1、出血性疾病課件2021/3/102一、概念（一、概念（DefinitionDefinition）出血性疾病出血性疾病(bleeding (bleeding diseases)-diseases)-是指機體正常的是指機體正常的止血與凝血功能發生障礙，導止血與凝血功能發生障礙，導致皮膚黏膜或內臟自發性出血致皮膚黏膜或內臟自發性出血或輕微傷而出血不止的一組疾或輕微傷而出血不止的一組疾病。病。 2021/3/103正常止血機制正常止血機制一、血管因素一、血管因素二、血小板因素二、血小板因素三、凝血因素三、凝血因素2021/3/104 （一）、血管因素一）、血管因素血管內皮細胞受損血管收縮血管內皮細胞受

2、損血管收縮 ； 1 1、釋放血管性血友病因子（、釋放血管性血友病因子（VWFVWF）血小板的激）血小板的激 活活 ； 2 2、表達并釋放組織因子（、表達并釋放組織因子（TFTF）外源性凝血系統）外源性凝血系統激活激活 ； 3 3、基底膠原暴露，激活因子、基底膠原暴露，激活因子啟動內原性凝血啟動內原性凝血系統系統 4 4、表達并釋放血栓調節蛋白（、表達并釋放血栓調節蛋白（TMTM）啟動蛋白）啟動蛋白C C系統（系統（PCPC） 2021/3/105正常止血機制正常止血機制一、血管因素一、血管因素二、血小板因素二、血小板因素三、凝血因素三、凝血因素2021/3/106（二）血小板因素（二）血小板因

3、素血小板黏附于受損內皮下的膠原纖維：血小板黏附于受損內皮下的膠原纖維： （血小板膜糖蛋白（血小板膜糖蛋白GPb vWFGPb vWF） 血小板糖蛋白血小板糖蛋白bb、aa形成復合物形成復合物GP GP b/ ab/ a（在膠原、凝血酶）（在膠原、凝血酶）血小板聚集血小板聚集 （纖維蛋白原（纖維蛋白原(F)(F)、Ca+Ca+）活化的血小板分泌和釋放活性物質活化的血小板分泌和釋放活性物質2021/3/1071 1、血栓素、血栓素A A2 2（TXATXA2 2） 強烈收縮強烈收縮血管血管 。 2 2、釋放血小板第、釋放血小板第3 3因子（因子（PFPF3 3）直接參與凝血反應。直接參與凝血反應。

4、3 3、直接激活、直接激活FF、FF啟動啟動內原性凝血系統內原性凝血系統 2021/3/1082021/3/109正常止血機制正常止血機制一、血管因素一、血管因素二、血小板因素二、血小板因素三、凝血因素三、凝血因素2021/3/1010三、凝血因素三、凝血因素血管內皮損傷血管內皮損傷內源性凝血內源性凝血外源性凝血外源性凝血纖維蛋白血栓纖維蛋白血栓2021/3/1011 止血過程示意圖止血過程示意圖血管收縮 膠原暴露 TF釋放 血液外溢 血小板黏附、聚集 內源凝 外源凝 血系統 血系統血流緩慢 釋放反應 凝血酶 血細胞 血腫壓迫 血小板血栓 纖維蛋白 止血血栓 止血 血管損傷2021/3/101

5、2血塊收縮血塊收縮 在凝血酶作用下，血栓中的血小板形成在凝血酶作用下，血栓中的血小板形成偽足伸入纖維蛋白內，在偽足伸入纖維蛋白內，在Ca+Ca+的作用下的作用下 相鄰血小板偽足中的血栓收縮蛋白相互相鄰血小板偽足中的血栓收縮蛋白相互結合成橋，當發生收縮時使纖維蛋白絲結合成橋，當發生收縮時使纖維蛋白絲縮短而致血塊縮小。縮短而致血塊縮小。保持血管壁完整性保持血管壁完整性 2021/3/1013凝血機制凝血機制無活性的凝血因子無活性的凝血因子激活激活有活性的凝血因子有活性的凝血因子纖維蛋白原纖維蛋白原纖維蛋白纖維蛋白2021/3/1014凝血機制凝血機制一、凝血因子一、凝血因子二、凝血過程二、凝血過程

