1、吉蘭-巴雷綜合征的康復吉蘭一巴雷綜合征(Guillain-Barr syndrome，GBS)，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經病，是可能與感染有關和免疫機制參與的急性(亞急性)特發性神經病。根據起病形式和病程，GBS又可分為急性型、慢性復發型和慢性進行型。定義和分型 呼吸肌麻痹： （1）發生率約20% （2）可出現周圍性呼吸困難（吸氣及呼氣性） 呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱 （3）肋間肌或/和膈肌麻痹 肋間肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失 臨床表現 感覺障礙（1）早期、短暫（一過性）、程度較輕（2）主要表現：神經根痛、皮膚感覺過敏（肢體遠端感覺異常-手套、襪套樣感覺障礙）（

2、3）可出現頸強直、kerning征陽性（恐懼牽拉神經根加重根痛）臨床表現 植物神經功能障礙（1）早期、一過性、大多輕微（2）主要表現：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動過速、過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（發生率20%，不超過12-24小時的尿潴留）臨床表現腦脊液：“蛋白-細胞分離”（1）蛋白含量增高，細胞數計數和其它均正常（2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現，2-3周達高峰（2倍以上）腦脊液檢查 神經電生理檢查（1）髓鞘脫失（AIDP):運動和感覺神經傳導速度延長、 電位波幅減低不明顯（2）軸索變性為主（AMAN)：運動神經電位波幅顯著降 低、傳導速度基本正常（3）軸索變

3、性為主（AMSAN)：運動和感覺神經電位波幅 顯著降低、傳導速度基本正常實驗室檢查 診斷依據（1）進行性、對稱性、弛緩性癱瘓， 進展不超過4周，感覺障礙輕（2）腦脊液蛋白細胞分離現象（3）神經電生理檢查：神經傳導速度延長，波幅降低 診斷綜合治療與護理激素大劑量丙種球蛋白血漿交換營養神經藥物臨床治療年發病率為0.6-4/100000人7%-15%的患者遺留永久性后遺癥40%的患者需要接受住院康復治療第一年死亡率為4%流行病學及預后 高齡 發病前腹瀉 需要輔助通氣的 病程持續進展的 入院時嚴重肌無力 復合肌肉動作電位消失或波幅下降 未接受血漿置換或免疫球蛋白治療的患者預后差影響因素GBS并發癥 G

4、BS是導致周圍性呼吸衰竭的常見病因 10%-30%的GBS患者出現呼吸系統并發癥 14%-25%患者需要機械輔助通氣呼吸系統并發癥一項研究表明，呼吸衰竭發生在周圍性肌肉麻痹后41天常見并發癥包括：氣管切開后氣管炎、粘液阻塞、肺不張、院內感染性肺炎等呼吸系統并發癥氣管切開后處理是康復團隊的任務之一需要監控氧飽和度進行呼吸功能的訓練呼吸系統并發癥DVT是康復過程中導致患者病情加重及死亡的首要病因GBS患者DVT的發生率并不清楚深靜脈血栓形成（DVT) 在一項小樣本研究中，服用抗凝劑的GBS患者有7%發生DVT 5例發生DVT的患者有4例依賴輪椅移動,有1例借助助行器步行 DVT常發生在發病后2-3

5、個月 應用低分子肝素可以使DVT發生率下降6-30%深靜脈血栓形成（DVT)20%GBS患者發生自主神經功能障礙心血管系統癥狀包括直立位低血壓、惡性高血壓、心律失常，后者可能需要佩戴起搏器，也可導致阿-斯綜合癥或死亡自主神經功能障礙直立位低血壓治療包括靜脈輸液、使用腹部加壓帶、彈力襪、使用起立床自主神經功能障礙GBS患者可以出現下運動神經元性膀胱及腸道功能障礙膀胱功能障礙常出現的發病早期，絕大部分患者膀胱功能均能恢復自主神經功能障礙自主神經功能障礙（特別是心血管功能障礙）與急性期住院時間長相關，但與康復期住院時間不相關需要呼吸肌輔助呼吸的患者與自主神經功能障礙相關自主神經功能障礙疼痛是GBS患

6、者常見主訴在發病初期或病程中，有50%-80%兒童及成人GBS患者出現疼痛疼痛可能是肌肉骨骼源性或神經病理性疼痛疼痛綜合康復的療效 2010年Khan F等對三個國家三項研究中的共128名GBS患者進行了綜合康復治療的療效進行了綜述，發現綜合康復能夠有效地提高住院GBS患者的活動能力，減少殘疾率，并且療效維持到發病后6個月綜合康復的療效 2011年Khan F等進行了一項高質量的隨機對照研究，該研究比較了GBS恢復期（發病超過6.5年）79例患者接受12個月以上高強度與低強度的綜合康復治療的療效比較。 Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638646綜合康

7、復的療效 高強度綜合康復治療均是個體化的、以功能性任務為導向的、患者主動參與的項目，包括物理治療：肌力、耐力訓練，步行訓練等；作業治療：提高家庭或社區生活能力的訓練，駕駛和重返工作崗位的訓練等；心理咨詢或幫助等 治療時間及療程為：1h/d，2-3次/周，持續12周 Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638646綜合康復的療效低強度訓練組在家中進行訓練，30 min/d, 2次/周，進行步行、牽伸等訓練 Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638646綜合康復的療效評估量表：FIM、生活質量、抑郁焦慮量表、疾病對患者的

