1、第八章第八章 氨基酸代謝氨基酸代謝Chapter 8 Amino Acids Metabolism目錄目錄第一節 蛋白質的營養作用第二節 體內氨基酸的來源 （食物蛋白質的消化、吸收與腐敗）第三節第三節 氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝第四節 氨與 - 酮酸的代謝第五節 氨基酸的分類代謝知識安排知識安排第一節第一節 蛋白質的營養作用蛋白質的營養作用目錄一、蛋白質的生理功能一、蛋白質的生理功能 其他功能：如轉運、凝血、免疫、記憶、其他功能：如轉運、凝血、免疫、記憶、 識別等均與蛋白質有關。識別等均與蛋白質有關。 參與物質代謝及生理功能的調控。參與物質代謝及生理功能的調控。氧化供能。氧化供能。是構成

2、組織細胞的重要成分。是構成組織細胞的重要成分。參與組織細胞的更新和修補。參與組織細胞的更新和修補。目錄二、氮平衡二、氮平衡 (nitrogen balance)。 n體內蛋白質的合成與分解處于動態平衡中，故每日氮的攝入量與排出量也維持著動態平衡，這種動態平衡就稱為氮平衡。氮的總平衡攝入氮=排出氮氮的正平衡攝入氮排出氮氮的負平衡攝入氮排出氮目錄三、蛋白質的營養價值三、蛋白質的營養價值營養必需氨基酸營養必需氨基酸(essential amino acid)： 體內需要而又不能自身合成，或合成速度太慢不體內需要而又不能自身合成，或合成速度太慢不能滿足體內的需要，必須由食物供應的氨基酸。能滿足體內的需

3、要，必須由食物供應的氨基酸。目錄種類種類纈、異亮、亮、苯、蛋、色、蘇、賴。纈、異亮、亮、苯、蛋、色、蘇、賴。由于由于酪氨酸酪氨酸在體內需由苯丙氨酸為原料來合成，在體內需由苯丙氨酸為原料來合成，半胱氨酸半胱氨酸必需以蛋氨酸為原料來合成，故這兩種氨基必需以蛋氨酸為原料來合成，故這兩種氨基酸被稱為酸被稱為半必需氨基酸半必需氨基酸。 “借一兩本淡色書來”目錄四、食物蛋白質的營養價值及互補作用四、食物蛋白質的營養價值及互補作用n決定蛋白質營養價值高低的因素有：決定蛋白質營養價值高低的因素有： 必需氨基酸的含量； 必需氨基酸的種類； 必需氨基酸的比例(即具有與人體需求相符的氨基酸組成。)n食物蛋白質的互補

4、作用食物蛋白質的互補作用 將幾種營養價值較低的食物蛋白質混合后食用，以提高其營將幾種營養價值較低的食物蛋白質混合后食用，以提高其營養價值的作用稱為。養價值的作用稱為。 目錄谷類蛋白質含賴氨酸較少而含色氨酸較多谷類蛋白質含賴氨酸較少而含色氨酸較多 豆類蛋白質含賴氨酸較多而含色氨酸較少豆類蛋白質含賴氨酸較多而含色氨酸較少目錄第二節第二節 蛋白質的消化、吸收與腐敗蛋白質的消化、吸收與腐敗消化游離氨游離氨基酸基酸 吸收入腸菌腸菌腐敗腐敗未被消化的蛋白質未被消化的蛋白質未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸目錄一、蛋白質的消化一、蛋白質的消化消化部位消化部位消化酶消化酶產物產物胃胃胃蛋白酶胃蛋白酶多肽、寡肽及

5、多肽、寡肽及少量氨基酸少量氨基酸小腸小腸胰蛋白酶胰蛋白酶氨基酸氨基酸目錄內肽酶內肽酶胃蛋白酶胃蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶糜蛋白酶彈性蛋白酶彈性蛋白酶外肽酶外肽酶氨基肽酶氨基肽酶羧基肽酶羧基肽酶A A羧基肽酶羧基肽酶B B蛋白水解酶蛋白水解酶水解蛋白質水解蛋白質內部肽鍵內部肽鍵從肽鍵兩從肽鍵兩端開始水端開始水解解（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）（脂肪族）胰凝乳蛋白酶胃蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（Phe. Trp）消化道內幾種蛋白酶的專一性消化道內幾種蛋白酶的專一性內肽酶內肽酶外肽酶外肽酶目錄v主要在小腸進行，是一種主動轉運過程，主要在小