6、2021/3/10152021/3/1016凝血機制凝血機制一、凝血因子一、凝血因子二、凝血過程二、凝血過程2021/3/1017二、凝血過程二、凝血過程(一）、凝血活酶生成一）、凝血活酶生成內源性凝血系統內源性凝血系統外源性凝血系統外源性凝血系統(二二)、凝血酶生成、凝血酶生成 凝血活酶凝血活酶(三三)纖維蛋白生成纖維蛋白生成F、凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白原纖維蛋白纖維蛋白肽肽A肽肽B2021/3/1018凝血酶的作用除激活纖維蛋白原外尚有凝血酶的作用除激活纖維蛋白原外尚有1 1、刺激凝血酶原。、刺激凝血酶原。2 2、誘導血小板不可逆性聚集加速其活化及釋、誘導血小板不可逆

7、性聚集加速其活化及釋放。放。3 3、激活因子、激活因子。4 4、激活因子、激活因子，加速穩定性纖維蛋白形成，加速穩定性纖維蛋白形成5 5、激活纖溶酶原，增強纖維蛋白溶解活性、激活纖溶酶原，增強纖維蛋白溶解活性2021/3/10192021/3/1020抗凝與纖維蛋白溶解機制抗凝與纖維蛋白溶解機制( (一一) )、抗凝系統的組成、抗凝系統的組成 1 1、抗凝血酶抗凝血酶-（AT-AT-） 2 2、蛋白、蛋白C C系統系統 3 3、組織因子途徑抑制物（、組織因子途徑抑制物（TFPITFPI） 4 4、肝素、肝素( (二二) )、纖維蛋白溶解系統的組成與激活、纖維蛋白溶解系統的組成與激活 1 1、組

8、成組成 2、纖溶系統激活、纖溶系統激活2021/3/1021是人體內最重要的抗凝物質，約占是人體內最重要的抗凝物質，約占血漿生理性抗凝活性的血漿生理性抗凝活性的75%75%，生成于肝臟及血管內皮細胞，生成于肝臟及血管內皮細胞，主要功能是滅活主要功能是滅活FaFaa a及凝血酶。及凝血酶。其抗凝活性與肝素密切相關。其抗凝活性與肝素密切相關。1、抗凝血酶、抗凝血酶-（AT-）2021/3/1022由蛋白由蛋白C C（PCPC）、蛋白）、蛋白S S（PSPS）及凝血酶）及凝血酶調節蛋白（調節蛋白（TMTM）等組成。）等組成。凝血酶與內皮細胞表面的凝血酶與內皮細胞表面的TMTM以以1:11:1形成復形

9、成復合物，裂解合物，裂解PCPC，使之活化，使之活化APC APC ，APCAPC以以PSPS為輔助因子，通過滅活因子為輔助因子，通過滅活因子及因子及因子而發揮抗凝作用而發揮抗凝作用2 2、蛋白、蛋白C C系統系統2021/3/10232021/3/10243 3、組織因子途徑抑制物（、組織因子途徑抑制物（TFPITFPI） 為一種對熱穩定的糖蛋白，產生于內皮為一種對熱穩定的糖蛋白，產生于內皮細胞。細胞。作用機制：作用機制：直接對抗直接對抗a a作用作用 在在a a存在的條件下，存在的條件下， 有抗有抗TF/FTF/Fa a復合物作用。復合物作用。2021/3/1025為硫酸粘多糖類物質為硫酸

10、粘多糖類物質主要由肺和腸粘膜肥大細胞合成主要由肺和腸粘膜肥大細胞合成抗抗FFa a 及凝血酶。與及凝血酶。與ATAT密切相關密切相關4、肝素：、肝素：2021/3/1026抗凝與纖維蛋白溶解機制抗凝與纖維蛋白溶解機制( (一一) )、抗凝系統的組成、抗凝系統的組成 1 1、抗凝血酶抗凝血酶-（AT-AT-） 2 2、蛋白、蛋白C C系統系統 3 3、組織因子途徑抑制物（、組織因子途徑抑制物（TFPITFPI） 4 4、肝素、肝素( (二二) )、纖維蛋白溶解系統的組成與激活、纖維蛋白溶解系統的組成與激活 1 1、組成組成 2、纖溶系統激活、纖溶系統激活2021/3/10271 1、組成、組成

