1、特殊類型基底節區病變特殊類型基底節區病變學 生：肖毅鋒指導老師：馬樹華老師目錄1. 基底節結構2. 維生素B1缺乏性腦病3. 肝豆狀核變性6. 一氧化碳中毒性腦病4. 亞急性壞死性腦脊髓病5. 霉變甘蔗中毒基底節1.基底節又叫基底核，是埋藏在兩側大腦半球深部的一些灰質團塊，是組成錐體外系的主要結構。它主要包括尾狀核、豆狀核（殼核和蒼白球）、屏狀核以及杏仁復合體。2. 基底節區，是影像學名詞。包括：基底節及其周圍白質、內囊。為一不太明確的區域。病例1患者女，5月，因“嗜睡、反應低下5月”來診。頭顱CT：維生素B1缺乏性腦病 嬰兒維生素B1缺乏性腦病又稱嬰兒腦型腳氣病。 病因：維生素B1是一種水溶

2、性維生素，人體內不能合成，儲備亦不豐富，主要依賴于從食物中攝取。本病多發生于城郊農村地區，居民習慣食用白米及淘洗米時反復搓洗，造成主要存在于大米外胚層的維生素B1大量流失，從而使母乳喂養的嬰兒出現維生素B1缺失。維生素B1缺乏性腦病 病理：雙側基底神經節區尾狀核、豆狀核殼及蒼白球等毛細血管內皮細胞增生，管腔狹窄或閉塞，導致缺血缺氧，豆狀核及尾狀核神經細胞不同程度的水腫和（或）變性。 鏡下：細胞核濃縮或腫脹淡染，結構不清，神經細胞數目減少，形成膠質細胞增生。局部可發生壞死軟化，有的可有囊樣空腔形成，可有不同程度的腦萎縮。維生素B1缺乏性腦病CT表現：主要引起兩側基底神經節及丘腦對稱性密度減低，其

3、中以豆狀核受累最多，并可同時累及尾狀核頭部、體部、內囊、外囊和腦室旁白質區。呈對稱性“八”字低密度影。病例2患者男，10歲，因“四肢屈曲、震顫；食欲不振4年”來診。頭顱CT：肝豆狀核變性 肝豆狀核變性，也稱韋氏病（Wilson disease），屬于常染色體隱性遺傳性疾病，多見于少年或青年成人。是銅代謝障礙，銅在腦內的沉積引起神經系統的豆狀核變性，特別是中三分之一有萎縮，有蟲蝕樣或囊樣空腔形成。由于尾狀核內神經元數目明顯減少，部分殘存者也發生不同程度的退行性變，尼氏體溶解，細胞固縮，大腦皮質萎縮變薄，神經元喪失，退變，鄰近髓質軟化或海綿狀改變造成腦萎縮。由于Wilosn患者銅在肝內的儲積，引起

4、肝臟不同程度的壞死，隨著病變的發展，后期出現肝硬化。肝豆狀核變性臨床癥狀：CT表現：雙側豆狀核區對稱性弓形向外的帶狀低密度灶；雙側丘腦區對稱性類圓形低密度灶；腦萎縮；尾狀核低密度灶。MRI表現：腦部有異常信號，其病變部位累及范圍較對稱和廣泛，為豆狀核、尾狀核、丘腦、腦干、半卵圓區。病變信號：多呈斑片狀，邊界較清，信號均勻，T1WI呈等低信號，T2WI多呈高信號。腹部B超：肝臟有異常回聲，其病變部位左右葉均累及，表現為肝內大量彌漫性結節狀異常回聲，回聲不均勻，邊界不清。有不同程度的脾臟腫大。肝豆狀核變性肝豆狀核變性圖1 .顱腦CT見雙側豆狀核區對稱性弓形向外的帶狀低密度灶.圖2.顱腦CT見雙側豆

5、狀核區對稱性類圓形低密度區.肝豆狀核變性MRI表現：腦部有異常信號，其病變部位累及范圍較對稱和廣泛，為豆狀核、尾狀核、丘腦、腦干、半卵圓區。病變信號：多呈斑片狀，邊界較清，信號均勻，T1WI呈等低信號，T2WI多呈高信號。病例3患者女，3歲，因“精神發育障礙伴呼吸急促”來診。頭顱CT：亞急性壞死性腦脊髓病亞急性壞死性腦脊髓病是一種罕見的常染色體隱性遺傳性疾病，與硫胺先天性代謝紊亂有關，常見于嬰幼兒，此病于1951年由Leigh首先報道，故又稱Leigh綜合征。可能病因：病人的尿、腦脊液和血液中存在一種線粒體酶硫胺焦磷酸三磷酸腺苷磷基轉移酶（TPP-ATP磷基轉移酶）的抑制物，此酶可以將焦磷酸硫