6、腸進行，是一種主動轉運過程，需由特殊載體攜帶。轉運氨基酸進入細胞需由特殊載體攜帶。轉運氨基酸進入細胞時，同時轉運入時，同時轉運入Na+。v除此之外，也可經除此之外，也可經-谷氨酰循環谷氨酰循環進行。需進行。需由由-谷氨酰基轉移酶催化，利用谷氨酰基轉移酶催化，利用GSH，合合成成-谷氨酰氨基酸進行轉運。消耗的谷氨酰氨基酸進行轉運。消耗的GSH可重新再合成。可重新再合成。二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收目錄 - -谷氨酰基循環谷氨酰基循環(Meister cycle)目錄-谷氨酰基循環有雙重作用：谷氨酰基循環有雙重作用： 一是通過一是通過GSH的合成與分解將外源氨基酸的合成與分解將外源氨基酸 主動

7、轉運到細胞內。主動轉運到細胞內。 二是二是GSH的再合成的再合成目錄肽的吸收肽的吸收需要載體、需需要載體、需Na+耗能的主動轉運過程耗能的主動轉運過程目錄三、蛋白質的腐敗作用三、蛋白質的腐敗作用定義定義：腸道細菌對未被消化的蛋白質及未被吸收：腸道細菌對未被消化的蛋白質及未被吸收的消化產物（氨基酸，小肽）進行的代謝過程，的消化產物（氨基酸，小肽）進行的代謝過程，稱為腐敗作用。稱為腐敗作用。部位部位：大腸下部：大腸下部 產物產物：胺、氨、吲哚、甲基吲哚：胺、氨、吲哚、甲基吲哚-有毒有毒 脂肪酸、維生素脂肪酸、維生素-有用有用腐敗作用（腐敗作用（putrefaction）目錄1 1、胺的生成、胺的生

8、成食物蛋白食物蛋白氨基酸氨基酸蛋白酶蛋白酶脫羧作用脫羧作用胺類物質胺類物質胺胺RCH2NH2氨基酸氨基酸2CHCOOHRNHCOCO2 2目錄2、氨的生成、氨的生成氨的來源：氨的來源：（1） 未被吸收的氨基酸在腸道細菌的作未被吸收的氨基酸在腸道細菌的作用下脫氨基而生成用下脫氨基而生成目錄（2） 血液中的尿素滲入腸道，受腸菌尿素酶血液中的尿素滲入腸道，受腸菌尿素酶 水解水解而生成。（尿素的腸肝循環）而生成。（尿素的腸肝循環）目錄臨床上常用酸性灌腸和服用使腸道酸化的藥物臨床上常用酸性灌腸和服用使腸道酸化的藥物防止高血氨癥。防止高血氨癥。NH3NH4+H+氨的吸收主要在結腸，其受腸腔氨的吸收主要在結

9、腸，其受腸腔pH的影響，降的影響，降低結腸的低結腸的pH，可減少腸道氨的吸收。可減少腸道氨的吸收。目錄3、其它有害物質的生成、其它有害物質的生成腐敗作用還可產生其它有害物質，如苯酚、腐敗作用還可產生其它有害物質，如苯酚、吲哚、甲基吲哚和硫化氫等吲哚、甲基吲哚和硫化氫等目錄第三節第三節 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝氨基酸的氨基酸的分解代謝分解代謝特殊分解代謝特殊分解代謝一般分解代謝一般分解代謝脫羧基作用脫羧基作用脫氨基作用脫氨基作用特殊側鏈的分解代謝特殊側鏈的分解代謝CO2+胺胺NH3+ -酮酸酮酸目錄 (2) 依賴依賴ATP和泛素的非溶酶體途徑和泛素的非溶酶體途徑短壽命蛋白、癌基因產物、異

10、常蛋白一、氨基酸代謝的概況一、氨基酸代謝的概況1、組織蛋白質降解、組織蛋白質降解(1)不依賴不依賴ATP的在溶酶體途徑的在溶酶體途徑膜蛋白、胞內長半壽期蛋白、細胞外來源蛋白目錄消化食物產生的氨基酸（外源性氨基酸）和體消化食物產生的氨基酸（外源性氨基酸）和體內組織蛋白降解產生的氨基酸（內源性）混在內組織蛋白降解產生的氨基酸（內源性）混在一起，共同參與代謝，稱之為。一起，共同參與代謝，稱之為。2、氨基酸代謝庫（、氨基酸代謝庫（metabolic pool）氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況體內合成的體內合成的 非必需非必需AAAA食物蛋白食物蛋白組織蛋白組織蛋白 其他含氮物其他含氮物( (嘌呤、嘧啶等嘌

