1、精選優質文檔-傾情為你奉上生化筆記完全版-糖代謝 自養生物 分解代謝 糖代謝包括 異養生物 自養生物 合成代謝 異養生物 能量轉換（能源）糖代謝的生物學功能 物質轉換（碳源）可轉化成多種中間產物，這些中間產物可進一步轉化成氨基酸、脂肪酸、核苷酸。糖的磷酸衍生物可以構成多種重要的生物活性物質：NAD、FAD、DNA、RNA、ATP。分解代謝：酵解（共同途徑）、三羧酸循環（最后氧化途徑）、磷酸戊糖途徑、糖醛酸途徑等。合成代謝：糖異生、糖原合成、結構多糖合成以及光合作用。分解代謝和合成代謝，受神經、激素、別構物調節控制。第一節 糖酵解 glycolysis一、 酵解與發酵1、 酵解 glycolys

2、is （在細胞質中進行）酵解酶系統將Glc降解成丙酮酸，并生成ATP的過程。它是動物、植物、微生物細胞中Glc分解產生能量的共同代謝途徑。在好氧有機體中，丙酮酸進入線粒體，經三羧酸循環被徹底氧化成CO2和H2O，產生的NADH經呼吸鏈氧化而產生ATP和水，所以酵解是三羧酸循環和氧化磷酸化的前奏。若供氧不足，NADH把丙酮酸還原成乳酸（乳酸發酵）。2、 發酵fermentation厭氧有機體（酵母和其它微生物）把酵解產生的NADH上的氫，傳遞給丙酮酸，生成乳酸，則稱乳酸發酵。若NAPH中的氫傳遞給丙酮酸脫羧生成的乙醛，生成乙醇，此過程是酒精發酵。O2葡萄糖 酵解丙酮酸 + NADH厭氧三羧酸循環

3、乳酸發酵酒精發酵有些動物細胞即使在有O2時，也會產生乳酸，如成熟的紅細胞（不含線粒體）、視網膜。二、 糖酵解過程（EMP）Embden-Meyerhof Pathway ，1940在細胞質中進行1、 反應步驟P79 圖 13-1 酵解途徑，三個不可逆步驟是調節位點。（1）、 葡萄糖磷酸化形成G-6-P反應式此反應基本不可逆，調節位點。G0= - 4.0Kcal/mol使Glc活化，并以G-6-P形式將Glc限制在細胞內。催化此反應的激酶有，已糖激酶和葡萄糖激酶。激酶：催化ATP分子的磷酸基（r-磷酰基）轉移到底物上的酶稱激酶，一般需要Mg2+或Mn2+作為輔因子，底物誘導的裂縫關閉現象似乎是激

4、酶的共同特征。P 80 圖13-2己糖激酶與底物結合時的構象變化已糖激酶：專一性不強，可催化Glc、Fru、Man（甘露糖）磷酸化。己糖激酶是酵解途徑中第一個調節酶，被產物G-6-P強烈地別構抑制。葡萄糖激酶：對Glc有專一活性，存在于肝臟中，不被G-6-P抑制。Glc激酶是一個誘導酶，由胰島素促使合成，肌肉細胞中已糖激酶對Glc的Km為0.1mmol/L，而肝中Glc激酶對Glc的Km為10mmol/L，因此，平時細胞內Glc濃度為5mmol/L時，已糖激酶催化的酶促反應已經達最大速度，而肝中Glc激酶并不活躍。進食后，肝中Glc濃度增高，此時Glc激酶將Glc轉化成G-6-P，進一步轉化成

5、糖元，貯存于肝細胞中。（2）、 G-6-P異構化為F-6-P 反應式：由于此反應的標準自由能變化很小，反應可逆，反應方向由底物與產物的含量水平控制。此反應由磷酸Glc異構酶催化，將葡萄糖的羰基C由C1移至C2 ，為C1位磷酸化作準備，同時保證C2上有羰基存在，這對分子的斷裂，形成三碳物是必需的。（3）、 F-6-P磷酸化，生成F-1.6-P反應式：此反應在體內不可逆，調節位點，由磷酸果糖激酶催化。磷酸果糖激酶既是酵解途徑的限速酶，又是酵解途徑的第二個調節酶（4）、 F-1.6-P裂解成3-磷酸甘油醛和磷酸二羥丙酮（DHAP）反應式：該反應在熱力學上不利，但是，由于具有非常大的G0負值的F-1.

