泌物的培養。作好口腔護理,及時清潔鼻腔,以防誤吸加重肺部感染。病室應常通風換氣,并每日紫外線照射兩次。7.功能鍛煉：（1）構音障礙：鼓勵患者減慢講話速度，有規律有計劃地對患者進行語言訓練，例如發單音如：“啊”“馬