11、呤、嘧啶等) )胺類胺類脫羧基血液氨基酸血液氨基酸組織氨基酸組織氨基酸(AA代謝庫代謝庫)CO2谷氨酰胺谷氨酰胺 尿素尿素 CO2+H2O 脂肪脂肪TCA 其他含氮物其他含氮物 氨氨 -酮酸酮酸 糖糖脫氨基目錄二、氨基酸的轉氨與脫氨作用二、氨基酸的轉氨與脫氨作用轉氨基轉氨基氧化脫氨氧化脫氨聯合脫氨聯合脫氨非氧化脫氨非氧化脫氨 ( (大多在微生物大多在微生物中進行中進行) )目錄1、定義：、定義：在轉氨酶的作用下，某一在轉氨酶的作用下，某一AA的的 -氨基轉移氨基轉移到另一種到另一種 -酮酸的酮基上，生成相應的酮酸的酮基上，生成相應的AA；原來的原來的AA轉變成相應的轉變成相應的 -酮酸。酮酸。

12、( (一一) )轉氨基作用轉氨基作用轉氨基作用轉氨基作用（輔酶：磷酸吡哆醛） -氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO- NH+3 |-酮酸酮酸1 R1-C-COO- O| R2-C-COO- O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO- NH+3 |-氨基酸氨基酸2轉氨酶轉氨酶是體內合成非必氨基酸的重要途徑目錄2、轉氨基作用的特點：、轉氨基作用的特點：（1）反應是可逆的）反應是可逆的（2）催化部位在胞液和線粒體）催化部位在胞液和線粒體（3）只有氨基的轉移，沒有氨的生成）只有氨基的轉移，沒有氨的生成（4）轉氨酶以磷酸吡哆醛）轉氨酶以磷酸吡哆醛(胺胺)為輔酶為輔酶（5）轉氨酶具有專一性）轉氨酶具有專一性目

13、錄3、兩種重要的轉氨酶、兩種重要的轉氨酶 丙氨酸氨基轉移酶（丙氨酸氨基轉移酶（alanine transaminase，ALT） 谷丙轉氨酶（谷丙轉氨酶（glutamic pyruvic transaminase，GPT）谷氨酸谷氨酸+ 丙酮酸丙酮酸-酮酸酮酸+丙氨酸丙氨酸GPT目錄 天冬氨酸氨基轉移酶（天冬氨酸氨基轉移酶（aspartate transaminase,AST），）， 谷草轉氨酶（谷草轉氨酶（ glutamic oxaloacetic transaminase，GOT）。）。 谷氨酸谷氨酸+草酰乙酸草酰乙酸-酮酸酮酸+天冬氨酸天冬氨酸GOT目錄目錄臨床應用臨床應用急性肝炎患者血

14、清急性肝炎患者血清GPT（ ALT）活性顯著升高；活性顯著升高；心肌梗死患者血清中心肌梗死患者血清中GOT （AST ）明顯上升明顯上升 分布于細胞內，正常血清含量甚少。某種原因造成細胞膜通透性增高或組織壞死、細胞破裂時，大量氨基轉移酶釋放入血，血清氨基轉移酶升高。 +NCH3OHCH2OPO3H2COH磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛H2O+H2OSchiffs堿堿氨基酸氨基酸HOOCCNH2HR14. 轉氨基作用機理轉氨基作用機理NCH3OHCH2OPO3H2CH2NH2磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺H2O+H2O分子重排分子重排Schiffs堿異構體堿異構體 -酮酸酮酸+HOOCCOR1目錄（二）氧化脫氨基（