6、6-2P的形成及后續甘油醛-3-磷酸氧化的放能性質，促使反應正向進行。同時在生理環境中，3-磷酸甘油醛不斷轉化成丙酮酸，驅動反應向右進行。該反應由醛縮酶催化，反應機理 P 83（5）、 磷酸二羥丙酮（DHAP）異構化成3-磷酸甘油醛反應式：（注意碳原子編號的變化）由磷酸丙糖異構酶催化。已糖轉化成3-磷酸甘油醛后，C原子編號變化：F-1.6-P的C1-P、C6-P都變成了3-磷酸甘油醛的C3-P圖解：（6）、 3-磷酸甘油醛氧化成1.3二磷酸甘油酸反應式：由磷酸甘油醛脫氫酶催化。此反應既是氧化反應，又是磷酸化反應，氧化反應的能量驅動磷酸化反應的進行。反應機理： P84 圖 13-4 3-磷酸甘油

7、醛脫氫酶的催化機理碘乙酸可與酶的-SH結合，抑制此酶活性，砷酸能與磷酸底物競爭，使氧化作用與磷酸化作用解偶連（生成3-磷酸甘油酸）（7）、 13二磷酸甘油酸轉化成3磷酸甘油酸和ATP反應式：由磷酸甘油酸激酶催化。這是酵解過程中的第一次底物水平磷酸化反應，也是酵解過程中第一次產生ATP的反應。一分子Glc產生二分子三碳糖，共產生2ATP。這樣可抵消Glc在兩次磷酸化時消耗的2ATP。（8）、 3磷酸甘油酸轉化成2磷酸甘油酸反應式：磷酸甘油酸變位酶催化，磷酰基從C3移至C2。（9）、 2磷酸甘油酸脫水生成磷酸烯醇式丙酮酸反應式：烯醇化酶2磷酸甘油酸中磷脂鍵是一個低能鍵（G= -17.6Kj /mo

8、l）而磷酸烯醇式丙酮酸中的磷酰烯醇鍵是高能鍵（G= -62.1Kj /mol），因此，這一步反應顯著提高了磷酰基的轉移勢能。（10）、 磷酸烯醇式丙酮酸生成ATP和丙酮酸。反應式：不可逆，調節位點。由丙酮酸激酶催化，丙酮酸激酶是酵解途徑的第三個調節酶，這是酵解途徑中的第二次底物水平磷酸化反應，磷酸烯醇式丙酮酸將磷酰基轉移給ADP，生成ATP和丙酮酸EMP總反應式：1葡萄糖+2Pi+2ADP+2NAD+ 2丙酮酸+2ATP+2NADH+2H+2H2O2、 糖酵解的能量變化 P87 圖 13-5 糖酵解途徑中ATP的生成無氧情況下：凈產生2ATP（2分子NADH將2分子丙酮酸還原成乳酸）。有氧條件

9、下：NADH可通過呼吸鏈間接地被氧化，生成更多的ATP。 1分子NADH3ATP 1分子FAD 2ATP因此，凈產生8ATP（酵解2ATP，2分子NADH進入呼吸氧化，共生成6ATP）。但在肌肉系統組織和神經系統組織：一個Glc酵解，凈產生6ATP（+*）。甘油磷酸穿梭：2分子NADH進入線粒體，經甘油磷酸穿梭系統，胞質中磷酸二羥丙酮被還原成3磷酸甘油，進入線粒體重新氧化成磷酸二羥丙酮，但在線粒體中的3磷酸甘油脫氫酶的輔基是FAD，因此只產生4分子ATP。：胞液中磷酸甘油脫氫酶。：線粒體磷酸甘油脫氫酶。 羅紀盛P 259 P 260。蘋果酸穿梭機制：胞液中的NADH可經蘋果酸脫氫酶催化，使草酰

10、乙酸還原成蘋果酸，再通過蘋果酸2酮戊二酸載休轉運，進入線粒體內，由線粒體內的蘋果酸脫氫酶催化，生成NADH和草酰乙酸。而草酰乙酸經天冬氨酸轉氨酶作用，消耗Glu而形成Asp。Asp經線粒體上的載體轉運回胞液。在胞液中，Asp經胞液中的Asp轉氨酶作用，再產生草酰乙酸。經蘋果酸穿梭，胞液中NADH進入呼吸鏈氧化，產生3個ATP。 圖蘋果酸脫氫酶（胞液）酮戊二酸轉位酶蘋果酸脫氫酶（線粒體基質）谷草轉氨酶GluAsp轉位酶谷草轉氨酶草酰乙酸：蘋果酸：酮戊二酸：3、 糖酵解中酶的反應類型P88 表13-1 糖酵解反應氧化還原酶（1種）：3磷酸甘油醛脫氫酶轉移酶（4種）：己糖激酶、磷酸果糖激酶、磷酸甘油