11、（1 1）纖溶酶原（）纖溶酶原（PLGPLG）為一種單鏈糖蛋白）為一種單鏈糖蛋白（2 2）組織型纖溶酶原活化劑（）組織型纖溶酶原活化劑（t-PAt-PA）（3 3）尿激酶型纖溶酶原活化劑（）尿激酶型纖溶酶原活化劑（t-PAt-PA）（4 4）纖溶酶相關抑制物）纖溶酶相關抑制物2021/3/10282、纖溶系統激活、纖溶系統激活 致活因子致活因子 （血、組織、尿）（血、組織、尿） 纖維蛋白原纖維蛋白原纖溶酶原纖溶酶原 纖溶酶纖溶酶 肽肽 ABC（FDP） 片段片段X 片段片段Y 肽肽D 肽肽E 肽肽D2021/3/1029出血性疾病分類出血性疾病分類（一）、血管壁異常血管壁異常 1 1、先天性或

12、遺傳性：遺傳性出血性、先天性或遺傳性：遺傳性出血性毛細血管擴張癥、家族性單純性紫癜。毛細血管擴張癥、家族性單純性紫癜。 2 2、獲得性、獲得性: :過敏性紫癜、敗血癥、藥過敏性紫癜、敗血癥、藥物性紫癜、結締組織病、動脈硬化等物性紫癜、結締組織病、動脈硬化等2021/3/1030（二）、血小板異常（二）、血小板異常1 1、血小板數量異常、血小板數量異常血小板減少：血小板減少： 生成減少：生成減少：AAAA、白血病、放化療后、白血病、放化療后BMBM受抑；受抑； 破壞過多：破壞過多：ITPITP； 消耗過度：消耗過度：DICDIC、TTPTTP 分布異常：脾功能亢進分布異常：脾功能亢進血小板增多：

13、如原發性出血性血小板增多癥、血小板增多：如原發性出血性血小板增多癥、 脾切除術后。脾切除術后。2 2、血小板質量異常、血小板質量異常 遺傳性：如血小板無力癥、巨大血小板綜合征。遺傳性：如血小板無力癥、巨大血小板綜合征。 獲得性：由抗血小板藥物、感染、尿毒癥引起。獲得性：由抗血小板藥物、感染、尿毒癥引起。2021/3/1031（三）、凝血異常（三）、凝血異常 先天性或遺傳性：如血友病先天性或遺傳性：如血友病A A或或B B。 獲得性：肝病、獲得性：肝病、VitKVitK缺乏、尿毒癥缺乏、尿毒癥（四）、抗凝及纖維蛋白溶解異常（四）、抗凝及纖維蛋白溶解異常 如肝素過量、敵鼠鈉中毒、蛇咬傷、如肝素過量

14、、敵鼠鈉中毒、蛇咬傷、 溶栓藥物過量等。溶栓藥物過量等。（五）、復合止血機制異常（五）、復合止血機制異常 先天性或遺傳性：血管性血友病先天性或遺傳性：血管性血友病 VWD VWD 獲得性：彌散性血管內凝血獲得性：彌散性血管內凝血DICDIC2021/3/1032五、診斷五、診斷（一）、病史（一）、病史1.1.出血發生的年齡、部位、持續時間、出血發生的年齡、部位、持續時間、出血量等詳細情況。出血量等詳細情況。2.2.出血誘因出血誘因: :自發性、手術創傷、藥物。自發性、手術創傷、藥物。3.3.基礎疾病：肝病、腎病、消化系統基礎疾病：肝病、腎病、消化系統 疾疾病、糖尿病、感染等。病、糖尿病、感染等

15、。4.4.家族史家族史: :父系、母系及近親家族成員父系、母系及近親家族成員 5.5.飲食、營養狀況等。飲食、營養狀況等。2021/3/1033（二）、體格檢查（二）、體格檢查1 1、出血范圍、部位、滲血及是否分布對、出血范圍、部位、滲血及是否分布對稱；稱；2 2、是否伴有貧血，肝、脾、淋巴結腫大，、是否伴有貧血，肝、脾、淋巴結腫大，黃疸，蜘蛛痣，腹水，關節畸形，皮膚黃疸，蜘蛛痣，腹水，關節畸形，皮膚異常擴張的毛細血管團；異常擴張的毛細血管團；3 3、注意心率、呼吸、血壓、末梢循環情、注意心率、呼吸、血壓、末梢循環情況等。況等。2021/3/1034常見出血性疾病的臨床鑒別常見出血性疾病的臨床