15、二）氧化脫氨基指氨基酸在酶的催化下進行伴有氧化的脫氨基作用。指氨基酸在酶的催化下進行伴有氧化的脫氨基作用。1、定義：、定義：反應過程包括脫氫和水解兩步反應過程包括脫氫和水解兩步R-COCOOH + NH3+H2OR-CH(NH2)COOHR-CH(=NH)COOH-2H目錄L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶(L-glutamate dehydro-genase)不需氧脫氫酶不需氧脫氫酶以以NAD+或或NADP+為輔酶為輔酶酶活性高，分布廣酶活性高，分布廣屬于變構酶屬于變構酶ATP，GTP、NADH變構抑制，變構抑制，ADP，GDP及某些氨基酸變構激活及某些氨基酸變構激活2、重要的酶、重要的酶特點：特

16、點：目錄轉氨基作用與氧化脫氨基作用聯合進行，從而使氨基酸脫去轉氨基作用與氧化脫氨基作用聯合進行，從而使氨基酸脫去氨基并氧化為氨基并氧化為-酮酸酮酸( (-ketoacid)-ketoacid)的過程，稱為聯合脫氨的過程，稱為聯合脫氨基作用。基作用。（三）聯合脫氨基作用（三）聯合脫氨基作用1、定義：、定義：體內主要的脫氨基的方式體內主要的脫氨基的方式轉氨基作用偶聯谷氨酸氧化脫氨途徑轉氨基作用偶聯谷氨酸氧化脫氨途徑嘌呤核苷酸循環嘌呤核苷酸循環分類分類目錄轉氨基偶聯谷氨酸氧化脫氨途徑轉氨基偶聯谷氨酸氧化脫氨途徑（肝、腎、腦）（肝、腎、腦）目錄嘌呤核苷酸循環嘌呤核苷酸循環 (心肌、骨骼肌心肌、骨骼肌)

17、目錄4 4 氨與氨與-酮酸的代謝酮酸的代謝一、氨的代謝一、氨的代謝 氨，具有強烈的神經毒性。正常人血氨含量甚微， 60 mol/L(0.1mg/100ml)。鳥氨酸循環鳥氨酸循環血氨血氨60 mol/L腸道吸收的腸道吸收的NH3胺分解胺分解AA脫氨基作用脫氨基作用腎小管上皮細腎小管上皮細胞分泌的胞分泌的NH3合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺合成尿素合成尿素(肝肝)參與非必需氨基參與非必需氨基酸，嘌呤、嘧啶酸，嘌呤、嘧啶核苷酸等合成核苷酸等合成腎小管上皮細胞分泌腎小管上皮細胞分泌的的NH3和原尿中和原尿中H-結結合，以銨鹽形式排出合，以銨鹽形式排出（一）血氨的來源與去路（一）血氨的來源與去路目錄（二）氨

18、的轉運（二）氨的轉運1.丙氨酸丙氨酸葡萄糖循環葡萄糖循環CHNH2(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHL-L-谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3ADP + PiADP + Pi谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶( (腦、肌肉腦、肌肉) )H H2 2O ONHNH3 3谷氨酰酶谷氨酰酶( (肝、腎肝、腎) )尿素、銨鹽等尿素、銨鹽等臨床上用谷氨酸鹽臨床上用谷氨酸鹽降低血氨降低血氨2.2.谷氨酰胺的運氨作用谷氨酰胺的運氨作用谷氨酰胺對氨具有運輸、貯存和解毒作用谷氨酰胺對氨具有運輸、貯存和解毒作用+ATP目錄( (三三) )尿素的生成尿素的生成部位：肝部位：肝 (線粒體、

19、胞液線粒體、胞液)過程：鳥氨酸循環過程：鳥氨酸循環 (尿素循環，尿素循環，Krebs-Henseleit循環循環) 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 (線粒體線粒體) CPS- 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 (線粒體線粒體) 精氨代琥珀酸的合成（胞液）精氨代琥珀酸的合成（胞液）精氨酸的合成精氨酸的合成 (胞液胞液) 精氨酸水解精氨酸水解尿素的生成尿素的生成 (胞液胞液)腎及腦腎及腦（微量）（微量）目錄鳥氨酸循環的詳細步驟鳥氨酸循環的詳細步驟1. 1. 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成（線粒體）（線粒體）COCO2 2 + + NHNH3 3 + + H H2 2O O氨基甲酰磷酸合成酶氨基