8、影響程度等 Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638646綜合康復的療效研究結果證實高強度的綜合康復治療療效明顯優于低強度的綜合康復治療。 Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638646綜合康復的療效Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638646Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638646 Gupta A等進行了一項前瞻性隊列研究觀察綜合康復治療的療效，結論是接受過住院綜合康復治療的GBS患者其功能恢復及日常生活活動能力在出院時及出院

9、1年后均好于入院時，證實綜合康復治療可顯著改善GBS患者的功能。綜合康復的療效特異的康復治療措施運動功能恢復是GBS患者康復過程中一個關鍵問題。運動療法主要包括關節活動度的維持、肌肉萎縮的預防、肌力及耐力訓練、借助助行器進行漸進性步行訓練運動療法 El Mhandi等進行前瞻性隊列研究來驗證運動療法的療效，入選患者接受個體化的、2-3次/周的運動治療，6個月時徒手肌力測試和功能獨立性運動總分接近正常人，6-18個月恢復速度減慢 作者建議為了改善GBS患者的功能，應進行至少24個月的強化運動治療。運動療法Karavatas SG報道了應用神經發育療法結合關節活動訓練和肌力訓練對GBS患者（尤其是

10、老年患者）是有效的另外一項個例研究顯示監督下的耐力訓練可改善GBS患者的心肺功能、工作能力和下肢的等速肌力。運動療法研究者指出肌力訓練應注意強度，不能使被訓練肌肉出現疲勞，因為過度活動造成的疲勞會使失神經支配肌肉肌力減弱運動療法TENS是治療緩解神經系統疾病（腦卒中、多發性硬化等）導致疼痛的有效手段。然而TENS治療GBS后疼痛的有效性存在爭議。經皮神經電刺激治療（TENS) 相當一部分GBS患者因為肌無力、癱瘓、平衡障礙、疲勞造成移動障礙，需要使用輔助設備。這些輔助設備包括踝足矯形器、手杖、拐杖、助行器及電動輪椅等 輔助設備的選擇是由患者的力量、穩定性、協調性、心血管狀態及認知狀況來決定的支

11、具及助行器應用盡管GBS預后良好，但許多患者恢復較慢，會有一個長期的功能缺損的過程，其家庭生活、工作及休閑娛樂受限。作業治療著眼于恢復和維持患者日常生活能力的功能獨立性訓練作業治療作業治療內容包括：重新獲得完成任務的能力，使用適應裝置，調整環境來完成個人的、家庭的和社區的作業任務，提高功能性的自我護理能力。作業治療嚴重GBS患者會出現顱神經病變，導致構音障礙和吞咽困難，需要進行言語治療來改善言語功能，需要訓練安全吞咽技能（包括預防誤吸及窒息）言語治療言語及吞咽治療的重點在于合適的體位、頭部控制、口腔運動協調和有意識的吞咽技巧依賴于呼吸機的需要有替代交流手段，有氣切口的患者應進行發音訓練言語治療

12、制動、胃腸動力差、吞咽困難、抑郁等異常精神狀態可造成營養不良，治療團隊及營養師的評估對患者營養狀態的保持非常重要。營養支持GBS急性期，患者常出現體重下降，更易營養不良，需要腸內或腸外營養，長期的高蛋白、高熱量的飲食營養支持急性期及在ICU住院經歷的患者經常出現認知問題，尤其是那些原來身體狀況很好，但突然患上GBS的患者經常出現焦慮、抑郁狀態。嚴重患者還會出現幻覺、錯覺、思維中斷等精神障礙認知及心理治療需要早期的認知功能評定，適當的康復介入包括與患者本人和/或其家屬就疾病預后及治療方案的制定有一個良好的溝通，早期咨詢專家等認知及心理治療約1/3的患者會出現呼吸功能障礙，康復期呼吸系統可出現多種

13、并發癥，如慢性阻塞性肺病、限制性肺病、持續插管狀態造成的氣管炎以及呼吸肌無力等呼吸功能康復呼吸功能受限會出現睡眠性高碳酸血癥和低氧血癥，這些患者夜間需要監測氧飽和度，使用雙水平氣道正壓通氣BiPAP呼吸功能康復物理治療如胸壁叩擊、呼吸訓練及抗阻吸氣訓練等可以清除呼吸道分泌物，減少呼吸耗能呼吸功能康復GBS患者會出現下運動神經元性膀胱和腸道功能障礙。膀胱反射消失、膀胱感覺障礙、膀胱括約肌不能放松是這些患者常見的臨床表現，引起排尿困難、尿潴留、尿頻及急迫性尿失禁大小便功能障礙康復這些癥狀需要一個個體化的治療方案來管理，包括定時排尿、間歇導尿、抗膽堿能藥物的應用等有壓力性遺尿或混合性尿失禁的女性患者應進行盆底肌肌力訓練，生物反饋及電刺激也常作為盆底肌的輔助治療大小便功能障礙康復因為制動或藥物的影響，GBS的早期常會出現便秘。有效的腸道管理方案包括合理的飲食、充足的水分、規律的排便及應用通便藥物等大小便功能障礙康復處理神經病理性疼痛的一線藥物包括：5%利多卡因敷貼加巴噴丁鴉片類鎮痛劑三環類抗抑郁劑疼痛GBS的康復具有很大的挑戰性。就目前資料而言，缺乏高質量對照研究來比較不同的康復治療的療效，治療形式、強度、頻率及治療環境均有待進一步研究