16、鑒別 血小板及血管性疾病血小板及血管性疾病 凝血性疾病凝血性疾病瘀點瘀斑瘀點瘀斑 多見（小，分散）多見（小，分散） 罕見（大，片狀）罕見（大，片狀）內臟出血內臟出血 較少較少 較多見較多見肌肉出血肌肉出血 少見少見 多見多見關節腔出血關節腔出血 罕見罕見 多見（血友?。┒嘁姡ㄑ巡。┏鲅T因出血誘因 自發性較多自發性較多 外傷較多外傷較多性別性別 女性較多女性較多 男性較多（血友病）男性較多（血友?。┘易迨芳易迨?少有少有 多有多有疾病過程疾病過程 短暫，可反復發作短暫，可反復發作 遺傳性者常為終身性遺傳性者常為終身性 2021/3/10352021/3/10362021/3/10372021

17、/3/10382021/3/10392021/3/1040（三）、實驗室檢查（三）、實驗室檢查1 1、篩選實驗：、篩選實驗：出血時間（出血時間（BTBT）毛細毛細 血管脆性試驗血管脆性試驗血小板計數血小板計數血塊收縮試驗血塊收縮試驗凝血時間（凝血時間（CTCT）部分激活的凝血活酶時間部分激活的凝血活酶時間(APTT)(APTT)或白陶土部分激活或白陶土部分激活的凝血活酶時間的凝血活酶時間(KPTT) (KPTT) 凝血酶原時間凝血酶原時間(PT) (PT) 凝血酶原消耗時間凝血酶原消耗時間(PCT) (PCT) 凝血酶時間凝血酶時間(TT)(TT)2021/3/10412 2、確診試驗、確診試

18、驗 1 1、血管異常：毛細血管鏡，血、血管異常：毛細血管鏡，血vWFvWF，內皮素，內皮素-1-1及及TMTM測定測定 2 2、血小板異常：血小板形態，平均體積，、血小板異常：血小板形態，平均體積，血小板粘附、聚集功能，血小板粘附、聚集功能，PF3PF3、PAIgPAIg、TXB2TXB22021/3/10423 3、凝血異常：、凝血異常：凝血第一階段：因子凝血第一階段：因子、 、及及TFTF等抗原及活性測定，凝血活等抗原及活性測定，凝血活酶生成及糾正試驗。酶生成及糾正試驗。凝血第二階段：凝血酶原相關檢查凝血第二階段：凝血酶原相關檢查凝血第三階段：纖維蛋白原、異常纖維凝血第三階段：纖維蛋白原、

19、異常纖維蛋白原、血（尿）纖維蛋白肽蛋白原、血（尿）纖維蛋白肽A A（FPDFPD）測定，因子測定，因子II抗原及活性測定。抗原及活性測定。2021/3/1043 4 4、抗凝異常、抗凝異常 AT- AT-抗原及活性抗原及活性或凝血酶抗凝血酶或凝血酶抗凝血酶復合物（復合物（TATTAT）PCPC及相關因子及相關因子因子因子:C:C抗體抗體狼瘡抗凝物或心磷狼瘡抗凝物或心磷脂類抗凝因子。脂類抗凝因子。6 6、特殊試驗：、特殊試驗：5 5、纖溶異常、纖溶異常魚精蛋白副凝（魚精蛋白副凝（3P3P）試驗試驗血、血、 尿尿FDPFDP測定；測定；D-D-二聚體（二聚體（D-dimerD-dimer）測定；測

20、定；纖溶酶原纖溶酶原t-PAt-PA測定測定2021/3/1044六、治療六、治療(Treatment)(Treatment)（一）病因防治：（一）病因防治： 控制基礎病控制基礎病 、避免應用引起出血藥物，、避免應用引起出血藥物，如抗血小板聚集劑。如抗血小板聚集劑。（二）止血治療：（二）止血治療： 血管異常血管異常 安絡血、維生素安絡血、維生素C C、維生素、維生素P P 及糖皮質激素及糖皮質激素 血小板異常血小板異常 氨肽素、血美安、止血敏氨肽素、血美安、止血敏 激素、輸注血小板激素、輸注血小板 凝血異常凝血異常 維生素維生素K K、冷沉淀、纖維蛋白、冷沉淀、纖維蛋白 原、凝血酶原復合物、因

21、子原、凝血酶原復合物、因子2021/3/1045抗纖溶藥物抗纖溶藥物 止血環酸、止血芳酸止血環酸、止血芳酸其他其他 1-1-去氨基去氨基-8-D-8-D-精氨酸血管加壓素精氨酸血管加壓素(DDAVP)(DDAVP)局部止血藥物局部止血藥物 凝血酶、立止血、明膠海綿凝血酶、立止血、明膠海綿血漿置換血漿置換手術治療手術治療2021/3/1046小結小結1 1、概念、概念2 2、正常止血機制、正常止血機制3 3、抗凝與纖溶機制、抗凝與纖溶機制4 4、出血性疾病的分類、出血性疾病的分類5 5、出血性疾病的診斷、出血性疾病的診斷6 6、出血性疾病的治療、出血性疾病的治療2021/3/1047復習題1 1