20、甲酰磷酸合成酶I I（CPS-CPS-）N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸MgMg2+2+2 2ATPATP2 2ADP+PiADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸- -POPO3 32-2-N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸是是CPS-CPS-的變構激活劑的變構激活劑(AGA)NH2C OO目錄2. 2. 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成( (線粒體線粒體) )鳥氨酸鳥氨酸(CH2)3NH2CH-NH2COOH鳥氨酸氨基甲鳥氨酸氨基甲酰轉移酶酰轉移酶+ H3PO4瓜氨酸瓜氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHC=ONH2 + 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸PO32-NH2COO目錄3. 3. 精氨酸的合成精氨酸的合成

21、-1-1（胞液）（胞液）瓜氨酸瓜氨酸 +(CH2)3NHCH-NH2COOHC=ONH2可由轉氨基可由轉氨基作用提供作用提供*天冬氨酸天冬氨酸COOHCH2CHCOOHH2N精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶Mg2+ATPAMP + PPi精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NCHCH2COOHCOOH目錄3. 3. 精氨酸的合成精氨酸的合成-2-2精氨酸代琥珀酸裂精氨酸代琥珀酸裂解酶解酶精氨酸精氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2N H+延胡索酸延胡索酸COOHCHCHHOOC目錄4. 4. 精氨酸水解為尿素精氨酸水解為尿素精氨酸酶精氨酸

22、酶鳥氨酸鳥氨酸+尿尿素素C=ONH2NH2(CH2)3NH2CH-NH2COOH+ H2O精氨酸精氨酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NH目錄2NH3+CO2+3ATP+2H2O總結：總結：尿素尿素+2ADP+AMP+4Pi 尿素中兩個尿素中兩個N：一個來自一個來自NH3，另一個來自另一個來自Asp; 合成一分子尿素消耗合成一分子尿素消耗 3個個ATP，4個高能磷酸鍵個高能磷酸鍵 部位：肝部位：肝 ；尿素是蛋白質中氮排出體外主要形式；尿素是蛋白質中氮排出體外主要形式CPS-，精氨酸代琥珀酸合成酶（限速酶），精氨酸代琥珀酸合成酶（限速酶）目錄（四）尿素合成的調節（四）尿素合成的調節1

23、. CPS-N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（AGA）是變構激活劑是變構激活劑2. 精氨酸代琥珀酸合成酶（限速酶）精氨酸代琥珀酸合成酶（限速酶）3. Glu促進尿素的合成促進尿素的合成4. 膳食蛋白質的量膳食蛋白質的量( (五五) ) 高血氨癥與肝昏迷高血氨癥與肝昏迷* * 血氨正常參考值：血氨正常參考值：5.54-655.54-65 mol/Lmol/L* *引起高血氨癥主要原因：引起高血氨癥主要原因： 肝功能嚴重損傷，尿素合成障礙肝功能嚴重損傷，尿素合成障礙* *可能的機制：可能的機制： 腦中氨升高，消耗腦中氨升高，消耗 - -酮戊二酸（轉變為谷氨酸），使三羧酮戊二酸（轉變為谷氨酸），使三羧酸循

24、環減弱，酸循環減弱，ATPATP合成減少，引起大腦功能障礙，嚴重時昏迷。合成減少，引起大腦功能障礙，嚴重時昏迷。* *降低血氨的措施：降低血氨的措施： 限制蛋白進食量，給腸道抑菌藥物，限制蛋白進食量，給腸道抑菌藥物， 給谷氨酸使其與氨結合為谷氨酰胺給谷氨酸使其與氨結合為谷氨酰胺目錄二、二、 -酮酸的代謝酮酸的代謝 （Metabolism of -ketoacid）1、轉變成糖及脂類、轉變成糖及脂類生酮生酮AALeu、Lys生糖生糖AAGly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、羥羥Pro、Val、Glu、Gln、Asp、Asn、Met生糖兼生酮生糖兼生酮AAIle、Phe、Tyr、

25、Trp、Thr目錄3、氧化供能、氧化供能2、氨基化生成非必需、氨基化生成非必需AA目錄第五節第五節 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝氨基酸脫羧基作用氨基酸脫羧基作用一碳單位代謝一碳單位代謝含硫氨基酸代謝含硫氨基酸代謝芳香族氨基酸代謝芳香族氨基酸代謝支鏈氨基酸代謝支鏈氨基酸代謝目錄一、氨基酸的脫羧基作用一、氨基酸的脫羧基作用氨基酸氨基酸胺胺 + CO2脫羧酶脫羧酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）胺氧化酶胺氧化酶醛醛羧酸羧酸CO2 、H2O隨尿排出隨尿排出目錄1. -氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）L-谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶 CO2功能：為一種抑制性神經遞質，對中樞神經系統有抑制作用。GABA(CH2