11、酸激酶、丙酮酸激酶裂合酶（1種）：醛縮酶異構酶（4種）：磷酸Glc異構酶、磷酸丙糖異構酶、磷酸甘油酸變位酶、烯醇化酶三、 糖酵解的調節參閱 P120 糖酵解的調節糖酵解過程有三步不可逆反應，分別由三個調節酶（別構酶）催化，調節主要就發生在三個部位。1、 已糖激酶調節別構抑制劑（負效應調節物）：G6P和ATP別構激活劑（正效應調節物）：ADP2、 磷酸果糖激酶調節（關鍵限速步驟）抑制劑：ATP、檸檬酸、脂肪酸和H+激活劑：AMP、F2.62PATP：細胞內含有豐富的ATP時，此酶幾乎無活性。檸檬酸：高含量的檸檬酸是碳骨架過剩的信號。H+：可防止肌肉中形成過量乳酸而使血液酸中毒。3、 丙酮酸激酶調

12、節抑制劑：乙酰CoA、長鏈脂肪酸、Ala、ATP激活劑：F-1.6-P、四、 丙酮酸的去路1、 進入三羧酸循環2、 乳酸的生成在厭氧酵解時（乳酸菌、劇烈運動的肌肉），丙酮酸接受了3磷酸甘油醛脫氫酶生成的NADH上的氫，在乳酸脫氫酶催化下，生成乳酸。總反應： Glc + 2ADP + 2Pi 2乳酸 + 2ATP + 2H2O動物體內的乳酸循環 Cori 循環： 圖肌肉收縮，糖酵解產生乳酸。乳酸透過細胞膜進入血液，在肝臟中異生為Glc，解除乳酸積累引起的中毒。Cori循環是一個耗能過程：2分子乳酸生成1分子Glc，消耗6個ATP。3、 乙醇的生成酵母或其它微生物中，經糖酵解產生的丙酮酸，可以經丙

13、酮酸脫羧酶催化，脫羧生成乙醛，在醇脫氫酶催化下，乙醛被NADH還原成乙醇。總反應：Glc+2pi+2ADP+2H+2乙醇+2CO2+2ATP+2H20在厭氧條件下能產生乙醇的微生物，如果有氧存在時，則會通過乙醛的氧化生成乙酸，制醋。4、 丙酮酸進行糖異生五、 其它單糖進入糖酵解途徑除葡萄糖外，其它單糖也可進行酵解P 91 圖 13-6 各種單糖進入糖酵解的途徑1糖原降解產物G1P2D果糖 有兩個途徑3D半乳糖4D甘露糖 第二節 三羧酸循環葡萄糖的有氧氧化包括四個階段。糖酵解產生丙酮酸（2丙酮酸、 2ATP、2NADH）丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA三羧酸循環（CO2、H2O、ATP、NADH）呼

14、吸鏈氧化磷酸化（NADH-ATP）三羧酸循環：乙酰CoA經一系列的氧化、脫羧，最終生成CO2、H2O、并釋放能量的過程，又稱檸檬酸循環、Krebs循環。原核生物：階段在胞質中真核生物：在胞質中，在線粒體中一、 丙酮酸脫羧生成乙酰CoACH3COCOOH + CoA-SH + NAD+丙酮酸脫氫酶復合體CH3CO-S-CoA + NADH + H+ + CO21、 反應式：此反應在真核細胞的線粒體基質中進行，這是連接糖酵解與TCA的中心環節。2、 丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系是一個十分龐大的多酶體系，位于線粒體膜上，電鏡下可見。E.coli丙酮酸脫氫酶復合體：分子量：4.5×106，直

15、徑45nm，比核糖體稍大。 酶 輔酶 每個復合物亞基數丙酮酸脫羧酶（E1） TPP 24二氫硫辛酸轉乙酰酶（E2） 硫辛酸 24二氫硫辛酸脫氫酶（E3） FAD、NAD+ 12此外，還需要CoA、Mg2+作為輔因子這些肽鏈以非共價鍵結合在一起，在堿性條件下，復合體可以解離成相應的亞單位，在中性時又可以重組為復合體。所有丙酮酸氧化脫羧的中間物均緊密結合在復合體上，活性中間物可以從一個酶活性位置轉到另一個酶活性位置，因此，多酶復合體有利于高效催化反應及調節酶在反應中的活性。3、 反應步驟P 93 反應過程（1）丙酮酸脫羧形成羥乙基-TPP（2）二氫硫辛酸乙酰轉移酶（E2）使羥乙基氧化成乙酰基（3）

16、E2將乙酰基轉給CoA，生成乙酰-CoA（4）E3氧化E2上的還原型二氫硫辛酸（5）E3還原NAD+生成NADH4、 丙酮酸脫氫酶系的活性調節從丙酮酸到乙酰CoA是代謝途徑的分支點，此反應體系受到嚴密的調節控制，此酶系受兩種機制調節。（1）可逆磷酸化的共價調節丙酮酸脫氫酶激酶（EA）（可被ATP激活）丙酮酸脫氫酶磷酸酶（EB）磷酸化的丙酮酸脫氫酶（無活性）去磷酸化的丙酮酸脫氫酶（有活性）（2）別構調節ATP、CoA、NADH是別構抑制劑ATP抑制E1CoA抑制E2NADH抑制E35、 能量 1分子丙酮酸生成1分子乙酰CoA，產生1分子NADH（3ATP）。二、 三羧酸循環（TCA）的過程TCA