6、胺轉化為三磷酸硫胺，此抑制物的存在將導致腦內三磷酸硫胺缺乏，從而影響腦的能量代謝。亞急性壞死性腦脊髓病亞急性壞死性腦脊髓病頭顱CT：基底節、丘腦、腦干出現低密度影，大腦皮層可出現萎縮。亞急性壞死性腦脊髓病圖1A:雙側基底節區尤其是殼核對稱性異常信號， T1WI呈低信號。圖1B：T2WI呈高信號。圖1C：T2-FLAIR呈混雜信號，以高信號為主，其內可見點片狀低信號。病例4患者女，14歲，因“食用甘蔗后出現惡心、嘔吐、煩躁8小時”來診。頭顱CT：霉變甘蔗中毒性腦病 霉變甘蔗呈黑色、棕紅色或紫紅色，質松軟帶酒味或酸澀味。霉變甘蔗中的節菱孢菌所產生的毒素3-硝基丙酸是一種毒力強的嗜神經毒素，毒力穩定

7、，加熱和消毒劑處理后毒力不減，沒有免疫性。可選擇性損害基底節、黑質與皮質區，引起腦水腫，神經細胞及神經膠質細胞變性、壞死、皺縮、腦血管充血或出血。霉變甘蔗中毒性腦病臨床分型：霉變甘蔗中毒性腦病CT表現與臨床分型一致：霉變甘蔗中毒性腦病雙側基底節豆狀核區對稱性低密度灶，邊界清楚，密度不均，CT值為24-30HU，蛛網膜下腔出血。霉變甘蔗中毒性腦病病例1：圖1、2，雙側腦室周圍白質對稱性DWI高信號。病例2：圖3-6，雙側腦室周圍白質呈T1WI稍低信號，T2WI、FLAIR及DWI 均呈高信號。病例5患者女，17歲，因“被發現昏迷在浴室1小時”來診。頭顱CT：一氧化碳中毒性腦病一氧化碳中毒是生產和

8、生活中較常見的窒息性中毒，中毒后機體就會發生缺氧性改變，可引起全身多器官的損傷，常常導致死亡。血紅蛋白血紅蛋白碳氧血紅蛋白碳氧血紅蛋白不攜氧離析率很低機體缺氧機體缺氧蒼白球受累蒼白球受累一氧化碳中毒性腦病病理變化病理變化一氧化碳中毒性腦病CT表現：一氧化碳中毒性腦病CT表現：一氧化碳中毒性腦病1）雙側蒼白球長T1、長T2異常 信號；2）雙側大腦皮層及皮層下白質區（U形纖維）腦水腫，呈長T1、長T2異常信號，皮質和白質分界不清；3）側腦室旁白質內片狀長T1、長T2異常信號，可長期存在，提示白質廣泛性缺血性脫髓鞘改變；4）廣泛性腦萎縮，以髓質性為主，雙側腦室擴大，腦溝腦池增寬。Pneumothor

9、ax學 生：肖毅鋒指導老師：馬樹華老師PneumothoraxMail, 45s. Main complain: “chest painful for 2 hours”.X-ray: Pneumothorax（氣胸）Pneumothorax represents abnormal air accumulation within pleural cavity. This may be due to trauma （創傷）(accidental or iatrogenic（醫源性的）), u-nderlying pulmonary disease or idiopathic(自發的) in ori

10、gin. Erect（直立） chest radiograph in full expiration is diagnostic in majority of case-s. If the patient is unable to stand erect,lateral decubitus（臥位）view may be helpf-ul for diagnosis. The absence of vascular markings in the periphery(外周) of the chest is due to the air in the pleural cavity and not

11、in the lung.Pneumothorax Note the radiological features of tension pneumothorax seen in this patient include:1.contralateral(對側) mediastinal(縱膈) shift. 2.Depression of ipsilateral（同側）hemidiaphr-agm.3.Compressive atelectasis(肺不張) of adjacent normal lung. All of the above radiological signs indicate t

12、he presence of significant increased intra-thoracic pressure in tension pneumothorax which necessitates urgent treatment.PneumothoraxRole of imaging in patients with pneumothorax: 1.Confirm the clinical diagnosis. 2.Assess extent of pneumothorax.3.Detect signs of tension pneumothorax.4.Follow-up examination to monitor resolution of pneumothorax after drainage(引流).Pneumothorax1.The diagnosis of pneumothorax is confi