26、)2COOHCH2NH2L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOH目錄2.牛磺酸（牛磺酸（taurine ）CH2SHCHNH2COOHL-半胱氨酸半胱氨酸3OCH2SO3HCHNH2COOH磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨磺酸丙氨酸脫羧酶酸脫羧酶-CO2CH2SO3HCH2NH2牛磺酸牛磺酸功能：結合膽汁酸的重要組成成分功能：結合膽汁酸的重要組成成分腦組織中含量較多，可能是一種抑制性神經遞質腦組織中含量較多，可能是一種抑制性神經遞質目錄3. His脫羧生成組胺脫羧生成組胺 (histamine) HC=C-CH2-CH-COOHHN N NH2 CHL-HisHC=C-CH2-CH2

27、-NH2 HN N CH組胺組胺-CO2功能功能：* *擴張血管、降低血壓擴張血管、降低血壓 * *刺激胃酸分泌刺激胃酸分泌目錄5. 多胺（多胺（polyamines ）鳥氨酸鳥氨酸腐胺鳥氨酸 脫羧酶精脒精胺腺苷腺苷-S-CH3精脒蛋氨酸蛋氨酸 ATPS-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸PPi + PiS-腺苷腺苷3-甲硫基丙胺甲硫基丙胺CO2目錄調節細胞生長調節細胞生長 穩定穩定DNA及及RNA結構，促進核酸及蛋白質結構，促進核酸及蛋白質合成的某些環節合成的某些環節 在生長旺盛的組織如胚胎、再生肝及癌組在生長旺盛的組織如胚胎、再生肝及癌組織中，多胺含量升高。因此可利用血或尿中織中，多胺含量升高。因此可利

28、用血或尿中多胺含量作為腫瘤診斷的輔助指標。多胺含量作為腫瘤診斷的輔助指標。 多胺的生理作用多胺的生理作用目錄二、一碳單位的代謝二、一碳單位的代謝（一）一碳單位的定義和化學結構：（一）一碳單位的定義和化學結構：1.定義定義:體內氨基酸在分解過程中產生的含一個碳原體內氨基酸在分解過程中產生的含一個碳原子的基團。子的基團。(one carbon unit)不能游離存在，以四氫葉酸為載體參與代謝反應。不能游離存在，以四氫葉酸為載體參與代謝反應。特點特點目錄2.種類種類羥甲基（羥甲基（-CH2OH）甲基（甲基（-CH3）亞甲基或甲烯基（亞甲基或甲烯基（-CH2-）次甲基或甲炔基（次甲基或甲炔基（=CH-

29、）甲酰基（甲酰基（-CHO）亞氨甲基（亞氨甲基（-CH=NH）目錄（二）一碳單位的載體（二）一碳單位的載體四氫葉酸四氫葉酸 (FH4)FH4是一碳單位代謝的輔酶是一碳單位代謝的輔酶N5，N10-亞甲基四氫葉酸亞甲基四氫葉酸 COOH （CH2）2 CO-NH-CH COOH-CH2-NH2NOHCH2105NNNN目錄HNNCH35CH2HN10N5-甲基四氫葉酸甲基四氫葉酸（ N5- CH3-FH4）HNNH2C5CH2N10 N5， N10-甲基四氫葉酸甲基四氫葉酸（ N5, N10 CH2-FH4）目錄（三）一碳單位的生成及互變（三）一碳單位的生成及互變1、生成：、生成：一碳單位的來源一

30、碳單位的來源: :要來自于絲氨酸、要來自于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸和色氨酸。甘氨酸、組氨酸和色氨酸。目錄N5，N10-CH2-FH4N5N10-亞甲基四氫葉酸亞甲基四氫葉酸 H2O+甘氨酸甘氨酸COOHCH2NH2+ FH4COOHCHNH2CH2OH絲氨酸絲氨酸目錄+ CO2+ NH3N5，N10-CH2-FH4N5N10-亞甲亞甲基四氫葉酸基四氫葉酸NAD+NADH+H+ FH4甘氨酸甘氨酸COOHCH2NH2色氨酸色氨酸 HCOOH N10-CHOFH4+ FH4N10-甲酰四氫葉酸甲酰四氫葉酸甲酸甲酸目錄+ FH4 組氨酸組氨酸COOHCCH2NH2NHNHN5-CH=NH-FH4N5-