17、循環：每輪循環有2個C原子以乙酰CoA形式進入，有2個C原子完全氧化成CO2放出，分別發生4次氧化脫氫，共釋放12ATP。1、 反應步驟P95 圖13-9 概述三羧酸循環（1）、 乙酰CoA+草酰乙酸檸檬酸反應式：檸檬酸合酶，TCA中第一個調節酶：受ATP、NADH、琥珀酰CoA、和長鏈脂肪酰CoA的抑制；受乙酰CoA、草酸乙酸激活。檸檬酸合酶上的兩個His殘基起重要作用：一個與草酰乙酸羰基氧原子作用，使其易受攻擊；另一個促進乙酰CoA的甲基碳上的質子離開，形成烯醇離子，就可與草酰乙酸縮合成C-C鍵，生成檸檬酰CoA，后者使酶構象變化，使活性中心增加一個Asp殘基，捕獲水分子，以水解硫酯鍵，然

18、后CoA和檸檬酸相繼離開酶。氟乙酰CoA可與草酰乙酸生成氟檸檬酸，抑制下一步反應的酶，據此，可以合成殺蟲劑、滅鼠藥。 圖氟乙酸本身無毒，氟檸檬酸是烏頭酸酶專一的抑制劑，氟檸檬酸結合到烏頭酸酶的活性部位上，并封閉之，使需氧能量代謝受毒害。它存在于某些有毒植物葉子中，是已知最能致死的簡單分子之一。LD50 為0.2mg/Kg體重，它比強烈的神經毒物二異丙基氟磷酸的LD50小一個數量級。（2）、 檸檬酸異檸檬酸反應式：這是一個不對稱反應，由順鳥頭酸酶催化P 101 圖1312 順烏頭酸酶與檸檬酸的不對稱結合順烏頭酸酶只能以兩種旋光異構方式中的一種與檸檬酸結合，結果，它催化的第一步脫水反應中的氫全來自

19、草酰乙酸部分，第二步的水合反應中的OH也只加在草酰乙酸部分。這種酶與底物以特殊方式結合（只選擇兩種順反異構或旋光異構中的一種結合方式）進行的反應稱為不對稱反應。結果，TCA第一輪循環釋放的CO2全來自草酰乙酸部分，乙酰CoA羰基碳在第二輪循環中釋放，甲基碳在第三輪循環中釋放50%，以后每循環一輪釋放余下的50%。檸檬酸上的羥基是個叔醇，無法進一步被氧化。因此，檸檬酸需轉變成異檸檬酸，將不能被氧化的叔醇，轉化成可以被氧化的仲醇。90%檸檬酸、4%順烏頭酸、6%異檸檬酸組成平衡混合物，但檸檬酸的形成及異檸檬酸的氧化都是放能反應，促使反應正向進行。（3）、 異檸檬酸氧化脫羧生成-酮戊二酸和NADH

20、反應式：這是三羧酸循環中第一次氧化脫羧反應，異檸檬酸脫氫酶，TCA中第二個調節酶：Mg2+（Mn2+ ）、NAD+和ADP可活化此酶，NADH和ATP可抑制此酶活性。細胞在高能狀態：ATP/ADP、NADH/NAD+比值高時，酶活性被抑制。線粒體內有二種異檸檬酸脫氫酶，一種以NAD+為電子受體，另一種以NADP+為受體。前者只在線粒體中，后者在線粒體和胞質中都有。（4）、 -酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰CoA和NADH反應式：-酮戊二酸脫氫酶系，TCA循環中的第三個調節酶：受NADH、琥珀酰CoA、Ca2+、ATP、GTP抑制-酮戊二酸脫氫酶系為多酶復合體，與丙酮酸脫氫酶系相似（先脫羧，后脫氫）

21、（5）、 琥珀酰CoA生成琥珀酸和GTP反應式：琥珀酰CoA合成酶（琥珀酸硫激酶）這是TCA中唯一的底物水平磷酸化反應，直接生成GTP。在高等植物和細菌中，硫酯鍵水解釋放出的自由能，可直接合成ATP。在哺乳動物中，先合成GTP，然后在核苷二磷酸激酶的作用下，GTP轉化成ATP。（6）、 琥珀酸脫氫生成延胡索酸（反丁烯二酸）和FADH反應式：琥珀酸脫氫酶是TCA循環中唯一嵌入線粒體內膜的酶。丙二酸是琥珀酸脫氫酶的競爭性抑制劑，可阻斷三羧酸循環。（7）、 延胡索酸水化生成L-蘋果酸 反應式：延胡索酸酶具有立體異構特性，OH只加入延胡索酸雙鍵的一側，因此只形成L-型蘋果酸。（8）、 L-蘋果酸脫氫生

