1、會計學1第一頁，共41頁。第1頁/共40頁第二頁，共41頁。機體的各種組織和器官都是由細胞核細胞外基質（ECM）共同組成的。 ECM是指位于上皮或內皮細胞下層、結締組織細胞周圍，為組織、器官甚至整個(zhngg)機體的完整性提供力學支持和物理強度的物質。第2頁/共40頁第三頁，共41頁。骨細胞、軟骨組織(zzh)和結締組織(zzh)細胞外基質的掃描電鏡照片左：骨細胞； 中：軟骨組織(zzh)； 右：結締組織(zzh)ECM的成分及組裝形式由所產生的細胞決定，并與組織的功能相適應。如：角膜、肌腱。不同組織的細胞分泌形成的ECM在特性上有顯著的差異 。能夠分泌和形成ECM的主要(zhyo)細胞類群

2、是成纖維細胞和少數其他特化組織的細胞。第3頁/共40頁第四頁，共41頁。ECM是細胞外大分子構成的高度的有組織的網絡結構。影響細胞的存活、死亡、增殖和分化。包括：膠原collagen、非膠原糖蛋白non-collagen glycoprotein、氨基聚糖與蛋白聚糖proteoglycan、彈性(tnxng)蛋白elastin等。第4頁/共40頁第五頁，共41頁。 主要成分：不溶性的各類纖維(xinwi)（膠原和彈性蛋白）+可溶性的多聚體蛋白分子（蛋白聚糖和糖蛋白）。第5頁/共40頁第六頁，共41頁。第6頁/共40頁第七頁，共41頁。第7頁/共40頁第八頁，共41頁。n 類型：已知至少20種膠

3、原，由不同的結構基因編碼。n I、II、III、V、XI型膠原為有橫紋的纖維形結構。第8頁/共40頁第九頁，共41頁。各類膠原都有兩個共同的特點(tdin) 都是由三條肽鏈組成；各類膠原蛋白的氨基酸組成完全不同，這在其他蛋白質中從未發現過。第9頁/共40頁第十頁，共41頁。分子結構：膠原纖維的基本(jbn)結構單位是原膠原。其肽鏈的一級結構具有(Gly-x-y)n重復序列， 其中x常為脯氨酸(Pro)， y常為羥脯氨酸(Hypro)或羥賴氨酸(Hylys)。原膠原是由三條-肽鏈組成的纖維狀蛋白質， 相互擰成三股螺旋狀構型， 長300nm， 直徑。第10頁/共40頁第十一頁，共41頁。新生兒的膠

4、原交聯程度低而易于(yy)抽提。老年人膠原交聯程度高，組織僵硬老化。 第11頁/共40頁第十二頁，共41頁。電鏡照片所示的是雞胚胎(piti)結締組織的膠原纖維; 圖解是膠原的分子結構。 第12頁/共40頁第十三頁，共41頁。第13頁/共40頁第十四頁，共41頁。 脊椎動物(jzhudngw)中膠原的合成、裝配與分泌膠原蛋白是在膜結合核糖體上起始合成的，然后進入內質網，通過(tnggu)內質網和高爾基體的加工修飾和裝配，最后分泌到細胞外基質中 第14頁/共40頁第十五頁，共41頁。 膠原裝配的主要步驟由前體肽裝配成前膠原時，是通過(tnggu)分子內的交聯完成的。而由膠原裝配成膠原原纖維(co

5、llagen fibril)則是通過(tnggu)分子間的交聯 第15頁/共40頁第十六頁，共41頁。第16頁/共40頁第十七頁，共41頁。過度松弛皮膚癥 這是1890年拍攝的“彈性皮膚(p f)人”的照片，是由于膠原裝配不正確引起的遺傳綜合癥。在某些個體中，由于膠原酶缺陷而引起，因為膠原酶缺陷，不能將前膠原轉變成膠原。p如果編碼膠原的基因發生突變，將導致膠原病。若影響到膠原纖維的正確裝配，皮膚和其它各種( zhn)結締組織就會因此降低強度而變得非常的松弛。 第17頁/共40頁第十八頁，共41頁。是細胞外基質成分的組織者，具有分別與細胞及其他ECM成分結合的多個結構域。功能：使細胞與ECM相互

6、黏附，同時(tngsh)介導細胞的運動遷移，并在細胞分化和創傷修復中起重要作用。類型：纖黏連蛋白、層黏連蛋白、親玻纖黏連蛋白 、 軟 骨 黏 連 蛋 白 、 凝 血 酶 應 答 蛋 白 和 v o n willebrand因子等。第18頁/共40頁第十九頁，共41頁。n結構：結構：n含糖。每條含糖。每條FN有有57個有特定功能的結構域個有特定功能的結構域FN是一種大的纖維狀糖蛋白，由兩個亞是一種大的纖維狀糖蛋白，由兩個亞單位構成二聚體，兩條肽鏈的單位構成二聚體，兩條肽鏈的C端以二端以二硫鍵共價相連，形成硫鍵共價相連，形成(xngchng)“V”形形分子。分子。 第19頁/共40頁第二十頁，共4

7、1頁。 FN是一種高相對分子質量的粘附性的糖蛋白，廣泛存在于動物界， 包括海綿、海膽及哺乳動物類。每個FN亞基上有與膠原、細胞表面受體、血纖蛋白和硫酸蛋白多糖高親和結合(jih)的位點 。 RGD序列: FN中與細胞結合(jih)的結構域中的Arg-Gly-Asp三肽序列 第20頁/共40頁第二十一頁，共41頁。fibronectin dimer第21頁/共40頁第二十二頁，共41頁。第22頁/共40頁第二十三頁，共41頁。第23頁/共40頁第二十四頁，共41頁。第24頁/共40頁第二十五頁，共41頁。層粘連蛋白的結構結構上呈現不對稱的十字形， 由一條長臂和三條相似的短臂構成。1和2短臂上有兩