31、亞氨基甲基亞氨基甲基四氫葉酸四氫葉酸谷氨酸谷氨酸+目錄2、一碳單位的互變、一碳單位的互變目錄（四）一碳單位的生理功能（四）一碳單位的生理功能1. 合成嘌呤和嘧啶的原料合成嘌呤和嘧啶的原料2. 氨基酸與核苷酸代謝的樞紐氨基酸與核苷酸代謝的樞紐3.參與參與S-腺苷蛋氨酸（腺苷蛋氨酸（SAM）生物合成。生物合成。4.生物體各種化合物甲基化的甲基來源。生物體各種化合物甲基化的甲基來源。目錄三、含硫氨基酸的代謝三、含硫氨基酸的代謝含硫氨基酸：含硫氨基酸： 甲硫氨酸（蛋氨酸）甲硫氨酸（蛋氨酸）、半胱氨酸、胱氨酸、半胱氨酸、胱氨酸目錄S-腺苷蛋氨酸、活性甲硫氨酸，體內活腺苷蛋氨酸、活性甲硫氨酸，體內活性甲基

32、的供體性甲基的供體（一）蛋氨酸循環（一）蛋氨酸循環SAM （S- adenosyl methionine）+ATPR (腺嘌呤）腺嘌呤）蛋氨酸蛋氨酸(CH2)2S-CH3CH-NH2COOH腺苷轉移酶腺苷轉移酶 PPi +PiS-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 (SAM)ROCH2OHOHS+(CH2)2CH3C-NH2COOHHROOO HO HPOO HPOOO HOHO HOOP目錄S-CH3CH2CH2CHNH2COOH+MetOOHOH腺嘌呤腺嘌呤PPPCH2ATP腺苷轉移酶腺苷轉移酶PPi+PiOOHOH腺嘌呤腺嘌呤CH2COOH CHNH2 CH2CH2SCH3+SAM蛋氨酸循環蛋氨酸循環

33、 甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷甲硫酸腺苷甲硫酸（SAM）S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸RHR-CH3H2O腺苷腺苷FH4N5-CH3-FH4ATPPPi+PiN5-CH3-FH4轉甲基酶轉甲基酶(VitB12)蛋氨酸循環的生理意義蛋氨酸循環的生理意義 蛋氨酸循環能將其他來源的一碳蛋氨酸循環能將其他來源的一碳單位轉變為活性甲基單位轉變為活性甲基, ,參加體內各種甲基參加體內各種甲基化反應化反應. .其中其中: :1.1.S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸( (SAM)SAM)是體內具有活 性甲基的化合物，又稱為活性甲硫氨酸。2.2.維生素維生素B B1212是N5-CH

34、3-FH4轉甲基酶的輔酶。 B12缺乏時， FH4轉變受阻，造成核酸合 成障礙，影響細胞分裂，可致巨幼紅細巨幼紅細 胞性貧血胞性貧血。目錄（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變半胱氨酸與胱氨酸的互變-2H+2HCH2-SHCH-NH2COOH2 CysCH2-SCH-NH2COOHS- CH2 CH-NH2 COOH胱氨酸胱氨酸目錄2. PAPS活性硫酸根活性硫酸根（3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸）磷酸硫酸）ATP+SO42+PPiATPADP3-P-AMP-SO3-3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫磷酸硫酸酸AMP-SO3-腺苷腺苷-5-磷酸磷酸

35、硫酸硫酸目錄Cys 是體內硫酸根的主要來源是體內硫酸根的主要來源Cys 隨尿排出隨尿排出無機鹽無機鹽 PAPS （活性硫酸根）活性硫酸根）ATP PPiH2SO4O-SH，-NH2丙酮酸丙酮酸 + NH3 + H2S目錄3.由硫酸轉移酶催化。由硫酸轉移酶催化。1. PAPS使某些物質形成硫酸酯。使某些物質形成硫酸酯。2. PAPS參與硫酸角質素及硫酸軟骨素等分子參與硫酸角質素及硫酸軟骨素等分子 中硫酸化氨基糖的合成。中硫酸化氨基糖的合成。PAPS的作用的作用目錄五、芳香族氨基酸的代謝五、芳香族氨基酸的代謝Phe、Tyr、Trp（一）（一）Phe、Tyr 的代謝的代謝Tyr 經經Tyr 羥化酶作