22、成草酰乙酸和NADH 反應式：L-蘋果酸脫氫酶平衡有利于逆反應，但生理條件下，反應產物草酰乙酸不斷合成檸檬酸，其在細胞中濃度極低，少于10-6mol/L，使反應向右進行。2、 TCA循環小結（1）、 三羧酸循環示意圖（標出C編號的變化）P95 圖13-9（2）、 總反應式：丙酮酸 + 4NAD+ + FAD + GDP 4NADH + FADH2 + GTP + 3CO2 + H2O乙酰CoA + 3NAD+ + FAD + GDP 3NADH + FADH2 + GTP + 2CO2 + H2O（3）、 一次底物水平的磷酸化、二次脫羧反應，三個調節位點，四次脫氫反應。3NADH、FADH2進

23、入呼吸鏈（4）、 三羧酸循環中碳骨架的不對稱反應同位素標記表明，乙酰CoA上的兩個C原子在第一輪TCA上并沒有被氧化。被標記的羰基碳在第二輪TCA中脫去。在第三輪TCA中，兩次脫羧，可除去最初甲基碳的50%，以后每循環一次，脫去余下甲基碳的50%u 問題：標記Glucose的第二位碳原子，跟蹤EMP、TCA途徑，C2的去向。3、 一分子Glc徹底氧化產生的ATP數量（在肝臟中）反應酶ATP消耗產生ATP方式ATP數量合計糖 酵 解已糖激酶1-18磷酸果糖激酶1-1磷酸甘油醛脫氫酶NADH呼吸鏈氧化磷酸化2×3磷酸甘油酸激酶底物水平磷酸化2×1丙酮酸激酶底物水平磷酸化2

24、15;1TCA丙酮酸脫氫酶復合物NADH2×330異檸檬酸脫氫酶NADH2×3-酮戊二酸脫氫酶復合物NADH2×3琥珀酸脫氫酶FADH22×2蘋果酸脫氫酶NADH2×3琥珀酰CoA合成酶底物水平磷酸化2×1凈產生：38ATP在骨骼肌、腦細胞中，凈產生：36ATP甘油磷酸穿梭，1個NADH生成2個ATP蘋果酸穿梭，1個NADH生成3個ATP4、 三羧酸循環的代謝調節參閱P122 圖 13-26 三羧酸循環的調節（1）、 檸檬酸合酶（限速酶）受ATP、NADH、琥珀酰CoA及脂酰CoA抑制。受乙酰CoA、草酰乙酸激活（2）、 異檸檬酸脫氫

25、酶NADH、ATP可抑制此酶ADP可活化此酶，當缺乏ADP時就失去活性。（3）、 -酮戊二酸脫氫酶受NADH和琥珀酰CoA抑制。三、 TCA的生物學意義1、 提供能量線粒體外的NADH，可通過3-磷酸甘油穿梭和蘋果酸穿梭機制，運到線粒體內，經呼吸鏈再氧化，這兩種機制在不同組織的細胞中起作用。（1）、 磷酸甘油穿梭機制：磷酸二羥丙酮+NADH+H+3-磷酸甘油+NAD+3-磷酸甘油進入線粒體，將2H交給FAD而生成FADH2，FADH2可傳遞給輔酶Q，進入呼吸鏈，產生2ATP（3-磷酸甘油脫氫酶的輔酶是FAD）。（2）、 蘋果酸穿梭機制：胞液中NADH可經蘋果酸酶催化，使草酰乙酸還原成蘋果酸，再

26、通過蘋果酸-酮戊二酸載體轉運，進入線粒體，由線粒體內蘋果酸脫氫酶催化，生成NADH和草酰乙酸，NADH進入呼吸鏈氧化，生成3ATP。（蘋果酸脫氫酶的輔酶是NAD+）1分子Glc在肝、心中完全氧化，產生38ATP，在骨骼肌、神經系統組織中，產生36ATP。2、 TCA是生物體內其它有機物氧化的主要途徑，如脂肪、氨基酸、糖3、 TCA是物質代謝的樞紐一方面，TCA是糖、脂肪、氨基酸等徹底氧化分解的共同途徑，另一方面，循環中生成的草酰乙酸、-酮戊二酸、檸檬酸、琥珀酰CoA和延胡索酸等又是合成糖、氨基酸、脂肪酸、卟啉等的原料，因而TCA將各種有機物的代謝聯系起來。TCA是聯系體內三大物質代謝的中心環節

