1、2021-11-81 小兒肥厚型梗阻性心肌病 的非藥物治療廣東省心血管病研究所錢明陽2021-11-82病例1 xxx，女，14歲。 主訴：心悸、氣促伴胸痛2年，加重1月。 診斷：肥厚型梗阻性心肌病 二尖瓣返流（輕度） 雙上腔靜脈 心功能iii級2021-11-83術(shù)前超聲室間隔肥厚為主2021-11-84術(shù)前超聲左室流出道梗阻(lvoto)2021-11-85術(shù)前超聲lvot壓差60mmhg2021-11-86lca造影：正位或略偏右前斜位并頭位30左右可清楚顯示間隔支2021-11-87otw球囊在whisper導(dǎo)絲的幫助下進(jìn)入靶血管2021-11-88撤出導(dǎo)絲，注入無水酒精2021-11

2、-89術(shù)后造影靶血管遠(yuǎn)端血管床無供血，達(dá)到消融效果2021-11-810術(shù)前術(shù)后對比項(xiàng)目術(shù)前 術(shù)后1天術(shù)后1月術(shù)后1年nyha分級 iii級ii級 i級 i級 心電圖 疑右室肥大，qsi、avl，st段改變 右室肥厚，完全性rbbb，st-t改變 右室肥厚，st-t改變 右室肥厚，心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯lvotg(mmhg) 60381519mi(cm2) 2.21.1無無2021-11-811病例2 xxx，男性，9歲。 主訴：發(fā)現(xiàn)心臟雜音8年，反復(fù)胸痛1年。 診斷：肥厚型梗阻性心肌病 卵圓孔未閉 心功能ii級2021-11-812術(shù)前超聲左室中部梗阻2021-11-813左心室造影左心室中部梗阻2

3、021-11-814術(shù)前術(shù)后對比項(xiàng)目術(shù)前 術(shù)后1天術(shù)后1月nyha分級 ii級ii級 i級 心電圖 竇性心律不齊，短陣室速，t波改變完全性左束支傳導(dǎo)阻滯完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，t波改變lvotg(mmhg) 582016mi(cm2) 局限無無2021-11-815文獻(xiàn)復(fù)習(xí)：肥厚型心肌病（hcm）的治療策略非藥物治療：1. 室間隔心肌切除術(shù)2. 雙腔起搏3. 經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術(shù)2021-11-816左心室流出道梗阻（lvoto） lvoto：主動(dòng)脈瓣下壓差30mmhg 心功能不全和猝死的主要原因 預(yù)后不良的因素。 不存在lvoto的hcm患者，其自然壽命可能同正常人差異不大。 因此，非終末

4、期hcm患者的治療措施基本上以針對lvoto為主。2021-11-8172003年acc/esc專家共識中關(guān)于hcm的治療策略2021-11-818室間隔心肌切除術(shù) （septal myectomy） 藥物難治性hocm的首選治療，金標(biāo)準(zhǔn)。 在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心，總的手術(shù)死亡率1-3%，術(shù)后10-13年患者的長期存活率為65-87%。 手術(shù)的危險(xiǎn)因素包括： 老年患者 合并肺動(dòng)脈高壓 再次手術(shù)患者 同時(shí)進(jìn)行其他心外科手術(shù)的患者（如同時(shí)行mvr或cabg）等等。2021-11-819常規(guī)和擴(kuò)大的室間隔心肌切除術(shù)2021-11-820手術(shù)并發(fā)癥和缺陷 室間隔孔穿（約1-2%) 完全性房室傳導(dǎo)阻滯（約1