36、用生成多巴，再經脫羧酶羥化酶作用生成多巴，再經脫羧酶 作用生成多巴胺。作用生成多巴胺。 Phe 經苯丙氨酸羥化酶作用下，生成經苯丙氨酸羥化酶作用下，生成Tyr。目錄苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥化酶1 1、苯丙氨酸的代謝、苯丙氨酸的代謝苯丙氨酸苯丙氨酸CH2CHNH2COOH+ H2O酪氨酸酪氨酸CH2CHNH2COOHOH+ O2四氫生物蝶呤四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH +H+NADP+苯丙酮酸尿癥苯丙酮酸尿癥COOHNH2苯丙氨酸苯丙氨酸COOHO苯丙酮酸苯丙酮酸(主主)COOHOH苯乳酸苯乳酸NADH + H+NAD+CH2COOH苯乙酸苯乙酸NAD+NADH + H+ CO

37、2苯乙酰谷氨酰胺苯乙酰谷氨酰胺先天性缺少苯先天性缺少苯丙氨酸羥化酶丙氨酸羥化酶酪氨酸酪氨酸苯丙酮酸的堆積對中樞神經系統有毒性，導致患兒智力發育障礙苯丙酮酸的堆積對中樞神經系統有毒性，導致患兒智力發育障礙目錄酪氨酸羥化酶酪氨酸羥化酶酪氨酸酪氨酸CH2CHNH2COOHOH多巴多巴CH2CHNH2COOHOHOH多巴胺多巴胺CH2CH2NH2OHOHCO22、酪氨酸的代謝、酪氨酸的代謝目錄（1 1）兒茶酚胺的合成）兒茶酚胺的合成多巴胺多巴胺CH2CH2NH2OHOH去甲腎上腺素去甲腎上腺素腎上腺素腎上腺素SAM腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸兒茶酚胺兒茶酚胺CHOHCH2NH2OHOHCH3CHO

38、HCH2NHOHOH多巴胺多巴胺羥化酶羥化酶目錄（2）酪氨酸合成黑色素）酪氨酸合成黑色素皮膚、毛發等的黑色素由酪氨酸通過酪氨酸皮膚、毛發等的黑色素由酪氨酸通過酪氨酸酶催化生成。人體缺乏此酶，則黑色素合成酶催化生成。人體缺乏此酶，則黑色素合成障礙，導致白化病。障礙，導致白化病。目錄（3）酪氨酸的分解代謝）酪氨酸的分解代謝酪氨酸酪氨酸尿黑酸尿黑酸尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶延胡索酸延胡索酸+乙酰乙酸乙酰乙酸（生糖兼生酮）（生糖兼生酮）目錄六、支鏈氨基酸的代謝六、支鏈氨基酸的代謝支鏈氨基酸包括支鏈氨基酸包括Leu、Ile、Val，均為必需氨基酸。均為必需氨基酸。與糖代謝相聯系。與糖代謝相聯系。Val 琥

39、珀酰輔酶琥珀酰輔酶A（生糖）生糖）Ile 乙酰輔酶乙酰輔酶A、琥珀酰輔酶琥珀酰輔酶A（生糖兼生酮）生糖兼生酮）Leu乙酰輔酶乙酰輔酶A、乙酰乙酰輔酶乙酰乙酰輔酶A（生酮）生酮）目錄第六節第六節 氨基酸與糖、脂代謝的關系氨基酸與糖、脂代謝的關系目錄目錄目錄目錄目錄乙酰乙酰CoA的來源和去路的來源和去路目錄復習題n一、名詞解釋：一、名詞解釋：n1、營養必需氨基酸、營養必需氨基酸；2、食物蛋白質的互補、食物蛋白質的互補作用作用；3、蛋白質的腐敗作用、蛋白質的腐敗作用；4、氨基酸代氨基酸代謝庫謝庫；n二、問答二、問答1、簡述聯合脫氨基作用。、簡述聯合脫氨基作用。 目錄測試題1、下列哪一種氨基酸經過轉氨作用可生成草、下列哪一種氨基酸經過轉氨作用可生成草酰乙酸？酰乙酸？ A、谷氨酸谷氨酸 B、丙氨酸丙氨酸 C、蘇氨酸蘇氨酸 D、天冬氨酸天冬