27、，為合成其它物質提供C架。四、 TCA的回補反應三羧酸循環中間物的的回補在TCA循環中，有些中間產物是合成其它物質的前體，如卟啉的主要碳原子來自琥珀酰CoA，Glu、Asp可以從-酮戊二酸和草酰乙酸衍生而成，一旦草酰乙酸濃度下降，則會影響TCA循環，因此這些中間產物必須不斷補充，以維持TCA循環。產生草酰乙酸的途徑有三個：（1）、 丙酮酸羧化酶催化丙酮酸生成草酰乙酸P102 反應式：丙酮酸羧化酶是一個調節酶，乙酰CoA可以增加其活性。需要生物素為輔酶（2）、 磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸轉化成草酰乙酸P102 反應式：在腦、心臟中存在這個反應。（3）、 Asp、Glu轉氨可生成

28、草酰乙酸和-酮戊二酸Ile、Val、Thr、Met也會形成琥珀酰CoA，最后生成草酰乙酸。五、 乙醛酸循環三羧酸循環是所有生物共有的有氧化謝途徑，某些植物和微生物除進行TCA外，還有一個乙醛酸循環，作為TCA的補充。循環途徑：P 103 圖13-13乙醛酸循環是通過一分子乙酰CoA和草酰乙酸縮合成檸檬酸，經異檸檬酸，由異檸檬酸裂解酶裂解成乙醛酸和琥珀酸。琥珀酸經脫氫、水化、脫氫生成草酰乙酸，補償開始消耗掉的草酰乙酸。乙醛酸縮與另一分子乙酰CoA合成蘋果酸，脫氫生成草酰乙酸。過量的草酰乙酸可以糖異生成Glc，因此，乙醛酸循環可以使脂肪酸的降解產物乙酰CoA經草酰乙酸轉化成Glc，供給種子萌發時對

29、糖的需要。植物中，乙醛酸循環只存在于子苗期，而生長后期則無乙醛酸循環。哺乳動物及人體中，不存在乙醛酸循環，因此，乙酰CoA不能在體內生成糖和氨基酸。總反應：2乙酰CoA + NAD+ + 2H2O 琥珀酸 + 2CoA + NADH + 2H+第三節 磷酸已糖支路（HMS）也稱磷酸戊糖途徑，發生在胞質中。細胞內Glc的氧化分解，除通過糖酵解，三羧酸循環和發酵外，還能直接氧化分解。即反應開始，在G-6-P上的C2原子上直接氧化，通過一系列轉化被分解，此為磷酸戊糖途徑。兩個事實：用碘乙酸和氟化物抑制糖酵解（磷酸甘油醛脫氫酶）發現Glc的消耗并不因此而受影響，證明葡萄糖還有其它的分解途徑用14C分別

30、標記Glc的C1和C6，然后分別測定14CO2生成量，發現C1標記的Glc比C6標記的Glc更快、更多地生成14CO2 ，如果糖酵解是唯一的代謝途徑，那么14C1和14C2生成14CO2的速度應該相同。一、 反應過程Glc經磷酸戊糖途徑氧化分解可分為兩個階段。第一階段：6-磷酸葡萄糖氧化脫羧生成5-磷酸核糖第二階段：磷酸戊糖分子重排，產生不同碳鏈長度的磷酸單糖1、 6-磷酸葡萄糖脫氫脫羧生成5-磷酸核酮糖P104 反應式：在此氧化脫羧階段中，Glc經兩次脫氫，一次脫羧，生成5-磷酸核酮糖及NADPH。6-磷酸葡萄糖脫氫酶是磷酸戊糖途徑的調控酶，NADPH反饋抑制此酶活性。2、 磷酸戊糖異構生成

31、5-磷酸核糖及5-磷酸木酮糖P105 反應式：5-磷酸木酮糖產率：2/35-磷酸核糖產率：1/33、 磷酸戊糖通過轉酮、轉醛反應生成酵解途徑的中間產物（F-6-P，3-磷酸甘油醛）（1）、 轉酮反應：P105反應式：5-磷酸木酮糖將自身的二碳單位（羥乙酰基）轉到5-磷酸核糖的C1上，生成3-磷酸甘油醛和7-磷酸景天庚酮糖。轉酮酶需TPP為輔酶，作用機理與丙酮酸脫氫酶中的TPP類似。（2）、 轉醛反應P106 反應式：轉醛酶將7-磷酸庚酮糖上的三碳單位（二羥丙酮基）轉到3-磷酸甘油醛的C1上，生成4-磷酸赤鮮糖和6-磷酸果糖。（3）、 轉酮反應（轉酮酶）P107反應式：4-磷酸赤鮮糖接受另一分子