8、個球形域， 鏈上的短臂有三個球形結構域，其中有一個結構域同型膠原結合，第二個結構域同肝素結合，還有同細胞(xbo)表面受體結合的結構域第25頁/共40頁第二十六頁，共41頁。層粘連蛋白是基膜(basal lamina)的主要結構成分。基膜是一種復合的細胞外結構， 通常(tngchng)位于上皮和內皮的基底面，是細胞外基質的特異區， 將細胞層和其下的結締組織分開。典型的基膜厚約50nm，有些基膜的厚度達200nm。形成基膜的組織和細胞: 肌細胞和脂肪細胞的表面; 上皮組織基底面的下方(xi fn)，如皮膚上皮的下表面; 血管內皮細胞的下表面。此外，施旺細胞(Schwann cells)的表面也有

9、基膜。第26頁/共40頁第二十七頁，共41頁。結構結構: 基膜是由不同的蛋白纖維組成的網狀結構，基膜是由不同的蛋白纖維組成的網狀結構，LN是基膜的是基膜的主要主要(zhyo)成分，也是基膜的組織者，而成分，也是基膜的組織者，而型膠原則是基膜型膠原則是基膜的網狀鋼架的網狀鋼架 。功能功能: 基膜不僅對組織結構起支持作用，同時也是滲透性的障礙基膜不僅對組織結構起支持作用，同時也是滲透性的障礙(zhng i)，調節分子和細胞的運動，調節分子和細胞的運動第27頁/共40頁第二十八頁，共41頁。LN的功能：組成基膜，是胚胎發育中最早出現的ECM。LN分子中具有與型膠原、細胞表面、及其它的蛋白聚糖結合的位

10、點。在基膜中，主要功能就是作為基膜的主要結構成分對基膜的組裝起關鍵作用， 在細胞表面形成網絡結構并將細胞固定在基膜上。LN還有許多其他的作用，如在細胞發育過程中刺激細胞粘著、細胞運動。LN還能夠刺激胚胎中神經軸的生長，并促進成年動物的神經損傷后再生。如同纖粘連(zhnlin)蛋白，細胞外的LN能夠影響細胞的生長、遷移和分化。第28頁/共40頁第二十九頁，共41頁。是重復二糖單位(dnwi)構成的無分枝長鏈多糖。因二糖單位(dnwi)之一常為氨基糖（N-乙酰氨基葡萄糖或N-乙酰氨基半乳糖）而得名。 二糖單位(dnwi)通常由氨基已糖和糖醛酸組成。可分為六種：透明質酸、硫酸軟骨素、硫酸皮膚素、硫酸

11、乙酰肝素、肝素、硫酸角質素。透明質酸(HA)是唯一不硫酸化的GAG，含多達10萬個糖基。可結合大量水分子，賦予組織一定的抗壓性。第29頁/共40頁第三十頁，共41頁。第30頁/共40頁第三十一頁，共41頁。第31頁/共40頁第三十二頁，共41頁。左蛋白聚糖；中蛋白聚糖多聚體；右氨基左蛋白聚糖；中蛋白聚糖多聚體；右氨基(nj)聚糖聚糖 第32頁/共40頁第三十三頁，共41頁。除HA及肝素(n s)外，其他GAG均不游離存在。HA以非共價鍵連接許多蛋白聚糖單體形成多聚體。如透明質酸同糖胺聚糖和核心蛋白組成軟骨組織的蛋白聚糖復合物，稱為透明質酸-蛋白聚糖復合物。在這種復合物中，透明質酸作為一個長軸，

12、將蛋白聚糖連接在一起，形成更大的更復雜的蛋白聚糖，使細胞外基質具有更大的抗壓性。HA在軟骨(rung)組織ECM的蛋白聚糖中的作用 第33頁/共40頁第三十四頁，共41頁。蛋白聚糖和透明質酸-蛋白聚糖復合物直接與膠原纖維連接形成動物細胞外的纖維-網絡結構，不同類型的膠原和不同類型的蛋白聚糖連接形成不同的纖維-網絡，對于(duy)提高細胞外基質的連貫性起關鍵作用。 第34頁/共40頁第三十五頁，共41頁。第35頁/共40頁第三十六頁，共41頁。彈性蛋白(elastin)是彈性纖維的主要成分，外面包著一層由微原纖維（糖蛋白）構成的殼。彈性纖維與膠原纖維共同存在，分別賦予組織以彈性及抗張性。彈性纖維的伸展性比同樣橫截面積的橡皮(xingp)條至少大5倍。彈性纖維主要存在于脈管壁及肺，亦少量存在于皮膚、肌腱及疏松結締組織中。老年組織中彈性蛋白的生成減少，降解增強，以致組織失去彈性。彈性蛋白是高度疏水的非糖基化蛋白，具有兩個明顯的特征:構象呈無規則卷曲狀態；通過Lys殘基相互交連成網狀結構。 五、彈性(tnxng)蛋白 elastin 第36頁/共40頁第三十七頁，共41頁。第37頁/共40頁第三十八頁，共41頁。同，表現出不同的形狀。第38頁/共40頁第三十九頁，共41頁。第39頁/共40頁第四十頁，共41頁。NoImage內容(nirng)總結會計學。機體的各種組織和器官都是