1、會計學1常見疾病病因與治療方法常見疾病病因與治療方法周圍神經周圍神經疾病疾病神經元神經元軸突軸突雙向雙向軸突軸突輸送示意圖輸送示意圖神經元活動的神經元活動的一般規律一般規律軸突髓鞘軸突髓鞘周圍神經切片周圍神經切片軸突髓鞘軸突髓鞘神經髓鞘神經髓鞘1、各類毒物中毒、各類毒物中毒6、其他、其他5、遺傳性、遺傳性2、營養缺乏和代謝障礙、營養缺乏和代謝障礙3、繼發于膠原血管性疾病、繼發于膠原血管性疾病4、自身兔疫性、自身兔疫性2 2、共同特點、共同特點肢體遠端對稱性感覺、運動和自主神經障礙。（1）感覺障礙：感覺缺失呈手套襪子形分布，可有感覺異常、感覺過度和疼痛等刺激癥狀；（2）肢體遠端下運動神經元癱：嚴

2、重病例伴肌無力、肌萎縮和肌束顫動。遠端重于近端，下肢脛前肌、腓骨肌，上肢以骨間肌、蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯，手、足下垂和跨越步態，晚期肌肉攣縮出現畸形；（3）四肢腱反射減弱及消失：早期表現，踝反射明顯，較膝反射減弱出現得早，不能執行精細任務；（4）自主神經障礙：肢冷，多汗或無汗，指（趾）甲松脆，皮膚菲薄，干燥或脫屑，豎毛障礙，高血壓及體位性低血壓等，傳人神經病變導致無張力性膀恍，陽萎、腹瀉等。3、輔助檢查、輔助檢查腦脊液正常或蛋白含量輕度增高，神經傳導速度可鑒別軸索與脫髓鞘病變，前者表現波幅降低，后者傳導速度減慢；神經活檢可確定病變性質和程度。1.主要依據臨床特點診斷主要依據臨床特點診斷2.本病

3、病因診斷頗為重要本病病因診斷頗為重要1）藥物性多發性神經病）藥物性多發性神經病2）中毒性多發性神經病）中毒性多發性神經病3）糖尿病多發性神經病）糖尿病多發性神經病4）尿毒癥性多發性神經病）尿毒癥性多發性神經病5）營養缺乏性多發性神經病）營養缺乏性多發性神經病6）惡性腫瘤多發性神經病）惡性腫瘤多發性神經病7）感染后多發性神經病）感染后多發性神經病8）遺傳性多發性神經病）遺傳性多發性神經病1）藥物性多發性神經病）藥物性多發性神經病2）中毒性多發性神經病）中毒性多發性神經病3 3）糖尿病多發性神經病）糖尿病多發性神經病4 4）尿毒癥性多發性神經病）尿毒癥性多發性神經病5 5）營養缺乏性多發性神經病）

4、營養缺乏性多發性神經病6）惡性腫瘤多發性神經病）惡性腫瘤多發性神經病7）感染后多發性神經病）感染后多發性神經病8）遺傳性多發性神經病）遺傳性多發性神經病1、病因治療、病因治療2、一般治療、一般治療3、重癥患者、重癥患者1、病因治療、病因治療3 3、重癥患者、重癥患者三三.急性炎癥性脫髓鞘性急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病多發性神經病acute inammatory demyehnating polyneuropathie，AIDP又稱格林又稱格林-巴利綜合征巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)治治 療療流行病學流行病學病因及發病機制病因及發病機制臨床表現及分型臨床

5、表現及分型輔助檢查輔助檢查診診 斷斷鑒別診斷鑒別診斷概念概念:AIDP:AIDP或或GBSGBS以周圍神經以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。反應為病理特點的自身免疫病。流行病學流行病學病因及發病機制病因及發病機制空腸彎曲菌空腸彎曲菌表面的點狀顆粒表面的點狀顆粒1、GBS的臨床表現的臨床表現（3）主要癥狀：燒灼感、麻木、刺痛和不適感等肢體感覺異常可先于癱瘓或同時出現；感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動覺和關節運動覺不受累，約30%患者有肌肉痛。少數患者出現Kernig征和Lasegue

6、征等神經根刺激癥狀；（4）腦神經麻痹：少數患者為首發癥狀，常見雙側周圍性面癱，其次是延髓麻痹，數日內出現肢體癱瘓。（5）自主神經癥狀：常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養障礙、可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留等。2、GBS的臨床分型的臨床分型急性運動軸索型神經病（急性運動軸索型神經病（AMAN）急性運動感覺軸索型神經病急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)Fisher綜合征綜合征 不能分類的不能分類的GBS（1 1）急性運動軸索型神經病）急性運動軸索型神經病（AMANAMAN）（2）急性運動感覺軸索型神經病）急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)發病與發病與AMAN相似，

7、病情較重，預后差相似，病情較重，預后差（3）Fisher綜合征綜合征是是GBS的變異型，眼外肌麻痹的變異型，眼外肌麻痹共濟失調腱反射消失三聯征。共濟失調腱反射消失三聯征。 （4）不能分類的）不能分類的GBS1、診、診 斷斷2、鑒別診斷：、鑒別診斷：GBS低血鉀型周期性癱瘓病因病毒感染后自身免疫反應低血鉀、甲亢病前感染史多數病例有無病程經過起病較快，恢復慢起病快（數小時1天），恢復也快（23天）肢體麻瘓四肢癱，弛緩性四肢癱，弛緩性，近端重于遠端呼吸肌麻痹可有無腦神經受損可有無感覺障礙可有（末梢型）及疼痛無感覺障礙及神經根刺激癥尿便障礙偶有無腦脊液蛋白細胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲，運

8、動NCV減慢EMG示電位幅度降低，電刺激可無反應血鉀及治療正常低，補鉀有效既往發作史無常有(1)血漿交換血漿交換(2)靜脈注射免疫球蛋白靜脈注射免疫球蛋白(3)皮質類固醇皮質類固醇抑制免疫反應抑制免疫反應消除致病因子促進神經再生。消除致病因子促進神經再生。(1)(1)血漿交換（血漿交換（PEPE）(2)靜脈注射免疫球蛋白靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)(3)皮質類固醇皮質類固醇（corticosteroids）四、慢性炎癥性脫髓鞘性四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病多發性神經病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）CIDP

9、是周圍神經的是周圍神經的慢性復發性疾病，慢性復發性疾病，也稱也稱慢性格林慢性格林-巴利綜合征。巴利綜合征。劑量（劑量（day/day2）治療的周數治療的周數用此劑量的周數用此劑量的周數60/600460/454260/306260/158260/010250/012245/014240/016230/018425/022220/024415/028410/03247.5/03645/0406或更多或更多注：初如劑量60mg，每日1次，連用4周，逐漸減量每2周1次。早期轉換為隔日方案首先是次日減量，劑量上下高速的幅度最大為5mg。2 2、血漿交換（PE）每周接受2次PE，連用3周，3周時療效最明顯，但反應是暫時的，應多次或定期進行PE。3 3、靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）0.4g/kg/d，連續5天。IVIG與PE短期療效相近，但IVIG療效維持時間較長，與小劑量激素合用療效維持時間更長。雖費用較高，但如條件許可仍不失為可選擇的治療方法。軸突髓鞘軸突髓鞘周圍神經切片周圍神經切片1、病因治療、病因治療（1 1）急性運動軸索型神經病）急性運動軸索型神經病（AMANA