5、-2%） 左束支傳導(dǎo)阻滯：發(fā)生率較高，但是多數(shù)不引起嚴(yán)重后果。 手術(shù)的缺陷：需要體外循環(huán)，風(fēng)險(xiǎn)高，創(chuàng)傷大，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長。 外科手術(shù)患者依從性差，僅在極少數(shù)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心可以開展。2021-11-821外科手術(shù)的替代治療目前外科手術(shù)的替代治療： 1. 雙腔起搏（dual-chamber pacing）2. 經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術(shù)（ptsma）或稱酒精室間隔心肌消融術(shù)（asa）2021-11-822雙腔起搏 觀察性研究提示：能降低lvot壓差。 具體機(jī)制不詳。 一些研究認(rèn)為，雙腔起搏時(shí)心室充盈和心輸出量減少，血流動(dòng)力學(xué)惡化，導(dǎo)致lvot壓差降低。 兩項(xiàng)隨機(jī)對照研究顯示，雙腔起搏僅能有限的降低

6、lvot壓差（降低25%）。 另一項(xiàng)自身對照研究提示：雙腔起搏9個(gè)月后，lvot壓差無改善。 目前較少應(yīng)用于臨床。2021-11-823ptsma 1995年，sigwart最早報(bào)道。 人為地造成可控性室間隔心肌梗死，從而降低lvot壓力階差，減少二尖瓣返流。 術(shù)后早期室間隔心肌收縮力的下降，以及之后的室間隔變薄和瘢痕形成，能夠持續(xù)緩解lvoto，并有利于改善左心室整體的心肌重構(gòu)。2021-11-824ptsma療效 術(shù)后早期和中期隨訪，臨床療效與外科手術(shù)相當(dāng)。目前缺乏長期隨訪。 對某些具有外科手術(shù)高危因素的患者而言，可以作為首選。 據(jù)alam等綜合2959例ptsma臨床資料，約11%的患者

7、行ptsma術(shù)后壓差緩解不滿意，其中7%再次行ptsma，2%外科手術(shù)。2021-11-825ptsma并發(fā)癥據(jù)alam等報(bào)道 術(shù)后早期（30天之內(nèi)）死亡率與外科手術(shù)相當(dāng)（1.5%左右）。 主要并發(fā)癥： 室顫（2.2%） 冠狀動(dòng)脈夾層（1.8%） 冠狀動(dòng)脈痙攣（1.4%） 卒中（1.1%） 心包積液（0.6%） 心臟傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率最高2021-11-826ptsma并發(fā)癥心臟傳導(dǎo)阻滯 i度房室傳導(dǎo)阻滯（53） 右束支阻滯（46） 左束支阻滯（6） 國外報(bào)道，完全性房室傳導(dǎo)阻滯需要安裝永久起搏器的患者大約占10。 國內(nèi)需要安裝永久起搏器的病例報(bào)道明顯比國外少：可能與國內(nèi)研究者對嚴(yán)重并發(fā)癥的防范意

8、識強(qiáng)，安裝永久起搏器的指征掌握較嚴(yán)格有關(guān)。 2021-11-827ptsma同myectomy比較 2006年和2009年，兩項(xiàng)薈萃分析，結(jié)論如下：ptsma和myectomy均能顯著降低lvot壓差。myectomy比ptsma壓差下降的更多。術(shù)后需要安裝永久起搏器，ptsma更多。 目前尚無比較該兩種術(shù)式的隨機(jī)對照前瞻性研究。2021-11-8282021-11-8292021-11-830我們的體會(huì)減少并發(fā)癥需要操作細(xì)節(jié)改進(jìn) otw球囊的大小：太大的球囊容易損傷冠狀動(dòng)脈，且充脹時(shí)后部可能堵塞前降支；而太小的球囊不能完全堵住間隔支，注入無水酒精時(shí)有返流入前降支的危險(xiǎn)。 無水酒精緩慢注入：已經(jīng)證實(shí)，快速推注法（bolus injection）是發(fā)生完全性房室傳導(dǎo)阻滯的危險(xiǎn)因素。 注入酒精的劑量：較少的酒精劑量能減少并發(fā)癥，但療效可能較差，術(shù)后壓差較高。目前尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，有作者認(rèn)為2ml是比較合適的劑量。2021-11-831減少并發(fā)癥新技術(shù)的應(yīng)用 心肌聲學(xué)造影（mce）技術(shù)使靶血管的選擇更合理。2021-11-832結(jié)論 ptsma應(yīng)用于兒科患者技術(shù)可行，