22、、直接參與人體凝血過程的凝血因子有幾個、直接參與人體凝血過程的凝血因子有幾個2 2、正常的凝血過程主要分為幾步、正常的凝血過程主要分為幾步2021/3/1048過敏性紫癜過敏性紫癜allergic purpura2021/3/1049概 述 一種常見的血管變態反應性疾一種常見的血管變態反應性疾病，機體對某些致敏物質發生變態病，機體對某些致敏物質發生變態反應，導致毛細血管脆性及通透性反應，導致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產生皮膚紫癜、增加，血液外滲，產生皮膚紫癜、粘膜及某些器官出血。可同時出現粘膜及某些器官出血?？赏瑫r出現皮膚水腫、蕁麻疹等其他過敏表現。皮膚水腫、蕁麻疹等其他過敏表現。

23、過敏性紫癜過敏性紫癜allergic purpura2021/3/1050病病 因因（ etiology ）感染：細菌、病毒、寄生蟲。細菌、病毒、寄生蟲。食物：異體蛋白：海產品、雞、牛奶等異體蛋白：海產品、雞、牛奶等藥物：抗生素、解熱鎮痛劑、鎮靜劑等抗生素、解熱鎮痛劑、鎮靜劑等物理因素：花粉、塵埃、菌苗或疫苗、花粉、塵埃、菌苗或疫苗、 多種蟲多種蟲 咬、受涼及寒冷刺激等。咬、受涼及寒冷刺激等。 過敏性紫癜過敏性紫癜allergic purpura2021/3/1051發病機制mechanism型變態反應 蛋白質及大分子致敏原蛋白質及大分子致敏原人體人體IgGIgG抗體抗體抗原抗體復合物抗原抗體

24、復合物血管內膜血管內膜激活激活補體補體炎性介質釋放炎性介質釋放血管炎性反應血管炎性反應 過敏性紫癜過敏性紫癜allergic purpura2021/3/1052型變態反應：型變態反應： 小分子作為半抗原小分子作為半抗原與體內蛋白質結與體內蛋白質結合成全抗原合成全抗原 刺激機體產生抗體刺激機體產生抗體吸附吸附于血管及其周圍的肥大細胞于血管及其周圍的肥大細胞半抗原再半抗原再入體內入體內與肥大細胞上的抗體產生免疫與肥大細胞上的抗體產生免疫反應反應肥大細胞釋放炎性介質肥大細胞釋放炎性介質引起血引起血管炎性反應。管炎性反應。 過敏性紫癜過敏性紫癜allergic purpura2021/3/1053臨

25、床表現clinical presentation1.1.單純型（紫癜型）單純型（紫癜型）2.2.腹型（腹型（HenochHenoch型）型）3.3.關節型（關節型（SchonleinSchonlein型）型）4.4.腎型：腎型：5.5.混合型混合型6.6.其他其他 過敏性紫癜過敏性紫癜allergic purpura2021/3/10542021/3/10552021/3/1056實驗室檢查laboratory findings 毛細血管脆性試驗毛細血管脆性試驗尿常規檢查尿常規檢查血小板計數、功能及凝血檢查血小板計數、功能及凝血檢查腎功能腎功能毛細血管鏡毛細血管鏡 過敏性紫癜過敏性紫癜alle

26、rgic purpura2021/3/1057診斷與鑒別診斷diagnosis and differential diagnosis一、診斷要點一、診斷要點1.感染史：感染史：1-3周前周前2.典型皮膚紫癜，可典型皮膚紫癜，可伴其他癥狀伴其他癥狀3.PLT、凝血正常、凝血正常4.除外其他紫癜除外其他紫癜二、鑒別診斷二、鑒別診斷1.血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜2.風濕性關節炎風濕性關節炎3.腎小球腎炎、腎小球腎炎、SLE4.外科急腹癥外科急腹癥 過敏性紫癜過敏性紫癜allergic purpura2021/3/1058防 治prevention and treatment 一、消除致病因素一