32、5-磷酸木酮糖上的二碳單位（羥乙酰基），生成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛磷酸戊糖分子重排的總結果是：2個5-磷酸木酮糖 + 1個5-磷酸核糖 2個（F-6-P） + 1個3磷酸甘油醛由于5-磷酸木酮糖可以由5-磷酸核糖經差向酶轉化而來，所以上式可寫成：3個5-磷酸核糖 2個（F-6-P） + 1個3磷酸甘油醛。因此，在細胞中若形成過量的磷酸戊糖可以經磷酸戊糖途徑轉化為6-磷酸果糖及3-磷酸甘油醛，與糖酵解途徑相連。二、 磷酸戊糖途徑小結1、 通過此途徑，可將G-6-P徹底氧化G-6-P + 12NADP+ + 6H2O 12NADPH + 12H+ + 6CO2 相當于（36-1）個ATP圖

33、磷酸已糖支路第一階段： 圖第二階段 圖2、 轉酮酶（TPP）、轉醛酶催化的反應是可逆的它們轉移的是酮，受體是醛。轉酮酶轉移的是二碳單位（羥乙酰基），轉醛酶轉移的是三碳單位（二羥丙酮基）。3、 磷酸戊糖途徑的中間產物，可進入糖酵解途徑的中間產物中，反之亦可。主要是6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛。4、 碳的釋放磷酸戊糖途徑釋放14C1在TCA循環中：先釋放：C3、C4（丙酮酸脫羧）TCA第二輪后釋放：C2、C5（乙酰CoA的羰基碳：CH3C*=O-CoA，100%）TCA第三輪后釋放：C1、C6（乙酰CoA的甲基碳：*CH3C=O-CoA，每循環一輪釋放50%）三、 磷酸戊糖途徑的調節6-磷酸葡萄糖

34、脫氫酶是磷酸戊糖途徑的限速酶，催化不可逆反應。其活性主要受NADP+/NADPH比例的調節。機體內，NAD+/NADH為700，而NADP+/NADPH僅為0.014，這就使NADPH可以進行有效地反饋抑制調節6-磷酸葡萄糖脫氫酶和6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶的活性。只有NADPH被生物合成消耗后，才能解除抑制。非氧化階段戊糖的轉變主要受控于底物的濃度。5-磷酸核糖過多時可以轉化為6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛進行酵解。四、 磷酸戊糖途徑與糖酵解途徑的協調調節G-6-P的流向取決于對NADPH、磷酸戊糖及ATP的需要。（1）需要核糖-5-P（用于合成嘌呤核苷酸）的量比NADPH的量大得多時，大多數G-

35、6-P轉變成5-磷酸核糖。還可由轉酮酶、轉醛酶催化，將2分子F-6-P和一分子甘油醛-3-P轉變成3分子核糖-5-P。G-6-P + 2NADP+ +H2O 核糖-5-P + 2NADPH + 2H+2 果糖-6-P + 甘油醛-3-P 3 核糖-5-P（2）對NADPH和5-磷酸核糖的需要量平衡時，代謝就通過氧化階段由G-6-P氧化脫羧，生成2個NADPH和1個核糖-5-P反應：G-6-P+2NADP+H2O核糖-5-P+2NADP+2H+CO2 （3）需要NADPH的量比5-磷酸核糖的量多得多時，G-6-P就完全氧化成CO2反應式：6（G-6-P）+12NADP+6H2O6（5-磷酸核糖）

36、+12NADPH+12H+6CO2生成的5-磷酸核糖通過非氧化重組及Glc異生作用，再合成G-P-6。G-6-P + 12NADP+ + 6H2O 12NADPH + 12H+ + 6CO2(4)需要 NADPH和 ATP更多時，G-6-P轉化成丙酮酸磷酸戊糖途徑3-磷酸甘油醛+6-磷酸果糖糖酵解3(G-6-P)+6NADP+5NAD+5Pi+8ADP5丙酮酸+6NADPH+5NADH2+8ATP+2H2O+8H+3CO2五、 磷酸戊糖途徑的生理意義1、 產生大量的NADPH，為細胞的各種合成反應提供主要的還原力。NADPH作為主要的供氫體，為脂肪酸、固醇、四氫葉酸等的合成，非光合細胞中硝酸鹽

37、、亞硝酸鹽的還原，及氨的同化等所必需。哺乳動物的脂肪細胞和紅細胞中占50%，肝中占10。2、 中間產物為許多化合物的合成提供原料產生的磷酸戊糖參加核酸代謝。4-磷酸赤蘚糖與糖酵解中的磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）可合成莽草酸，經莽草酸途徑可合成芳香族a.a。3、 是植物光合作用中CO2合成Glc的部分途徑4、 NADPH主要用于還原反應，其電子通常不經電子傳遞鏈傳遞，一般不用于ATP合成。如NADPH用于供能，需通過兩個偶聯反應，進行穿梭轉運，將氫轉移至線粒體NAD+上。胞液內：-酮戊二酸+CO2+NADPH+H+=異檸檬酸+NADP+異檸檬酸能自由通過線粒體膜，傳遞氫。線粒體內：異檸檬酸+NAD