27、、消除致病因素二、一般治療二、一般治療 1.抗組胺藥 2.改善血管通透性藥物三、糖皮質激素三、糖皮質激素四、對癥治療四、對癥治療五、其他治療：五、其他治療：1.免疫抑制劑 2.抗凝療法 3.中醫中藥 過敏性紫癜過敏性紫癜allergic purpura2021/3/1059血小板減少性紫癜thrombocytopenic purpura2021/3/1060特發性血小板減少性紫癜特發性血小板減少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura是一因血小板免疫性破壞，導致外周血是一因血小板免疫性破壞，導致外周血中血小板減少的出血性疾病，以廣泛皮中血小板減少的出血性疾病

28、，以廣泛皮膚粘膜及內臟出血、血小板減少、骨髓膚粘膜及內臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發育成熟障礙，血小板生存時巨核細胞發育成熟障礙，血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現等為特間縮短及抗血小板自身抗體出現等為特征。征。2021/3/1061病因與發病機制病因與發病機制 一、感染：細菌或病毒一、感染：細菌或病毒二、免疫因素二、免疫因素 血小板生存期縮短血小板生存期縮短血小板抗體血小板抗體免疫抑制有效免疫抑制有效2021/3/1062三、肝、脾的作用三、肝、脾的作用四、遺傳因素：四、遺傳因素：HLA-DRW9及及HLA-DQW3（+），表明），表明ITP的發生受基因的發生受基因調控調控五、其他

29、因素；多為女性與雌激素五、其他因素；多為女性與雌激素2021/3/1063臨床表現急性型：急性型：50%50%為兒童，為兒童，80%80%以上以上2 2周前有上周前有上感病史。急性起病，發熱，廣泛出血。感病史。急性起病，發熱，廣泛出血。Pt20Pt2010109 9/L/L可出現臟器出血。腦出血是可出現臟器出血。腦出血是主要死因。主要死因。慢性型：慢性型：前驅癥狀不明顯，皮膚粘膜出前驅癥狀不明顯，皮膚粘膜出血常見?？沙霈F平行貧血（與出血），血常見。可出現平行貧血（與出血），病程半年以上可有脾輕度腫大。病程半年以上可有脾輕度腫大。2021/3/1064實驗室檢查實驗室檢查laboratory e

30、xamination v血小板血小板v骨髓象骨髓象v血小板相關抗體及血小板相關補體血小板相關抗體及血小板相關補體v血小板生存時間血小板生存時間v其他其他2021/3/1065v血小板血小板1 1、血小板計數：、血小板計數：急性型急性型 20 20 10109 9/ / L L、慢性型、慢性型5050 10 109 9 /L /L2 2、血小板體積、血小板體積3 3、出血時間延長、血塊收縮不良、出血時間延長、血塊收縮不良4 4、血小板功能、血小板功能2021/3/1066Normal blood smear Lots of platelets 2021/3/1067v骨髓象骨髓象 1 1、 巨核

31、細胞數量巨核細胞數量 2 2、巨核細胞發育成熟障礙、巨核細胞發育成熟障礙 3 3、產板巨核細胞顯著減少、產板巨核細胞顯著減少 4 4、紅系及粒、單核系正常、紅系及粒、單核系正常2021/3/1068Mature megakaryocyte with multiple nuclei and a cytoplasm full of granulation. ITPmarrow - 100X 2021/3/1069Mature megakaryocyte with multiple overlapping nuclei and a fully granulated cytoplasm. ITP ma

32、rrow - 100X2021/3/1070診斷診斷 (diagnosis)診斷要點診斷要點 1 1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內臟、廣泛出血累及皮膚粘膜及內臟 2 2、多次檢驗血小板計數減少、多次檢驗血小板計數減少 3 3、脾不大或輕度腫大、脾不大或輕度腫大 4 4、骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙、骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙 5 5、具備下列五項中任意一項、具備下列五項中任意一項 a a 潑尼松治療有效潑尼松治療有效 b b 脾切除治療有效脾切除治療有效 c PAIgc PAIg陽性陽性 d PAC3 d PAC3 陽性陽性 e e 血小板生存時間縮短血小板生存時間縮短2021/3/10711 1、過敏性紫癜、過敏性紫癜2 2、繼發性血小板減少性紫癜、繼發性血小板減少性紫癜 再生障礙性貧血、脾功能亢進、再生障礙性貧血、脾功能亢進、 MDSMDS、白血病、白血病、SLESLE、藥物性免疫性血小板減少。、藥物性免疫性血小板減少。鑒別診斷鑒別診斷（differenti