38、+=-酮戊二酸+CO2+NADH+H+一分子Glc經磷酸戊糖途徑，完全氧化，產生12分子NADPH，可生成（36-1）=35ATP第四節 糖醛酸途徑P109糖醛酸途徑：從G-1-P或G-6-P開始，經UDP-葡萄糖醛酸生成糖醛酸的途徑。在肝臟中糖醛酸可與（毒素、藥物等）含-OH、-COOH、-NH2、-SH基的異物（毒素、藥物等）結合，生成可溶于水的化合物，隨尿排出，具有解毒作用。一、 糖醛酸途徑：P108 圖13-15二、 糖醛酸的生理意義1. 在肝中糖醛酸與藥物（含芳環的苯酚、苯甲酸）或含-OH、-COOH、-NH2、-SH基的異物結合成可溶于水的化合物，隨尿、膽汁排出，起解毒作用。2.

39、UDP糖醛酸是糖醛酸基的供體，用于合成粘多糖（硫酸軟骨素、透明質酸、肝素等）。3. 從糖醛酸可以轉變成抗壞血酸（人及靈長動物不能，缺少L-古洛糖酸內酯氧化酶）4從糖醛酸可以生成5-磷酸木酮糖，可與磷酸戊糖途徑連接。 第五節 糖的合成代謝糖的合成代謝有：光合作用 ，糖異生，單糖多糖，結構多糖的生物合成一、 光合作用：葡萄糖的生物合成卡爾文循環Calvin由CO2和H2O合成已糖，是綠色植物光合作用的基本過程合成動力（能量）是葉綠素吸收的光能。第一階段：原初反應，吸收光能，并將光能轉化成電能。第二階段：電子傳遞和光合磷酸化。將電能轉化成化學能，推動ATP和NADPH的合成，后兩者稱為同化力。同時水

40、被分解放出O2。第三階段：CO2的固定和還原，又稱CO2同化。利用同化力將固定在1、5二磷酸核酮糖（RuBP）上的CO2，通過一系列反應進行還原，最終產和F6P，再由此轉化成果糖或Glc。卡爾文循環生成的中間產物，大多是3碳至7碳糖的磷酸酯。二、 糖的異生作用糖異生是指從非糖物質合成Glc的過程。植物利用光、CO2和H2O合成糖。動物可以將丙酮酸、甘油、乳酸及某些氨基酸等非糖物質轉化成糖。1、 糖異生的證據及生理意義證據：大鼠禁食24h，肝糖原由7%降至1%。再喂乳酸、丙酮酸或TCA中間產物，肝糖原會增加。意義：糖異生是一個十分重要的生物合成葡萄糖的途徑。紅細胞及大腦是以Glc為主要能量，成人

41、每天需160克Glc，而其中120克Glc用于腦代謝。糖異生主要在肝臟中進行，腎上腺皮質中也有，腦和肌肉細胞中很少。因此，在血中葡萄糖濃度降低時首先是腦受到傷害。2、 異生途徑糖異生起源于細胞線粒體內。由丙酮酸生成Glc是糖異生的主要途徑。P112 圖1316 糖異生及降解途徑。從丙酮酸到葡萄糖的糖異生途徑不是糖酵解的簡單逆轉，因為在糖酵解中有3步是不可逆步驟，糖異生時必須饒過這3步：Glc到G-6-P ，F-6-P到F-1.6-P PEP到丙酮酸（1）、 丙酮酸被羧化成草酰乙酸（線粒體內）丙酮酸 + CO2 + ATP 草酰乙酸 + ADP丙酮酸羥化酶需要生物素為輔酶。人和哺乳動物的丙酮酸羧化酶主要存在于肝臟和腎的線粒體內，所以細胞液中的丙酮酸要經過運載載體進入線粒體后才能羧化成草酰乙酸。丙酮酸羧化酶還催化三羧酸循環的回補反應，所以，草酰乙酸既是糖異生的中間物，又是三羧酸循環的中間物，丙酮酸羧化酶聯系著三羧酸循環和糖異生作用丙酮酸羧化酶是別構酶，受乙酰CoA和高比值ATP/ADP的激活。若細胞內ATP含量高，則三羧酸循環的速度降低，糖異生作用加強。（2）、 草酰乙酸被還原成蘋果酸（線粒體內）草酰乙酸 + NADH + H+蘋果酸脫氫酶蘋果酸 + NAD+ 該反應的逆反應就是TC